2014年4月17日 (四) 04:19 Floyd

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{{头部模板-肿瘤}}
[[脊索瘤]](chordoma)是局部的侵袭性或[[恶性肿瘤]]是累及斜坡与[[骶]]尾部常见的硬膜外肿瘤由[[胚胎]]残留或异位[[脊索]]形成这些肿瘤可以发生于沿[[脊柱]]中轴的任何部位但以斜坡嘴侧和骶尾部最常见脊索是人类及其他高等[[脊椎动物]]已[[退化]]的组织脊索瘤的生长虽然缓慢且很少发生远处转移(晚期可转移)，但其局部破坏性很强因肿瘤继续生长而危害人体且手术后极易复发故仍属于恶性肿瘤。

{{百科小图片|bkavt.jpg|}}　　

== [[流行病学]] ==

脊索瘤少见，占原发恶性[[骨肿瘤]]的1%～4%，男性多见。本病于1894年被Ribber命名，总的[[发病率]]为每年～0.5/10万约占[[颅内肿瘤]]0.15%发生在[[骶管]]的脊索瘤约占40%脊柱其他部位亦可以发生但较少见。本病多发生于婴儿。　　

== 病因 ==

脊索瘤是由胚胎残留的脊索组织发展而成，是一种[[先天性肿瘤]]。{{百科小图片|bkavu.jpg|脊索瘤[[临床表现]]}}　　

== 发病机制 ==

脊索瘤表现为光滑性[[结节]]肿瘤组织为白色半透[[明胶]]冻状含大量黏液伴广泛[[出血]]时呈暗红色。瘤体边缘常呈分叶状或结节状，表面有一层[[纤维]]组织[[包膜]]一般不穿破进入邻近脏器。镜下见[[肿瘤细胞]]较小，立方形、圆形或多角形，[[胞膜]]清楚胞质量多红染常见空泡，空泡大者可达到一般[[细胞]]体积的几十倍，即所谓“大空泡细胞”。[[胞核]]圆形或卵圆形，位于中央。细胞排列成索条状或不规则腺腔样期间为黏液偶见核大深染细胞、[[多核细胞]]和核分[[裂细胞]]。

脊索瘤可分为二个类型，即经典型和[[软骨]]型[[骶骨]]侵犯后，向前可侵入[[盆腔]]，向后可侵入[[椎管]]内，压迫[[马尾]][[神经根]]，引起相应部位神经根受损症状。　　

== 临床表现 ==

脊索瘤多见于40～60岁的中、老年人偶见于儿童和青年。肿瘤好发于[[脊椎]]两端即颅底与[[骶椎]]，前者为35%后者为50%，其他[[椎骨]]为15%。发生在纵轴骨以外者罕见，如椎骨[[横突]]、鼻窦骨等。较多以[[骶尾部疼痛]]为首发症状。绝大多数椎管内脊索瘤在诊断之前往往经历了相关症状数月至数年临床症状决定于[[肿瘤发生]]的部位：枕蝶部肿瘤可产生[[头痛]]脑神经受压症状([[视神经]]最多见)，破坏[[垂体]]可有垂体[[功能障碍]]向侧方或向下方突出可在[[鼻咽]]部形成肿块有堵塞[[鼻腔]]出现脓血性分泌物。发生在斜坡下端及颅颈交界处者常以头痛、枕部或枕颈交界区域疼痛为常见症状，头部体位改变时可以诱发症状加重；发生在[[胸椎]]者肿瘤可侵犯相应部位椎体结构经过[[椎间孔]]突入[[胸腔]]破坏[[肋间神经]]可引起节段性[[灼性神经痛]]甚至可引发肺部[[胸膜]]刺激症状。发生在骶尾部者骶部肿瘤压迫症状出现较晚常以骶尾部疼痛为主要症状，典型症状是慢性腰腿疼，持续性夜间加重病史可长达0.5～1年肿瘤较大时，肿块向前挤压盆腔脏器压迫骶神经根，引起大小便失控和[[排尿困难]]及其[[下肢]]与臀部麻木或疼痛肿块可产生机械性梗阻引起[[小便]]障碍和[[大便秘结]]。发生在椎管其他部位者，以相应部位局部疼痛为常见症状。{{百科小图片|bkavv.jpg|脊索瘤诊断}}骶管脊索瘤临床上查体时可见骶部饱满，肛诊可触及肿瘤呈圆形光滑有一定弹性。缓慢生长的肿瘤包块多数向前方[[膨胀]]生长，临床不易发现只有在晚期，当肿瘤向后破入臀肌、[[骶棘肌]]或皮下才被发现，下腹部也可触及肿块。[[肛门]]指诊是早期发现骶骨肿瘤的常规检查尤其是久治不愈的慢性[[下腹疼痛]]病人怀疑有骶骨肿瘤时肛门指诊尤为重要。

