112.247.109.102：以“'''肾小管性酸中毒'''（renal tubular acidosis）：由肾小管酸化尿液功能失常产生的一种表现。它与肾小球疾病晚期...”为内容创建页面

2014-01-25T19:08:27Z

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'''肾小管性酸中毒'''（renal tubular acidosis）：由[[肾小管]]酸化尿液功能失常产生的一种表现。它与[[肾小球]][[疾病]][[晚期]][[尿毒症]]之[[酸中毒]]不同，后者是体内酸性[[代谢]]产物不能经肾小球滤出所致。

==疾病概述==
[[肾小管酸中毒]]（RTA）是由于近端肾小管对HCO3-[[重吸收]]障碍和（或）远端肾小管排泌氢[[离子障]]碍所致{{百科小图片|bk9wn.jpg|肾小管酸中毒X线检查}}的一组成临床[[综合征]]。其主要表现为：①慢性高氯性酸中毒，②[[电解质紊乱]]，③[[肾性骨病]]，④按尿路[[症状]]等，特发性者为先天性缺陷多有家族史，早期无肾小球功能障碍。[[继发性]]者可见于许多[[肾脏]]和全身疾病。临床分为Ⅰ型（远端）肾小管酸中毒（RTA）在儿童为家族性疾病，家族性病例可能是[[常染色体]][[显性]][[遗传病]]，常伴有[[高钙尿]]。Ⅱ型（近端）肾小管酸中毒伴发于数种严重的遗传性疾病，如Fanconi综合征、[[遗传性果糖耐受不良]]症、Wilson病和Lowe综合征，[[多发性骨髓瘤]]，[[维生素D]]缺乏症，慢性[[低钙血症]]合并继发性甲状旁腺功能亢进。它也可发生于[[肾移植]]后，重金属[[中毒]]后以及某些药物治疗后。Ⅲ型RTA是Ⅰ型与Ⅱ型RTA合并存在的类型。Ⅳ型RTA是一种散发于成年人中的伴轻度[[肾功能不全]]疾病。

Ⅰ型，Ⅱ型RTA都伴有慢性[[代谢性酸中毒]]，轻度容量缩减和[[低钾血症]]，低钾血症可引起[[肌肉]][[无力]]，[[反射减弱]]和[[瘫痪]]。Ⅰ型RTA尿中[[枸橼酸盐]]排出减少，骨钙动员增加和高钙尿。这些可引发[[骨质疏松]]，[[骨痛]]和尿中钙石形成或肾[[钙质沉着]]，[[肾实质]]损害和[[慢性肾衰]]均可发生。Ⅳ型RTA常仅有轻度酸中毒而无临床症状，但如果[[高钾血症]]很严重可致[[心律失常]]或[[心肌麻痹]]。　　
==分类==

