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2014-01-25T19:40:15Z

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[[脊髓肿瘤]]是[[脊髓]]和[[马尾]]神经受压的重要原因之一，必须与退变性[[脊椎病]]引起者鉴别。本节脊髓肿瘤一词属广义，还包括[[椎管]]以及脊髓相邻接的组织结构所发生的[[肿瘤]]。　　
==治疗措施==
脊髓肿瘤引起[[神经系统]][[功能障碍]]的唯一有效治疗方法是手术切除。当神经系统[[症状]]严重或进展迅速时，手术应按急症执行。[[脊膜瘤]]，[[神经鞘瘤]]等髓外硬膜内肿瘤被切除，解除对脊髓压迫后，后果很好，有时严重的[[痉挛]]瘫持续多年仍可完全恢复。而[[星形细胞瘤]]、[[室管膜瘤]]等髓内肿瘤与正常脊髓界限不清，难以准确彻底切除，效果较差。硬膜外转移瘤常侵蚀脊髓，破坏其血运，减压述效果不稳固或不能缓解症状。近年来由于[[显微外科]]器械、手术技术的进步，[[手术显微镜]]的日趋完善，[[激光]]的应用以及SEP用于监护，手术成功率提高，致残率下降。　　
==[[流行病学]]==
发生率：原发脊髓肿瘤每年每10万人口发病2.5人。两性[[发病率]]相近，惟脊膜瘤女性多见，室管膜瘤男性常多见。胸段脊髓发生率较高，但按各段长度比例计算，发生率大致相同。　　
==[[临床表现]]==
症状：脊髓肿瘤引起的脊髓和[[神经根]]压迫症状，与退变性脊椎病引起者相似。

（一）髓内肿瘤脊髓内肿瘤主要为星形细胞瘤及室管膜瘤，约占全部脊髓肿瘤的20%。髓内瘤常侵犯多节段脊髓，累及后根入口区可引起根性痛，但不常见。多能见有[[肌萎缩]]，[[肌束震颤]]，[[锥体束]]征出现较晚，多不显著。[[括约肌]]功能障碍可早期出现，脊髓半切[[综合征]]则少见，[[脑脊液]]改变多不明显，Queckenstedt试验多不显示梗阻。

（二）髓外肿瘤包括硬膜内硬膜外肿瘤。前者常见的是[[神经膜]]瘤（包括[[神经纤维瘤]]）、脊膜瘤，约占全部脊髓肿瘤的55%。后者占25%。髓外瘤累及[[脊髓节段]]一般较少。多无[[肌肉萎缩]]，但马尾部肿瘤[[晚期]][[下肢肌]][[萎缩]]明显。括约肌障碍多在晚期出现，常有脊髓不全半切综合征，脑脊液改变出现较早，Queckenstedt试验多显示梗阻，阻塞越完全，[[蛋白增高]]越显著。

[[神经]]定位[[体征]]：这里是指纵向定位，即不同节段病变的神经系统体征。

（一）颅颈交界区该区肿瘤可累及第11、12[[颅神经]]，使[[后柱]]受压，引起位置觉、震颤觉和轻触觉障碍，四肢表现为上[[运动神经]]无损害，C2支配区可有感觉障碍。

（二）颈脊髓区上颈髓区病变可有枕、颈区痛及[[感觉异常]]。病变节段以下可有痉挛性四肢瘫，[[肱二头肌腱]][[反射亢进]]。第5颈髓病变可致[[三角肌]]、[[肱二头肌]]，[[旋后肌]]萎缩性瘫。[[感觉障碍]]延伸至臂外侧，肱二头肌及旋后肌[[反射]]消失。第6颈髓病变致[[肱三头肌]]及腕[[伸肌]]瘫，部分性[[垂腕]]，相应[[皮节]]以及有感觉障碍。第七颈髓病变出现腕[[屈肌]]和指屈指伸肌瘫，感觉障碍涉及[[臂中]]线偏尺侧。第8颈髓病变引起手内在肌萎缩性瘫，[[爪形手]][[畸形]]，可有Horner征，感觉障碍累及臂内侧，第4、5指。

（三）胸髓区临床定位通常依赖感觉障碍水平，难以凭借肋间肌力判断。下腹肌[[瘫痪]]，[[上腹]]肌正常可出现Beevor征，即病人、仰卧，对抗[[胸部]]所加阻力坐起时，脐向上移动。下腹壁反射消失。

（四）腰髓区可借感觉和[[运动障碍]]水平定位病变。累及第1、2腰髓会引起提睾反射丧失。第3、4腰髓病变，未累及马尾神经根时，[[股四头肌]]减弱，膝反射消失，而[[跟腱]]反射亢进，踝阵挛出现。该水平马尾神经受累引起[[小腿]]驰缓瘫，膝踝反射消失。如果脊髓马尾同时受累可表现为一侧小腿痉挛瘫，另一侧驰缓瘫。

（五）圆锥和马尾区早期症状可有[[腰痛]]，鞍区及[[下肢痛]]或麻木，常被诊断为[[坐骨神经痛]]。括约肌功能障碍出现较早。可出现[[下肢]]驰缓瘫，肌萎缩，足下垂，腰骶皮节特别是鞍区可有感觉丧失，偶尔出现腰骶、臀、髋或足跟[[溃疡]]。　　
==辅助检查==
X线检查：部分脊髓肿瘤X线平片检查可见如下异常。