[[婴儿期]]沿面、头颅或[[背部]]中线发生柔软可压缩的肿块，可有[[透照]]性或因哭泣而增大肿块上方可发生黑色[[毛发]]束或周围绕以黑色毛发圈的[[秃发]]区许多[[皮肤损害]]可推断其他[[脊髓]]和伴发结构的[[畸形]]。脊柱闭合不全的[[皮肤]]表现包括凹陷性损害[[真皮]]损害[[色素异常]]性损害毛发损害[[息肉样损害]]肿瘤、[[皮下组织]]和[[血管]]损害。

脊索瘤出现转移的有肺部、[[眼睑]]及[[阴茎]]等手术治疗骶骨脊索瘤87例，5例出现肺转移同时有盆腔[[淋巴结]]转移的1例，[[胫骨]]脊索瘤1例。

[[并发症]]：可合并[[大小便失禁]]等。　　

== 诊断 ==

根据临床表现皮损特点的特征性以及[[影像学]]检查，一般可以做出诊断。患者多为中年人，表现为局部渐增的疼痛和功能障碍位在骶[[尾椎]]的肿瘤产生各种压迫症状骶前肿瘤比向背侧生长者明显。[[X线]]片可见局限性骨破坏，向一侧膨出肿瘤中不见[[骨化]]和[[钙化]]肛门指诊常在骶骨前方触及肿块。

[[骨巨细胞瘤]]、[[神经纤维瘤]]和脊索瘤都是发生在骶骨的常见肿瘤它们有相同的临床症状，X线片同是溶骨性破坏彼此容易混淆需要鉴别但前两者多为20～40岁的青壮年骨巨细胞瘤变部位有明显的偏心性；神经纤维瘤的破坏围绕[[神经孔]]使之变大消失病变周围有硬化骨。其他少见的[[良性肿瘤]]，由于症状轻微X线片有各自的影像学特征容易鉴别。更少见的骶骨高恶性肿瘤具有病史短，疼痛剧烈影响睡眠卧位不起呈强迫体位，病人很快出现精神不振体重下降[[消瘦]][[贫血]]和[[发热]]X线片肿瘤破坏发展较快呈溶骨性或成骨性[[穿刺]]点在后部正中[[骨质破坏]]严重的部位，阳性率可高达90%，因此术前获得[[病理]][[组织学]]诊断并不困难。　　

== 辅助检查 ==

1.X线检查 X线平片显示肿瘤以溶骨性破坏为主不见钙化及骨化。可见骶骨局部破坏及其钙[[化斑]]块。位于骶、尾椎的肿瘤自骶椎中央或偏一侧产生局限性骨质破坏可使[[骨质]]扩张变薄消失位于胸[[腰椎]]椎体者椎体破坏压陷但[[椎间隙]]保持完整。{{百科小图片|bkavw.jpg|脊索瘤}}2.[[膀胱造影]]及钡剂[[灌肠]] 有助于判断肿瘤的范围(图1)。

3.[[CT]]检查 CT对确定肿瘤具有定位和定性价值，发现肿瘤有钙化或斑块形成，具有重要价值,并可指导手术[[静脉]]注药后能够明显强化，有助于阐明肿瘤的内容物及其周边包膜特征骶骨脊索瘤的[[骨扫描]]检查常为密度减低或[[冷结节]]检查时要除外重叠的[[膀胱]]阴影，为此检查前应使膀胱排空或做侧位扫描。CT可清晰显示脊索瘤骨破坏和软组织阴影与马[[尾神经]]、[[大血管]]及周围组织的关系[[注射造影剂]]可增强CT影像的清晰度。据文献报道脊索瘤的囊性变可在CT中有斑点状和低密度区表现；[[血管造影]]对[[颈椎]]脊索瘤的诊断有帮助；[[脊髓造影]]可显示肿瘤在硬膜外扩展在椎管内的生长可超越骨质破坏范围对手术方案的制定有帮助。

4.[[MRI]]扫描 [[磁共振]]检查对肿瘤有定位和定性价值，是评价脊索瘤非常有益的手段。当CT扫描发现骨性破坏后，应常规进行磁共振检查。脊索瘤T1像上呈低信号或等信号T2像上呈[[高信号]]分叶状的高信号病变与低信号分隔明显。值得提示的是磁共振可以区别肿瘤类型一般经典脊索瘤比软骨型脊索瘤呈更长的T1和T2信号。　　