===Ⅰ型肾小管酸中毒===
又称远端肾小管性酸中毒。远曲小管和集合管疾患致使泌氢能力下降，或已分泌的氢又回渗入血，因之{{百科小图片|bk9wo.jpg|肾小管酸中毒检查}}氢[[潴留]]引起酸中毒而尿偏碱性，[[氯化铵]]负荷试验不能使尿pH降至5.5以下。肾排水、钠、钾、钙、磷增多，故引起烦渴[[多尿]]，低钾血症，甚至发生[[周期性麻痹]]、[[心律紊乱]]；低钙血症可导致[[骨病]]及钙性结石。治疗原则为纠正酸中毒，补充钾盐，补充钙剂纠正骨病。　　
===Ⅱ型肾小管酸中毒===
又称近端肾小管性酸中毒。多见于儿童。近端肾小管回吸收重碳酸盐能力明显减退，致使大量重碳酸盐离子进入远曲小管，超过其吸收阈，因之重碳酸盐随尿排出，血重碳酸盐减少，引起酸中毒。常伴低血磷、低[[尿酸]]、[[氨基酸尿]]及肾性糖尿。输注[[碳酸氢钠]]后仍有血pH低，且尿排出大量重碳酸盐即可确诊。重症和儿童生长迟缓及有骨病者应补充大量重[[碳酸钠]]。　　
===Ⅲ型肾小管酸中毒===
近端及远端肾小管均有障碍，[[临床表现]]同Ⅰ型，但尿重碳酸盐丢失比Ⅰ型多。治疗同Ⅰ型，但应补充重碳酸盐。　　
===Ⅳ型肾小管酸中毒===
为远端肾小管酸中毒的一型，常伴有高钾血症，血磷正常或略高，血钙、血钠均下降，可有多尿[[脱水]]{{百科小图片|bk9wp.jpg|肾小管酸中毒[[细胞]]分析}}，尿中重碳酸盐不多，尿pH＞5.5，尿铵[[排泄]]减少，多见于[[肾盂肾炎]]及[[间质性肾炎]]有肾功能不全的病例。高钾及酸中毒与[[肾上腺皮质]]功能不全[[醛固酮]]分泌不足有关，应补充氢[[皮质素]]及醛固酮类药物，同时纠正高钾血症及酸中毒。　　
==症状和[[体征]]==
Ⅰ型，Ⅱ型RTA都伴有慢性代谢性酸中毒，轻度容量缩减和低钾血症，低钾血症可引起肌肉无力，[[反射]]{{百科小图片|bk9wq.jpg|肾小管酸中毒显微观察}}减弱和瘫痪。Ⅰ型RTA尿中枸橼酸盐排出减少，骨钙动员增加和高钙尿。这些可引发骨质疏松，骨痛和尿中钙石形成或肾钙质沉着，肾实质损害和慢性肾衰均可发生。Ⅳ型RTA常仅有轻度酸中毒而无临床症状，但如果高钾血症很严重可致心律失常或心肌麻痹。治疗使用碳酸氢钠可缓解症状，预防或制止[[肾衰]]和骨病的发展。　　
==疾病病因==
Ⅰ型肾小管酸中毒有原则性和继发性，原发者见于先天性肾小管功能缺陷，多为常染色体显性遗传，也有隐性遗传和特发病例。继发者可见于很多疾病，如肾盂肾炎，特发性高γ-[[球蛋白]][[血症]]、[[干燥综合征]]、原则发性[[胆汁]]性干硬化、[[系统性红斑狼疮]]、纤维素性[[肺泡炎]]、[[甲状旁腺机能亢进]]，[[甲状腺机能亢进]]、维生素D中毒、[[特发性高钙尿症]]、[[肝豆状核变性]]、药物性或中毒性[[肾病]]、[[肾髓质囊性病]]、[[珠蛋白]]生成障碍性[[贫血]]、[[碳酸酐酶]]缺乏症等。　　
==[[病理]]生理==
由于[[原发性]]或继发性原因导致远端肾小管排泌H＋和维持小管腔液-管周间H＋梯度[[功能障碍]]，使尿液酸化功能障碍，尿pH＞6，净酸排泄减少。正常情况下远曲小管HCO3-重吸收很少，排泌的H＋主要{{百科小图片|bk9wr.jpg|肾小管细胞}}与管中Na2HPO3交换Na＋，形成NaH2PO4-与NH4＋不能弥散至细胞内，因此产生较陡峭的小管腔液—管周间H＋梯度。Ⅰ型RTA病人不能形成或维持这个梯度，故使H＋储积，而体内HCO3-储备下降，[[血液]]中CL－[[代偿]]性增高，发生高氯性酸中毒。由于泌H＋障碍，Na＋－H＋交换减少，必然导致Na＋－K＋交换增加，大量K＋、Na＋被排出体外，造成低钾、[[低钠血症]]，病人由于长期处于酸中毒状态，致使谷质脱钙，[[骨骼]]软化而变形，游离出的钙可导致[[肾钙化]]或尿路结石。　　
==诊断检查==
　　
===血液[[生化]]检查===

