112.247.109.102：以“胎儿酒精综合征(fetal alcoholic syndrome，FAS)系指母亲在妊娠期间嗜酒，从而造成胎儿在宫内与出生后生长发育的障碍...”为内容创建页面

2014-01-27T05:24:09Z

以“胎儿酒精综合征(fetal alcoholic syndrome，FAS)系指母亲在妊娠期间嗜酒，从而造成胎儿在宫内与出生后生长发育的障碍...”为内容创建页面

新页面

[[胎儿酒精综合征]](fetal alcoholic syndrome，FAS)系指母亲在[[妊娠期]]间嗜酒，从而造成[[胎儿]]在宫内与出生后[[生长发育]]的障碍。胎儿酒精综合征的主要临床特征为：患儿[[智力低下]]，特殊面容和多种[[畸形]]。
==胎儿乙醇综合征的病因==
1.发病原因

[[乙醇]]对[[胚胎]]的[[毒性]]作用主要有3个面：

(1)在[[妊娠]]中期和晚期，限制[[胎儿]]全身各组织尤其是脑组织[[细胞]]的分裂、移行和功能，出现胎儿生长迟缓和FAE;

(2)对早期[[胚胎细胞]][[核蛋白]]的直接毒性损害，可致[[不孕]]和[[自发性流产]];

(3)在人类妊娠前3个月，影响细胞的[[代谢]]、[[分化]]和[[增殖]]，干扰胎儿器官的发生和形成，造成多器官系统结构、形态异常，出现FAS各种类型的[[畸形]];

(4)大量嗜酒母亲的[[胎盘]]有[[超微结构]]的变化，可能间接影响了胎儿，使[[胎儿发育不良]]或畸形。此外，[[胎儿酒精综合征]]还可能与[[酒精]]氧化的代谢产物乙醛对细胞的毒性作用，导致胎儿[[神经细胞]][[发育障碍]]有关;

2.发病机制

虽然这种胎儿[[综合征]]与母亲严重酗酒相关无疑，但酒精通过何种机制造成这些影响尚不十分清楚。在人类和动物酒精能够通过胎盘，虽然乙醛和吸烟的毒性作用和营养缺乏的作用不能完全排除，在小鼠、大白鼠、鸡、miniature猪和beagle狗酒精具有胚胎毒性和致畸作用。有人提出含有酒精的[[血液]]透过胎盘以及酒精所致的[[前列腺素]]升高是酒精损害胚胎生长、发育的机制，但尚未得以证实;

典型的FAS患儿只见于极度酗酒、在整个[[妊娠期]]持续饮酒妇女(多数有震颤[[谵妄]]和[[肝脏]]病变)所生的[[婴儿]]。产生FAS综合征所需母亲酗酒程度的界限和妊娠过程中发生FAS的关键时期仍然不清。估计上述各种致畸作用发生在胚胎期，多在[[胚胎发育]]的头两个月内。其他非致畸作用的出现，与妊娠期胚胎暴露于特高酒精水平有关。
==胎儿乙醇综合征的症状==
一.外表特征

1.生长不足

主要表现为出生前和出生后生长不足，其体重、身长、头围小于正常水平，多为中度的体格生长不足，而无[[染色体]]或先天性的[[代谢]]、[[内分泌]]异常或宫内[[感染]]，[[骨龄]]通常正常。以后的身体生长过程也始终低于正常。表现为小头、[[小眼球]]等特征;

2.特殊面容

典型特征为短眼裂、鼻短、[[鼻孔]]上翻、[[鼻唇沟]]平坦、[[上唇]]缘薄、上颌平坦;关联特征有[[内眦赘皮]]、[[上睑下垂]]、宽眼距、[[结节性红斑]]、[[近视]]、小眼球、[[鼻梁低]]平、[[唇裂]]、[[腭裂]]、小牙、错颌、腭嵴侧凸、耳后旋、耳壳异常、小下颌、[[下颌后缩]]等;

3.其他各种[[畸形]]

(1)[[皮肤]]方面

[[血管瘤]]、[[多毛症]]、[[皮下结节]]、[[掌纹]]异常;

(2)[[胚胎]]瘤

[[成神经细胞]]瘤、[[神经节]]成神经细胞瘤、[[肾上腺]]肿瘤、肝[[胚细胞]]瘤、[[骶尾部畸胎瘤]];

(3)[[肌肉]]

