112.247.109.102：以“胆道闭锁biliary atresia是新生儿黄疸的原因之一，由于不明原因使胆管发生纤维化病变。　　 ==症状== 出生后持续...”为内容创建页面

2014-01-26T05:28:53Z

以“胆道闭锁biliary atresia是新生儿黄疸的原因之一，由于不明原因使胆管发生纤维化病变。　　 ==症状== 出生后持续...”为内容创建页面

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胆道闭锁biliary atresia是[[新生儿黄疸]]的原因之一，由于不明原因使[[胆管]]发生[[纤维化]]病变。　　
==[[症状]]==
出生后持续[[黄疸]]，大便成灰白色，严重时出现[[肝衰竭]]、[[腹水]]、食道[[胃底静脉曲张]]等。　　
==诊断==
出生后持续黄疸，就该怀疑患有此症。[[腹部]][[触诊]]可能摸到肿大的肝及[[脾肿大]]。[[血液]][[生化]]检查可见[[肝功能异常]]，并要排除[[溶血性黄疸]]、[[病毒性肝炎]]等[[疾病]]。腹部[[超声]]通常不见正常之胆管及[[胆囊]]，并可排除[[胆管囊肿]]之可能。核医扫描及肝穿刺皆可帮助诊断。手术中胆管摄影是最可靠的诊断方法。[[胃镜检查]]食道[[静脉曲张]]的程度。　　
==治疗==
手术前检查[[肝功能]]、[[凝血]]功能。注射[[维生素K1]]。一般用Kasai手术治疗。手术成功率与年龄有关，年龄越小，成功率越高，病人如超过三月大，通常这手术不会成功，要考虑换肝。另外与成功率有关的是[[肝硬化]]的程度。部分手术后病人持续肝硬化，也要考虑换肝。　　
==[[并发症]]==
[[胆管炎]]是最常见的并发症，病人[[发热]]、[[无食欲]]、黄疸、大便变白。必须使用[[抗生素]]治疗。部分病人出现肝硬化并发症，例如腹水、食道静脉曲张、[[消化道出血]]等。　　
==治疗方法==
婴幼儿胆道闭锁的[[肝移植]]治疗（摘自[[上海交通大学医学院]][[器官移植]]心上海[[移植]]网）

肝移植是胆道闭锁发展至终末期唯一有效的治疗手段。在小儿（年龄小于18岁）肝移植中，胆道闭锁所占比例接近一半，其中1岁以内中，所占比例约90%。[[葛西手术]]后约67%的儿童在成人之前仍需要肝移植救治[10]，由此，葛西手术成为了病人在接受肝移植以前的一种过渡性治疗。通常，病人接受肝移植手术时机被认为是葛西氏手术术后[[胆红素]]持续在10mg/dl以上和年龄120天以上[[肝脏]]已出现明显硬化。

胆道闭锁实施肝移植治疗的群体有其特殊性，主要体现在：1）绝大多数为婴幼儿；2）多数病人接受过葛西手术或[[剖腹探查术]]；3）肝外胆管炎易引起[[门静脉炎]]甚至导致[[门静脉]][[栓塞]]；4）胆道重建需通过Roux-en-Y吻合。因而，除了[[小儿肝移植]]术中或术后共同的问题外（如排斥发应），胆道闭锁亦有其特殊性。

婴幼儿体重轻，所需供肝的体积小，必须是减体积的供肝包括劈离式尸体供肝和活体供肝。尸体供肝来源日益紧缺，活体肝移植更值得倡导。因为：1）扩大了[[供体]]来源；2）活体肝移植由于大多为择期手术，故供体、[[受体]]可作充分的准备，在患儿病情恶化前施行肝移植，降低受者在等待肝移植中的[[死亡率]]；3）减少了供肝的[[冷缺血时间]]，从而提高了供肝的质量；4）术前可以对供体行CT、MRI等各项检查，从而有助于按最佳比例选取容量，使移植肝与受体更为匹配，术前亦可通过各项检查了解[[血管]]等解剖因素，有利于血管重建；5）可依据ABO [[血型]]、[[白细胞抗原]]及HLA的分析结果，获得更适宜的供受体[[组织相容性]]配型；6）有助于取得家庭心理效应，使患儿父母通过活体肝移植获得一个挽救患儿生命的机会。

从远期效果看，总体上好于成人肝移植，活体供肝比尸体供肝好。单一针对胆道闭锁的移植文献较少，多为小儿肝移植。由于小儿肝移植绝大多数为良性疾病且胆道闭锁占一半以上，在此，引用小儿肝移植的文献来阐明远期效果（如表2）。

[[分类:孕育]]

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