112.247.67.26：以“{{头部模板-肿瘤}} 脉络膜骨瘤(choroidal osteoma)是由成熟骨组织构成的、位于脉络膜一种良性肿瘤。1978年由Gass等正...”为内容创建页面

2014-02-06T06:16:03Z

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[[脉络膜骨瘤]](choroidal osteoma)是由成熟[[骨组织]]构成的、位于[[脉络膜]]一种[[良性肿瘤]]。1978年由Gass等正式命名。
==脉络膜骨瘤的病因==
(一)发病原因

尚不明确。Gass曾认为[[骨瘤]]可能继发于外伤、[[炎症]]的异位[[骨化]]。但有些病例并无[[外伤]]、炎症等病史。有的病例可能与长期服用某些药物，引起钙骨沉着。Cunha报道母女同患本病因而认为可能有[[遗传因素]]，但这些病因都没有充分被证实。也有人认为本病是由[[血管瘤]]骨化而成。[[脉络膜血管瘤]]可发生骨化是由于[[视网膜色素]]上皮(RPE)的[[增殖]]和[[化生]]，而不产生于血管瘤本身。目前多数人认为本病是由[[脉络膜]]内先天残留的原始中[[胚叶]]组织发育而来，因而有骨迷离瘤(choristoma)之称。

(二)发病机制

[[脉络膜骨瘤]]的发病机制尚不明确，推测其为一种迷芽瘤，但典型的迷芽瘤并无类似脉络膜骨瘤的性别倾向，在成人期亦不增长。在脉络膜骨瘤显示出明显[[遗传]]倾向的多个家系报道中，主要为双眼病例，其中包括母女、父子、姐弟及双胞胎患病，而在[[单眼]]病例中未见类似表现。
==脉络膜骨瘤的症状==
[[脉络膜骨瘤]]的患者多无症状。出现[[症状]]者表现为[[视力]]下降、[[视物变形]]和[[视野缺损]]等，80%的病例视力在0.5以上，10%的病例视力低于0.1。慢性的[[视力障碍]]多为[[肿瘤]]表面的[[视网膜变性]]所致，而急性的视力下降多由[[黄斑]]区的[[脉络膜新生血管]]产生。

外眼及眼前段正常，眼底清晰可见。[[眼底检查]]见肿瘤主要位于[[视盘]]边缘或视盘附近，多呈扇形，也可环绕视盘呈地址状，少数肿瘤可单独出现在黄斑中央区，近似圆形或椭圆形。双眼病例的病变多为对称分布,部分可不对称或先后发病。瘤体呈黄白色或橙红色，颜色深浅与表面[[视网膜色素]]上皮的变薄及[[脱色]]素的程度有关，并受[[骨质]][[钙化]]程度的影响。时间较长的瘤体中心部分，色素上皮的[[变性]]和钙的沉积较为明显，颜色趋于白色，而周边部新生部分则多呈橙红色。瘤体的表面可见散在的[[色素斑]]块。肿瘤呈扁平状生长，边界清楚并常有圆钝的[[伪足]]状突出。发病时间较长的肿瘤表面平滑但呈丘陵状高低起伏，[[视网膜]]血管除随肿瘤表面形状起伏[[走行]]以外，无其他异常表现。肿瘤大小多在2.0～2.2mm，隆起高度为0.5～2.5mm。有时可见由肿瘤深部发出短的[[血管]]分支在瘤体表面所形成的[[蜘蛛]]状[[血管丛]]，这些血管丛并不引起[[出血]]和[[渗出]]。33%～58%的病例可发生脉络膜新生血管膜，多位于[[黄斑中心凹]]附近，可引起视网膜下出血及渗出。

部分脉络膜骨瘤可缓慢的增长，与正常[[骨组织]]的重构特性相似，部分[[骨瘤]]可见自发性的吸收，尤其是在视盘边缘的部分，是形成肿瘤表面丘陵状的外观的主要原因。吸收后的部位呈凹陷状[[萎缩]]，完全吸收部位可透见[[巩膜]]。

