112.247.67.26：以“{{头部模板-肿瘤}} 胸腺类癌是胸腺神经内分泌细胞肿瘤的一种，胸腺神经内分泌细胞肿瘤分为两大类，另一类...”为内容创建页面

2014-02-05T21:28:41Z

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[[胸腺类癌]]是[[胸腺]][[神经内分泌]][[细胞]][[肿瘤]]的一种，胸腺神经内分泌细胞肿瘤分为两大类，另一类是[[胸腺小细胞癌]]。胸腺神经内分泌细胞肿瘤的形态学和[[超微结构]]特征以及[[肿瘤细胞]]能分泌人体其他部位APUD细胞所分泌的[[生化]]物质，是支持胸腺[[神经内分泌肿瘤]][[细胞瘤]]起源于[[神经脊]][[嗜银细胞]](Kultschitzky细胞)的观点。
==胸腺类癌的病因==
(一)发病原因

[[胸腺类癌]]为一类独立的[[胸腺]][[肿瘤]]，在组织学、电镜和临床特征方面与[[上皮]]型[[胸腺瘤]]有许多不同。

[[病理学]]：光镜下胸腺类癌的[[组织学]]特点与身体其他部位的[[类癌]]是一样的。[[肿瘤细胞]]的体积小，且规整，[[细胞核]]均为圆形或椭圆形，[[胞质]]中含[[嗜酸性细胞]]小颗粒。肿瘤细胞呈束状或带状类器官结构排列。可见到[[玫瑰花]]结样结构及肿瘤中心[[坏死]]。电镜下可见到大量的[[神经内分泌]]颗粒。[[免疫]]组化检查：NSE(+)、Leu-7(+)、CCK(+)、[[嗜铬粒蛋白]](+)、Synaptophysin(+)，但[[免疫球蛋白]](-)、LCA(-)。

(二)发病机制
==胸腺类癌的症状==
2/3～3/4的[[胸腺类癌]]见于成年男性患者，男女比例约为3∶1，平均年龄介于42～50.6岁。1/3～1/2的患者在手术确诊前无[[症状]]，在[[胸部X线检查]]中无意发现。而少数病人仅有前胸[[疼痛]]、[[咳嗽]]、[[咯血]]、[[气促]]等非特异性症状，若[[肿瘤]]侵犯[[上腔静脉]]则可出现[[上腔静脉综合征]]，个别者也可表现为[[疲劳]]、[[发热]]、[[盗汗]]等。30%～40%胸腺类癌病人在确诊前常出现典型的[[库欣综合征]](Cushing[[综合征]])，这是由于胸腺类癌中的[[神经内分泌]][[细胞]]产生异位性[[ACTH]]所致。其他[[内分泌]][[紊乱综合征]]如[[抗利尿激素]]增多症、[[甲状旁腺功能亢进症]]、[[胰岛细胞瘤]]、[[多发性内分泌腺瘤]]Ⅰ型综合征、[[马方综合征]]和[[肥大性骨关节病]]等亦不少见。胸腺类癌患者容易发生远处转移，20%～30%的患者就诊时就有骨或[[皮肤]]的远处转移。

胸腺类癌的诊断主要根据临床症状和[[CT]]检查，CT示[[前纵隔]]肿块，多为分叶状，瘤内点状[[钙化]]，呈局限性或[[浸润]]性生长，常伴有[[纵隔]]淋巴结肿大。发现下列情况应考虑本病的可能：①临床上有Cushing综合征，排除[[肾上腺]]原发病变，应行[[胸部CT检查]]，有时可发现小的[[胸腺]]肿瘤;②SPECT或[[X线]]片提示[[骨转移]]者，应考虑前纵隔肿块为胸腺类癌的可能性。
==胸腺类癌的诊断==

===胸腺类癌的检查化验===
1.[[胸部X线检查]] 表现为[[前纵隔]]部位实质性块影，略呈[[小分]]叶状，偶尔在实质性块影中出现点状[[钙化影]]。大部分无症状的[[胸腺类癌]]病人是通过胸部X线检查被发现的。

2.[[胸部]]CT扫描是诊断胸腺类癌的重要手段。可以清晰地显示[[肿瘤]]的本身形态，以及对邻近器官的[[浸润]]情况。尤其增强[[CT]]可以清晰地显示[[上腔静脉]]被侵袭的状况，对手术方案的选择提供重要参考价值。当临床上出现[[异位ACTH综合征]]表现，但因病灶较小胸部X线检查又不能明确诊断时，CT扫描常常可以发现较小的胸腺类癌病灶，使诊断得以明确。Brown(1982)报道4例[[临床诊断]]异位ACTH综合征而胸部X线检查未能发现病灶的病人中，2例经CT检查发现前纵隔肿瘤，最后经手术证实为胸腺类癌。Jex(1985)报道，25例由[[异位促肾上腺皮质激素]]分泌肿瘤引起的[[库欣综合征]]中，经胸部CT扫描发现2例为胸腺类癌，并经手术证实。

3.骨[[放射性核素扫描]] 当诊断确定后(手术切除或[[活组织检查]])，应常规进行骨放射性核素扫描。因为约近1/3胸腺类癌病例有可能出现[[骨转移]]。
===胸腺类癌的鉴别诊断===
[[胸腺类癌]]在[[病理学]]上还要与其他一些病种相鉴别。

