https://www.yiliao.com/index.php?action=history&feed=atom&title=%E8%84%82%E8%B4%A8%E6%B2%89%E7%A7%AF%E7%97%87 2026-04-19T02:48:09Z 本wiki的该页面的版本历史 MediaWiki 1.35.1 https://www.yiliao.com/index.php?title=%E8%84%82%E8%B4%A8%E6%B2%89%E7%A7%AF%E7%97%87&diff=152260&oldid=prev 2014-02-05T16:12:42Z

<p>以“<a href="/%E8%84%82%E8%B4%A8%E6%B2%89%E7%A7%AF%E7%97%87" title="脂质沉积症">脂质沉积症</a>是一组<a href="/%E9%81%97%E4%BC%A0%E6%80%A7%E7%96%BE%E7%97%85" class="mw-redirect" title="遗传性疾病">遗传性疾病</a>，系由于脂<a href="/%E4%BB%A3%E8%B0%A2%E9%85%B6" title="代谢酶">代谢酶</a>的先天性缺陷而导致脂酸、<a href="/%E8%83%86%E5%9B%BA%E9%86%87" title="胆固醇">胆固醇</a>或类脂<a href="/%E5%A4%8D%E5%90%88%E7%89%A9" title="复合物">复合物</a>在<a href="/%E8%82%9D%E8%84%8F" title="肝脏">肝脏</a>和...”为内容创建页面</p> <p><b>新页面</b></p><div>[[脂质沉积症]]是一组[[遗传性疾病]]，系由于脂[[代谢酶]]的先天性缺陷而导致脂酸、[[胆固醇]]或类脂[[复合物]]在[[肝脏]]和[[脾脏]]等脏器内沉积。包括[[戈谢病]]、尼曼–[[皮克病]]、酸性[[酯酶]]缺乏症、胆固醇酯沉积病、[[家族性高脂蛋白血症]]、无脂[[蛋白血症]]等。<br /> ==脂质沉积症的原因==<br /> 本病是是先天缺陷性[[脂质]][[代谢障碍]]所致的组织内类脂质增多并沉积.主要有[[糖脂]],[[磷脂]]及[[胆固醇]]等沉积.其发生机制,大都是由于作用于脂质[[分解代谢]]某些环节上的[[酶类]]的遗传性缺失,使其相应的[[底物]](脂质)分解代谢不能进行而沉积在组织内。<br /> ==脂质沉积症的诊断==<br /> 1.病史 注意发病年龄，家族[[遗传病]]史，隐袭性发病，缓慢逐渐进展的起病方式，有无发育迟滞，病后精神状态异常，智力减退，[[表情淡漠]]，运动笨或肢体[[瘫痪]]，[[视力障碍]]，[[听力障碍]]，[[抽搐]]或去脑[[强直]]发作，尿便失控等。<br /> <br /> 2.一般体检 注意有无肝、脾及[[淋巴结肿大]]，[[皮肤]][[鱼鳞癣]]，[[黄色瘤]]或[[丘疹]]样皮损，有无[[白内障]]。<br /> <br /> 检查：<br /> <br /> 1.[[神经]]检查<br /> <br /> 应检查[[视力]]、[[视野]]和眼底，[[黄斑]]区有无[[樱桃]][[红斑]]点，[[眼球]]运动受限，[[智力障碍]]或智能反应迟滞，双耳[[听力下降]]，言语减少或言语不能，智力减退，[[白痴]]或[[痴呆]]，共济及[[构音障碍]]，肢体瘫痪，肌张力增高或肌强直，双Babinski征(+)，周围型[[感觉障碍]]。<br /> <br /> 2.