2014年4月17日 (四) 04:15 Floyd

2014-04-17T04:15:45Z

112.247.109.102：以“胆汁性肝硬化（biliary cirrhosis）是因胆道阻塞，胆汁淤积而引起的肝硬化，较少见，可分为继发性与原发性两类。...”为内容创建页面

2014-01-26T05:06:10Z

以“胆汁性肝硬化（biliary cirrhosis）是因胆道阻塞，胆汁淤积而引起的肝硬化，较少见，可分为继发性与原发性两类。...”为内容创建页面

新页面

[[胆汁性肝硬化]]（biliary cirrhosis）是因胆道阻塞，[[胆汁淤积]]而引起的[[肝硬化]]，较少见，可分为继发性与[[原发性]]两类。原发性者更为少见。

1．[[继发性]]胆汁性肝硬化

病因: 常见的原因为[[胆管]]系统的阻塞，如[[胆石]]、[[肿瘤]]（[[胰头]][[癌]]、Vater[[壶腹]]癌）等对肝外胆道的压迫，引起狭窄及[[闭锁]]。在儿童患者多因肝外胆道先天闭锁，其次是总胆管的[[囊肿]]、胆汁性肝硬化（biliary cirrhosis）等。胆道系统完全闭塞6个月以上即可引起此型肝硬化。

[[病理]]变化：早期肝体积常增大，表面平滑或呈细颗粒状，硬度中等，相当于不全分隔型。肝外观常被[[胆汁]]染成深绿或绿褐色。镜下，[[肝细胞]]胞浆内[[胆色素]]沉积，肝细胞因而变性[[坏死]]，表现为肝细胞体积增大，胞浆疏松呈网状、核消失，称为网状或羽毛状坏死。毛细胆管淤胆、胆栓形成。坏死区胆管破裂，胆汁外溢，形成“胆汁湖”。[[门管区]][[胆管扩张]]及小胆管[[增生]],[[纤维]]组织增生及小叶的改建远较门脉性及坏死后性肝硬化为轻。伴有胆管[[感染]]时则见门管区及增生的[[结缔组织]]内有多量[[嗜中性粒细胞]][[浸润]]甚至[[微脓肿]]形成。

2．[[原发性胆汁性肝硬化]] 本病又称[[慢性非化脓性破坏性胆管炎]]，在我国很少见，病因不明，可能与[[自身免疫]]反应有关。多发生于中年以上妇女。[[临床表现]]为长期[[梗阻性黄疸]]、肝大和因胆汁刺激引起的[[皮肤]][[瘙痒]]等。还常伴有[[高脂血症]]和皮肤[[黄色瘤]]。肝内外的大胆管均无明显病变，门管区小叶间胆管[[上皮]]可发生空泡变性及坏死并有[[淋巴细胞]]浸润，继而小胆管破坏并出现淤胆现象，纤维组织增生并侵入、分隔[[肝小叶]]，最终发展成肝硬化。　　
==病史及[[症状]]==
本病常与其它[[免疫性]][[疾病]]如[[类风湿]]性关节类、[[干燥综合征]]、[[硬皮病]]、[[慢性淋巴细胞性甲状腺炎]]等并存，多见于中年妇女，起病隐袭，经过缓慢，早期症状轻微，病人一般情况良好，食欲与体重多无明显下降，约10％的患者可无任何症状。，对原因不明的慢性进行性梗阻性黄疸病人，尤其伴有[[脂肪泻]]者，应详细了解起病的诱因及病情进展情况，有否其它免疫性疾病存在，注意与继发性[[胆汁性肝硬变]]及其他原因肝硬化出现[[黄疸]]进行鉴别。　　
==体验发现==
皮肤、[[巩膜黄染]]，可见多处抓痕和[[脱屑]]。肝、[[脾肿大]]表面尚光滑，无[[压痛]]。　　
==辅助检查==
[[血脂]]、[[血清]][[胆酸]]，结合[[胆红素]]，AKP及GGT等微胆管酶明显升高，转氮酶正常或轻、中度增高。血中抗[[线粒体]]抗体阳性，IgM升高，[[凝血酶原时间]]延长。尿胆红素阳性，尿胆元正常或减少。[[影像学]][[超声波]]、ERCP、CT、PTC等了解有无肝内外胆管扩张及引起肝外梗阻性黄疸的疾病。　　
==原发性胆汁性肝硬化治疗==
适当休息，给以高蛋白、高碳水化合物，高维生素低脂饮食，每日脂肪＜40－50g为宜。补充[[脂溶性维生素]]A、D、E、K。[[熊去氧胆酸]]600－700mg/d，服药6个月以上可改善临床症状，及实验室改变。[[皮质类固醇]]如[[氢化泼尼松]]30mg/d，口服，症状改善后必为10mg/d。连服1年。注意[[晚期]]患者[[骨病]]加剧及并发[[细菌感染]]。[[硫唑嘌呤]]、环孢[[毒素]]A均有效但因有肾毒，[[骨髓抑制]]应慎用。　　
==临床表现==
诊断依据：①中年以上妇女，皮肤明显瘙痒、肝大、[[黄瘤]]；②血清总[[胆固醇]]明显增高，[[血清胆红素]]轻、中度升高，[[碱性磷酸酶]]增高，胆酸浓度增加；③IgM升高，抗线粒体抗体阳性且[[滴度]]高。如能[[穿刺]]取得[[组织学]]证据，则更有助于确诊。