[[膈疝]]、[[脐疝]]、[[腹股沟疝]]、[[直肠]]脱出;

(4)[[骨骼]]

Klippel-Fail[[综合征]]，例如先天性颈椎缺少或融合、[[短颈]]、颈运动受限、[[胸骨]]前凹、[[胸廓]][[外翻]]、[[脊柱侧弯]]、半[[脊椎]]、[[桡尺]]骨关节融合、屈性挛缩、指(趾)骨弯曲、第5指短、[[指甲]]发育不全、[[漏斗胸]]、膝异常和四肢[[运动障碍]];

(5)[[心血管]]方面

[[房间隔缺损]]、[[室间隔缺损]]、[[心脏瓣膜病]]、房间隔缺损、[[大血管]]异位、法乐四联征;(6)[[肝脏]]

[[肝外胆管闭锁]];

(7)[[泌尿生殖系统]]

[[肾发育不全]]或不良、[[马蹄肾]]、[[肾盂积水]]、[[输尿管]]分裂、[[输尿管扩张]]、[[膀胱憩室]]、[[膀胱阴道瘘]]、[[尿道下裂]]、阴唇发育不全。

二、[[中枢神经系统]]功能异常

1.中枢[[神经系统]]异常表现

[[小头畸形]]、[[无脑儿]]、前脑无裂、孔洞脑、[[脑脊膜膨出]]、[[脑积水]]、[[脑室]]扩大、透明中隔腔扩大、[[胼胝体]]缺如或发育不全、[[穹窿]]胼胝体间隙扩大、[[脑干]]畸形、[[小脑畸形]]、[[嗅脑]]缺如、桥[[脑发育不全]]、下橄榄体发育不全、[[海马]]连合缺如、脑白质减少、[[侧脑室]]周围异型[[神经细胞]]群、[[神经胶质细胞]]移行障碍;

2.早期主要表现为多动、哭吵、[[易激惹]]、吸吮力差、颤抖、[[睡眠]]不宁、[[食欲亢进]]、[[多汗]]，少数可见[[惊厥]]。以后大多表现为运动和[[精神发育迟缓]]和异常，如多动、颤抖、[[肌张力异常]]、抓握[[无力]]、眼手不协调、动作迟钝和不协调，难以完成精确的动作;在不同年龄的智力量表上呈轻至中度智商低下，注意力难集中且易涣散，视感、听感和语言能力差，学龄期出现不同程度的教育和[[学习困难]]。
==胎儿乙醇综合征的诊断==

===胎儿乙醇综合征的检查化验===
1.[[影像学]]检查

[[磁共振成像]]([[MRI]])、[[CT]]、[[B超]]等对发现脑、心、泌尿系的[[畸形]]有一定帮助，尤应注意对脑中线部位的观察;

2.[[实验室检查]]

(1)传统检验方法有平均[[红细胞]]容积([[MCV]])、[[血清]]γ-[[谷氨酰转肽酶]](γ-GT)、[[天冬氨酸]][[转氨酶]]([[AST]])、[[谷氨酸脱氢酶]](GDH)、[[尿酸盐]](urate)等，其特异性高，分别达到84%～99%，但敏感性甚低，分别为2%～33%，故不用于常规筛查;

(2)采用四联法，即同时检测MCV、γ-GT、全血伴联乙醛(WBAA)和缺糖[[转铁蛋白]](CDT)，凡平均日饮入[[乙醇]]量≥30 ml者，至少有1项是阳性，≥2项阳性的母亲，其[[婴儿]]身长、体重、头围显著小于阴性者，对饮酒史不明确的母亲，可作进一步检查。其局限性在于只能发现在近期内有过酗酒史。
===胎儿乙醇综合征的鉴别诊断===
1.与Noonan[[综合征]]相鉴别

Noonan综合征为[[常染色体]]显性遗传性[[疾病]]，在家族中呈散发性。母亲多无酗酒史，除与[[胎儿乙醇综合征]]的相似点外，常有[[颈蹼]]、[[后发际]]线低、[[近视]]、圆椎形[[角膜]]、[[小阴茎]]、[[隐睾]]等主要特征，可以鉴别两者的区别;

2.与Delange 综合征相鉴别

[[染色体]]3的q25～29带区分裂可发生此病，可出现胎儿乙醇综合征的某些特征，但母亲无酗酒史;与胎儿乙醇综合征最明显的不同点为[[短臂]]、小手、小足、少指(趾)等[[畸形]]，其他如隐睾、小阴茎、浓眉、连合眉、蜷[[睫毛]]、大理石色的[[皮肤]]、口周苍白、缺乏表情、刻板动作等均有助鉴别;

