112.247.67.26：以“'''胸腺疾病'''(diseases of thymus)，胸腺是人体免疫特别是细胞免疫的重要器官。故胸腺有病变时，将对机体免疫功能带来...”为内容创建页面

2014-02-05T09:46:27Z

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'''胸腺疾病'''(diseases of thymus)，[[胸腺]]是人体免疫特别是[[细胞免疫]]的重要器官。故胸腺有病变时，将对机体免疫功能带来严重影响，使机体免疫自稳功能紊乱并伴发自身[[免疫性疾病]]。

[[胸腺疾病]]可按其大小分类。小于正常的胸腺分[[原发性]][[先天性胸腺发育不全]]；继发于[[肾上腺皮质功能亢进]]、[[妊娠]]、授乳、[[营养不良]]、[[类固醇]]和[[细胞毒]]药物治疗及[[放射线]]照射等。大于正常的胸腺有[[胸腺瘤]]、胸腺其他[[肿瘤]]、[[转移瘤]]、[[胸腺囊肿]]、创伤后[[出血]]等。

==[[胸腺发育不全]]==

又称迪乔治氏[[综合征]]，[[咽囊]]综合征。1965年由迪乔治描述。由于[[胚胎]]早期(6～8周)、Ⅲ、Ⅳ咽囊衍化而来的[[上皮]]性[[胚基]][[发育障碍]]，导致胸腺及邻近的[[甲状旁腺]]缺损或发育不全。胸腺完全缺如或仅遗留很小的[[纤维化]]组织，胸腺[[小叶]]皮、[[髓质]]分界消失，无哈塞尔氏小体。[[淋巴结]]、[[脾脏]][[胸腺依赖区]][[淋巴细胞]]极少或缺如。淋巴结[[非胸腺依赖区]]、[[骨髓]]中[[浆细胞]]数量明显增加。[[临床表现]]为：细胞免疫能力低下，对[[霉菌]]、[[病毒]]（[[风疹]]、[[水痘]]、[[巨细胞病毒]]等）易[[感染]]，由于抗感染能力低下，患儿[[发育迟缓]]，生活能力差，常患[[呼吸道感染]]、[[肺炎]]、[[肠炎]]、[[消化不良]]等。对各种减毒活疫菌均不能耐受，[[接种]]后可导致严重感染，甚至死亡。患儿并发[[淋巴瘤]]的几率高。由于甲状旁腺发育不全，[[新生儿期]]出现反复[[手足搐搦]]。持续[[抽搐]]导致严重的[[脑缺氧]]，造成永久性[[神经系统]]损害；表现为特殊的面容：[[眼距过宽]]，[[外耳]]轮位置过低，出现切迹，[[小颌]]，鱼状口型等；可伴有[[先天性心血管畸形]]，如[[主动脉]]错位、[[法洛氏四联症]]等。预后不佳，多于2岁前死于严重感染。此病还可表现为不完全性:胸腺体积虽小，[[组织学]]尚属正常。临床表现亦较轻，生存期可延至10岁左右，多因[[心血管]][[畸形]]导致[[心力衰竭]]而死亡。

[[实验室检查]]可见外周[[血淋]]巴[[细胞计数]]低于1.2×10<sup>9</sup>/L(1200/mm<sup>3</sup>)，主要是[[T细胞]]数量降低。细胞免疫功能检查：对各种[[皮肤]][[抗原]]的迟发性[[超敏反应]]阴性，E[[玫瑰花]]形成率、PHA淋巴细胞转化率显著下降，提示细胞免疫功能低下。[[体液免疫]]功能大致正常或略低。[[血液]][[化学]]表现为血钙低，血磷过高，[[血清]][[甲状旁腺激素]]含量很低。[[X射线检查]]不显示胸腺阴影。

根据典型临床表现、实验室检查、[[胸部]] X射线检查可以确诊。组织学上应与[[继发性]][[胸腺萎缩]]相鉴别。后者无论胸腺萎缩到何种程度，镜下仍可见到哈塞尔氏小体，病因去除后，胸腺改变常可逆。

[[新生儿抽搐]]可用钙剂、[[维生素D]]治疗，还应抗感染和支持治疗。若[[输血]]，供者血液需经放射线照射后使用，以免发生致死性[[移植物抗宿主反应]]。近年来采用[[胎儿]][[胸腺移植]]或采用[[胸腺素]]治疗本病，短期疗效甚为满意。

另外因Ⅱ、Ⅲ咽囊发育障碍引起的胸腺发育不全和[[甲状腺功能减退]]综合征，较罕见。

==胸腺瘤==

多位于前[[上纵隔]]和前[[中纵隔]]。约占[[原发性纵隔肿瘤]]的20～25％，多发生于中老年人，男女发病基本相同。按组织学特点可分为淋巴细胞型、上皮[[网状细胞]]型、[[上皮细胞]]和淋巴细胞混合型等。可伴发自身[[免疫]]病及[[免疫缺陷]]，症状也可各自先后出现。临床表现为[[咳嗽]]、[[胸痛]]、[[吞咽障碍]]、[[呼吸困难]]、[[声嘶]]、[[颈部肿块]]及[[上腔静脉阻塞综合征]]，部分病人可无症状，仅于胸部X射线检查时发现。免疫缺陷表现为对各种[[病原微生物]]易感，21％患者后期并发胸腺以外的[[恶性肿瘤]]。最常伴发的[[自身免疫病]]为[[重症肌无力]]，约占30％；[[再生障碍性贫血]]、[[血小板减少性紫癜]]、[[慢性活动性肝炎]]、[[糖尿病]]等。

实验室检查可见患者[[血清免疫]]球蛋白含量下降，细胞免疫功能检查有低下表现。血清中还可测出各种[[自身抗体]]，如[[抗核抗体]]，[[抗平滑肌抗体]]、抗[[线粒体]][[抗体]]等。

正侧位胸片上见到[[前纵隔]]有圆形或椭圆形团块阴影是诊断本病的主要依据，若同时伴发重症肌无力即可确诊。[[CT]]扫描有助于检查肿物的大小和定位。肿瘤的良恶性除组织学上观察瘤细胞[[分化]]的程度外，重要的是术中观看其有无[[包膜]]外侵犯。本病还要注意与其他致胸腺肿大的疾病鉴别，排除前纵隔的一些疾病，如[[血管瘤]]、前纵隔转移瘤、肿大的淋巴结、[[间皮瘤]]、[[甲状腺]]和甲状旁腺肿瘤及[[嗜铬细胞瘤]]等。

治疗可行手术切除，若有包膜外侵犯，术后应加用[[放疗]]。胸腺瘤对[[化疗]]不敏感。[[恶性胸腺瘤]]多以局部浸润为主，少有远处转移。其5年[[生存率]]&gt;50％。

胸腺的其他肿瘤还有胸腺[[脂肪瘤]]、[[神经内分泌]][[细胞瘤]]（其中50％产生[[ACTH]]样物质）、[[恶性淋巴瘤]]、[[精原细胞瘤]]、[[畸胎瘤]]、[[卵黄囊]]瘤等。

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