临床可根据眼底表现及[[CT]]检查对脉络膜骨瘤进行诊断。对多眼病例需要进行家系调查。
==脉络膜骨瘤的诊断==

===脉络膜骨瘤的检查化验===
[[病理学]]检查：[[脉络膜骨瘤]]一般为扁平状，其高度为0.5～2.5mm，体积可为2～22mm。有些[[肿瘤]]表面不平坦及边缘不整齐。镜下，肿瘤由[[分化]]成熟的[[骨小梁]]结构和少量[[血管]]组成。其间可见一些[[骨细胞]]、骨母细胞及[[破骨细胞]]等。骨小梁之间还含有[[疏松结缔组织]]、[[肥大细胞]]和泡沫状[[间充质细胞]]。瘤体表面的[[脉络膜]][[毛细血管层]]可[[继发性]]变窄或管腔闭塞。有些区域RPE[[细胞]]变得扁平、[[黑色素]]颗粒消失或变性。尤其靠近肿瘤顶部的RPE细胞时常发生[[萎缩]]、破坏，故使其下方的骨性组织暴露，眼底镜下呈黄白色。因此，肿瘤在临床眼底镜下的色泽变化往往与继发性病变有关。此外，肿瘤若伸展到[[黄斑部]]，可引起[[视网膜变性]]、[[视网膜]]下新生血管形成和[[出血]]，最终导致[[视力丧失]]。

1.眼底荧光素[[血管造影]] 早期病变处呈斑片状强荧光，晚期为弥漫性荧光[[染色]]。

2.[[超声波]]检查 [[A型超声]]波检查可见肿瘤的[[高回声]]峰，[[B型超声]]波检查可见肿瘤的强[[反射]]在图像上所呈现的鳞片状光带，波纹形的光带可反映出丘陵状的肿瘤表面。降低增益后，眼内其他组织回声消失，但肿瘤回声仍然存在。

3.[[CT]]扫描检查脉络膜骨瘤呈现与眶骨一致的[[高密度影]]像。
===脉络膜骨瘤的鉴别诊断===
对双眼病例应注意家系调查，同时应注意与[[巩膜]][[脉络膜]][[钙化]](sclerochoroidal calcification)、眼内骨化(intraocular ossification)、[[脉络膜血管瘤]]、[[脉络膜转移癌]]、眼[[内淋巴]]瘤、无色素的脉络膜[[恶性黑色素瘤]]和脉络膜的[[炎症]]等相鉴别。

1.巩膜脉络膜钙化 [[临床表现]]为轻度隆起的眼底黄白色地址状病灶，[[CT]]及[[超声波]]检查可见与[[脉络膜骨瘤]]相同的影像。但巩膜脉络膜钙化多见于中老年患者，病灶多位于周边部眼底，表面有时呈现火山岩状隆起。患者可伴有以低钾性[[代谢性碱中毒]]为特征的[[常染色体隐性遗传]]性[[综合征]]。[[组织病理学]]检查病灶主要为无细胞、不定形的[[嗜碱性]]物质。

2.眼内骨化常发生在由[[外伤]]、炎症或[[先天性发育异常]]等原因所致的长期[[萎缩]]眼内，CT和超声波检查可见与脉络膜骨瘤相同眼内骨质影像。但眼内骨化常因[[并发性白内障]]或其他的眼前段异常而无法查见眼底，[[影像学]]检查眼轴短于正常眼，[[视力丧失]]及病史有助于鉴别诊断。组织病理学检查在[[化生]]的[[骨质]]中，多无血管成分，亦无脉络膜骨瘤中所见到的[[成骨细胞]]和[[破骨细胞]]，仅有少量的类似[[骨细胞]]样的[[细胞]]，其[[细胞核]]小且浓缩，表明该骨质本身无增长能力。

3.脉络膜血管瘤、脉络膜转移癌、眼内淋巴瘤和无色素的脉络膜恶性黑色素瘤形态皆非地址状，表面圆滑无丘陵状起伏，可伴有[[浆液性视网膜脱离]]。

4.[[脉络膜炎]]症常有[[玻璃体]]的细胞[[浸润]]，CT及超声波检查有助于与这些[[疾病]]的鉴别诊断。
==脉络膜骨瘤的并发症==
[[继发性]]视网膜[[变性]]、[[视网膜下新生血管膜]]等。
==脉络膜骨瘤的西医治疗==
(一)治疗

无症状的[[脉络膜骨瘤]]以临床观察为主，因其为[[良性肿瘤]]且[[视力]]损害多不严重，目前尚无方法可限制[[肿瘤]]的生长。因[[视网膜下新生血管膜]]位于中心凹附近，[[激光]]光凝治疗多影响视力，可考虑[[光动力疗法]]治疗。

(二)预后

脉络膜骨瘤是一发展缓慢的良性肿瘤，目前尚无较好治疗办法。对视力影响程度与肿瘤部位及其引起的[[继发性]]视网膜[[变性]]或视网膜下新生血管膜有关。长期进行性[[视网膜变性]]可导致视力逐渐丧失，视网膜下新生血管膜[[出血]]亦可引起视力突然丧失。因此，若发现脉络膜骨瘤引起继发性视网膜下新生血管膜形成，应考虑给予光凝治疗。
==参看==
*[[眼科疾病]]
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