1.[[上皮]]性[[胸腺瘤]] 胸腺瘤的核内[[染色质]]不像胸腺类癌那样均质分布，而且常被内部的[[纤维]]条索分隔成[[小叶]]状。胸腺类癌[[嗜铬粒蛋白]][[免疫]]组织化学[[染色]]呈阳性，而胸腺瘤为阴性。

2.[[胸腺]]内[[甲状旁腺]][[腺瘤]] 此瘤患者临床常有[[高钙血症]]，这与[[内分泌]]性病理损害的特点正相反，但有些病例可无[[激素]]引起的[[症状]]，这样就易与胸腺类瘤相混淆。光镜下二者有以下几点明显不同：大多数甲状旁腺腺瘤没有典型胸腺类癌所具有的[[坏死]]性呈脉管样生长及成菊形团等特点，而且PAS染色呈[[强阳性]]。电镜下，甲状旁腺腺瘤的[[神经分泌]]颗粒比胸腺类癌要少得多。免疫组织化学方面，甲状旁腺腺瘤的[[甲状旁腺激素]]免疫组织化学染色呈阳性，而胸腺类癌为阴性。

3.[[纵隔]]副神经节瘤在形态学上也与胸腺类癌相似，但是它并不一定出现在胸腺，而常发生于[[大血管]];因其多起源于[[主动脉]]、[[肺动脉]]内的或是[[血管]]内的[[副神经]]节，同胸腺类癌的较大的腺管样生长方式不同，[[副神经节瘤]]的瘤细胞呈紧密群集状生长。另外，副神经节瘤[[核分裂]]象少见，而胸腺类癌核分裂象多见。嗜[[银染色]]在副神经瘤为阳性，而胸腺类癌呈阴性。[[甲硫氨酸脑啡肽]]和[[亮氨酸脑啡肽]]染色二者均可呈阳性，但在副神经节瘤更多见。

4.胸腺转移癌其中有些病例很像胸腺类癌，难以确诊。相反，呈筛网状生长的胸腺类癌常为[[继发性]][[肿瘤]]，而非胸腺[[原发性]]病变。肺和肠的[[类癌]]一般很少转移至纵隔而原发灶无明显病变。尽管如此，我们在确诊胸腺类癌之前必须进行纤维支气管镜及[[消化]]镜等检查。不论是原发的还是转移的[[神经内分泌肿瘤]]，NSE、嗜铬粒蛋白、[[神经肽]]激素均呈阳性，因而[[免疫细胞化学]]染色在此作用不大。

5.有少数病例胸腺类癌还须与[[恶性淋巴瘤]]及纵隔[[生殖细胞]]肿瘤相鉴别可以利用免疫组织学的方法来辅助诊断。[[淋巴瘤]]显示有[[白细胞抗原]]，而生殖[[细胞]]肿瘤有[[胎盘]][[碱性磷酸酶]]，但胸腺类癌不含这2种物质。
==胸腺类癌的预防和治疗方法==
(一)治疗

[[胸腺类癌]]治疗分为手术治疗、[[放射治疗]]和[[化疗]]。

1.手术切除多数学者认为胸腺类癌无论瘤体大小，均以尽早手术行[[肿瘤]]完整切除。对无法完整切除的较大胸腺类癌肿瘤也应行姑息性切除，术后再辅以[[放疗]]及化疗，也可提高[[生存率]]。影响术后存活率的主要因素包括肿瘤[[包膜]][[浸润]]、局部复发、合并Cushing’s[[综合征]]和肿瘤远处转移等。对于合并异位ACTH的胸腺类癌手术切除病灶后，其[[库欣综合征]]可获明显缓解。胸腺类癌[[切除术]]后的复发率为20%左右，临床资料显示有的病例甚至在术后9～10年复发，不少学者仍主张再次手术切除复发病灶，并认为部分病例仍有治愈的可能。

2.放射治疗放疗对于胸腺类癌的原发灶或转移灶均有一定疗效。术后常规放疗对于减少局部复发有一定价值，均可使肿瘤有不同程度的缩小，但放疗对抑制远处转移无效。

3.化疗胸腺类癌伴全身转移可应用化疗，其药物一般可使用MMC、环磷酸胺(CTX)、VCR、ADM、DDP及5-Fu等。

(二)预后

影响预后的因素有切除完整性，[[病理]]类型，[[分化]]程度及是否合并有[[内分泌]][[症状]]。胸腺类癌恶性程度较低，手术完整切除的病例一般可获得临床治愈。癌分化低，则恶性程度较高，术后易复发或转移，因肿瘤合成[[ACTH]]导致临床上有异位库欣综合征的患者比临床上无神经内分泌症状的患者的预后也要差。
==参看==
*[[心胸外科疾病]]
<seo title="胸腺类癌,胸腺类癌症状_什么是胸腺类癌_胸腺类癌的治疗方法_胸腺类癌怎么办_医学百科" metak="胸腺类癌,胸腺类癌治疗方法,胸腺类癌的原因,胸腺类癌吃什么好,胸腺类癌症状,胸腺类癌诊断" metad="医学百科胸腺类癌条目介绍什么是胸腺类癌，胸腺类癌有什么症状，胸腺类癌吃什么好，如何治疗胸腺类癌等。胸腺类癌是胸腺神经内分泌细胞肿瘤的一种，胸腺神经内分泌细胞肿瘤分为两大类，另一类是胸腺小细胞..." />
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