112.247.109.102：以“{{头部模板-肿瘤}} 疾病名称：胰岛细胞类癌英文名称：Carcinoid 药物疗法：甲基麦角酸丁醇酰胺...”为内容创建页面

2014-01-25T19:40:42Z

以“{{头部模板-肿瘤}} 疾病名称：胰岛细胞类癌 英文名称：Carcinoid 药物疗法：甲基麦角酸丁醇酰胺...”为内容创建页面

新页面

{{头部模板-肿瘤}}
[[疾病]]名称：[[胰岛细胞类癌]]

英文名称：Carcinoid

[[药物疗法]]：[[甲基麦角酸丁醇酰胺]]；methysergide；[[赛庚啶]]；cyproheptadine；[[对氯苯丙氨酸]]；parachlophenylalanine；[[甲基多巴]]；methylodpa；[[生长抑素]]胰岛细胞类癌（Carcinoid）是起源于EC[[细胞]]的[[肿瘤]]，具有分泌5-[[羟色胺]]（5-HT）或5-[[羟色氨酸]]（5-HTP）等[[激素]]的功能，部分病人在临床上可出现[[类癌综合征]]（Carcinoid syndrome），属于一种低度恶性、生长缓慢的[[恶性肿瘤]]。早在1907年，Oberndorfer首次提出[[类癌]]为一种生长缓慢的肠道[[腺癌]]，并提出类癌这一名词。Lembeck于1953年在类癌组织中发现有5-羟色胺存在，并且是引起类癌综合征的生物活性物质。Williams将类癌分为[[前肠]]、[[中肠]]和后肠3种，其中前肠类癌分泌5-HT、5-HTP、[[血管活性肠肽]]和[[多肽]]激素，产生不典型类癌综合征；中肠类癌例如[[阑尾类癌]]分泌5-HT，具有典型类癌综合征；而后肠类癌多无功能。胰岛细胞类癌与中肠类癌不同，它产生类癌综合征时并不一定提示[[肝脏]]有类癌转移。　　
==诊断方法==
本病早期常无症状，或无特异性临床[[症状]]；当病人出现典型的阵发性[[皮肤潮红]]，并且反应发作，久治不愈者，应想到本病的可能。当病人在皮肤潮红的同时，伴有[[心动过速]]、[[血压]]下降、[[哮喘]]、[[呼吸困难]]、[[腹痛]]、[[腹泻]]等类[[癌]][[综合征]]表现者，更支持本病的诊断。

对被怀疑为类癌综合征的病人，可做化验室检查如粗筛实验、尿中5-HIAA测定、肿瘤组织中5-HT测定。应用B超、CT\MRCI以及ERCP等定位检查技术，为制定手术方案提供诊断资料。　　
==治疗措施==

===手术治疗===
同其他功能性[[内分泌]]肿瘤一样，早期切除肿瘤是本病的首选治疗方法；手术原则和术式选择也然。但是，本病即使已经转移，如果能将原发的类癌病灶切除，也能缓解甚至消除症状，对于不适宜行根治性切除的多中心性或转移性类癌，作姑息性[[胰腺]]或[[肝叶]]切除，也有一定疗效。　　
===[[内科]]治疗===
(1)少用或忌用能促使5-HT释放的药物，它们有：[[吗啡]]、[[氟烷]]、[[右旋糖酐]]、[[多粘菌素]]等。同时也应避免或减少饮酒、情绪波动和剧烈运动等容易诱使类癌综合征发作的因素。

(2)应用[[组胺]]1和组胺2[[拮抗剂]]来抑制类癌分泌组胺和[[肽]]类激素。①甲基麦角酸丁醇酰胺（methysergide）：用于类癌综合征发作时的治疗，用1～4mg1次[[静脉注射]]；或用10～20mg加入100～200ml[[生理盐水]]中，在1～2小时内[[静脉滴注]]，能控制皮肤潮红、哮喘和腹泻等症状。②赛庚啶（cyproheptadine）；每次口服4～8mg，每天3～4次，可缓解症状，达到姑息治疗的目的。