90%发生于女性，特别多见于40～60岁的妇女，男：女为1:8 。有报道[[妊娠]]时发病者约占10%，该病起病隐袭，发病缓慢。

1.早期

症状仅有轻度疲乏和间歇发生的瘙痒，1/2有肝肿大，1/4有脾肿大，血清碱性磷酸酶及γ-GT升高常是唯一的阳性发现，日轻夜重的瘙痒作为首发症状达47%。1/4患者先有疲乏感，且可引起忧郁症，之后出现瘙痒。黄疸作为首发表现者占13%，此类患者常有[[肝脾肿大]]，可有黄[[疣]]，[[角膜]]色膜环，[[肝掌]]，[[蜘蛛痣]]，抓痕部位有蝶形[[皮肤色素]]斑，皮肤变粗、变厚，可能与抓伤和维生素A缺乏有关。

2.无黄疸期

少数患者血清胆固醇可高达8g/L，掌、跖、胸背皮肤有结节状黄疣，也有沿膝、肘、臀肌腱、[[神经鞘]]分布者，[[杵状指]]，[[长骨]][[骨膜炎]]可伴有疼痛与压痛。

3.黄疸期

临床黄疸的出现标志着黄疸期的开始，黄疸加深预示着病程进展到晚期，寿命短于2年，此时常伴有[[骨质疏松]]、[[骨软化]]、椎体压缩，甚至发生[[肋骨]]及长骨[[骨折]]，这些与[[维生素D]][[代谢障碍]]有关。

4.终末期

血清胆红素直线上升，肝脾明显肿大，瘙痒，疲乏感加重。[[慢性肝病]]征象日趋加重，伴[[食管]][[胃底静脉曲张]]破裂[[出血]]及[[腹水]]的患者增多。由于铜的沉积，少数可见角膜色素环。由于肠腔内缺乏[[胆盐]]，脂肪的[[乳化]]和吸收不良，可发生脂肪泻，此时[[维生素A]]、D、K吸收不良，可产生[[夜盲]]、皮肤角化、[[骨骼]]变化及[[凝血机制]]障碍。[[胆管造影]]示大胆管正常，小胆管扭曲。最后为[[肝功能衰竭]]，曲张静脉破裂、[[肝性脑病]]、腹水、[[水肿]]伴深度黄疸，往往是终末期表现。

