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2014-01-26T03:59:46Z

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[[肾母细胞瘤]]（Wilms'tumor）是最常见的[[腹部]][[恶性肿瘤]]，其[[发病率]]在小儿腹部肿瘤中占首位。肿瘤主要发生在生后最初5年内，特别多见于2～4岁。左右侧发病数相近，3～10％为双侧性，或同时或相继发生。男女性别几无差别，但多数报告中男性略多于女性。个别病例发生于成人。1899年德国医师Max Wilms首先报告此病，后以该氏姓氏命名而为人们所熟知。近代称为肾母细胞瘤（Nephroblastoma),因从[[胚胎发生]]上由后肾发展而成，且肿瘤由极其类似肾[[母细胞]]的成份所组成。

【肾母细胞瘤是怎么形成的，酸性体质与肾母细胞瘤的关系】

肾母细胞瘤发病的原因一是来自母体，其实由于父母的体质不是特别好，造成[[精子]]和[[卵子]]结合后，[[胎儿]]发肓不正常，胎儿在母体里就[[酸]]碱就不平衡，最后导致身体的[[免疫力低下]]。出生以后由于外界环境因素的影响，正常[[细胞]]容易[[突变]]，而在酸化[[体液]]里，这种突变的细胞会迅速繁殖，最后形成肿瘤。　　

== 病因 ==

从[[胚胎学]]上来说，持续存在的后肾[[胚基]]未能[[分化]]为[[肾小球]]及[[肾小管]]并呈不正常的[[增殖]]、发展为肾母细胞瘤。肿瘤可以[[遗传]]的形式或非遗传的形式出现。若属于遗传形式，则[[肿瘤发生]]得更早，更易为双侧性及多中心形式。所有双侧性肾母细胞瘤及１５％～２０％单侧病变与遗传有关，但Belasc０等的病因复习中，[[遗传因素]]并不重要，仅１％～２％的患者有家族史。

== [[病理]]变化 ==

肿瘤体积大，灰白色，瘤组织常突破肾[[被膜]]侵及肾周围[[脂肪组织]]，甚至扩散至[[肠系膜根]]部。切面隆起，实性或囊性，色彩多样，与肿瘤的成分有关。部分质硬，灰白色，部分质软，粘液样，部分可见[[透明软骨]]样组织，并有[[钙化]]、[[出血]]和[[坏死]]灶。镜下，肿瘤组织有三种成分：未分化的肾母细胞（nephroblastic cells），体积小，呈梭形，[[胞浆]]少，核[[染色]]深，[[肉瘤]]样，弥漫分布；在弥漫性分布的未分化梭形细胞中，可见由肾母[[细胞分化]]而来的未成熟的肾小球和肾小管样结构；不同分化程度的[[横纹肌]]及[[平滑肌]]、[[胶原纤维]]、[[软骨]]、骨和脂肪组织等间叶组织（mesenchymal tissues），这些间叶组织的分化程度与预后密切相关。 <br><br>根据肿瘤所含成分比例的不同，可分为三型，未分化肾母细胞占优势的为肾母细胞型（nephroblastic type）；肾小球和肾小管样结构占优势的为[[上皮]]型（epitheloid type）；横纹肌等间叶组织占优势的为间叶型（mesenchymal type）。

== [[临床表现]]及症状 ==

临床病理分期与掌握病情、制定治疗方案及影响预后均有密切关系，至为重要。经过多年的观察研究，目前认识到先天性中[[胚叶]]细胞肾瘤常发生在乳儿期，[[组织分化]]良好，常呈良性过程。囊性肾母细胞瘤亦呈良性过程，预后较好。根据国际小儿肿瘤学会的观点，强调[[细胞组织]]类型对于预后的重要关系，因此，按病理[[组织学]]可将肾母细胞瘤分为两种类型。

（一）预后好的组织结构组例如典型肾母细胞瘤、囊性肾母细胞瘤、中胚叶细胞肾瘤。

（二）预后差的组织结构组约占10%，例如未分化型肾母细胞瘤、[[透明细胞]]肉瘤、[[横纹]]样瘤。近60%病例死亡。

影响预后的因素，以往认为与肿瘤的大小、病儿的年龄有关，在非常有效的治疗发展下，现已失去意义。其他因素诸如[[浸润]][[包膜]]，扩展至[[肾静脉]]或[[下腔静脉]]，肾外局部扩散，术中破溃，腹腔播散等，可将肉眼所见的肿瘤全部开除和应用多药[[化疗]]的方法进行治疗。当前认为最重要的预后因素是肿瘤的组织结构，原发肿瘤的完整切除，转移病灶和双侧病变。因此，近年的临床病理分期方法，对于肿瘤的局部播散，不似以前那样注重，已从Ⅲ期移为Ⅱ期。而对[[淋巴结]]转移，因其预后甚差，比以前估计的更严重，所以从Ⅱ期改为Ⅲ期。　　

