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2014-01-26T04:15:26Z

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panniculitis

皮下脂肪层由[[脂肪细胞]]所构成的小叶及小叶间的[[结缔组织]]间隔所组成。按[[炎症]]的主要发生部位可将[[脂膜炎]]分为[[小叶性脂膜炎]]及[[间隔性脂膜炎]]两大类。脂膜炎是一谱宽的[[综合征]]，随临床特点、关连的[[疾病]]、[[病理]]改变不同而可分为不同[[亚类]]。诊断除尽量发现引起的疾病和病原外，最早期新鲜的活俭，切除足够量的[[标本]]，行系列性病理切片（以定间隔性、小叶性或混合性），很为重要。　　
==病因==
较为复杂，局部因素如[[外伤]]、寒冷、注射某些药物，全身因素如结核感染、[[扁桃腺炎]]等可引起脂膜炎，一些系统性疾病如[[红斑狼疮]]、[[硬皮病]]、[[结节病]]也可引起脂膜炎。皮下脂肪[[血管]]的病变也常影响[[脂膜]]而出现炎症改变。

[[临床表现]]　缺乏特异性，以淡红色至棕褐色的[[皮下结节]]或斑块较为多见,大小、数目不定,自觉疼痛和[[压痛]]。皮损可发生在身体各处，以双[[下肢]]及臀部为多见。病程大多慢性，愈后可遗留[[色素沉着]]及程度不等的[[萎缩]]。　　
==常见类型==
[[结节性红斑]]及[[硬红斑]]是脂膜炎中最为常见的疾病。其他变形的脂膜炎如下：

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===[[结节性发热性非化脓性脂膜炎]]===
又称韦伯－克里斯琴二氏病。是[[原发性]]小叶性脂膜炎，病因不清。患者以女性居多。临床上为反复发作的皮下结节，直径约2～3cm左右,表面红,有压痛,见于躯干及四肢,以下肢为多见。[[结节]]经数周或数月后逐渐消退，但不时又有新结节单个或成批出现。成批出现时常伴有不同程度的[[发热]]、[[全身乏力]]、[[食欲不振]]及[[关节]]酸痛。本病一般无[[内脏]]损伤,预后良好。[[组织病理学]]检查主要为小叶内脂肪细胞变性、[[坏死]]。多数组织细胞及少量[[淋巴细胞]]、[[浆细胞]]的[[浸润]]，血管壁增厚，内膜增厚，后期皮下脂肪内发生广泛的[[纤维化]]。本病应与结节性红斑和硬红斑相鉴别，结节性红斑多见于青年女性，常在春秋发病，皮损在[[小腿]]伸侧，结节较小而浅在，表面红，愈后无萎缩[[瘢痕]]；硬红斑的结节较大且深在，表面暗紫红色，可破溃结疤，好发于小腿屈侧，患者常有结核感染。本病尚无特效[[疗法]]，主要处理是矫治病灶，注意休息，可试用[[水杨酸盐]]类、[[消炎痛]]、[[皮质类固醇激素]]及[[抗生素]]等。　　
===[[寒冷性脂膜炎]]===
寒冷环境中造成局部皮下脂肪损伤，表现为[[紫绀]]色的皮下结节或斑块，局部温度较低，好发于[[大腿]]、臀部及面颊部。避免受寒，注意保暖，给予高蛋白、高维生素饮食，损害可在数周内逐渐消退。　　
===[[新生儿皮下脂肪坏死]]===
见于健康的足月[[新生儿]]，表现为限局性坚实的暗红色皮下结节，好发于臀部、[[腹部]]及肩[[背部]]，经数周或数月后可逐渐自行消退。本病的发生可能与[[分娩]]时受伤、受冷等因素有关，患儿母亲多数为高龄初产妇，并以产钳分娩。对患儿注意保暖，加强营养，局部保护均可使病变消退，一般不留[[疤痕]]。　　
===[[皮脂]][[类固醇激素]]后脂膜炎===
见于长期大量使用皮质类固醇激素的患者，在突然停服或骤然减药后在面颊、肩背部及臀部等出现皮下结节，表面[[皮肤潮红]]，亦可正常皮色。患者以儿童多见，大多因[[白血病]]、[[肾炎]]等长期服用皮质类固醇激素。本病无需特殊治疗，适量服用皮质类固醇激素后即可慢慢消退。　　
===外伤性脂膜炎===
脂肪细胞较为脆弱，受到外伤容易引起皮下[[脂肪坏死]]，继而导致[[炎症反应]]，造成局部[[红肿]]，出现硬的斑块，好发于较为[[肥胖]]的妇女及儿童。局部[[理疗]]可促进炎症吸收，[[组织修复]]。