辅助检查<br /> <br /> 周围[[血常规]]，[[血小板]]，[[骨骼]]、[[颅骨]]、[[脊柱]][[X线]]片，尿17-羟、17酮[[皮质类固醇]]含量检查，[[血浆]]中[[植烷酸]]检查，[[脑电图]]、脑[[CT]]或[[MRI]]、[[骨髓检查]]，[[脑脊液]]检查，[[心电图]]检查。必要时考虑[[脑活检]]。<br /> ==脂质沉积症的鉴别诊断==<br /> [[脂质沉积症]]的鉴别诊断：<br /> <br /> 在临床上，脂质沉积症大多有[[肝肿大]]和[[脾肿大]]，但其[[胃肠道症状]]及[[肝功能]]损害程度轻重不一。它们所引起的肝脂质沉积症是全身性疾患在[[肝脏]]的一种[[病理]]过程，过多的[[脂质]]主要沉积在[[单核巨噬细胞]]而非[[肝细胞]]，并且肝脏内沉积的脂质并非以[[甘油三酯]]为主。因此，脂质沉积症需要与[[脂肪肝]]相互鉴别。<br /> <br /> 1.病史 注意发病年龄，家族[[遗传病]]史，隐袭性发病，缓慢逐渐进展的起病方式，有无发育迟滞，病后精神状态异常，智力减退，[[表情淡漠]]，运动笨或肢体[[瘫痪]]，[[视力障碍]]，[[听力障碍]]，[[抽搐]]或去脑[[强直]]发作，尿便失控等。<br /> <br /> 2.一般体检 注意有无肝、脾及[[淋巴结肿大]]，[[皮肤]][[鱼鳞癣]]，[[黄色瘤]]或[[丘疹]]样皮损，有无[[白内障]]。<br /> <br /> 检查：<br /> <br /> 1.[[神经]]检查<br /> <br /> 应检查[[视力]]、[[视野]]和眼底，[[黄斑]]区有无[[樱桃]][[红斑]]点，[[眼球]]运动受限，[[智力障碍]]或智能反应迟滞，双耳[[听力下降]]，言语减少或言语不能，智力减退，[[白痴]]或[[痴呆]]，共济及[[构音障碍]]，肢体瘫痪，肌张力增高或肌强直，双Babinski征(+)，周围型[[感觉障碍]]。<br /> <br /> 2.辅助检查<br /> <br /> 周围[[血常规]]，[[血小板]]，[[骨骼]]、[[颅骨]]、[[脊柱]][[X线]]片，尿17-羟、17酮[[皮质类固醇]]含量检查，[[血浆]]中[[植烷酸]]检查，[[脑电图]]、脑[[CT]]或[[MRI]]、[[骨髓检查]]，[[脑脊液]]检查，[[心电图]]检查。必要时考虑[[脑活检]]。<br /> ==脂质沉积症的治疗和预防方法==<br /> 本病目前缺乏特殊的治疗方法,临床中根据不同类型采取不同的方法：饮食要有节制,低盐,低脂饮食;补充[[维生素E]],[[维生素C]],还可以应用[[皮质类固醇激素]],芳基[[硫脂]]酶等药物治疗,要多运动,保持良好的心态.<br /> ==参看==<br /> *[[家族性异常β脂蛋白血症]]<br /> *[[高脂蛋白血症]]<br /> *[[家族性载脂蛋白B100缺陷症]]<br /> *[[全身脂肪代谢障碍]]<br /> *[[老年人脂肪肝]]<br /> *[[脂肪肝]]<br /> *[[全身症状]]<br /> &lt;seo title=&quot;脂质沉积症,脂质沉积症的治疗_脂质沉积症的原因,脂质沉积症怎么办_症状百科&quot; metak=&quot;脂质沉积症,脂质沉积症治疗,脂质沉积症原因,脂质沉积症症状&quot; metad=&quot;医学百科脂质沉积症症状条目页面。介绍脂质沉积症是怎么回事，脂质沉积症的原因，脂质沉积症怎么办，如何治疗等。脂质沉积症是一组遗传性疾病，系由于脂代谢酶的先天性缺陷而导致脂酸、胆固醇或类脂复合物...&quot; /&gt;<br /> [[分类:全身症状]]</div>

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