== 预防 ==

预防肾母细胞瘤的秘诀十分简单，就是常吃碱性食物以防止酸性废物的累积，因为酸化的体液环境，是正常细胞[[变异]]的肥沃土壤，调整体液[[酸碱平衡]]，是预防肾母细胞瘤的有效途径。

A）养成良好的生活习惯，戒烟限酒。吸烟，[[世界卫生组织]]预言，如果人们都不再吸烟，5年后，世界上的肾母细胞瘤将减少1/3；其次，不酗酒。烟和酒是极酸的酸性物质，长期吸烟喝酒的人，极易导致酸性体质。

B）不要过多地吃咸而辣的食物，不吃过热、[[过冷]]、过期及变质的食物；年老体弱或有某种疾病遗传[[基因]]者酌情吃一些防癌食品和含碱量高的碱性食品，保持良好的精神状态。

C）有良好的心态应对压力，劳逸结合，不要[[过度疲劳]]。可见压力是重要的肾母细胞瘤诱因，[[中医]]认为压力导致[[过劳]]体虚从而引起[[免疫功能]]下降、[[内分泌失调]]，体内[[代谢]]紊乱，导致体内酸性物质的沉积；压力也可导致[[精神紧张]]引起[[气滞]]血淤、毒火内陷等。

D）加强体育锻炼，增强体质，多在阳光下运动，多出汗可将体内酸性物质随汗液排出体外，避免形成酸性体质。

E）生活要规律，生活习惯不规律的人，如彻夜唱卡拉OK、打麻将、夜不归宿等生活无规律，都会加重体质酸化，容易患肾母细胞瘤。应当养成良好的生活习惯，从而保持弱碱性体质，使各种肾母细胞瘤疾病远离自己。

F）不要食用被污染的食物，如被污染的水，农作物，家禽鱼蛋，发霉的食品等，要吃一些绿色有机食品，要防止病从口入。　　

== 肾母细胞瘤的诊断 ==

[[排泄]]性泌尿系造影可见肾外形增大，[[肾盂]][[肾盏]]变形、伸长、移位或有破坏。部分病例[[肾功能]]减退或完全不显影，需应用大剂量[[造影剂]]造影。平片上伸有散在或线状钙化。[[超声]]检查有助于鉴别[[肾积水]]。[[CT]]检查有助于确定肿瘤侵犯的范围。并可进行[[血清]]红[[细胞生长素]]测定和血清[[肾素]]测定。必要时可进行[[肾动脉造影]]，99mTc-DMSA肾闪烁扫描等检查。

与[[神经母细胞瘤]]等肿瘤鉴别时，可进行[[骨髓]][[穿刺]]，尿VMA、HVA定量，[[血清乳酸脱氢酶]]（[[LDH]]），[[甲胎蛋白]]（[[AFP]]）定量，[[神经元特异性烯醇化酶]]（NSE）定量等检查。

在剖腹时，典型所见，肾母细胞瘤是一个实质，光滑、表面有扩张的侧支[[血管]]，略带蓝色的球形肿物，部分取代其所发生的[[肾脏]]，并使肾脏移位。由于肿瘤被高张力的肾被膜所围绕，且有脆而易碎、富于细胞的特性，应避免在术前、术中作穿刺或切开[[活检]]，以免种植而播散。为了除外双侧性肿瘤的可能，有时必须进行活检，尤其是在第2次、第3次手术时，要选择合适的部位。如果确诊是肾母细胞瘤，首先不要慌，一定要根据具体的情况做判断应该如何治疗，进行多方面的咨询。一般不易做手术，特别是肿瘤大的已经压迫[[神经]]或者靠近[[大血管]]的情况，建议保守治疗，进行[[食疗]]。

'''肾母细胞瘤鉴别诊断 '''

肾母细胞瘤是儿童发病的[[肾肿瘤]]，在声像图中又有明显的特征，一般不易与其他肾肿瘤混淆，较为接近的肾脏肿瘤有[[肾癌]]，[[错构瘤]]和肾内极罕见的[[畸胎瘤]]。