1.[[脊椎骨]]质破坏，[[锥体]]部分或[[椎弓根]]呈现透光改变，[[椎骨]]蹋陷。

2.椎弓根轮廓和距离改变，[[椎间孔]]扩大，椎管局限性扩大。

3.椎旁[[组织变形]]，肿物起源于椎旁组织，或是经椎间孔扩展。

4.骨的[[增殖]]现象可见于[[肉瘤]]、[[骨血管瘤]]和[[脑膜瘤]]。

[[脊髓造影]]：用于定位脊髓或马尾受压水平，[[造影剂]]梗阻完全或近于完全时，髓外硬膜内肿瘤常有杯口状梗阻端，髓内瘤可显示出脊髓膨大的轮廓，造影剂柱被挤向一侧。

CT及CTM：要求[[神经系统检查]]能正确提供CT检查的病变部位，脊髓内、脊髓外肿瘤均可准确显示，椎骨的破坏容易明确。

MRI：大部分脊髓肿瘤包括转移瘤的T1加权图像信号减低或不变。T2加权图像则信号增强，但[[骨母细胞瘤]]，部分前列[[胰癌]]骨转移信号减低。　　
==症状和体征==
髓外肿瘤的早期症状通常是由神经根的受压所引起：疼痛与感觉异常,继以感觉丧失,[[肌肉]][[无力]]与萎缩,感觉与运动症状的范围都与受累神经根的支配区域相符.肿瘤进一步的生长产生对脊髓的压迫,产生进展性强直性肢体瘫痪,伴病变水平以下[[表皮]]浅感觉与本体深感觉的障碍.括约肌控制功能的丧失可导致大小便的[[潴留]]或失禁.根据肿瘤的定位与肿瘤的性质,脊髓的症状可轻可重,而且往往是双侧不对称.肿瘤若压迫脊髓血管造成[[血管]]闭塞则可以引起[[脊髓软化]],产生脊髓[[横断]]的症状(参见第182节[[脊髓损伤]]).

[[硬脊膜]]内髓外肿瘤(例如[[神经鞘]][[膜瘤]],脊膜瘤)产生的疼痛局限于一个节段,进而引起节段性肌肉无力,最后引起两下肢[[截瘫]].

髓内肿瘤([[胶质瘤]],室管膜瘤)往往延伸若干脊髓节段,临床表现可与[[脊髓空洞症]]相似.可发生进展性两下肢[[轻瘫]],感觉丧失以及括约肌功能障碍.局限于一个节段的肿瘤在临床上可与一个髓外肿瘤很相似,但疼痛通常不显著,而括约肌功能障碍的症状出现较早.　　
==诊断和治疗==
脊髓肿瘤必须与脊髓的其他[[疾病]]作鉴别(例如血管畸形,[[梅毒]],[[多发性硬化]],脊髓空洞症,[[恶性贫血]],[[肌萎缩性侧索硬化]],[[颈椎]]与颅底畸形,[[颈椎关节强硬]]和[[椎间盘]]突出).

脊椎X线摄片可能显示[[骨质破坏]],椎弓根间距增宽或椎旁组织变形.脑脊液[[蛋白]]定量通常增高.脊腔动力测定显示[[蛛网膜下腔]]内存在阻塞现象.如有完全性阻塞,进行腰穿有危险性,应先作成像检查.对脊髓肿瘤MRI能提供确诊,虽然偶尔有需要作CT脊腔造影检查,特别是为确定硬脊膜外的肿瘤.CT脊腔造影术可能提供第一个线索指出病变是[[动静脉畸形]],后者可经选择性[[动脉造影]]检查加以证实.

髓外与髓内的原发的脊髓肿瘤往往能被手术切除；预后取决于已经造成损害的程度以及手术医生的技术水平.大约在1/2病例中外科治疗能使临床症状逆转.[[肾上腺皮质激素]]能减轻[[脊髓水肿]]并保存脊髓功能.对无法切除的肿瘤,可应用[[放射治疗]],单独应用,或在手术减压后应用.硬脊膜外转移性肿瘤通常应用放射治疗；如果有[[骨质]]压迫存在,或放射治疗不见奏效,可能需要手术切除.　　
==鉴别诊断==
脊髓肿瘤需与其他脊髓疾患鉴别，如粘连性[[蛛网膜炎]]、多发硬化、肌萎缩性侧索硬化、脊髓空洞症。需鉴别的[[骨科]]疾病为[[脊柱结核]]、[[脊柱]]的退变病。

1.脊柱结构病多有低烧、[[盗汗]]等慢性[[中毒]]症状，病变多侵蚀椎间盘与相应椎体缘，椎旁寒形脓疡有助于鉴别诊断。

2.退变性脊椎病因椎间盘、[[韧带]]突入椎管引起脊髓和神经受压。中年以后脊柱[[退行]]变的[[影像学]]征象几乎都存在，与脊髓肿瘤的鉴别诊断要靠细致的神经系统评价，辅助以影像学检查。

能对脊髓或[[脊神经根]]产生压迫的肿瘤,可起源于脊髓实质,神经根,脊膜或脊椎.

原发的脊髓肿瘤比颅内肿瘤少见.大约2/3原发的脊髓肿瘤是脊膜瘤与神经纤维瘤；其余的通常为胶质瘤与肉瘤.大约10%是髓内肿瘤.硬脊膜外转移性病变通常起源于[[肺癌]],[[乳腺癌]],[[前列腺癌]],[[肾癌]],[[甲状腺癌]]或[[淋巴瘤]](例如,[[霍奇金病]],[[淋巴肉瘤]],[[网状细胞肉瘤]]).

[[分类:外科学]][[分类:骨科]]
==参考==
*[[家庭诊疗/脊髓肿瘤|《默克家庭诊疗手册》- 脊髓肿瘤]]
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脊髓肿瘤 - 版本历史

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