3.与先天性代谢、[[内分泌疾病]]相鉴别

与一些先天性代谢、内分泌疾病如[[苯丙酮尿症]]、[[甲状腺功能低下]]等，通过病史和[[临床表现]]和[[实验室检查]]，可以鉴别。
==胎儿乙醇综合征的并发症==
[[胎儿乙醇综合征]]在临床上除了会表现出特殊的面部[[体征]]之外，还有并发多器官系统的[[畸形]]，在各患儿的表现和程度并不一致。其中可能包括以下几个方面：

(1)[[中枢神经系统]]方面的畸形

可能有[[小头畸形]]、[[无脑儿]]、前脑无裂、孔洞脑、[[脑脊膜膨出]]、[[脑积水]]、[[脑室]]扩大、透明中隔腔扩大、[[胼胝体]]缺如或发育不全、[[穹窿]]胼胝体间隙扩大、[[脑干]]畸形、[[小脑]]等畸形;

(2)[[皮肤]]方面的畸形

可能有[[血管瘤]]、[[多毛症]]、[[皮下结节]]、[[掌纹]]异常等;

(3)[[胚胎]]瘤

[[成神经细胞]]瘤、[[神经节]]成神经细胞瘤、[[肾上腺]]肿瘤、肝[[胚细胞]]瘤、[[骶尾部畸胎瘤]];

(4)[[心血管]]方面的畸形

可能有[[房间隔缺损]]、[[室间隔缺损]]、[[大血管]]异位、法乐四联征;

(5)[[泌尿生殖系统]]的畸形

[[肾缺如]]、[[肾发育不全]]或不良、[[马蹄肾]]、[[肾盂积水]]、[[输尿管]]分裂、[[输尿管扩张]]、[[膀胱憩室]]、[[膀胱阴道瘘]]、[[尿道下裂]]、阴唇发育不全。
==胎儿乙醇综合征的预防和治疗方法==
育龄妇女戒酒是预防本病唯一的措施。医务工作者、家庭、学校、社会均应加强对青少年女性的宣传教育，有关研究发现，父母酗酒其子女受遗传和家庭环境的影响，极易染上酗酒的恶习，尤其应注意早期筛查、识别和采取有效的干预措施。特别是加强婚前、孕前的卫生宣教，待已知[[妊娠]]后再行戒酒，为时已晚。最好[[医院]]在婚前检查时，常规询问女方饮酒史。因并不存在一个绝对安全的低限值，故只要发现有饮酒史，即应劝诫其戒酒。
===胎儿乙醇综合征的西医治疗===
本病目前无特殊治疗方法。对[[新生儿]][[乙醇]][[综合征]]可用[[苯巴比妥]]对症治疗。有些[[畸形]]可择期手术矫治。少数患儿可死于[[心脏畸形]]或[[继发感染]]。远期随访发现，至青春期仅面部异常有部分改观。无论采用何种治疗，改善环境因素，和加强教育训练，均无助于改善其体格、运动和智力的发育，故防重于治。
==胎儿乙醇综合征吃什么好？==
a<br />
==参看==
*[[儿科疾病]]
<seo title="胎儿乙醇综合征,胎儿乙醇综合征症状_什么是胎儿乙醇综合征_胎儿乙醇综合征的治疗方法_胎儿乙醇综合征怎么办_医学百科" metak="胎儿乙醇综合征,胎儿乙醇综合征治疗方法,胎儿乙醇综合征的原因,胎儿乙醇综合征吃什么好,胎儿乙醇综合征症状,胎儿乙醇综合征诊断" metad="医学百科胎儿乙醇综合征条目介绍什么是胎儿乙醇综合征，胎儿乙醇综合征有什么症状，胎儿乙醇综合征吃什么好，如何治疗胎儿乙醇综合征等。胎儿酒精综合征(fetal alcoholic syndrom..." />
[[分类:儿科疾病]]

胎儿乙醇综合征 - 版本历史

112.247.109.102：以“胎儿酒精综合征(fetal alcoholic syndrome，FAS)系指母亲在妊娠期间嗜酒，从而造成胎儿在宫内与出生后生长发育的障碍...”为内容创建页面