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2014-02-05T09:46:47Z

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'''肾脏小血管炎'''(renal vasculitis)，[[原发性]]小血管炎累及[[肾脏]]，以肾脏[[小动脉]]炎为主的疾病。

==概述==

[[血管炎]]是由多种疾病引起的一类全身性疾病，其共同的特点是在全身不同部位产生的[[血管]]壁的[[炎症]]性甚至[[坏死]]性的病变。

可引起血管炎的病变很多，约70％原因不清，称为原发性血管炎，30％为[[继发性]]的，主要继发于[[系统性红斑狼疮]]、[[过敏性紫癜]]、[[类风湿性关节炎]]及[[乙型肝炎病毒]][[感染]]等全身性的疾病。血管炎的分类一直非常复杂、混乱。但在临床上也常根据受累血管的大小以及有无[[肉芽肿]]形成来分类。血管炎可以侵犯全身各个脏器，肾脏是最易受累的器官之一。原发性血管炎中最重要的是[[结节性多动脉炎]]和[[韦格纳氏肉芽肿病]]，根据受累的[[动脉]]大小、结节性多动脉炎又分为二种亚型：中等动脉受累者称为经典型结节性多动脉炎，小动脉受累者称为[[显微镜]]下型多[[动脉炎]]，在临床上韦格纳氏肉芽肿病和显微镜下型结节性多动脉炎有许多相似之处，尤其是侵犯肾脏之后，故有人认为韦格纳氏肉芽肿病本身就是结节性多动脉炎的一个[[变种]]或亚型。

==发病机理==

目前尚不清，因病人对[[免疫抑制剂]]有良好的反应，故认为和[[免疫]]机理有关。但[[免疫复合物]]对人类[[小血管]]炎的作用不能肯定，对肾活检[[标本]]的[[免疫荧光]]和电[[镜检]]查也未能证实在[[肾小球]]和血管壁有明显的[[免疫球蛋白]]和[[补体]]沉着。也有人认为[[细胞免疫]]机理可能参与了肾小球的损害，因为韦格纳氏肉芽肿病人的[[肾脏损害]]可具有大量[[单核细胞]][[浸润]]，而且[[肾脏小血管炎]]多可由局灶节段坏死进展为新月体型[[肾炎]]的病理改变，由此可提示单核细胞在本病中可能起到一定的作用。也有人报道[[T细胞]]特别是辅助T细胞(Th)在肾小球和间质中增多，而且新月体愈严重则小球中的 T细胞愈多。

近来，人们又发现了一个新的有价值的[[自身抗体]]，[[抗中性粒细胞胞浆抗体]](ANCA)，它和显微镜下型的[[结节]]性动脉炎和韦格纳氏肉芽肿病有密切关系，故提示免疫机理在发病中的作用，但目前尚未明确ANCA的确切作用。最近有人证实：ANCA在体外可使[[中性粒细胞]]激活并释放[[毒性]]的[[氧自由基]]，并认为和局灶节段[[坏死性肾小球肾炎]]和新月体型肾炎的发生有关。有人认为ANCA的[[抗原]]成分是[[胞浆]]中的[[碱性磷酸酶]]也有人认为和[[溶酶体]]中的髓过氧化物酶有关。

==病理和[[临床表现]]==

经典型的结节性动脉炎主要侵犯[[小叶间动脉]]以上的中等动脉，形成局灶坏死性动脉炎和[[动脉瘤]]，可造成[[肾动脉血栓形成]]和肾部分[[梗死]]，临床表现为[[血压]]高、[[腰痛]]、[[血尿]]和少量[[蛋白尿]]。显微镜下型则侵犯小叶间动脉以下的小动脉，[[毛细血管]]甚至[[小静脉]]。多发生于中老年（40～60岁），男女比例为2～4:1。多表现为非特异性症状：[[发热]]、[[体重减轻]]、[[全身不适]]、[[肌肉]]疼痛。侵犯肾脏多为局灶节段性坏死性肾小球肾炎、严重者发展为新月体型肾炎。一旦[[肾脏受累]]，则发展迅速，若不及时治疗，可在几周内由正常[[肾功能]]进展到[[尿毒症]]，而必须由[[透析]][[疗法]]维持生命。[[实验室检查]]可见明显正[[细胞]][[正色]]素性[[贫血]]，[[白细胞增多]]，[[血沉增快]]，[[尿液分析]]可见镜下血尿和小量蛋白尿，甚至可有[[红细胞]]管型，其肾外表现依侵犯器官不同而出现相应的症状，常见者有关节炎、[[皮肤病]]变、[[神经]]和[[胃肠道]]病变。

韦格纳氏肉芽肿病多于40岁左右起病，男多于女，约3 :2。主要特点为肺部或[[上呼吸道]]及肾脏的肉芽肿性[[坏死性血管炎]]，约85～100％侵犯肾脏，其肾脏的病理和临床表现和显微镜下型多动脉炎类似，但其新月体型肾炎的发生率更高，故其预后更坏。和显微镜下型多动脉炎之区别在于肺部及上呼吸道的病变，可有[[咯血]]，上呼吸道粘膜活检可见肉芽肿性坏死性血管炎病变，典型的肺部浸润为双侧[[多发性结节]]性的病变，可有空洞形成。

==诊断==

显微镜下型多动脉炎和韦格纳氏肉芽肿病一旦侵犯肾脏后进展迅速，表现为[[急进性肾小球肾炎]]，故早期诊断意义重大。因临床上无特异症状，故肾活检很重要。活检标本中约有30～50％可有小动脉病变，肾小球典型病变为局灶节段坏死性肾炎或新月体型肾炎，局灶[[增殖]]，[[内皮]]或肾小球基底膜病变很少见。免疫荧光及电镜无明显免疫复合物或补体沉着。非[[创伤]]性检测手段为ANCA的测定，其诊断显微镜下型多动脉炎及韦格纳氏肉芽肿病的特异性及敏感性均达95％以上，但和病情活动相关。上呼吸道粘膜活检及肺 [[X射线]]片对诊断韦格纳氏肉芽肿病有一定帮助。

鉴别诊断主要应除外继发性血管炎，如系统性红斑狼疮、过敏性紫癜等。另外，也要除外抗肾小球基底膜(GBM)病（即[[急进性肾炎]]Ⅰ型），后者循环中有抗GBM[[抗体]]、肾活检免疫荧光呈现为线样沉积，但ANCA多为阴性。

==治疗和预后==

用[[类固醇激素]]和免疫抑制剂（如[[环磷酰胺]]）有良好的疗效。在[[激素]]和免疫抑制剂应用前，肾脏小血管炎几乎是不可治的，其中显微镜下型多动脉炎的5年存活率为20％，而韦格纳氏肉芽肿病的1年存活率仅为20％。应用[[皮质醇]]激素后前者为50％，后者为34％，加用环磷酰胺后前者的5年[[生存率]]升至80％以上，而后者的 1年存活率则升到80～95％。早诊断早治疗能改善病人的预后。
[[分类:炎症]]
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