此外，一些系统性疾病可侵及[[脂肪组织]]而出现脂膜炎，如[[深在性红斑狼疮]]，又称[[狼疮性脂膜炎]]，是以脂肪组织病变为主的红斑狼疮，表现为一个或多个深在的皮下结节，愈后常留下明显的[[萎缩性瘢痕]]。好发于面颊部、臀部及臂部。还应该提及的是有些[[恶性肿瘤]]病如[[淋巴瘤]][[恶性组织细胞增生症]]、白血病等也可以皮下结节或斑块为主要[[症状]]，若误诊为脂膜炎将延误治疗影响预后，因此对原因不明的皮下结节或斑块应及时取材作组织病理学检查，以早诊断、早治疗。　　
==治疗==
本病尚无特效治疗。[[纤维蛋白溶解药]]、氯化[[奎宁]]、[[硫唑嘌呤]]、[[环磷酰胺]]等有一定疗效。在急性炎症期或有[[高热]]等情况下，[[糖皮质激素]][[泼尼松]]每天40—60mg和[[非甾体抗炎药]]有明显效果。对症处理，可用[[激素]]控制炎症急性过程，但当[[体温]]下降，结节消退，停药后常有复发。如果患者还有其它[[自身免疫病]]，首先应积极正确治疗已有的[[免疫]]病，可以用激素控制急性症状，继之用[[中药]]及[[免疫调节]]剂进行全身治疗，针对本病易复发的特点，在治疗过程中亦应给予防复发治疗。　　
==诊断要点==
1 ．临床特征：

（ 1 ）好发于青壮年女性；

（ 2 ）以反复发作与成批出现的皮下结节为特征，结节消退后局部[[皮肤]]出现程度不等的凹陷和色素沉着；

（ 3 ）常伴发热、[[关节痛]]与[[肌痛]]等全身症状；

（ 4 ）当病变侵犯内脏脂肪组织，视受累部位不同，出现不同症状。内脏广泛受累者，可出现多脏器功能[[衰竭]]、大出血或并发[[感染]]。

2 ．病理诊断：[[皮肤结节]]活检，其组织病理学改变是诊断的主要依据，它可分为三期：

（ 1 ）第一期（[[急性炎症]]期）：在小叶内脂肪组织变性坏死，有[[中性粒细胞]]、淋巴细胞和组织细胞浸润，部分伴有[[血管炎]]改变。

（ 2 ）第二期（吞噬期）：在变性坏死的脂肪组织中有大量[[巨噬细胞]]浸润，吞噬变性的脂肪细胞，形成具有特征性的 " 泡沫[[细胞]] " 。

（ 3 ）第三期（纤维化期）：泡沫细胞大量减少或消失，被[[纤维]][[母细胞]]取代；炎症反应被纤维组织取代，最后形成纤维化。

根据以上临床及组织病理学特点可以作出诊断，但需与以下几种疾病鉴别：

（ 1 ）结节性红斑：亦可发生对称性分布的皮下结节，但结节多局限于小腿伸侧，不破溃， 3~4 周后自行消退，愈后无萎缩性疤痕。全身症状轻微，无内脏损害。继发于其它系统性疾病（如[[白塞病]]等）者，则伴有相关疾病的症状。病理表现为间隔性脂膜炎伴有血管炎。

