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2014-01-26T10:45:11Z

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[[脑干肿瘤]]以[[神经胶质细胞]]瘤多见，其中又以[[星形细胞瘤]]和[[多形性胶质母细胞瘤]]多发。神经胶质细胞瘤在[[脑干]]内多呈[[浸润]]性生长，沿[[神经]]轴向上下两个方向发展，通常[[脑桥]]为好发部位。
==脑干肿瘤的病因==
(一)发病原因

(二)发病机制

[[脑干肿瘤]]多位于[[脑桥]]，呈[[膨胀性生长]]，可沿[[神经纤维]]束向上或向下延伸。[[星形细胞瘤]]可以发生在[[脑干]]任何部位，多呈[[浸润]]性生长;[[室管膜瘤]]多位于[[第四脑室]]底部;[[血管网状细胞瘤]]呈膨胀性生长，可侵至[[延髓]]背侧;[[海绵状血管瘤]]多位于脑桥。大体上观察可见脑干呈对称性或不对称性肿大，表面呈灰白色或粉红色。如[[肿瘤]]生长快，恶性程度高，可见[[出血]]、[[坏死]]，甚至囊形变，囊液呈黄色。[[镜检]]显示[[星形胶质细胞]]瘤以双极或单极[[星形细胞]]多见，偶见[[多核]][[巨细胞]]。

1.弥漫型(约占67%) 肿瘤与周围正常的脑干[[神经组织]]无分界，瘤细胞间存在有正常的[[神经元]][[细胞]]和[[轴突]]。肿瘤的[[病理学]]类型常为不同级别的星形细胞瘤(Ⅰ～Ⅳ级)。

2.[[膨胀]]型(约占22%) 肿瘤边界清楚，瘤体与周围脑干神经组织之间有一致密的肿瘤性星形细胞轴突层(肿瘤膜囊壁)。肿瘤的病理学类型多为[[毛细胞]]型星形细胞瘤(Ⅰ级)，约有40%的肿瘤含有[[血管]]性[[错构瘤]]，称之为血管星形细胞瘤。

3.浸润型(约占11%) 肿瘤肉眼观似乎有一边界，但实际上瘤细胞已侵入到周围的脑干神经组织内，神经组织已完全被瘤细胞破坏。肿瘤的病理学类型多见于原始[[神经]]外[[胚层]]瘤。
==脑干肿瘤的症状==
生长于[[脑干]]的[[肿瘤]]，其[[临床表现]]与肿瘤的发生部位、类型及恶性程度等有密切关系。最常见的[[症状]]及[[体征]]为多发性[[脑神经]]损害、[[锥体束]]征及[[小脑体征]]，病程晚期患者可表现有[[颅内压增高]]。

[[中脑]]内肿瘤较少见，除[[神经胶质细胞]]瘤外，偶可见有[[上皮样囊肿]]和[[血管网状细胞瘤]]。患者可出现[[眼睑下垂]]等[[动眼神经]][[瘫痪]]症状。由于肿瘤向背侧发展、造成[[第四脑室]]或[[中脑导水管]]的狭窄或[[闭锁]]，故早期即可出现颅内压增高症状，患者常有[[头痛]]、[[眩晕]]、躁动不安和伴有[[恶心与呕吐]]等。随着肿瘤的压迫和发生占位效应，可表现出典型的中脑损害临床[[综合征]]。

[[脑桥]]肿瘤常出现[[眼球内斜]]、[[复视]]、嘴歪、[[面部麻木]]等[[展神经]]、[[面神经]]或[[三叉神经]]受累症状;并有运动、感觉和[[小脑]]症状等表现。该部位肿瘤的颅内压增高出现较晚，因肿瘤多呈[[浸润]]性生长，故症状和体征表现较为复杂。

[[延髓]]肿瘤多有明显的症状和体征，如延髓两侧性损害，可表现为双侧后组[[脑神经麻痹]]，患者有[[吞咽]][[呛咳]]、[[声音嘶哑]]、[[舌肌麻痹]]和[[萎缩]]等。随着肿瘤的发展，累及脑干腹侧面的锥体束时，则出现交叉性瘫痪，表现为同侧的脑神经麻痹和对侧的肢体肌力下降、肌张力增高、[[腱反射亢进]]及[[病理]]征阳性。肢体的瘫痪常先从一侧[[下肢]]开始，继之发展到该侧[[上肢]]。但有些生长缓慢的肿瘤早期表现常不明显。

脑桥延髓肿瘤早期一般无颅内压增高症状，但肿瘤[[内出血]]或囊性变、影响[[脑脊液]]循环时，则可出现颅内压增高。因此，对多发性脑神经损害或进行[[性交]]叉性[[麻痹]]，并伴有锥体束征者，应考虑该部位肿瘤之可能。此外，小脑体征亦不少见，表现为[[步态不稳]]，[[闭目难立征]]阳性，[[眼球震颤]]及[[共济失调]]。晚期可出现双侧脑神经受累和锥体束征。部分患者还可因肿瘤侵及延髓及上颈髓而出现强迫头位等。