1、与[[肝癌]]比较，肾母细胞瘤瘤体的回声表现与肝癌非常相似，而且右肾上极的肾母细胞瘤长至很大时，也极易误认为[[肝脏肿瘤]]。此时必须多方位，多切面探查，一旦发现被压挤、变形的肾脏的存留部分，即可辨明。

2、与肾癌比较，肾母细胞瘤较肾癌的形态规则，边缘清晰，轮廓整齐。内部回声肾癌为均匀或不均匀的弥漫、细小散在回声，肾母细胞瘤则是粗糙的较[[强回声]]。[[洋葱]]型错构瘤虽然内部回声有强弱交错，但是呈明暗相间的有序排列，肾母细胞瘤的粗糙回声则无此规律。而肿瘤近边缘处的低或无回[[声带]]的表现也是错构瘤所不具备的。　　

== 治疗 ==

在治疗前，对于肿瘤的特异性和预后因素应有充分的了解，根据具体病例制订合适的治疗方案，才能使治疗效果提高。在治疗过程中，更要防止有害无益的过度治疗。在主要治疗结束之后，定期随访是非常重要的。&nbsp;&nbsp;&nbsp;&nbsp;采用手术配合化疗及[[放疗]]的综合[[疗法]]，已是公认的治疗方法。但如何组合和应用剂量以及疗程，使达到危害最小而疗效最高的目的，是值得深入研究的。

肾切除是治疗的主要手段，术时常有少量[[失血]]。对于巨大肿瘤，特别是下腔静脉被包缠者，可遭遇大出血的危险。因此，[[术前准备]]要有中心[[静脉插管]]和监测，必要时可快速补充[[血容量]]。桡[[动脉插管]]和监测，可及时作[[血气分析]]，术时置[[导尿管]]和术后[[尿量]]监测。

瘤体较脆易破裂，所以腹部切口必须有广大的显露，使其易于显露肾静脉探查其他部位的肿瘤病灶。最好的进路是[[横切口]]，从第12[[肋骨]]的[[腋前线]]到达对侧缘。切除巨大肿瘤时，可能要加作[[胸部]]延长切口，使手术较为容易且安全。要求过细地探查腹腔，可能有淋巴结和/或[[肝转移]]，对于可疑的淋巴结要作活检，并用金属夹作好标记。对侧肾脏要仔细的检视和触扪。[[外科]]医师的使命是清除所有肿瘤组织,需要作广泛的[[淋巴]][[解剖]],或者切除被肿瘤浸润的邻近组织,如胃、肠、肝。要仔细地触扪肾静脉，保证在瘤栓的远端[[结扎]][[静脉]]。如若瘤栓延伸至下腔静脉，应切开静脉去除瘤栓。瘤栓扩展至[[右心房]]，则要借助[[体外循环]]才能成功的达到目的。

传统要求手术时早期结扎肾静脉，认为可以减少肺瘤栓的危险性。然而，根据各方资料，静脉结扎的时机，并不影响预后，结扎肾静脉先于结扎[[肾动脉]]，则流出阻断先于流于阻断，结果是瘤体[[充血]][[肿胀]]，增加脆性，肾周肿瘤[[静脉破裂]]。所以技术上可行时，应早期阻断[[动脉]]，使瘤体缩小和减少脆性，便于操作。当肿瘤巨大时，不可能先显露肾静脉，要等待四周游离后，从侧面到达[[肾门]]，如经[[胸腹联合切口]]，则较为便利。

当遇到少见的病例，肿瘤巨大和/或病人情况太差时，为了使术前瘤体缩小，便于切除时简易安全，可应用一疗程[[长春新碱]]或放疗或[[肾动脉栓塞]]。但使用术前治疗方案前，其[[生存率]]并不改善，况且术前治疗有以下缺点：①甚至是小剂量化疗，亦可破坏肿瘤的组织结构，从而不能进行分期，结果是给予不适当的治疗方案。②可以发生误诊。某些[[腹部肿块]]病例，剖腹证明不是肾母细胞瘤。③婴儿的Ⅰ期肿瘤，接受不适当的术前治疗。

