112.247.109.102：以“肾髓质囊性病 (medullary cystic disease of kidney )又名髓质海绵肾(medullary sponge kidney)肾小管特发性扩张非尿毒症性髓质...”为内容创建页面

2014-01-26T03:49:53Z

以“肾髓质囊性病 (medullary cystic disease of kidney )又名髓质海绵肾(medullary sponge kidney)肾小管特发性扩张非尿毒症性髓质...”为内容创建页面

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[[肾髓质囊性病]] (medullary cystic disease of kidney )又名[[髓质海绵肾]](medullary sponge kidney)[[肾小管]]特发性扩张非[[尿毒症]]性[[髓质]]囊性病等。多为双侧发病[[病理]]特征是[[乳头]]部集合管扩张形成[[肾髓质]]无数大小不等的囊腔。大体[[标本]]外观似海绵，多数小囊与肾小管或[[肾盂]]相通。由于尿液滞留在扩张的小管内，可[[继发感染]]、[[出血]]及微小结石形成。肾髓质囊性病是指在肾髓质出现的所谓囊性病变此种囊性病变有两种类型即髓质海绵肾和幼年性[[肾痨]]髓质囊性病。　　
==肾髓质囊性病-概述==
1.髓质海绵肾(Medullary Sponge Kidney)病变多局限在肾髓质[[锥体]]部，以集合管囊状扩张或形成海绵状囊形腔。囊腔直径多在0.7cm以内，充满不透明胶冻样物，常伴有小结石或肾钙沉着鶒

2.幼年性肾痨髓质囊性病(Juvenile Nephronophthisis-Medullary Cystic Disease Complex)可能是一组联合病。临床可分为4型：

(1)散发型缺乏家族史。

(2)幼年型，为[[常染色体隐性]][[遗传病]]，主要在儿童及青年发病。

(3)肾[[视网膜]]发育不良(Renal-Retinal Dysplasia)，除[[肾病]]变外，病人或家系成员有色素性[[视网膜炎]]、[[白内障]]、[[黄斑变性]]、[[近视]]或[[眼球震颤]]等。

(4)成人起病的髓质囊性病，为[[常染色体]][[显性]]遗传。本病是儿童和青年的终末期肾病的常见原因。　　
==肾髓质囊性病-[[流行病学]]==
主要在儿童及青年中发病健康搜索年龄在40～60岁，男性多见其[[发病率]]在1/5000～1/2000。　　
==肾髓质囊性病-病因==
与常染色体隐性遗传病或常染色体显性遗传有关，也有其他不明因素。　　
==肾髓质囊性病-发病机制==
本病发[[病机]]制未明。可能是由集合管囊状扩张而形成海绵状囊形腔　　
==肾髓质囊性病-[[临床表现]]==
1.髓质海绵肾(Medullary Sponge Kidney)　本病出生时就存在，但无症状尿液检查及[[肾功能]]正常。其临床表现主要由[[并发症]]引起如[[肾结石]]和[[肾感染]]。因此，常因急性[[绞痛]][[血尿]]、尿路刺激[[症状]]、[[脓尿]]等，进一步检查时发现本病。囊性病变广泛者可出现尿浓缩功能和酸化功能减退尿钙[[排泄]]增加，预后良好，罕有发生[[肾衰]]竭。

以往多数病人凭IVP诊断，因为半数病人存在肾结石，在[[腹部]]X线平片发现一簇呈放射状排列在乳头区的结石[[造影剂]]进入乳头部的囊腔，形成[[玫瑰花]]样，[[肾盏]]常变大而宽。肾外形正常或略增大。

2.幼年性肾痨髓质囊性病(Juvenile Nephronophthisis Medullary Cystic Dis-ease Complex) 本病多数在儿童或青年期起病，临床上以尿浓缩功能减退在肾衰竭之前出现，烦渴、多饮、[[多尿]]及[[遗尿]]为特征性早期表现。尿液除低渗之外可无异常，[[生长发育]]滞缓伴有[[贫血]]。肾保钠功能差常发生[[低钠血症]]及[[血容量]]不足，尿钙排泄增加，导致低血钙及手足[[抽搐]]，可继发[[甲状旁腺功能亢进]]及[[肾性骨营养不良]]发病后5～10年逐渐发展到肾衰竭。

此型是儿童和青年的终末期肾病的常见原因，可能是一组联合病，除肾病变外，病人或家系成员有色素性视网膜炎、白内障、黄斑变性、近视或眼球震颤等；成人起病髓质囊性病，为常染色体显性遗传。四型[[肾脏]]病理改变类似，以肾小管[[萎缩]]、间质[[纤维化]]、[[肾小球硬化]]及肾间质小[[囊肿]]为特征。

并发症：

1.髓质海绵肾(Medullary Sponge Kidney)其临床表现主要并发症是肾结石和肾感染。

2.幼年性肾痨髓质囊性病除肾病变外，病人或家系成员有色素性视网膜炎、白内障、黄斑变性、近视或眼球震颤等。　　
==肾髓质囊性病-诊断==
本病诊断比较困难，下列诊断要点为：病变多为双侧。发病年龄在40～60岁，也可见于儿童，男性多见。

