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<p>以“{{头部模板-肿瘤}} {{百科小图片|bkm5b.jpg|}}&lt;b&gt;<a href="/%E7%96%BE%E7%97%85" title="疾病">疾病</a>名称&lt;/b&gt;：<a href="/%E8%83%B0%E8%85%BA%E5%A4%9A%E8%82%BD%E7%98%A4" title="胰腺多肽瘤">胰腺多肽瘤</a> &lt;b&gt;英文名称&lt;/b&gt;：Pancreatic Polypeptidoma；Ppoma &lt;b&gt;药...”为内容创建页面</p> <p><b>新页面</b></p><div>{{头部模板-肿瘤}}<br /> {{百科小图片|bkm5b.jpg|}}&lt;b&gt;[[疾病]]名称&lt;/b&gt;：[[胰腺多肽瘤]]<br /> <br /> &lt;b&gt;英文名称&lt;/b&gt;：Pancreatic Polypeptidoma；Ppoma<br /> <br /> &lt;b&gt;[[药物疗法]]&lt;/b&gt;：[[链脲霉素]]；streptozotocin；[[胰体]][[切除术]]；[[胰尾]]部切除术；胰[[肿瘤]]切除术；[[胰十二指肠切除术]]；减容术　　<br /> ==基本概述==<br /> [[胰多肽]]瘤（Pancreatic Polypeptidoma,Ppoma）是[[消化道]][[内分泌]]肿瘤之一，主要发生在[[胰腺]]内分泌[[细胞]]中含有胰多肽（Pancreatic Polypeptide,PP）的细胞，临床上极为罕见，据不完全统计，迄今尚不足20例病人，国内尚未见文献报道。　　<br /> ==诊断方法==<br /> 1.本病的[[临床诊断]]较为困难，由于胰多肽瘤的临床[[症状]]很少，因此不易被发现；尤其是其他的功能性内分泌肿瘤有时也能分泌少量的胰多肽，并引起相应的症状，容易与本病混淆。当病人存在上述[[临床表现]]，并且[[血清]]胰多肽也可显著增高时，应疑及本病的可能。<br /> <br /> 2.应用放射免疫法测定[[血浆]]胰多肽水平，如果基础PP水平正常，可用[[蛋白]]餐或[[胰泌素]]作激发试验，PP显著增高者，也有助于诊断本病。<br /> <br /> 3.B超、CT、MRI和选择性[[腹腔动脉造影]]等检查，有助于了解肿瘤的部位、数目以及有无转移灶，但不能作定性诊断。术中[[超声]]检查可帮助发现瘤体小而位置深的隐匿性病灶。应用免疫[[组织化学]]方法测定肿瘤中的[[激素]]，可见肿瘤组织中胰多肽含量显著增高，其他胰腺内分泌激素很少或缺如，为本病的重要依据之一。<br /> <br /> 4.Fedorak报道采用经皮肝[[穿刺]][[门静脉]]系统置管取血（PTPC）与选择性[[动脉注射]][[美蓝]]（SAMBI）结合使用，有助于本病的定性和定位诊断。　　<br /> ==治疗措施==<br /> 1.手术治疗<br /> <br /> [[外科手术]]是本病的首选治疗方法，尤其是对于早期、孤立性的肿瘤，应争取手术切除。<br /> <br /> (1)位于胰体、尾部的肿瘤，呈孤立性的表浅病灶，可行肿瘤剜除术；位置深在，或呈多发性者，则行胰体、尾部切除术。<br /> <br /> (2)[[胰头]]部肿瘤，可行80%的胰切除加肿瘤切除；如果瘤体较大，单纯胰腺切除较困难者，亦可行胰十二指肠切除术。<br /> <br /> (3)对于肿瘤体积大，病程较晚或已有转移的病人，行肿瘤减容术也能起到缓解作用。<br /> <br /> 2.[[化学]][[疗法]]<br /> <br /> 对于[[晚期]]肿瘤病人，可行化学治疗，药物以链脲霉素（streptozotocin）为首选。有人应用链脲霉素治疗2例胰多肽[[瘤病]]人，其中1例存活3年半。Octreotide acetate能广泛地抑制功能性内分泌肿瘤分泌胰多肽，有效率可达90%。化学疗法可使症状缓解或部分缓解，血清胰多肽下降甚至恢复正常。　　