结合肿瘤的分期与[[组织病理学]]分类，可采用下列具体方案。

（一）预后好的组织结构

Ⅰ期　瘤[[肾切除术]]，化疗（长春新碱+[[放线菌素D]]），疗程10周或6个月，不作放疗。

Ⅱ期　手术，化疗（长春新碱+放线菌素D+[[阿霉素]]），疗程15个月，不作放疗或放疗20Gy。

Ⅲ期　手术，化疗同Ⅱ期，放疗10Gy或20Gy。

Ⅳ期　手术，3药化疗同Ⅱ期和Ⅲ期，或加用[[环磷酰胺]]为4药化疗，放疗20Gy。

（二）预后差的组织结构

任何分期　瘤肾切除术，3药和4药化疗，放疗剂量按年龄增至40Gy。

1.[[化疗药物]]　①放线菌素D15μg/（kg.d），连续5天，第6周和3个月时重复，此后，每3个月为一疗程。②长春新碱1.5mg/m2,每周1次，8～10周为一疗程。③阿霉素40mg/m2，分～3天[[静注]]，每4周1次，总量300～400mg/m2。④环磷酰胺10mg/(kg.d)，连续3天，以后，每6周为一疗程。

2.[[放射疗法]]　在术后48～72小时进行，不宜晚于10天。

双侧肿留的治疗：根据个别病例选择最佳方案，目的是保留更多有功能的肾组织，将大的肿留作肾切除；另一侧作活检或部分切除，术后化疗和放疗。同时发生的双侧肿瘤，时常是预后好的组织类型，倾向应用较保守的方法。对于预后差的组织结构，要加强治疗计划。

转移肿瘤的治疗：目前认为应用化疗为第一线，[[外科手术]]为第二线。例如肺转移的治疗，先化疗，以后再切除残留病灶，但外科切除[[转移瘤]]要在加强化疗之后进行。

【食疗法治疗肾母细胞瘤】

今天我们治疗肾母细胞瘤所采取的方法手术和化疗为什么没有真正的治愈肾母细胞瘤，减轻患者的痛苦呢，人们最终没有得到[[康复]]的真正原因就是体液是酸化的，酸性体液不改变变[[异细胞]]也就不会死亡，这就是因为做了手术和化疗后[[癌细胞]]再度转移和复发的原因。要治疗肾母细胞瘤还得从改善自身的体质开始，从源头上饿死[[肿瘤细胞]]。多吃碱性食品，改善自身的酸性体质，同时补充人体必须的有机营养物质，这样才能在饿死肿瘤细胞的同时，恢复自身的免疫力。

【常见的酸性食物与碱性食物】

1.强酸性食品：蛋黄、奶酪、白糖做的西点或[[柿子]]、乌[[鱼子]]、柴鱼等。

2.中酸性食品：[[火腿]]、培根、[[鸡肉]]、[[鲔鱼]]、[[猪肉]]、鳗鱼、[[牛肉]]、面包、[[小麦]]、奶油、[[马肉]]

等。

3.弱酸性食品：白米、[[落花生]]、啤酒、酒、油炸[[豆腐]]、海苔、[[文蛤]]、[[章鱼]],[[泥鳅]]。

4.弱碱性食品：[[红豆]]、[[萝卜]]、[[苹果]]、甘蓝菜、洋葱、豆腐等。

5.中碱性食品：萝卜干、[[大豆]]、红萝卜、蕃茄、 [[香蕉]]、橘子、番瓜、[[草莓]]、[[蛋白]]、梅干、[[柠檬]]、[[菠菜]]等。

6.强碱性食品：恰玛古、[[葡萄]]、[[茶叶]]、[[海带]]芽、海带，柠檬等。

'''预防肾母细胞瘤要注意什么？'''

肾母细胞瘤的保养必须落实到生活中，肾母细胞瘤的早期症状并不明显，因此保养与预防尤其重要。

1：尽可能在肾脏肿瘤长大前发现并消灭它。发现越早，疗效越好。应该接受每年1次的肾脏[[B超]]检查。

2：肾细胞肿瘤目前已成为男性十大肿瘤之一。

3：抓住肾癌治疗的最佳时机很重要。早期肾癌在接受规范化的根治手术治疗后，90%左右能治愈。

4：发生于成年人的最常见肾脏肿瘤是肾细胞肿瘤，它们大多来自于肾小管的[[上皮细胞]]。而发生于儿童的最常见肾脏肿瘤是肾母细胞肿瘤。

==参看==
*[[病理学/肾母细胞瘤|《病理学》- 肾母细胞瘤]]

[[Category:疾病]] [[Category:肾脏]]
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肾母细胞瘤 - 版本历史

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