（ 2 ）硬红斑：主要发生在小腿屈侧中下部，疼痛较轻，但可破溃形成难以愈合的[[溃疡]]。组织病理学表现为[[结核结节]]或结核性[[肉芽肿]]，并有明显血管炎改变。

（ 3 ）[[组织细胞吞噬性脂膜炎]]：亦可出现皮下结节、反复发热、[[肝肾]]功能损害、[[全血细胞减少]]及[[出血倾向]]等，但一般病情危重，进行性加剧，最终死于[[出血]]。组织病理学变化可出现吞噬各种[[血细胞]]及其碎片的所谓“豆袋状”组织细胞，这可与本病鉴别。

（ 4 ） [[结节性多动脉炎]]：常见的皮肤损害亦是皮下结节，其中心可坏死形成溃疡，但结节沿[[动脉]]走向分布，内脏损害以[[肾脏]]与[[心脏]]最多见，外周[[神经]]受累十分常见。核周型中性粒细胞胞浆[[抗体]]（ P-ANCA ）与[[乙肝表面抗原]]阳性具有诊断价值，病理证实有中小[[动脉坏死]]性血管炎，动脉壁有粒细胞与[[单核细胞]]浸润。

（ 5 ）皮下脂膜样 T 细胞淋巴瘤：表现高热、[[肝脾肿大]]、全血细胞减少及出血倾向，与系统型[[结节性脂膜炎]]极其相似。但脂肪组织中有[[肿瘤细胞]]浸润，均为中小多形 T 细胞，中扭核及脑回状[[细胞核]]具有重要诊断价值，常有反应性吞噬性组织细胞出现。免疫组化 CD45RO 和 CD4 阳性，而 CD20 阴性。

（ 6 ） [[恶性组织细胞病]]：与系统型结节性脂膜炎相似，表现高热、肝脾肿大、全血细胞减少、[[红斑]]、皮下结节等，但组织细胞[[异形性]]明显，并可出现[[多核]]巨异常组织细胞，病情更为凶险，预后极差。

（ 7 ） [[皮下脂质肉芽肿病]]：皮肤损害结节或斑块， 0.5~3cm ，大者可达 10~15cm ，质较硬，表面皮肤呈淡红色或正常皮色，轻压痛，分布于面部、躯干和四肢，以大腿内侧常见，可持续 0.5~1 年后逐渐隐退，且不留萎缩和凹陷。无发热等全身症状。早期的病理改变为脂肪小叶的包性炎症，有脂肪细胞变性坏死，中性粒细胞、组织细胞和淋巴细胞浸润，[[晚期]]发生纤维化，组织内出现大小不一的囊腔。本病好发于儿童，结节散在，消退后无萎缩和凹陷，无全身症状，有自愈倾向。

（ 8 ）类固醇激素后脂膜炎：[[风湿热]]、肾炎或白血病的儿童短期内大量应用了糖皮质激素，在糖皮质激素减量或停用后的 1~13 天内出现皮下结节，结节 0.5~4cm 大小不等，表面皮肤正常或[[充血]]，好发于因应用糖皮质激素而引起的皮下脂肪积聚最多部位，如颊部、下颌、[[上臂]]和臀部等处，数周或数月后可自行消退，无全身症状，如激素加量或停用后再度应用也可促使结节消退。多数病例无全身症状。组织病现可见病变在脂肪小叶，有泡沫细胞、组织细胞和[[异物巨细胞]]浸润及变性的脂肪细胞出现并见针形[[裂隙]]。

本病无特殊治疗，皮损可自行消退而无瘢痕。

（ 9 ）冷性脂膜炎：本病是一种由寒冷直接损伤脂肪组织引起的一种[[物理]]性脂膜炎，表现为皮下结节性损害，多发生于婴幼儿，成人则多见于[[冻疮]]患者或紧身衣裤所致的血循环不良者。

本病好发于冬季，受冷数小时或 3 天后于暴露部位如面部和四肢等处出现皮下结节，直径 2~3cm ，也可增大或融合成斑块，质硬、有触痛、呈紫绀色，可逐渐自行消退而不留痕迹。主要病理变化为急性脂肪坏死。

