112.247.109.102：以“在肾窦内7～8个呈漏斗状的肾小盏，肾小盏包绕肾乳头。2～3个肾小盏合成一个肾大盏。2～3个肾大盏汇合成一个...”为内容创建页面

2014-01-26T05:22:04Z

以“在肾窦内7～8个呈漏斗状的肾小盏，肾小盏包绕肾乳头。2～3个肾小盏合成一个肾大盏。2～3个肾大盏汇合成一个...”为内容创建页面

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在[[肾窦]]内7～8个呈漏斗状的[[肾小盏]]，肾小盏包绕[[肾乳头]]。2～3个肾小盏合成一个[[肾大盏]]。2～3个肾大盏汇合成一个前后扁平的、漏斗状的[[肾盂]]。[[肾盏变钝]]是指[[肾盏]]由于某种机体条件的原因而使肾盏的前后扁平的、漏斗状的形状变钝。

肾盏变钝是指甲-[[髌骨]][[综合症]]的[[临床表现]]之一，同时也是[[指甲]]-髌骨综合症的[[并发症]]之一。

[[指甲-髌骨综合征]](nail-patella syndrome)或遗传性骨-指(趾)[[甲营养不良]]症(hereditary osteo-onychodysplasia)，是一种[[遗传性疾病]]，其特征是髌骨发育不良或缺失、指(趾)甲营养障碍、肘发育不良、[[髂骨]]角和[[肾功能衰竭]]。1897年Little首次描述了这种[[疾病]]。20世纪60年代中期Muth和Silverman描述了本[[综合征]][[肾小球]]结构的病变20世纪60年代晚期和70年代早期Hoyer和Bennett开始全面研究本综合征肾小球基底膜[[超微结构]]和[[肾脏]][[病理]]特点，提出了指甲-髌骨综合征肾脏病变结构基础的现代理论，并提示该综合征可能是由于[[基底膜]][[胶原蛋白]]的[[生物化学]]缺陷所致。
==肾盏变钝的原因==
本[[综合征]]是[[常染色体]]显性遗传，[[基因位点]]与[[腺苷酸环化酶]]和ABO[[血型]]的[[位点]]连锁位于9号[[染色体]]上。

发病机制：

对本综合征发病机制了解甚少，有人认为是一种[[胶原]][[疾病]]，在[[胶原蛋白]]的合成、装配或降解过程中存在异常。对这种疾病的[[细胞学]]机制尚未研究。[[病理]]改变缺少非[[肾小球]]性[[基底膜]]损害这一点提示本综合征各种损害可能源于不同机制，并非所有损害都与基底膜异常有关。少数患者发展为抗肾小球基底膜[[肾炎]]，支持肾小球基底膜组分异常这一假说。使用针对古德帕斯丘(Goodpasture)[[表位]]的[[单克隆抗体]]的研究结果发现，2/3患者肾活检[[标本]]的肾小球基底膜不与该单克隆抗体结合，提示这一综合征的基底膜组分存在某种程度的[[异质]]性，还提示存在古德帕斯丘(Goodpsture)[[抗原]]缺失或改变。值得指出的是，尚不清楚这是本综合征原发的还是继发的改变。
==肾盏变钝的诊断==
[[指甲-髌骨综合征]]的主要诊断依据是家族史，典型的[[临床表现]]是[[骨骼]]的[[X线]]征和[[蛋白尿]]。必要时进行[[肾活组织检查]]。

临床上多见于青少年，其[[肾脏损害]]的主要表现为蛋白尿、镜下[[血尿]][[水肿]]及[[高血压]]，偶见[[肾病综合征]]，病程相对良性，仅10%的病人晚期进入[[肾衰竭]]。肾外表现为[[指甲营养障碍]]、一侧或双侧[[髌骨]]缺如、[[肘关节畸形]]、角型[[骨盆]]及其他骨骼异常。指甲-髌骨综合征多数因髌骨缺如导致行走困难引起注意，根据典型骨骼改变多可诊断，伴有肾脏损害则多可确诊。放射检查显示[[髂骨]]角为特征性改变，有明确诊断意义。

有报道少数患者有[[肾小球]]基底膜[[超微结构]]改变而无骨骼、[[皮肤]]、指(趾)甲、及本[[综合征]]其他典型表现，这些患者被认为是该综合征的顿挫型或单一[[肾病]][[变异]]类型。但这些研究所发表的[[电子显微镜]]照片并不能有力[[地支]]持这一观点。

对肾活检[[标本]]进行判断不能仅用[[肾小球基底膜蛾噬现象]]，必须用磷钨酸[[染色]]鉴定[[原纤维]]因其敏感性更高，对诊断更有价值。

本病诊断多不困难，多数因髌骨缺如导致行走困难引起注意，根据典型骨骼改变多可诊断，伴有肾脏损害则多可确诊。放射检查显示髂骨角，有特征诊断意义。有报道少数患者有肾小球基底膜超微结构改变而无骨骼、皮肤、指(趾)甲、及本综合征其他典型表现，这些患者被认为是该综合征的顿挫型或单一肾病变异类型。但这些研究所发表的电子显微镜照片并不能有力地支持这一观点。不能仅用肾小球基底膜蛾噬现象对肾活检标本进行判断，必须用磷钨酸染色鉴定原纤维。
==肾盏变钝的鉴别诊断==
需与以下[[症状]]相互鉴别：