1.可有阳性家族史。

2.往往有排出微小结石的病史。

3.临床表现，常无症状，有时可有以下表现：

(1)血尿：多为无痛性镜下血尿，结石排出时可为肉眼血尿。可反复出现。

(2)持续性[[腰部]]隐痛不适：系病变肾小管内尿液滞留，内压增高所致。[[排石]]时刺激肾[[集合系统]]造成发作性[[肾绞痛]]。

(3)脓尿：继发感染时可有镜下或肉眼脓尿。

(4)[[慢性肾功能不全]]：病变发展的[[晚期]]常出现贫血、[[水肿]]等表现

尤其小儿和少年不明原因的[[肾功能不全]]，[[口渴]]、多饮、多尿及尿钠增多和肾结石及[[泌尿系感染]]。个别有色素性视网膜炎、白内障、黄斑变性、近视或眼球震颤等。　　
==肾髓质囊性病-鉴别诊断==
本病须与以下[[疾病]]鉴别。

1.[[肾盂源性囊肿]] 可有腰部隐痛及镜下血尿、脓尿，但[[尿路造影]]显示囊腔与肾盏或肾盂相通，造影剂排空迟缓；囊肿多为单侧单个发生。

2.肾钙盐沉着症尿路X线平片可见[[肾锥体]]部弥漫性钙盐沉积但为多种疾病在肾脏的表现有原发疾病的临床特点；常伴有肾功能损害；[[静脉]]尿路造影无扇形排列的囊肿存在。

3.[[肾结核]] 尿路造影[[肾实质]]内也可出现囊腔。但囊腔多发生于单侧，体积较大，与肾盏相通，肾盂肾盏破坏鶒，漏斗部狭窄或[[闭锁]]；[[膀胱]]刺激症状明显；尿沉渣[[涂片]]可找到[[抗酸杆菌]]。

4.[[坏死性肾乳头炎]] 静脉尿路造影时也可发现乳头部小囊腔。但囊腔与肾盏相通，可为多发肾影增大；有[[糖尿病]]、[[尿路梗阻]]、[[感染]]、过敏口服非那西汀等病史；起病急骤有严重的全身症状；尿液中可发现[[坏死]]脱落的乳头组织

5.[[肾盂肾炎]]脓性囊肿有[[腰痛]]及血尿、脓尿。但尿路造影肾脏缩小，肾盂肾盏不规则的扩张狭窄和扭曲，有进行性肾功能损害及[[高血压]]表现；结合长期泌尿系感染的病史可作出鉴别。

6.[[逆行肾盂造影]]所致肾小管回流造影剂在肾锥体区呈扇形分布。但数天后重复X线摄片即见消失。本病还须注意与[[多囊肾]]、[[单纯性肾囊肿]]、孤立性[[多房囊肿]]肝或肾[[棘球蚴病]]、[[肾肿瘤]]、[[肾盂积水]]等鉴别健康搜索　　
==肾髓质囊性病-检查==
[[实验室检查]] ：

1.尿液检查常有多数[[红细胞]][[白细胞]]。晚期可见[[蛋白尿]]、管型尿，尿比重下降在1.010以下，并发感染时可见脓尿、血尿。

2.血[[生化]]检查晚期常有肾功能不全，[[血清]][[尿素氮]]、[[肌酐]]升高。

其它辅助检查：

1.X线检查

(1)尿路X线平片：[[肾小盏]]外侧乳头部肾髓质内显示大小不等数目不定的小结石，多为粟粒状，呈多发性、簇状或放射状排列。其他检查如腹部X线平片可见两侧肾脏体积大小改变明显，且有囊肿样或[[钙化]]阴影

(2)静脉尿路造影：肾锥体及小盏周围可见被造影剂充盈的梭形小囊肿多数囊肿排列成扇形式[[葡萄]]串样或花束样；肾小盏增宽，杯口扩大。

(3)逆行肾盂造影：显示肾盏杯口扩大。

2.CT和MRI检查 CT和MRI一般不作为初始检查方法，因接受放射量较大，价格又较贵。但其优点是能显示组织健康搜索不同密度，详细提供解剖结构情况，CT能更好地明确病变的部位和性质是一项有帮助鶒的检查方法。它正在替代[[创伤]]性的逆行和前行肾盂造影MRI亦如CT一样，且更能清晰显示各组织密度，明确梗阻病因和病变性质。

3.[[超声波]]检查由于这是一项非创伤性检查，对诊断肾囊性变有高度敏感性，亦适用于多囊肾健康搜索的检查。超声波检查可发现肾体积改变肾盂肾盏变形，另有囊肿壁较厚或不同程度的钙化和梗阻。　　
==肾髓质囊性病-治疗==
本病无特殊治疗方法纠正[[电解质平衡]]，尤其是补钠以纠正低钠血症和[[低血容量]]，可改善肾功能延缓肾衰竭的进程。

髓质海绵肾(Medullary Sponge Kidney)如无症状及并发症无需治疗如有[[尿路感染]]则按肾盂肾炎正规给予[[抗菌治疗]]。并发结石者应多饮水使每天[[尿量]]保持在2000ml以上，试用排石和[[消石]]药[[高钙尿]]者加服[[噻嗪类利尿药]]若病变局限于一侧肾的部分可考虑病侧肾或病变部位[[肾切除术]]　　
==肾髓质囊性病-预后预防==
预后

本病患者如经积极治疗，预后明显改观。

预防

由于尚无有效的治疗方法，防治肾脏并发症和维持肾功能是主要预防目的

本病患者易发生尿路感染，尤其是女性，如诱发肾盂肾炎或囊肿感染则[[肾区]]疼痛加重伴明显[[发热]]，血尿及脓尿，严重者可导致尿路[[败血症]]。因此必须积极对症及支持治疗，控制尿路感染防治肾结石等并发症发生。

[[分类:疾病]]

肾髓质囊性病 - 版本历史

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