112.247.67.26：以“胰腺分裂(pancreatic division，PD)是一种胰腺在发育过程中主、副胰管完全未融合或仅为细的分支胰管的吻合为特征的...”为内容创建页面

2014-02-05T06:24:09Z

以“胰腺分裂(pancreatic division，PD)是一种胰腺在发育过程中主、副胰管完全未融合或仅为细的分支胰管的吻合为特征的...”为内容创建页面

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[[胰腺分裂]](pancreatic division，PD)是一种[[胰腺]]在发育过程中主、[[副胰管]]完全未融合或仅为细的分支[[胰管]]的吻合为特征的[[先天畸形]]，又称为胰腺分隔、胰腺分离、胰管未融合、胰管融合异常等。由于[[胰液]][[引流]]不畅而易导致[[胰腺炎]]。
==胰腺分裂的病因==
(一)发病原因

本病是一种[[胰腺]]在发育过程中主、[[副胰管]]完全未融合或仅为细的分支[[胰管]]的吻合为特征的[[先天畸形]]。

(二)发病机制

胰腺的发生出现在人[[胚胎发育]]的第4周，最初从前肠的尾端背腹两侧各伸一个芽突，分别称为[[腹胰]](ventral pancreas)和[[背胰]](dorsal pancreas)，随着胚胎发育至第7周，腹胰由[[十二指肠]]腹侧转移至背侧，与背胰融合成一个完整的胰腺，腹胰形成[[胰头]]的大部分，背胰则形成胰头的小部分和[[胰体]]及[[胰尾]]，在背胰与腹胰融合的同时，[[导管]]亦彼此融合，主胰管 (Wirsung管)由腹胰导管(ventral duct)和背胰导管(dorsal duct)远侧部分融合而成，并开口于十二指肠主[[乳头]]，绝大部分的[[胰液]]经主乳头[[引流]]于十二指肠。背胰管的近侧部分逐渐[[退化]]甚至消失，如仍保留则称副胰管(santorini管)，仅引流很少部分的胰液，它开口于十二指肠[[副乳头]]，如果胚胎发育中途停顿于[[胎儿]]7周前的状态，背、腹胰管未能融合或仅为细的分支胰管的吻合，主胰管只能引流腹侧胰腺分泌的胰液，而副胰管则成为胰腺的主要引流管，负责引流胰腺体、尾部的胰液，这种异常即为PD。

由于副乳头开口太小，副胰管太细或存在狭窄，容易使胰液引流不畅，加之全部或大部的胰液经副胰管[[排泄]]，在胰液分泌的高峰期易因副乳头排空受限，胰管压力升高，导致[[腺泡]]破裂[[成囊]]腔，产生顽固性[[腹痛]]或[[胰腺炎]]。Eisen曾报告4例副胰管[[头部]]囊腔形成。
==胰腺分裂的症状==
PD是一种先天性[[解剖]]异常，部分病人可没有任何临床[[症状]]，只有在[[副乳头]]开口处有狭窄，[[引流]]不畅时产生阻塞性[[腹痛]]、[[胰腺炎]]或二者兼而有之。Lehman等报告52例PD病人，其中顽固性腹痛24例(46%)，[[急性复发性胰腺炎]]17例(32.7%)，[[慢性胰腺炎]]11例(21.1%)。Warshaw等报告100例具有发作性[[急性胰腺炎]]和胰性腹痛病人，其中71例为典型PD。李兆申等报告10例均有[[腹部]][[隐痛]]，5例有复发性胰腺炎发作史。

主要根据ERCP或MRCP确诊。今泉等提出的ERCP诊断标准如下：

1.确诊从主[[乳头]]插管造影，腹侧[[胰管]]短小，从副乳头插管造影背侧胰管显影，但背、[[腹胰]]管彼此无交通吻合支。

2.基本确诊从副乳头插管造影仅背侧胰管显影。

3.可疑诊断从主乳头插管造影，仅见短小腹侧胰管。
==胰腺分裂的诊断==

===胰腺分裂的检查化验===
1.ERC ERCP时，从主[[乳头]]插管，显示腹侧[[胰管]]，表现为短小，且在[[脊柱]]的右侧，呈树枝状或[[马尾]]形分支，不显示[[副胰管]]。从[[副乳头]]插管造影，可见到如通常的主胰管，直达[[胰尾]]部，此背侧胰管与腹侧胰管不相通或仅有细小交通支吻合。Warshaw等将胰管形态分类。