<br /> ==[[病理]]改变==<br /> 大多数胰多肽瘤位于胰腺，其中尤以胰头部较多见，位于胰体尾部者较少，还有少数病人的肿瘤分布在胰外器官。综合文献报道的16例资料，肿瘤来源于胰腺者13例，占81%；其中胰头部8例，胰尾部3例，[[胰颈]]和胰体部各1例。另外3例（19%）则分别位于胃、十二指肠和[[肝脏]]。多数肿瘤为单个病灶，瘤体大小差异较大，自1～15cm不等；少数肿瘤呈多发性，散在分布于胰腺各处。<br /> <br /> 本病多数为[[恶性肿瘤]]，Tomita报道的3例病人中，有2例为恶性。但也有[[良性肿瘤]]或仅呈PP细胞[[增生]]的病人。恶性肿瘤的常见转移部位是肝脏，但也可转移至肺、脑和其他内分泌肿瘤少见转移的[[骨骼]]（[[胰高血糖素瘤]]例外）。通过[[免疫]]组织化学方法，用多种胃肠激素[[抗血清]]作检查，可见胰多肽的含量最高，其他胃肠激素为阴性或弱阳性。测定肿瘤组织中的胰多肽，含量极高，可高达196.5μg/g湿组织，而其他胃肠激素含量甚微或阴性。应用[[电子显微镜]]检查，见[[肿瘤细胞]]内的颗粒形态，与胰多肽（PP）颗粒一致。　　<br /> ==临床表现==<br /> 胰多肽瘤的临床表现，与其过度分泌的胰多肽的[[生理]]作用的联系不很突出，以前曾认为胰多肽瘤没有特异的临床症状和[[体征]]。随着近年来病例数的陆续增加，逐渐认识到胰多肽瘤的一些临床特点。<br /> <br /> 1.本病较常见的临床表现有[[腹痛]]、[[体重减轻]]、[[腹泻]]、肝肿大、[[腹部]]肿块、[[皮肤]][[红斑]]、[[腹水]]等，这些表现与肿瘤的恶变、压迫和转移有关。其中皮肤红斑与胰高血糖素瘤病人的迁徙性[[坏死]][[溶解性]]红斑的区别在于，前者为红斑表面常有[[鳞屑]]，并有[[瘙痒症]]状，红斑多累及脸、手、[[胸部]]、腹部及[[会阴]]部。经过手术或[[化疗]]后，当血清胰多肽水平下降时，红斑即可消失。<br /> <br /> 2.胰多肽瘤与多发性内分泌瘤（MEN-I）有密切关系，或可作为MEN-I的一部分而出现。文献报道的16例病人中，有4例属于这种情况，病人都伴有[[甲状旁腺机能亢进]]，并有家族史。<br /> <br /> 3.有的胰多肽瘤病人也可表现为WDHA样症状群，但是，这些病人的血浆和肿瘤组织中[[血管]]活性[[多肽]]（VIP）的含量是正常的。　　<br /> ==辅助检查==<br /> 1.放射免疫法测定血浆胰多肽水平，本病病人早晨[[空腹]]PP水平显著升高，多为正常的20～50倍，有的甚至高达700倍以上。如果基础PP水平正常，可用蛋白餐或胰泌素作激发试验，PP显著增高者，也有助于诊断本病。<br /> <br /> 2.B超、CT、MRI、术中超声检查和选择性腹腔动脉造影等检查。<br /> <br /> 3.经皮肝穿刺门静脉系统置管取血（PTPC）与选择性动脉注射美蓝（SAMBI）检查。作者介绍1例72岁的老年男性病人，[[主诉]]腹部疼痛，CT提示为胰尾部占位性病灶，[[动脉造影]]显示胰尾部有一个2cm大小的肿瘤血管[[染色]]灶。血清放免测定结果为[[胰高血糖素]]和胰多肽均升高。于是，就又作经皮肝穿刺[[肝静脉]]置管和选择性[[脾动脉]]置管，并从脾动脉注射激发剂10%[[葡萄糖酸钙]]5ml，分别在注药前和注药后30、60、90、120、180秒钟时从肝静脉抽血，测定胰高血糖素和胰多肽含量。结果胰多肽较基础值增加了500%，而胰高血糖素水平在注射钙剂后仍无变化。手术时，当结束探查后，从脾动脉插管处注入2ml[[灭菌处理]]后的美蓝，[[脾脏]]和胰体尾部旋即被染色蓝色；2分钟之后，除了胰尾部的2cm大的[[结节]]仍然呈蓝色以外，其余部位均已消退。行远侧胰腺切除术（distal pancreatectomy）。肿瘤组织经免疫组化检查证实含有丰富的胰多肽。<br /> <br /> [[分类:疾病]]<br /> {{底部模板-肿瘤}}</div>

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