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2014-02-06T06:39:54Z

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[[胰腺肉瘤]]指来源于[[胰腺]]间叶组织的[[恶性肿瘤]]，国内外文献报道的[[原发性]]胰腺肉瘤有[[平滑肌肉瘤]]、[[软骨肉瘤]]、[[恶性纤维组织细胞瘤]]、[[纤维肉瘤]]、[[横纹肌肉瘤]]、[[恶性神经鞘瘤]]、[[血管肉瘤]]、恶性血管外皮瘤等，均为个案报道。文献报道的胰腺肉瘤以平滑肌肉瘤最多见。检索国内文献CBM 1994～2000年共13篇文献，其中原发性胰腺肉瘤个案报道8篇，均为平滑肌肉瘤(共6例)，胰腺转移性[[肉瘤]]5篇。
==胰腺肉瘤的病因==
(一)发病原因

(二)发病机制

[[胰腺肉瘤]]主要的构成成分多起源于[[胰腺]][[结缔组织]]、[[血管]]、[[神经组织]]。[[淋巴肉瘤]]是否来源于胰腺，是否真属于胰腺肉瘤，各家意见不一致。按一般[[病理]]分类有[[纤维肉瘤]]、[[平滑肌肉瘤]]、[[神经纤维肉瘤]]、淋巴肉瘤、[[脂肪肉瘤]]、[[恶性神经鞘瘤]]、网状[[肉瘤]]、[[血管肉瘤]]、[[骨髓]]外[[浆细胞瘤]]和[[横纹肌肉瘤]]，其中以纤维肉瘤最多见。肉瘤可发生于胰腺的任何部位，其恶性程度较[[胰腺癌]]低。
==胰腺肉瘤的症状==
[[胰腺肉瘤]]可发生在[[胰腺]]的各个部位，临床[[症状]]与[[肿瘤]]的大小和位置有关。早期肿瘤较小时，可以没有任何症状，偶然在[[B超]]或[[CT]]检查时发现胰腺肿块，多数胰腺肉瘤发现时瘤体已很大。

本病好发于青少年，甚至婴幼儿。肿瘤生长过程中患者可出现[[上腹]]部[[隐痛]]不适，压迫或侵犯腹腔神经丝可出现[[腰背酸痛]]。半数患者就诊时上腹部可触及肿块，质地较硬，移动度差，肿瘤压迫或刺激[[胃肠道]]出现[[恶心]]，[[呕吐]]，病程晚期患者[[低热]]，[[消耗性体重下降]]。

术前诊断很困难，病人往往到出现压迫症状后才来就诊。影像检查仅可发现胰腺或左上[[腹部]]实质性肿块，对其性质和来源仍不能确定。即使手术探查发现肿块也常因[[肉瘤]]极为罕见，而误认为是生长迅速的[[胰腺癌]]，或因其体积较大而考虑为[[胰腺囊腺癌]]或[[腹膜]]后肉瘤，只能依靠[[病理]]检查才能确定诊断。
==胰腺肉瘤的诊断==

===胰腺肉瘤的检查化验===
影像检查对[[胰腺肉瘤]]的诊断非常重要。[[B超]]可发现[[胰腺]]部位的巨大实质性肿块，密度均匀，边界清楚。[[消化道]][[钡餐检查]]可发现胃和[[十二指肠受压]]或被推移的现象。[[CT]]和[[MRI]]均可发现胰腺部位的占位性病变或局部增大，肿块密度增高、均匀，边界清楚，同时肿块和[[大血管]]以及周围器官的关系也能得到反映。ERCP检查可发现[[胰管]]受压、突然中断、远端[[胰管扩张]]等表现。[[血管造影]]检查可发现[[肿瘤]]区的[[血管]]减少，与[[胰腺囊肿]]、[[囊腺瘤]]和[[囊腺癌]]的表现相似。B超或CT引导下细针[[穿刺]]行[[胰腺活组织检查]]是一种较好的[[病理学]]诊断方法，能够明确诊断，但其有一定风险，有误穿入周围大血管和脏器的可能，需要操作医师具有丰富的经验，目前应用的并不广泛。
===胰腺肉瘤的鉴别诊断===
1.[[胰腺]]囊腺瘤或[[囊腺癌]] [[囊腺瘤]]或囊腺癌与[[胰腺肉瘤]]在[[临床表现]]和[[影像学]]上很难鉴别，术后[[病理]]是最后的确诊手段。

2.胰腺肉瘤样癌也是一种少见的[[胰腺恶性肿瘤]]，实质上是来源于胰腺[[导管]][[上皮]]的[[未分化癌]]，但[[显微镜]]下[[肿瘤]]呈梭形细胞型、多形[[巨细胞]]型、圆形[[细胞]]型等，与[[肉瘤]]难以鉴别。[[免疫]]组化Keratin、EMA等上皮性[[抗体]][[染色]]阳性，电镜下细胞内有[[桥粒]]，可与肉瘤鉴别。肉瘤样癌有切除后长期存活的报道。

3.[[胰腺癌]]肉瘤是癌与肉瘤并存的一种少见的[[恶性肿瘤]]，是胰腺[[多能干细胞]]向癌和肉瘤两种方向[[分化]]的结果。免疫组化染色，肉瘤区表达Vimentin、Actin、S-100等间叶或[[神经组织]][[标记物]]，癌区表达Keratin、EMA等上皮性标记物。[[癌肉瘤]]恶性程度高，预后不良。
==胰腺肉瘤的并发症==
[[胰头]]部[[肿瘤]]压迫[[胆总管]]时可出现[[梗阻性黄疸]];肿瘤侵犯[[十二指肠]]可引起[[十二指肠梗阻]];肿瘤生长过大会出现中央[[坏死]]、[[出血]]、囊性变，文献中有瘤体坏死组织[[感染]]被误诊为[[腹腔脓肿]]手术引流及肿瘤破裂引起[[腹膜炎]]报道。
==胰腺肉瘤的西医治疗==
(一)治疗

首选手术治疗，争取完全切除[[肿瘤]]。[[胰头]]部肿瘤行[[胰十二指肠切除术]]，[[胰体]]尾部肿瘤，行胰体尾、[[脾切除术]]，侵及胃、[[结肠]]等周围脏器时，可合并部分胃、结肠切除。[[胰腺肉瘤]]很少有远处转移或[[淋巴结]]转移，只要没有侵犯[[大血管]]和[[肝转移]]，就不应放弃切除可能。

(二)预后

有关胰腺肉瘤的预后报道很少，文献中有肿瘤完全切除后长期生存的报道，如果术前或术中发现有肝转移等，通常预后不良。
==参看==
*[[肝胆外科疾病]]
<seo title="胰腺肉瘤,胰腺肉瘤症状_什么是胰腺肉瘤_胰腺肉瘤的治疗方法_胰腺肉瘤怎么办_医学百科" metak="胰腺肉瘤,胰腺肉瘤治疗方法,胰腺肉瘤的原因,胰腺肉瘤吃什么好,胰腺肉瘤症状,胰腺肉瘤诊断" metad="医学百科胰腺肉瘤条目介绍什么是胰腺肉瘤，胰腺肉瘤有什么症状，胰腺肉瘤吃什么好，如何治疗胰腺肉瘤等。胰腺肉瘤指来源于胰腺间叶组织的恶性肿瘤，国内外文献报道的原发性胰腺肉瘤有平滑肌肉瘤、软骨肉瘤..." />
[[分类:肝胆外科疾病]]
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