副乳头插管造影在技术上应注意以下几点：

(1)用常规[[造影导管]]插管多有困难，应选用尖端细的造影导管。

(2)插镜采用推进式较易成功。

(3)一旦显影，迅速摄片。

ERCP检查注入[[造影剂]]后会有[[胀感]]和[[疼痛]]，不能显示其远端，PD背侧胰管则开口于[[十二指肠]]副乳头。如[[导管]]未能成功插入胰管开口则不能使胰管显示。

2.[[磁共振]][[胰胆管造影]](MRCP) 通过水成像的原理可对胰胆管进行很好的显示，[[胰腺分裂]]在[[影像学]]上表现为可同时显示腹侧胰管和背侧胰管，原腹侧胰管呈一段短管腔，开口于十二指肠乳头，可与[[胆总管]]共同开口，也可单独开口。MRCP为无创性，无[[放射线]][[辐射]]，患者无痛苦，较简单方便，近年应用已逐渐普及。还有不少学者提出采用促胰液分泌的MRCP检查可提高MRCP的[[成像]]质量和确诊率。

3.其他影像检查 [[CT]]及[[B超]]可显示[[胰腺]]肿大或导管扩张，但不能确诊胰腺分裂症。
===胰腺分裂的鉴别诊断===
1.[[胰腺癌]] PD患者[[胰管]]形态不似胰腺癌有不规则狭窄或中断表现，此为与胰腺癌的主要影像鉴别点。

2.[[胰体]]尾部缺失 [[副乳头]]造影看到[[副胰管]]终点可排除PD。经[[CT]]及[[B超]]可显示[[胰腺]]体尾部缺失。

3.[[慢性胰腺炎]] 慢性胰腺炎体尾部可发生[[脂肪变性]][[萎缩]]，主胰管线样变细有时看似未融合的腹侧胰管，充盈造影后看到副胰管排除PD。慢性胰腺炎可或经其他影像证实。
==胰腺分裂的并发症==
在[[副乳头]]开口处有狭窄，[[引流]]不畅时产生阻塞性[[腹痛]]、[[胰腺炎]]。
==胰腺分裂的西医治疗==
(一)治疗

无症状者无需特殊治疗，对症状轻微者可对症处理。给予饮食指导，有[[急性胰腺炎]]表现时可给予[[胰酶]]抑制药。有严重[[腹痛]]及[[复发性胰腺炎]]的内镜处理，可以采用以下几种治疗方法，目的是扩大[[副乳头]]开口，以保证[[胰液]]足够[[引流]]。

1.内镜治疗治疗方法主要包括副乳头[[括约肌]]扩张、副乳头[[括约肌切开术]]及[[副胰管]]支架引流。对于[[急性复发性胰腺炎]]疗效好应为首选，对于[[慢性胰腺炎]]，近年的报告已有明显进步，内镜治疗疗效。

2.手术治疗

(1)经[[十二指肠]]副乳头切开成形术：Warshaw等报告61例，其中副乳头狭窄组48例，术后85%[[症状]]缓解;副乳头无狭窄组13例，术后15%症状缓解。认为副乳头无狭窄者经十二指肠副乳头切开成形术无效，应行[[胰腺]]切除。

(2)副胰管[[空肠侧侧吻合术]]：Rusnak等治疗6例，术后症状缓解，[[胰腺炎]]没有复发。

(3)胰腺部分或全部[[切除术]]：目前多数学者认为，[[胰腺分裂]]如伴有慢性胰腺炎肉眼改变([[纤维化]])者，不适于做[[乳头]]切开成形术，而宜于做胰腺部分或全部切除术。伴有慢性胰腺炎的胰腺分裂经内镜治疗术后仍[[疼痛]]，宜应行胰腺部分或全部切除术。

(二)预后

内镜治疗，可以看出总有效率较高;手术治疗，其中副乳头狭窄组术后85%症状缓解。副乳头无狭窄组术后15%症状缓解。
==参看==
*[[消化内科疾病]]
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