①[[血浆]]pH值、HCO3-或CO2结合力降低，②血氯升高，血钾、血钠降低，血钙和血磷偏低，阴离子间隙正常，③血ALP升高。

　　
===尿液检查===

①尿比重低，②尿pH值＞6，③尿钠、钾、钙、磷增加，④尿氨显著减少。

　　
===排泄分数方法===

从每日口服碳酸氢钠2~10mmol/hg起，逐日增加剂量至酸中毒纠正，然后测定血和尿中HCO3-和[[肌酐]]（Cr）按下列公式计算：

FE HCO3-＝（尿HCO3-/血HCO3-）÷（尿Cr/血Cr）×100

　　
===NH4CL负荷试验===

口服NH4CL0.1g/kg，1小时内服完，3~8小时内收集血和尿液，测量血HCO3-和尿pH值，当血HCO3-降至20mmol/L以下时，原pH＞6具有诊断价值。尿pH＜5.5，则可排出本病。NH4CL负荷试验对明显酸中毒者不宜应用。

　　
===[[肾功能]]检查===

早期为肾小管功能降低，待[[肾结石]]、肾钙化导致[[梗阻性肾病]]时，可出现肾向球滤过率下降，血肌酐和BUN升高。

　　
===X线检查===

骨骼显示骨密度普遍降低和[[佝偻病]]表现，可见[[陈旧性骨折]]。[[腹部]]平片可见[[泌尿系结石]]影和肾钙化。　　
===诊断与鉴别诊断===
根据以上典型临床表现，排除其他原因所致的代谢性酸中毒，尿pH＞6者，即可诊断dR—TA，确定诊断应具有：①即使在严重酸中毒时，尿pH也不会低于5.5，②有显著的钙、[[磷代谢紊乱]]及骨骼改{{百科小图片|bk9ws.jpg|肾小管}}变，③尿铵显著降低，④FE HCO3-＜5％，⑤氯化铵负荷试验阳性。

如早期发现，长期治疗，方法肾钙化及[[骨骼畸形]]的发生，预后良好，甚至可达正常的[[生长发育]]水平。有些病人可自行缓解，但也有部分病人可发展为慢性肾衰竭而死亡。　　
==治疗方案==
　　
===纠正酸中毒===

儿童有6％~15％的碳酸氢盐从肾脏丢失，在成人&lt;5％，故可给予2.5~7mmol/（kg.d）的碱性药物。常口服碳酸氢钠或用复方枸橼酸溶液（Shohl液，含[[枸橼酸]]140g，[[枸橼酸钠]]98g，加水1000ml），每ml Shohl液相当于1mmol的碳酸氢钠盐。开始剂量2~4mmol/（kg.d），最大可用至5~14mmol/（kg.d），直至酸中毒纠正。

　　
===纠正电解质紊乱===

低钾血症可服10％[[枸橼酸钾]]0.5~1mmol/（kg.d）每日3次。不宜用[[氯化钾]]，以免加重[[高氯血症]]。

　　
===肾性骨病的治疗===

可用维生素D、钙剂。维生素D剂量5000—10000IU/d，但应注意：①从小剂量开始，缓慢增量，②监测[[血药浓度]]及血钙之尿钙浓度及时调整剂量，防止[[高钙血症]]的发生。