恶性弥漫型肿瘤一般病程短，病情发展迅速，伴有严重的[[脑干损害体征]]，包括脑神经麻痹等表现。但早期颅内压增高体征却较少见，多出现于病情的晚期。

[[膨胀]]型肿瘤的[[神经]]功能损害表现通常进展缓慢，有些病例脑干局灶性损害体征很轻微。中脑肿瘤可有多种不同的肢体[[痉挛]]表现。

[[脑干肿瘤]]的多数患者起病缓慢，头痛不甚明显，逐渐出现脑神经麻痹，其中以展神经麻痹较为常见，以后相继出现[[面瘫]]、[[吞咽困难]]、[[发音障碍]]、锥体束损害、步态不稳和共济失调等。典型病例常表现为交叉性麻痹。[[CT]]扫描和[[MRI]]检查可帮助医师判断肿瘤的生长类型。
==脑干肿瘤的诊断==

===脑干肿瘤的检查化验===
[[腰椎穿刺]][[脑脊液]]压力及[[细胞计数]]多属正常，少数患者[[蛋白含量]]增多。一般认为腰椎穿刺结果对[[脑干肿瘤]]的诊断帮助不大。

1.[[颅骨]][[X线]]平片多无改变，因此类患者早期多无[[颅内压增高]]。

2.[[脑干]][[听觉]][[诱发电位]] 脑干听觉诱发电位结合其他听觉功能检查，对准确地诊断[[肿瘤]]部位多有所帮助。

3.[[CT]]扫描通常脑干[[胶质细胞瘤]]以低密度灶和脑干[[肿胀]]多见，少数呈等密度或稍高密度影，囊变甚少;向上可侵及视丘，向后外可发展至[[脑桥臂]]及[[小脑半球]]。强化扫描可有不均匀增强或环形增强。[[海绵状血管瘤]]在[[出血]]的[[急性期]]为均匀的高密度;在[[亚急性]]及慢性期为低密度。[[室管膜瘤]]为高密度，能增强。[[血管网状细胞瘤]]为高密度，显著增强。[[结核球]]呈环形高密度，中央为低密度，能显著加强。为区别脑干肿瘤和脑干外肿瘤，必要时可进行[[脑池造影]]CT扫描。CT扫描可将脑干肿瘤分为3型：Ⅰ型为无强化病灶，表现为低密度病变;Ⅱ型弥漫性强化;Ⅲ型为环形强化。其中Ⅰ型多见，Ⅱ、Ⅲ型较少见。

4.[[MRI]]检查脑干胶质细胞瘤常呈长T1和长T2信号改变，多无囊变或出血，边界一般不清，形态不规则，多数肿瘤有Gd-DTPA增强。与CT扫描相比，由于其多视角[[成像]]及无颅底骨[[伪影]]干扰，能更清晰地显示病变部位及范围。海绵状血管瘤在出血的急性期T1Wl及T2Wl上皆为均匀的高密度，轮廓清晰，常呈圆形，在亚急性及慢性期T1Wl及T2W1上也皆为高密度。室管膜瘤为长T1，长T2，向脑干外发展至[[第四脑室]]或[[小脑]]脑桥角，血管网状细胞瘤为长T1及长T2，球形位于[[延髓]]后方。结核球为环形高密度。加强后更显著。中间为低密度。
===脑干肿瘤的鉴别诊断===
源于[[脑干]]的[[胶质细胞瘤]]较常见，需同以下病变相鉴别，包括脑干[[血肿]]、[[成血管细胞]]瘤、[[转移瘤]]、胆[[脂瘤]]及[[肉芽肿]]等。[[脑干肿瘤]]也应与[[脑干脑炎]]相鉴别，仅根据临床[[症状]]及[[体征]]两者难以鉴别，有时两者[[CT]]或[[MRI]]表现也呈相似的改变，难以鉴别诊断。但脑干脑炎经临床应用[[激素]]、[[脱水]]、抗炎后症状可以减轻缓解，而脑干肿瘤虽症状可暂时缓解但总的病情是进行性加重。在[[脑干病变]]性质不很确定时，可以通过直接手术或[[立体定向手术]]加以明确。
==脑干肿瘤的并发症==
[[脑干肿瘤]]手术后常发生以下[[并发症]]：

1.[[脑神经]]损害常为术后Ⅸ、Ⅹ脑神经损害加重，病人[[吞咽困难]]造成[[呼吸道感染]]，可行[[气管切开]]及鼻饲，以防止[[感染]]并维持营养。

2.[[胃肠道出血]] [[脑干]]部位手术均有可能引起胃肠道出血，尤以[[延髓]]部位手术更为明显。文献报道延髓[[血管网状细胞瘤]]术后都有[[消化道出血]]，多在术后4～5天出现。轻者可自动停止，重者可持续数月，可选用[[奥美拉唑]]等药物治疗。

