https://www.yiliao.com/index.php?action=history&feed=atom&title=%E8%84%82%E8%82%AA%E8%90%A5%E5%85%BB%E4%B8%8D%E8%89%AF 2026-04-19T12:36:42Z 本wiki的该页面的版本历史 MediaWiki 1.35.1 https://www.yiliao.com/index.php?title=%E8%84%82%E8%82%AA%E8%90%A5%E5%85%BB%E4%B8%8D%E8%89%AF&diff=129561&oldid=prev 2014-01-27T05:24:27Z

<p>以“1885年Weir-Miechell首次报道了部分性<a href="/%E8%84%82%E8%82%AA%E8%90%A5%E5%85%BB%E4%B8%8D%E8%89%AF" title="脂肪营养不良">脂肪营养不良</a>(lipodystrophy)，后来又有报道患者有<a href="/%E9%A2%88%E9%83%A8" title="颈部">颈部</a>、双臂、<a href="/%E8%83%B8%E9%83%A8" title="胸部">胸部</a><a href="/%E8%85%B9%E9%83%A8" title="腹部">腹部</a>脂肪营养...”为内容创建页面</p> <p><b>新页面</b></p><div>1885年Weir-Miechell首次报道了部分性[[脂肪营养不良]](lipodystrophy)，后来又有报道患者有[[颈部]]、双臂、[[胸部]][[腹部]]脂肪营养不良，伴髋部和双腿[[脂肪沉积]]的增多，1946年Lawrence报道完全性脂肪营养不良，患者脂肪不良为全身性分布，呈完全性或斑片状，脂肪的缺乏往往伴随着一系列的[[代谢]]紊乱。<br /> ==脂肪营养不良的病因==<br /> (一)发病原因<br /> <br /> 先天性[[脂肪营养不良]]是[[常染色体隐性遗传]]，患者有血缘关系;获得性者可能无遗传基础，常有[[病毒感染]]的前驱[[症状]]。人们认为获得性全身和部分脂肪营养不良为[[自身免疫性疾病]]。<br /> <br /> (二)发病机制<br /> <br /> 本病发[[病机]]制尚不清楚，从[[流行病学]]、[[遗传学]]及临床研究中提出的各种假说多认为：全身性脂肪营养不良与广泛的[[代谢]]性和系统性异常有关，[[交感神经]]活动的增强可能会加强脂肪的分解;[[垂体]]可能分泌了脂肪动员物质，但垂体切除未能纠正脂肪营养不良。另有人发现CRF[[黑素细胞]][[释放因子]]和[[FSH]]释放因子增加，因此认为[[下丘脑]]是主要受到损害的位置。也有人提出[[脂肪组织]]的[[自身免疫]]破坏学说，但许多患者病变呈斑片状似乎难以用这个学说来解释。[[肾脏]]病变的发病机制与脂肪营养不良的关系也未明了。<br /> <br /> 本病最突出的[[血清学]]异常是血C3降低，但[[低补体血症]]和(或)[[补体激活]]不是[[肾小球肾炎]]发生的必须因素。<br /> <br /> 脂肪营养不良的患者常发生[[肾脏损害]]，发生率为15%～30%。其主要肾脏损害类型为Ⅱ型[[膜增生性肾小球肾炎]]或致密物沉积病(80%)，另20%由广泛外周系膜移行所致。这两种肾小球肾炎的形态学和[[组织化学]]特点与非脂肪营养不良患者相同。<br /> <br /> 有人报道一例Ⅲ型[[变异]]型，有这种[[表型]]和低[[血清]]补体及[[肾病综合征]]的患者对[[糖皮质激素]]敏感。<br /> <br /> 由于完全性脂肪营养不良常和[[糖尿病]]同时发生，故常发现非[[糖尿病性肾病]]。其[[病理]]表现与无脂肪[[营养不良]]的[[糖尿病肾病]]无法鉴别。有报道在无糖尿病的患者，病理表现为肾小球肾炎。脂肪营养不良与[[肾小球]]病之间的关系不明。Tuck等报道他们的患者有很小一部分[[毛细血管]]存在外周系膜的[[植入]]、[[上皮]]下和膜内沉积物，但总的来说并无特别的特征。患者[[血清补体C3]]水平正常，无[[蛋白尿]]，[[肾功能]]只有轻微降低。<br /> ==脂肪营养不良的症状==<br /> 1.[[肾脏]]表现 [[脂肪营养不良]]的患者20%～50%发生肾脏病表现，表现为致密物沉积病的患者约10%为部分性脂肪营养不良，并多在表现出脂肪营养不良[[症状]]20年左右出现明显的肾脏表现。