(3)[[色氨酸]][[羟化酶]][[抑制剂]]：这类药物能抑制色氨酸羟化酶的活性，从而减少5-HT的合成，缓解本病的症状。①对氯苯丙氨酸（parachlophenylalanine）每次g，每日～4次，口服。能缓解或减轻[[恶心呕吐]]、腹泻和皮肤潮红的发作程度。其[[副作用]]可导致[[中枢神经系统]]功能紊乱或[[低体温]]等。②甲基多巴（methylodpa）：对于分泌5-羟色氨酸的胰腺类癌可采用本药治疗，口服每次～0.5g，每天4次。

(4)生长抑素（somatostatin）可广泛抑制内分泌激素的释放，应用于胰岛细胞类癌的病人，可抑制[[五肽胃泌素]]刺激引起的面色潮红。

(5)[[化学]][[疗法]]：应用[[化疗药物]]，如5-Fu、[[环磷酰胺]]等可缓解本病的症状，但疗效较差。　　
==[[病理]]改变==
EC细胞具有APUD细胞的特点，广泛分布于[[胃肠道]]、胰腺和肺。当类癌体积较小，直径不超过3.5cm时，一般不引起症状和[[体征]]；而类癌体积较大时，由于产生大量的5-HT等胺和多肽类激素，使肝脏不能有效地[[代谢]]、灭活这些类癌的分泌产物，于是5-HT、5-HTP、[[缓激肽]]、[[胰多肽]]等都进入[[体循环]]之中；另外，当类癌发生肝转移时，肝内转移癌分泌的激素可以未经[[肝细胞]]代谢而直接进入体循环，并作用于[[靶细胞]]，从而出现类癌综合征。　　
==[[临床表现]]==
胰岛细胞类癌可有典型的类癌综合征表现：阵发性面色潮红、[[低血压]]、[[眼眶]]周围[[水肿]]和流泪等。　　
===阵发性皮肤潮红===
阵发性皮肤潮红（Intermittent flushing）：主要发生在颜面部、[[颈部]]和前胸部等暴露部位，也可遍及全身。皮肤潮红的发生多呈阵发性、突然性出现，呈鲜红色或暗红色，持续时间为数分钟至1～2天不等，但黑色人种或[[肤色]]黝黑的病人[[皮肤]]颜色变化可不明显。如果病程较久，则在经常发作的部位可出现固定性[[皮肤改变]]，局部呈多数细[[血管扩张]]，皮肤呈暗红色。影响皮肤潮红发作的因素可有：饮酒、疼痛、情绪波动和体力活动等可诱发皮肤潮红，[[肾上腺素]]和[[去甲肾上腺素]]也能促进发作；应用α-肾上腺素能[[阻滞剂]]则能制止皮肤潮红的发生。在发作皮肤潮红的同时，病人往往伴有心动过速、低血压、眼眶周围水肿以及胃肠、肺的症状。　　
===[[心血管系统]]症状===
心血管系统症状：病人在出现皮肤潮红时，可伴有心动过速、血压下降甚至[[休克]]；[[晚期]]可发生[[心瓣膜病]]变或充血性[[右心衰竭]]。　　
===[[呼吸系统]]症状===
呼吸系统症状：有20～30%的病人在发生阵发性皮肤潮红的同时，可出现哮喘和呼吸困难，与[[支气管哮喘]]相似。其机理为5-HT等物质引起[[支气管]][[平滑肌]][[痉挛]]所致。　　
===[[消化系统]]症状===
消化系统症状：病人可不同程度地伴有腹痛、[[腹胀]]、腹泻等症状。腹痛多与原发肿瘤和/或转移癌的部位、以及瘤体增大时对周围组织的挤压和破坏有关。腹泻多为水样，严重者1天可达10～20次，应注意与WDHA综合征的鉴别。　　
===其他症状===
其他症状：伴随胰岛细胞类癌，有时亦可有其他内分泌激素[[功能亢进]]的表现，如[[胰岛素]]、[[胰高血糖素]]、[[生长激素]]、[[甲状旁腺素]]、[[促肾上腺皮质激素]]等，一般都有相应的特征性表现可供鉴别。在类癌的晚期，也可出现[[消瘦]]、[[贫血]]、[[低蛋白血症]]等恶液质表现。眼眶周围水肿、结合膜[[出血]]、流泪，多伴随皮肤潮红出现。　　
==辅助检查==