3.[[呼吸]]障碍术后常有呼吸变慢或变浅，致使血[[氧分压]]降低。此时可用人工同步[[呼吸机]]加以[[辅助呼吸]]，保持正常氧分压。

4.术后[[意识障碍]] 常因术后脑干[[水肿]]所致，术后可应用[[脱水]]剂及[[激素]]治疗。
==脑干肿瘤的西医治疗==
(一)治疗

1.一般治疗加强支持和对症治疗，控制[[感染]]，维持营养和水电解质平衡。对有[[延髓]]性[[延髓性麻痹]]、[[吞咽困难]]和[[呼吸衰竭]]者，应采用鼻饲，[[气管切开]]，人工[[辅助呼吸]]等。有[[颅内压增高]]者，应给予[[脱水]]剂，并加用[[皮质类固醇]]药物，以改善[[神经症]]状。

2.手术治疗 [[脑干肿瘤]]在以往被认为是手术“禁区”，这是因为[[脑干]]在很小的范围内集中有许多[[神经核]]团、[[传导]]束和网状结构等。脑干肿瘤多为[[浸润]]性生长的[[胶质细胞瘤]]，因而手术困难较大，易造成脑干内的重要结构损伤，手术致残及手术[[死亡率]]较高，预后不良。近年来随着[[显微神经外科]]技术的迅速发展，使脑干肿瘤手术效果明显改善。尽管脑干肿瘤手术仍有较大风险，但对于较局限、呈[[结节]]状或囊性变、[[分化]]较好的[[肿瘤]]，应积极采用手术切除，其预后较好。对于良性型的脑干肿瘤，采取全切除手术方式是可以获得根治效果的。

此类肿瘤的手术目的在于：①明确肿瘤性质;②建立[[脑脊液]]循环;③[[良性肿瘤]]应争取获得全切除或次全切除，如[[星形细胞瘤]]Ⅰ级、[[血管网状细胞瘤]]或[[结核球]](瘤)等，可望全切而获治愈效果;④[[恶性肿瘤]]亦应力争全切除，或行次全切除，部分切除，以达到充分的内减压效果;⑤胶质细胞瘤术后辅以[[放疗]]和[[化疗]]，可延长患者的生存期。

脑干肿瘤[[手术入路]]应选择最接近瘤体的途径。[[中脑]]及[[脑桥]]腹侧肿瘤，可取颞下或颞下[[翼点入路]];中脑背侧肿瘤由枕下[[小脑幕]]上入路;脑桥及延髓背侧肿瘤采取[[颅后窝]]正中入路;脑干侧方肿瘤由幕上幕下联合入路。

由于脑干是[[呼吸]]、循环的生命中枢，因此，切除肿瘤时操作必须轻柔，应用[[显微外科技术]]在瘤内分块切除。术中应用脑干[[听觉]][[诱发电位]]监护，以严密观察脑干功能是否受损及受损程度，根据波型变化判断其预后。如术中发现呼吸、心跳异常，可暂时中断手术，待恢复正常后再进行。如遇[[脑室]]扩大，颅内压增高可行脑室-[[腹腔分流术]]。

3.[[放射治疗]] 长期以来，放射治疗的方法被认为是治疗脑干肿瘤的主要手段。根据临床和[[影像学]]检查可以确诊的脑干肿瘤，即可施行放射治疗。70%～90%的患者在接受第1个疗程放射治疗后，[[症状]]和[[体征]]多有改善。一般采用放射总量为50～55Gy(5000～5500rad)，疗程5～6周;高于6Gy者，易引起脑[[放射性损伤]]。放疗可以单独进行，亦可与手术后治疗相配合。

4.[[化学]]药物治疗常用药物有[[尼莫司汀]](ACNU)、[[卡莫司汀]](BCNU)、环卫亚硝脲(CCNU)等，依患者病情、年龄及体重等[[合理用药]]。

(二)预后

脑干肿瘤的预后与许多因素有关。肿瘤的部位、[[病理]]性质、治疗选择等因素与预后有一定关系。中脑区肿瘤相对好于脑桥肿瘤;Ⅰ～Ⅱ级星形细胞瘤预后优于[[多形性胶质母细胞瘤]]。[[CT]]扫描表现为Ⅰ型者预后较好，Ⅲ型预后差。肿瘤大小亦与预后有关，肿瘤越大，预后越差。根据脑干肿瘤的手术经验表明：

1.[[脊髓]]延髓肿瘤、延髓脑桥下部胶质细胞瘤的成人患者手术效果差，术后[[病死率]]高，术前及术后的[[神经功能障碍]](如呼吸、吞咽困难等)，迫使长期要为患者维持[[人工呼吸]]。虽然如此，也不能有效地挽救患者的生命。

2.脑干上段肿瘤的患者术后效果较好，且长期[[生存率]]高，可能由于中脑肿瘤多为良性型之故。

3.恶性肿瘤术后效果较良性肿瘤明显的差，而胶质细胞瘤(Ⅳ级)患者术后生存期一般不超过6个月。

4.[[膨胀]](局灶)型肿瘤术后效果最好。

5.成人患者的手术危险性比儿童大。

6.随访(6个月～9年)的资料显示，脑干上段肿瘤的复发率为6%，而脑干下段肿瘤的复发率为21%。
==参看==
*[[脑外科疾病]]
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