https://www.yiliao.com/index.php?action=history&feed=atom&title=%E8%84%91%E8%82%9D%E8%82%BE%E7%BB%BC%E5%90%88%E5%BE%81 2026-04-19T16:31:56Z 本wiki的该页面的版本历史 MediaWiki 1.35.1 https://www.yiliao.com/index.php?title=%E8%84%91%E8%82%9D%E8%82%BE%E7%BB%BC%E5%90%88%E5%BE%81&diff=178251&oldid=prev 2014-02-06T06:17:45Z

<p>以“<a href="/%E8%84%91%E8%82%9D%E8%82%BE%E7%BB%BC%E5%90%88%E5%BE%81" title="脑肝肾综合征">脑肝肾综合征</a>（Ceribro-Hepato-Renal Syndrome） 于1964年，首先由Bowen、Lee和Zellweger三氏报告，故又称Bowen-Lee-Zellweger<a href="/%E7%BB%BC%E5%90%88%E5%BE%81" title="综合征">综合征</a>。...”为内容创建页面</p> <p><b>新页面</b></p><div>[[脑肝肾综合征]]（Ceribro-Hepato-Renal Syndrome）<br /> <br /> 于1964年，首先由Bowen、Lee和Zellweger三氏报告，故又称Bowen-Lee-Zellweger[[综合征]]。其特征为多发性[[畸形]]，主要累及[[神经系统]]、肝和肾，但无异[[常核]]型。男女均可发病，比例为1：2：7。　　<br /> ==[[病因学]]==<br /> 本病多为同胞发病，患者父母均正常。未发现异常[[核型]]，故认为本病的遗传方式为[[常染色体隐性]]遗传。　　<br /> ==发病机理==<br /> 本病的发病机理未明。有人认为是由于[[胎盘]]铁转运[[功能障碍]]。　　<br /> ==[[病理]]改变==<br /> 病理[[组织学]]检查可见脑组织异常，有嗜苏丹性[[脑白质营养不良]]；[[肝硬化]]，肝内胆和这发育不良；[[多囊肾]]；[[动脉导管未闭]]、[[卵圆孔]]未闭等[[心脏畸形]]；[[肺不张]]及[[含铁血黄素]]沉着；[[胰岛细胞增生]]，[[胸腺]]发育不良。　　<br /> ==[[临床表现]]==<br /> 头面部畸形，如[[外耳畸形]]，前额突出，大囟门，枕平坦，[[内眦赘皮]]，[[白内障]]，眼周[[水肿]]等，神经系统[[症状]]为普遍性[[肌无力]]，紧抱[[反射]]消失，[[抽搐]]，屈曲性挛缩。患者多生长发育不良，肝大，[[黄疸]]。某些病例伴有[[出血]]；[[蛋白尿]]，[[低血糖]]，[[软骨]][[钙化]]（特别是[[髂骨]]）。　　<br /> ==诊断==<br /> [[血清铁]]和铁结合力增高有助于诊断，但并非所有患者都有此改变。[[同位素]]肾图和[[肾盂]]造影可见异常。<br /> <br /> 【治疗措施】<br /> <br /> 治疗上，一般采用[[支持疗法]]。患者多在出生后3～6个月内死亡。<br /> <br /> [[分类:疾病]][[分类:遗传性疾病]]</div>

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