===粗筛试验===
在滤纸上滴一滴病人的尿，再滴加偶氮P-二硝基[[苄胺]]（P-nitroaniline diazo）如呈现红色，提示尿中5-羟[[吲哚乙酸]]（5-HIAA）增多，支持本病的诊断；如为紫色，则属[[嗜铬细胞瘤]]。　　
===尿中5-HIAA测定===
由于99%的5-HT的体内转变成5-HIAA后经尿排出，故测定24小时尿中5-HIAA总量，有助于诊断本病。正常人24小时尿中5-HIAA总量为10.5～42.0μmol，多数病人尿5-HIAA大于158μmol/24小时，若大于263μmol/24小时，具有确诊价值。　　
===肿瘤组织中5-HT测定===
类癌组织中5-HT含量明显升高，较尿中测定5-HIAA法更为敏感。

应用B超、CT、MRI以及ERCP等检查，有助于了解胰岛细胞类癌的部位、大小和数目，为制订手术方案提供定位诊断资料。　　
==验方偏方==

===验方===
①[[青黛]][[牛黄]]散：青黛12g，[[人工牛黄]]12g，[[紫金锭]]6g，[[野菊花]]60g。研末成散口服，每次—3克，每日3次，饭后服。

疗效：安徽省人民医院用此方治疗多例[[胰腺癌]]，有一定的疗效。

②扁叶[[佛甲草]](鲜)60—120g，[[荠草]](鲜)90—180g。[[银花]]15g，[[鱼腥草]]30g，[[白毛藤]]30g，荠草30g，[[木香]]9g，[[麦冬]]9g，[[元胡]]9g，佛甲草60g。[[党参]]9g，[[白芍]]9g，[[茯苓]]9g，木香9g，[[丹参]]9g，[[莪术]]9g，麦冬9g，[[蕲蛇]]9g，白毛藤30g，银花15g，[[当归]]6g，[[白术]]6g。水煎服，每日剂，分2次服，三组药方交替应用，连服2-3周，为1疗程。

疗效：福州市第一人民医院应用此方治疗[[胰头]]癌有一定疗效。l例服药4个月，疼痛消失，2年后复查，仍有1个肿物。　　
===偏方===
①垂盘草250克，[[荠菜]]150克，煎汤代茶多次饮用。每天l剂，可连服l一3个月。

②鲜鼠牙半支(即佛甲草)60—120克，鲜荠菜90一180克，干品减半。水煎早晚分服。　　
==起源==
胰岛细胞类癌（Carcinoid）是起源于EC细胞的肿瘤，具有分泌5-羟色胺（5-HT）或5-羟色氨酸（5-HTP）等激素的功能，部分病人在临床上可出现类癌综合征（Carcinoid　syndrome），属于一种低度恶性、生长缓慢的恶性肿瘤。早在1907年，Oberndorfer首次提出类癌为一种生长缓慢的肠道腺癌，并提出类癌这一名词。Lembeck于1953年在类癌组织中发现有5-羟色胺存在，并且是引起类癌综合征的生物活性物质。Williams将类癌分为前肠、中肠和后肠3种，其中前肠类癌分泌5-HT、5-HTP、血管活性肠肽和多肽激素，产生不典型类癌综合征；中肠类癌例如阑尾类癌分泌5-HT，具有典型类癌综合征；而后肠类癌多无功能。胰岛细胞类癌与中肠类癌不同，它产生类癌综合征时并不一定提示肝脏有类癌转移。

[[分类:疾病]][[分类:癌症]]
{{底部模板-肿瘤}}

胰岛细胞类癌 - 版本历史

112.247.109.102：以“{{头部模板-肿瘤}} 疾病名称：胰岛细胞类癌 英文名称：Carcinoid 药物疗法：甲基麦角酸丁醇酰胺...”为内容创建页面

112.247.109.102：以“{{头部模板-肿瘤}} 疾病名称：胰岛细胞类癌英文名称：Carcinoid 药物疗法：甲基麦角酸丁醇酰胺...”为内容创建页面