112.247.67.26：以“'''肾性骨营养不良'''(renal osteodystrophy)，由慢性肾功能衰竭导致的骨代谢病，表现为钙磷代谢障碍、酸碱平衡失调、...”为内容创建页面

2014-02-05T09:47:25Z

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'''肾性骨营养不良'''(renal osteodystrophy)，由[[慢性肾功能衰竭]]导致的[[骨代谢病]]，表现为钙磷代谢障碍、[[酸碱平衡失调]]、[[骨骼畸形]]，并可引起[[继发性]]甲状旁腺功能亢进。[[肾性佝偻病]]常由[[慢性肾小球肾炎]]、[[慢性肾盂肾炎]]、[[肾结核]]、[[肾肿瘤]]、[[肾结石]]或先天性[[肾盂积水]]引起。由于[[肾小球]]遭到破坏，间质[[纤维化]]、[[肾小管]][[萎缩]]、尿浓缩功能降低、[[肾小球滤过率下降]]、肾小管的[[重吸收]][[功能障碍]]，导致水和[[电解质平衡]]紊乱，结果出现[[脱水]]、[[水肿]]及[[酸中毒]]。在[[骨骼]]方面表现为[[骨软化]]、[[纤维]]性囊性[[骨炎]]、[[骨硬化]]及[[骨质疏松]]等，也可发生骨外转移性[[钙化]]。铝的[[潴留]]也是引起[[肾性骨病]]一个重要原因。在[[肾功能]]不良的情况下，由[[透析液]]或[[肠道]]吸收的铝会蓄积于体内，这点与肾性骨病的[[发病率]][[相关系数]]较高。

==[[病理]]生理==

[[肾性骨营养不良]]时可发生下列一系列改变，这些改变互相影响，使症状逐渐加重。

①[[小肠]]钙吸收降低，[[尿毒症]]时，[[氧化磷酸化]]过程发生障碍，[[维生素D]]在[[肾脏]]的[[代谢]]产物──1，25-[[二羟维生素]]D3生成下降，[[线粒体]]的钙结合作用及[[细胞]]内的钙转运均受到影响，从而使钙吸收降低。

②对维生素D产生抵抗性，由于维生素D在肾脏的活性代谢产物的产生出现障碍，尿毒症时[[降钙素]]升高，能直接地或间接地使[[肾皮质]][[无机磷]]浓度升高，也能抑制1，25- 二羟维生素D3在肾脏内的合成，血中和肠管可能存在一种[[抗维生素]]D因子（或称[[软骨]]钙化[[抑制因子]]，一种非[[透析]]性物质），骨与小肠反应性降低，结果肠钙吸收下降。对这种患者，即使给予大量维生素D，其症状也难以改善。

③继发性甲状旁腺功能亢进，由于[[肾小球滤过率]]降低，[[血清]]磷升高，[[血清钙]]降低，可刺激[[甲状旁腺增生]]。后者可抑制肾小管对磷的重吸收，结果[[尿磷]]升高。[[甲状旁腺激素]]可促进肠钙吸收，以维持正常的血清钙水平。

④磷潴留，当肾小球滤过率低于10ml/min时，尿磷[[排泄]]降低而血磷升高，低血钙继发[[甲状旁腺功能亢进]]使骨吸收增加，这也是血磷升高的原因。

⑤酸中毒，由于尿排泄H+障碍而使[[体液]]H+升高，引起[[代谢性酸中毒]]，而使骨钙释出。

==[[临床表现]]==

[[肾骨]]性[[营养不良]]患者一方面有肾脏原发疾患的症状，表现如[[高血压]]、[[蛋白尿]]、水肿、[[低蛋白血症]]、[[尿频]]、[[尿急]]及[[发热]]等。如原患先天性肾疾患，则产生不可逆性生长抑制。儿童有尿毒症时，50％将发生生长迟缓，其原因是：①营养不良；②[[软骨细胞]]代谢紊乱；③[[甲状旁腺]]功能和[[维生素]][[代谢异常]]。多年的[[慢性肾病]]还可引起不同程度的[[肾功能衰竭]]。血钙虽低，但因有酸中毒及低蛋白血症，离子钙维持在一定水平，故很少发生[[手足搐搦症]]。

患者一旦有骨吸收增快，其症状与一般软骨病相似，可有[[骨痛]]、行走困难，甚至骨骼畸形。 [[X射线]]表现主要为[[骨质]]普遍脱钙，在儿童，[[长骨]]骺端有明显[[佝偻病]]征象，膝部尤为明显。由于继发性甲状旁腺功能亢进，也可表现为纤维性囊性骨炎或骨疏松症。患者可有假骨析，[[骨盆]]及四肢可出现[[畸形]]。有些患者还可表现为骨硬化，其[[脊柱]]呈模糊浓淡交替影象。

==化验室检查==

化验检查可发现多种异常。尿中有[[红细胞]]，[[蛋白质]]，肾浓缩功能降低，[[尿比重下降]]，[[血尿素氮]]升高。还可有[[贫血]]、低蛋白血症及pH降低。一般情况下，患者血清钙降低，血清磷升高，[[碱性磷酸酶升高]]，还可有[[低钠血症]]及高或[[低钾血症]]。尿钙及尿磷降低，尿[[羟脯氨酸]]升高。但在继发性甲状旁腺功能亢进时，血、尿中的钙磷可发生改变，患者血钙可正常或稍升高，尿磷也可升高。

==[[病理学]]检查==

[[组织病理学]]显示[[类骨质]]增多和出现[[纤维性骨炎]]，类骨质覆盖面和宽度及矿化延迟时间均增加，[[破骨细胞]]数目及[[骨小梁]]矿化骨吸收表面亦增加。有的类骨质可迅速矿化，骨形成率高；而骨形成率低者系由于类骨质形成和矿化两过程析离，后者所受障碍更加严重。

==治疗==

首先应治疗尿毒症。除一般治疗外，严重者可进行[[肾透析]](见透析)，但透析液中含钙量应掌握合适，一般含钙量以 1.5mmol/L为宜。严密控制钙含量可以纠正[[低钙血症]]，但不能改善肠吸收障碍，[[血浆]][[甲状旁腺素]]还会继续维持在高水平。若透析液含钙量超过 1.5mmol/L ，则发生骨外[[钙化灶]]的机会增多。透析液含钙量偏低，血钙会进一步下降，继发性甲状旁腺功能亢进还会加剧。成功的[[肾移植]]可以纠正继发性甲状旁腺功能亢进，治愈尿毒症和肾性骨病。

治疗[[高磷血症]]，经常使用大剂量[[氢氧化铝]]或[[柠檬酸铁铵]]，但应尽量避免使用铝[[凝胶剂]]，不使血磷降得过低，避免因磷潴留而加重骨软化。若体内有铝蓄积，用一种[[螯合剂]]──[[去铁敏]](deferoxamine)可以移除，从而使骨软化得到改善。

对这类患者应给予大剂量钙剂，由于患者对一般维生素D产生抵抗，故宜用维生素代谢产物，如1-''α''－[[羟维生素]]D3或1，25-二羟维生素D3，也可应用[[双氢速变固醇]](AT10)以促进肠钙吸收。1，25-二羟维生素D3对甲状旁腺素的分泌有调节作用，一般当血钙升高、血磷降低后，继发性甲状旁腺功能亢进会自行缓解。个别发生自主性或三级甲状旁腺功能亢进者，则需施行甲状旁腺瘤[[切除术]]。
[[分类:疾病]]

肾性骨营养不良 - 版本历史

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