[[肾盏结石]]：[[结石]]由无机盐或有机物组成。结石中正常有一核心，由脱落的[[上皮细胞]]、[[细菌]]团块、[[寄生虫]]卵或虫体、粪块或异物组成，无机盐或有机物再层层沉积核心之上。由于受累器官的不同，结石形成的机理所含的成分、形状、质地、对机体的影响等均不相同。　在[[肾盂]][[肾盏]]内的小结石可随体位而移动，较大结石其形态与所在腔道形态一致，可表现为典型的[[鹿角]]形或[[珊瑚形]]。有时结石可充满整个肾盂肾盏而类似肾盂造影的表现。侧位观，[[肾结石]]大多与[[脊柱]]相重迭。

[[肾盏积水]]：较少见，肾盏内附移行上皮并呈囊性扩张。其发生也有先天性与获得性之分。与[[憩室]]的炎性梗阻机制不同，肾盏积水多无明显的原因，推测可能由于漏斗入口处环形肌失弛缓从而形成一功能性的梗阻。最常见的症状是[[上腹]]及侧[[腰部]][[疼痛]]，偶尔可触及一肿块，有时可引起[[血尿]]。肾盏积水应当与继发于[[输尿管梗阻]]、[[肾盂肾炎]]、[[髓质]][[坏死]]、[[肾结核]]等所致的多肾盏扩张相鉴别。继发于出口梗阻的肾盏积水可行肾盏漏斗处切开术，从而改善[[引流]]。若是由于内在结石所致的扩张，只要视情况行肾部分切除。目前经皮途径的手术处理多能达到满意的效果。

[[肾盏憩室]]：肾盏憩室是[[肾实质]]内覆盖移行上皮[[细胞]]的囊腔，经狭窄的通道与肾盂或肾盏相通，憩室无分泌功能，但尿液可[[反流]]入憩室内。该病首先由Rayer于1841年描述，可为多发性，位于肾的任何部位，但肾上盏更易受累及。

[[指甲-髌骨综合征]]的主要诊断依据是家族史，典型的[[临床表现]]是[[骨骼]]的[[X线]]征和[[蛋白尿]]。必要时进行[[肾活组织检查]]。

临床上多见于青少年，其[[肾脏损害]]的主要表现为蛋白尿、镜下血尿[[水肿]]及[[高血压]]，偶见[[肾病综合征]]，病程相对良性，仅10%的病人晚期进入[[肾衰竭]]。肾外表现为[[指甲营养障碍]]、一侧或双侧[[髌骨]]缺如、[[肘关节畸形]]、角型[[骨盆]]及其他骨骼异常。指甲-髌骨综合征多数因髌骨缺如导致行走困难引起注意，根据典型骨骼改变多可诊断，伴有肾脏损害则多可确诊。放射检查显示[[髂骨]]角为特征性改变，有明确诊断意义。

有报道少数患者有[[肾小球]]基底膜[[超微结构]]改变而无骨骼、[[皮肤]]、指(趾)甲、及本[[综合征]]其他典型表现，这些患者被认为是该综合征的顿挫型或单一[[肾病]][[变异]]类型。但这些研究所发表的[[电子显微镜]]照片并不能有力[[地支]]持这一观点。

对肾活检[[标本]]进行判断不能仅用[[肾小球基底膜蛾噬现象]]，必须用磷钨酸[[染色]]鉴定[[原纤维]]因其敏感性更高，对诊断更有价值。

本病诊断多不困难，多数因髌骨缺如导致行走困难引起注意，根据典型骨骼改变多可诊断，伴有肾脏损害则多可确诊。放射检查显示髂骨角，有特征诊断意义。有报道少数患者有肾小球基底膜超微结构改变而无骨骼、皮肤、指(趾)甲、及本综合征其他典型表现，这些患者被认为是该综合征的顿挫型或单一肾病变异类型。但这些研究所发表的电子显微镜照片并不能有力地支持这一观点。不能仅用肾小球基底膜蛾噬现象对肾活检标本进行判断，必须用磷钨酸染色鉴定原纤维。
==肾盏变钝的治疗和预防方法==
[[指甲-髌骨综合征]]系[[遗传性疾病]]，无有效预防措施。
==参看==
*[[肾盏积水]]
*[[肾盏憩室]]
*[[小儿指甲-髌骨综合征]]
*[[腰部症状]]
<seo title="肾盏变钝,肾盏变钝的治疗_肾盏变钝的原因,肾盏变钝怎么办_症状百科" metak="肾盏变钝,肾盏变钝治疗,肾盏变钝原因,肾盏变钝症状" metad="医学百科肾盏变钝症状条目页面。介绍肾盏变钝是怎么回事，肾盏变钝的原因，肾盏变钝怎么办，如何治疗等。在肾窦内7～8个呈漏斗状的肾小盏，肾小盏包绕肾乳头。2～3个肾小盏合成一个肾大盏。2～3个肾..." />
[[分类:腰部症状]]

肾盏变钝 - 版本历史

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