== 治疗 ==

中线性肿块需进行[[放射线]]拍片检查并请[[神经外科]]医师会诊以免[[活检]]或手术切除时损伤[[中枢神经系统]]随着[[外科]]技术的进步、提高，对骶骨脊索瘤已能成功的进行手术切除，多数病人能获得治愈，因此骶骨脊索瘤的治疗中外科切除是主要的治疗方法。根治性手术切除在治疗脊索瘤过程中起主要作用肿瘤部位决定[[手术入路]]。没有一种手术入路适用于所有脊索瘤患者。颅颈交界区脊索瘤可通过侧方前方或后方入路获得适当的切除骶管脊索瘤主要通过后方入路，由于盆腔结构复杂血供丰富，肿瘤呈[[浸润]]性难以全切除骶3以下肿瘤切除时，可保留骶3[[神经]]，术后可保留[[排尿]]及[[射精]]功能。侵及骶1者可行全骶骨切除，[[人工骨盆]]置换术中对盆腔大血管一定要仔细保护，并防止术中大出血引起[[失血性休克]]按照Enneking外科分期骶骨脊索瘤多数属IB手术在骶骨肿瘤的侧面、背面和下面的正常组织中进行剥离显露在前面行间隙分离，并用[[纱布]]填塞[[止血]]和[[隔离]]以保护正常组织在切除肿瘤时少受污染分块切除肿瘤，从肿瘤中游离[[骶神经]]对肿瘤上[[方骨]]壳进行搔刮，术后复发明显减少。{{百科小图片|bkavx.jpg|脊索瘤治疗}}保留骶 12神经有50%病人出现大小便失禁(Enneking)笔者的经验是保留骶123神经有90%以上的病人获得正常大小便功能和双下肢功能。骶4、5神经丧失会引起会阴部暂时性[[感觉障碍]]部分男性病人有暂时的性功能障碍。一侧有骶12、3神经损害术后出现的大小便功能障碍在2～4个月后恢复。

骶骨肿瘤血运极丰富外科切除因手术大显露难出血多危险性大并发症多[[病死率]]高过去常被视为禁区。在不断探索中认识到骶骨肿瘤全切术是一个抢救性手术必须有充分准备才能进行。

在过去骶骨肿瘤不能手术切除的年代[[放疗]]有止痛、控制肿瘤发展的作用。术后小剂量放疗对杀灭残存瘤细胞是有用的

单纯以手术治疗很难治愈脊索瘤。因为起源于骨的肿瘤，通常就排除了全切除的可能性，即使在肿瘤根治性切除后肿瘤复发率仍很高术前对脊索瘤的上述特征应该充分考虑以便拟定适宜的手术方案平均来看，在第一次手术治疗及放疗后2～3年便产生第一次复发虽然有极少数作者报告脊索瘤术后最短者1个月内即可以复发，究其主要原因，可能是残余的微小肿瘤进行性生长有关。

术后放疗常有不同的结果。对于分块切除肿瘤或非根治性切除者绝大多数术后需辅以放疗，然而脊索瘤对放疗不敏感因此术后放疗的理想剂量一直是临床敏感的话题Phillip和Newman认为[[放射剂量]]大于6000rad，效果较好Higginbotham推崇剂量为6500～7000rad。然而，某些研究者认为，高剂量放疗和生存期长短之间无相关性。尽管文献报告不同，但如使用常规外照射放疗时剂量一般选择至少5000rad

在脊索瘤切除后，尽早进行CT或MRI检查，以证实肿瘤切除程度与是否有肿瘤残余，对于拟定术后辅以放疗与否或定期随访有重要指导价值。　　

== 预后 ==

脊索瘤总的预后不佳，一般认为软骨型脊索瘤预后较好。Heffelfinger及其同行报道软骨型脊索瘤平均生存期为经典型脊索瘤病人的4倍。在他们的资料中只有1例经典型脊索瘤患者生存期超过10年，而大约50%的软骨型脊索瘤患者生存期超过10年以上。[[外科手术]]切除出血多危险性大、病死率高手术切除不彻底，容易复发但发生远处转移较少。　　

== 验方[[偏方]] ==

验方：①[[党参]]9g，[[黄芪]]9g，[[归尾]]9g，[[赤芍]]9g，[[白术]]9g，[[川断]]12．5g，[[寄生]]31g，[[王不留行]]9g，[[牡蛎]]31g，[[夏枯草]]12．5g，[[陈皮]]6g，[[木香]]5g，[[海藻]]、[[海带]]各12．5g([[包煎]])。同时，加服[[二黄丸]](五厘装)，每周吞服1粒。