（ 10 ）其他：还需同[[胰腺]]性脂膜炎（[[胰腺炎]]和[[胰腺癌]]）、[[麻风]]、外伤或异物所致的皮下脂肪坏死等相鉴别。此外尚须排除 a1 [[抗胰蛋白酶缺乏]]脂膜炎，[[类固醇]]类激素后脂膜炎等。　　
==临床表现==
<b>脂膜炎</b>症状与[[体征]]：临床上呈急性或[[亚急性]]经过，以反复[[全身不适]]、关节痛、发热、皮下结节为特征。<b>结节性脂膜炎</b>根据受累部位，可分为皮肤型和系统型。　　
===皮肤型===
病变只侵犯皮下脂肪组织，而不累及内脏，临床上以皮下结节为特征，皮下结节大小不等，直径一般 1 ~ 4 cm ，亦可大至 10 cm 以上。在几周到几个月的时间内成群出现，呈对称分布，好发于股部与小腿，亦可累及上臂，偶见于躯干和面部。脂膜炎皮肤表面呈暗红色，带有[[水肿]]，亦可呈正常皮肤色，皮下结节略高出皮面，质地较坚实，可有自发痛或触痛。结节性脂膜炎位于皮下深部时，能轻度移动，位置较浅时与皮肤粘连，活动性很小。结节性脂膜炎反复发作，间歇期长短不一。结节消退后，局部皮肤出现程度不等的凹陷和色素沉着，这是由于[[脂肪萎缩]]，纤维化而残留的萎缩性疤痕。有的结节可自行破溃，流出黄色油样液体，此称为 " [[液化性脂膜炎]] "( Liquefying panniculitis) 。它多发生于股部和下腹部，小腿伸侧少见。愈后形成不规则的疤痕。

脂膜炎约半数以上的皮肤型患者伴有发热，可为低热、中度热、或高热，热型多为[[间歇热]]或不规则热，少数为[[弛张热]]。通常在皮下结节出现数日后开始发热，持续时间不定，多在 1 ~ 2 周后逐渐下降，可伴[[乏力]]、[[肌肉酸痛]]、[[食欲减退]]，部分病例有关节疼痛，以膝、[[踝关节]]多见，呈对称性、持续性或反复性，关节局部可红肿，但不出现[[关节畸形]]。多数患者可在 3 ~ 5 年内逐渐缓解，预后良好。　　
===系统型===
除具有上述皮肤型表现外，还有内脏受累。内脏损害可与皮肤损害同时出现，也可出现在皮损后，少数病例广泛内胖受损先于皮损出现。各种脏器均可受累，包括肝、[[小肠]]、[[肠系膜]]、[[大网膜]]、[[腹膜]]后脂肪组织、[[骨髓]]、肺、胸膜、[[心肌]]、[[心包]]、脾、肾和[[肾上腺]]等。系统型脂膜炎的发热一般较为特殊，常与[[皮疹]]出现相平行，多为[[驰张热]]，皮疹出现后热度逐渐上升，可高达 40℃ ，持续 1~2 周后逐渐下降。[[消化系统]]受累较为常见，出现[[肝损害]]时可表现[[胁痛]]、肝肿大、[[脂肪肝]]、[[黄疸]]与[[肝功能异常]]。侵犯肠系膜、大网膜、腹膜后脂肪组织，可出现[[腹痛]]、[[腹胀]]、腹部包块、[[肠梗阻]]与[[消化道出血]]等。骨髓受累，可出现全血细胞减少。[[呼吸系统]]受累，可出现[[胸膜炎]]、[[胸腔积液]]、[[肺门]]阴影和肺内一过性肿块。累及肾脏可出现一过性[[肾功能不全]]。累及[[中枢神经系统]]可导致精神异常或神志障碍。脂膜炎预后差，内脏广泛受累者可死于多脏器功能衰竭，或[[上消化道]]等部位的大出血或感染结节性脂膜炎。

[[分类:内科]][[分类:疾病]]
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