肾脏受损的患者常见的是无症状性[[蛋白尿]]和镜下[[血尿]]，少数表现为[[肾病综合征]]。本病最突出的[[血清学]]异常是血C3降低。<br /> <br /> 由于本病临床发现有蛋白尿、肉眼血尿、镜下血尿、[[脓尿]]、[[急性腹痛]]、[[发热]]、[[水肿]]、[[高脂血症]]、[[高血压]]和[[氮质血症]]，在全身性脂肪营养不良的患者，还可见肾病综合征表现。因此在不同患者常被分别做出[[肾盂肾炎]]、[[慢性肾小球肾炎]]或[[急性肾小球肾炎]]的诊断。<br /> <br /> 该病患者肾脏病变的性质也是多变的，可有急性肾小球肾炎、肾盂肾炎、孤立性蛋白尿和血尿。部分性脂肪营养不良患者[[解剖学]]异常十分常见，包括[[肾积水]]和[[集合系统]]扩张。<br /> <br /> 2.系统表现 脂肪营养不良的发生可是先天的，也可在儿童期逐渐表现出来。先天性患者脂肪营养不良出生时即有，但是[[糖尿病]]患者常常[[青少年期]]才出现。获得性患者的脂肪营养不良在糖尿病发病前或之后出现。高脂血症、[[高蛋白血症]]和[[甲状腺]][[高代谢]]症具有特征性。其他的表现包括：身材高大(&amp;amp;gt;9%)，[[肌肉肥大]]，多发症，[[巨舌]]，腹[[膨胀]]，[[皮下结节]]，肝大，[[硬化]]，[[阴蒂]]或[[阴茎肥大]]，发热[[性腺]]瘤，[[脑萎缩]]，[[偏瘫]]，思维、智力、[[发育迟缓]]和[[心脏肥大]]。据报道有一个家族出现了可遗传的脂肪营养不良伴[[膀胱]]多发性[[血管瘤]]病，但人们推测这可能是由于和脂肪营养不良的[[基因]]连续，而并非脂肪营养不良的部分症状。<br /> <br /> 根据典型[[临床表现]]和[[实验室检查]]和其他辅助检查可明确本病诊断。<br /> ==脂肪营养不良的诊断==<br /> <br /> ===脂肪营养不良的检查化验===<br /> 1.尿液检查 可见[[蛋白尿]]、肉眼[[血尿]]、镜下血尿、[[脓尿]]，少数可见[[肾病综合征]]范围内蛋白尿。<br /> <br /> 2.[[血液]]检查 [[高脂血症]]、[[高蛋白血症]]、高糖[[血症]]、[[高胰岛素血症]]、[[尿素氮]]、[[肌酐]]升高、[[血清补体C3]]下降。<br /> <br /> 常规行 [[X线]]、[[B超]]、[[CT]]、[[肌电图]]等检查，可发现[[肾脏]]大小、结构有无异常以及[[尿路结石]]等。<br /> ===脂肪营养不良的鉴别诊断===<br /> 应与[[硬皮病]]及其他[[脂肪代谢]]不良性[[疾病]]相鉴别，另外应与其他原因的[[肾病综合征]]相鉴别。<br /> ==脂肪营养不良的并发症==<br /> [[脂肪营养不良]]除了[[肾脏]]疾病外，患者常并发与全身脂肪[[营养不良]]相似的[[症状]]群，包括：[[糖尿病]]、[[多毛症]]、肝大、[[智力发育迟缓]]、[[高脂血症]]和[[皮下结节]]等。<br /> ==脂肪营养不良的预防和治疗方法==<br /> 先天性者无有效预防措施，获得性者主要防止[[感染]]和[[过敏反应]]，以预防本病发生。<br /> ===脂肪营养不良的西医治疗===<br /> (一)治疗<br /> <br /> 目前无有效方法，[[肾素]]-[[血管紧张素]]抑制药可用于本病治疗。<br /> <br /> (二)预后<br /> <br /> 病程的长短通常取决于哪种[[临床表现]]最突出。就[[肾小球]]的损害来说，发展至终末期[[肾脏]]疾病的速度相当快。由活体供[[肾移植术]]后致密物沉积常再度发生。<br /> ==参看==<br /> *[[肾内科疾病]]<br /> &lt;seo title=&quot;脂肪营养不良,脂肪营养不良症状_什么是脂肪营养不良_脂肪营养不良的治疗方法_脂肪营养不良怎么办_医学百科&quot; metak=&quot;脂肪营养不良,脂肪营养不良治疗方法,脂肪营养不良的原因,脂肪营养不良吃什么好,脂肪营养不良症状,脂肪营养不良诊断&quot; metad=&quot;医学百科脂肪营养不良条目介绍什么是脂肪营养不良，脂肪营养不良有什么症状，脂肪营养不良吃什么好，如何治疗脂肪营养不良等。1885年Weir-Miechell首次报道了部分性脂肪营养不良(lip...&quot; /&gt;<br /> [[分类:肾内科疾病]]</div>

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