疗效：[[上海中医学院]]附属曙光医院报告1例溶骨性[[肉瘤]]治愈。

②内服方：玄胡、[[乳香]]、没药、[[丹参]]、红花、[[刘寄奴]]、[[牛膝]]、[[续断]]、[[益母草]]各9g，[[苏木]]、[[血竭]]各6g，土鳖3g，水煎服。外敷药：[[当归]]12．5g，赤芍、[[儿茶]]、[[雄黄]]、刘寄奴、血竭各9g，乳香、没药各6g，[[西红花]]2g，[[冰片]]3g，[[麝香]]0．15g。研末调敷患处，3天一换，取下稍加新药重新再敷。

疗效：湖南省中医药研究所报告1例骨巨细胞瘤治愈。

偏方：[[薏苡仁]]30克，绿心豆30克，[[赤小豆]]30克，煮熟如粥，吃豆喝汤。

== 护理<br> ==

=== [[术前准备]]<br> ===

'''脊索瘤'''是一种少见的肿瘤，来源于脊索胚胎残余组织，多发生于骶尾部，鼻咽部罕见，属于低度恶性肿瘤，进展缓慢，不及时治疗常可由于肿瘤向颅内扩展导致死亡。

心理护理：术前患者与家属均有思想负担、恐惧、忧虑，曾产生绝望，患者反复问医生护士其病情如何，担心手术能否成功，怕花钱及[[术后疼痛]]，针对这些问题，我们实行保护性医疗措施，不泄露病情，言行谨慎，对患者的疑问给予耐心的解释，安慰与鼓励，消除其心理负担，同时我们也做好家属的配合工作。通过细致工作，患者愉快地接受了手术。

[[口腔]]准备：因手术[[经口入路]]需切开[[软腭]]及咽后壁，术前3日让患者早晚及每次饭后刷牙，每4h用[[生理盐水]]漱口1次，术前1日行口腔护理，早晚各1次，术晨再用生理盐水[[棉球]]行口腔清洗，以避免术后口腔切口[[感染]]。

=== 术后护理<br> ===

术后24h观察生命[[体征]]：全麻术后患者回病房时未完全清醒，每30min测生命体征1次并记录，给予吸氧1～2L/min.术中行[[气管切开]]，术后我们注意及时吸出套管[[内分泌物]]，保持[[呼吸道]]通畅。内套管每日清洗煮沸[[消毒]]，管口[[无菌]]纱布覆盖。术后第3日拔[[气管]]套管，患者呼吸平稳。

保持术区清洁：因术后切口[[肿胀]]，口内分泌物在咽部、口腔堆集，为了防止切口感染，每日用0.5%[[碘伏]]棉球清洁[[伤口]]1次，[[复方硼砂漱口]]液漱口，每日 5～6次，尤其是饭后及睡前，口内分泌物较多时嘱患者用[[舌头]]慢慢送至[[唇缘]]，拭去。禁止使用电动[[吸引器]]，因[[吸引管]]在口腔内易引起[[恶心]][[反射]]，此时软腭及鼻咽部伤口张力加大，致伤口撕裂，其次吸引管在口腔内上下移动对伤口造成反复摩擦并且可能将术区粘膜吸起，都会引起伤口[[肿痛]]加重，影响愈合。由于及时清除分泌物，患者未发生口腔[[炎症]]，软腭切口于7日后[[拆线]]，愈合良好，但有有轻度[[红肿]]，我们按上述护理至第10日，红肿消退。

保持鼻腔清洁：缝扎于鼻咽部[[碘仿纱条]]上的双4号丝线经鼻腔引出后[[结扎]]在一段[[橡胶管]]上，橡胶管横置于一侧[[前鼻孔]]处，长度为[[鼻小柱]]和一侧[[鼻翼]]间的距离。鼻腔内分泌物由于橡胶管的堵塞不易排出，护理时注意鼻腔清洁，及时清除分泌物，防止倒流[[污染伤口]]。擦拭或吸出鼻腔分泌物时用血管钳夹持橡胶管及结扎处的丝线，防止丝线从橡胶管滑脱，导致鼻咽部纱条失去固定坠入喉部造成[[窒息]]。术后只要丝线未滑脱，不必更换橡胶管，若发现丝线有松脱，应让患者仰卧位（因坐位时鼻咽部纱条由于重力作用极易滑脱坠入喉部），立即用血管钳夹持松脱的丝线并将其从橡胶管上解脱，换用一段清洁的橡胶管后重新牢固结扎。重新结扎时操作困难，由于医生在术中结扎牢靠，本例患者未出现丝线松脱。[[鼻前庭]]涂[[红霉素软膏]]1次/日，预防[[鼻前庭炎]]，鼻腔滴入[[氯霉素]][[眼药水]]3次。

[[Category:内科]] [[Category:肿瘤]]
==健康问答网关于脊索瘤的相关提问==
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