伴随疾病及其相关表现，2/3有[[结缔组织病]]，自身免疫性[[甲状腺炎]]也常见，还可伴硬皮病，[[钙质沉着]]，雷诺氏现象，75%有干性角膜[[结膜炎]]，35%有无症状性[[菌尿]]，肥大性[[骨关节病]]，1/3有色素性胆结石，另外还可有膜型[[肾小球肾炎]]及[[肾小管性酸中毒]]。　　
==胆汁性肝硬化治疗==
1.熊去氧胆酸　Heathcote等用熊去氧胆酸（每日mg/kg）治疗222例PBC患者，发现熊去氧胆酸可使胆汁淤积症的血清标志物得到改善，3个月内可使血清胆红素明显下降，血清碱性磷酸酶、[[转氨酶]]、胆固醇及IgM均明显2.D-[[青霉胺]]

能降低肝内铜水平，抑制炎性反应，减轻[[纤维化]]，延长患者生存期，开始量为每日g，每2周增加0.125g，直至维持量每日g，应长期治疗。严重[[不良反应]]有[[皮疹]]、[[蛋白尿]]、[[血小板]]或[[粒细胞减少]]，应每周查[[尿蛋白]]，4周后每月查1次，观察[[白细胞计数]]变化，必要时需中止治疗。

3.[[免疫抑制药]]

①环胞素A，对Ts有明显作用，但因有[[肝肾]][[毒性]]不宜久用，每日mg/kg，治疗8周后血清碱性磷酸酶明显下降。②氨甲喋呤，早期小剂量（每日mg，分3次口服，每周1次）应用可改善组织学变化。③硫唑嘌呤，可改善胆管的[[排泄]]，似对皮肤瘙痒有效，但[[副作用]]较大，且不能阻止肝细胞功能[[衰竭]]。用量为2mg/kg，需长期用药。

4.对症治疗

(1)瘙痒可用[[抗组织胺]]药物，如[[非那根]]、[[扑尔敏]]、[[苯海拉明]]等。[[消胆胺]]每日～10g，剂量从小量开始，以能控制瘙痒为度。[[氢氧化铝]]，每日～20g，能与[[胆汁酸]]结合，对肝性瘙痒有效。

(2)骨质疏松及[[骨化]] 可采用维生素D每日～2万U[[肌肉注射]]。[[葡萄糖酸钙]]每日mg/kg，稀释到[[葡萄糖]]液[[静脉滴注]]，每日1次，10日疗程，需要时间隔2～3月重复1疗程。

(3)夜盲症维生素A，每日～5万U。血清锌低于正常可口服[[硫酸锌]]，每日mg，连服4周，至[[暗适应]]恢复正常。

(4)凝血机制障碍者 [[维生素K1]]，每日mg。

(5)[[肝移植]] PBC终末期患者为肝移植对象。

(6)饮食低脂肪（每日g以下）、高糖、高蛋白饮食，多食[[蔬菜]]。

(7)食道胃底静脉曲张破裂出血、[[肝昏迷]]治疗同肝硬化。

[[分类:内科]][[分类:消化系统疾病]][[分类:肝硬化]]
==健康问答网关于胆汁性肝硬化的相关提问==
<rss title=off time=720000>http://www.wenda120.com/tags/1272/rss</rss>

←上一版本		2014年4月17日 (四) 04:15的版本
第64行：		第64行：

	[[分类:内科]][[分类:消化系统疾病]][[分类:肝硬化]]		[[分类:内科]][[分类:消化系统疾病]][[分类:肝硬化]]
−	~~==健康问答网关于胆汁性肝硬化的相关提问==~~
−	~~<rss title=off time=720000>http://www.wenda120.com/tags/1272/rss</rss>~~

胆汁性肝硬化 - 版本历史

2014年4月17日 (四) 04:15 Floyd

112.247.109.102：以“胆汁性肝硬化（biliary cirrhosis）是因胆道阻塞，胆汁淤积而引起的肝硬化，较少见，可分为继发性与原发性两类。...”为内容创建页面