　　
===[[利尿剂]]===

[[噻嗪类]]利尿剂可减少尿钙排泄，促进钙回吸收，防止钙在肾内沉积。如[[氢氯噻嗪]]1—3mg/（kg.d），分3次口服。

　　
===补充营养===

保证入量，控制[[感染]]及原发疾病的治疗均为非常重要的措施。　　
===注意事项===
对有[[尿崩症]]、失钾、周期性麻痹、反复发生的肾盂肾炎，骨或[[关节痛]]、[[病理性骨折]]病人，尤其是女性患者，应考虑dRTA可能性，怀疑时检查[[血气分析]]、电解质，同时留尿测pH。　　
==中医治疗==
肾小管性酸中毒属于医学“[[消渴]]”、“[[呕吐]]”、“[[痿证]]”、“[[五迟]]五软”范畴。如《[[灵枢]]五变篇》说：“[[五脏]]皆柔弱者，{{百科小图片|bk9wt.jpg|肾小管}}善病消瘅”。《[[济生方]]-消渴[[论治]]渴论治》说：“消渴之疾，皆起于肾”。又说：“因盛壮之时，不自保养，快情纵欲，饮酒无度，遂使[[肾水]]枯竭，[[心火]]燔炽，[[三焦]]猛烈，五脏干燥，由是渴焉”。《[[诸病源候论]]》说：“[[五脏六腑]]皆有[[津液]]，若[[脏腑]]因[[虚实]]而生热者，热气在内则津液竭少，故渴也，夫渴数饮，其目必眩，背寒而呕者，因利虚故也”。《[[三因]]及-病证方论呕吐序论》说：“呕吐虽本于胃，然所因亦多端，故有[[寒热]]、食气、血气不同，皆使人呕吐”。《儒门事亲-卷一》说：“大抵痿之为病，皆因客热而成”。《[[医宗金鉴]]》说：“小儿五迟之证，多因父母气血虚弱，先天有亏，致儿生下筋骨软弱，行步艰难，齿不速长，坐不能稳，要皆[[肾气]]不足之故”。这些描述与肾小管酸中毒的病因、症状、体征亦较相似。

本病的形成，一则由先天禀赋不足，五脏柔弱，肾气亏虚，肝血失养，津液竭少所致；一则因不自保养，服用丹石，饮酒无度，房事太过，恣食炙之品，致[[燥热]][[化生]]，壮火食气，燔灼营血，肾水竭少所致。故本病的病理性质总属本虚标实。肾小管性酸中毒大多为脾肾不足，肝血亏虚为主，少数为肾气不足，肾水竭少所致。　　
==护理措施==
肾小管酸中毒严重者需卧床休息。并予以[[高热]]量、高蛋白质、多种维生素的清淡饮食；病室应保持适宜的温湿度，定时通风换气，在进行各种护理操作过程中，既要严格按照[[无菌操作]]进行，同时应注意病人保暖，{{百科小图片|bkkhu.jpg|肾小管}}避免受凉，[[感冒]]。还应准确记录出入量，做好各项化验检查。出入量是反映机体内水、电解质、酸硷平衡的重要指标，可直接反应病人病情变化，而各项化验检查又为病情诊断提供良好的依据，所以应正确收集[[血尿]]等各种[[标本]]，及时送检。肾小管酸中毒患者的酸碱失衡，电解质紊乱，[[免疫力低下]]，[[尿素]]可从[[唾液腺]]排出，及在皮肤上沉着，引起[[口臭]]、[[口腔溃疡]]、[[皮肤]][[瘙痒]]，所以在加强[[口腔]]及皮肤护理的同时，应作好卫生宣教，注意个人卫生。密切观察病人神志、[[体温]]、脉搏、唿吸、[[血压]]、大小便及用药后的反应。因为这些既可提示疾病进展又利于发现异常情况，如肾小管酸中毒可由许多肾病引起，而肾病又可导致[[高血压]]，高血压又继续加重肾血管的病变，使肾功能进一步恶化，所以通过观察病人血压的变化，便可了解病人病情的变化。

肾小管酸中毒易反复发作，要作好卫生，合理安排饮食起居，避免[[上呼吸道感染]]及其他部位的感染，并加强锻鍊，增强机体[[抵抗力]]。

[[分类:疾病]]
==参考==
*[[家庭诊疗/肾小管酸中毒|《默克家庭诊疗手册》- 肾小管酸中毒]]
*[[肾脏病学/肾小管性酸中毒|《肾脏病学》- 肾小管性酸中毒]]
{{导航板-水电解质失衡与酸碱失衡}}
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肾小管性酸中毒 - 版本历史

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