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2014-01-26T05:07:18Z

以“肾小球硬化是由于各种致病因素长期持续的刺激肾小球，导致肾小球内微循环障碍，引起缺血、缺氧，促使肾...”为内容创建页面

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[[肾小球硬化]]是由于各种致病因素长期持续的刺激[[肾小球]]，导致肾小球内[[微循环障碍]]，引起[[缺血]]、[[缺氧]]，促使肾小球[[毛细血管]][[内皮细胞]]受损。
==肾小球硬化的病因==
一、病因：

1.[[肾小球]][[疾病]] [[海洛因]]相关性[[肾病]]、[[肿瘤]]相关性肾病、[[糖尿病]]、[[艾滋病]]、[[遗传性肾炎]]、[[IgA]]肾病、[[先兆子痫]]及[[何杰金病]]等。

2.[[肾小管]]、间质与[[血管]]疾病返流性肾病、[[放射性肾炎]]、[[止痛剂]]肾病及[[镰状细胞病]]等。

3.其他 [[肾发育不全]]、[[肥胖]]及老年性等。

二、[[病理]]机制：

[[内皮细胞]]被激活后，在[[趋化因子]]导向下，吸引血循环中[[炎症]][[细胞]][[浸润]]，并释放促炎症因子([[白介素]]1，白介素8，致[[肿瘤坏死因子]]，单核趋化因子等)引起肾小球内炎症性反应。同时也损伤了[[系膜细胞]]、肾小球[[上皮细胞]]，并促使系膜细胞[[增殖]]、收缩;促使肾小球血流量减少，[[缺血]]、[[缺氧]]加重;进一步分泌致[[纤维化]]因子(PDGF、TGF-β)。在该类因子的反复刺激下又促使系膜细胞[[表型]]转化、上皮细胞[[增生]]与足突融合，肾小球基底膜的选择性[[滤过屏障]]功能受损，临床上出现[[蛋白尿]]和[[血尿]]。

在致纤维化因子的反复刺激下，促使系膜细胞表型转化成肌[[成纤维细胞]]，并分泌合成不易被降解的[[胶原]]Ⅰ、Ⅲ，打破了细胞外[[基质]]在肾小球内产生与降解的[[动态平衡]]，致使细胞外基质大量[[积聚]]并取代肾小球固有细胞，导致[[肾小球硬化]]形成。
==肾小球硬化的症状==
临床首[[发症]]状最多见的是[[肾病综合征]]，约2/3的患者有大量[[蛋白尿]]和严重[[水肿]]，[[尿蛋白]]量可在1～30g/d，约50%以上的病人有[[血尿]]，镜下血尿多见，偶见肉眼血尿。成人中30%～50%患者有轻度持续性[[高血压]]或表现为[[慢性肾炎综合征]]，患者24h尿蛋白&lt;3.5g/d，水肿不明显，常有血尿、高血压和[[肾功能不全]]，而50%以上可呈肾综的表现，有明显“三高一低”的[[临床表现]]。少数患者无明显[[症状]]，偶尔于常规尿检时发现蛋白尿。此型无症状性蛋白尿可持续很长时间，预后较好。少数此型患者也可逐渐发展为终末期[[肾衰竭]]。蛋白尿绝大部分为无选择性，但早期可有高度或中度选择性。[[血清]]C3浓度正常，[[IgG]]水平下降。常有近端肾小管功能受损表现。<br />

本病诊断主要靠肾活检。光镜下可见部分[[肾小球]]的某些节段为玻璃样均质[[蛋白]]物质。而未[[硬化]]处相对正常。硬化区的典型病变可见大量无细胞的[[基质]]物及透明样物质。
==肾小球硬化的诊断==

===肾小球硬化的检查化验===
1.[[尿常规检查]] 镜下[[血尿]]、[[蛋白尿]]，常有[[无菌]]性[[白细胞尿]]、[[葡萄糖尿]]。[[肾小管]]功能受损者有[[氨基酸尿]]及[[磷酸盐尿]]，其发生率高于其他类型的NS。

2.[[血液]]检查有明显[[低白蛋白血症]]，[[血浆]]白蛋白通常低于25g/L，少数可达10g/L以下。[[肾小球滤过率]](GFR)下降。[[血尿素氮]]、[[肌酐]]升高。多数患者有[[高脂血症]]。[[血清]]C3通常正常，[[IgG]]水平降低，C1q大多正常。10%～30%患者有[[循环免疫复合物]]阳性。[[血容量]]减少时，可造成[[血细胞比容]]上升。[[白细胞]]及分类正常。[[血小板]]轻度增高。[[水潴留]]会造成血钠浓度降低，长期限钠或获得性[[肾上腺]]功能不全，也会导致血钠浓度降低。高脂血症会造成假性[[低钠血症]]，由于血小板能在体外释放钾离子，所以，[[血小板增多]]时也会造成假性[[高钾血症]]。
===肾小球硬化的鉴别诊断===
1 .微小病变[[肾病]] ([[MCD]])：

可因组织量不足或未取到髓旁[[肾单位]]而被误诊。但 MCD 很少表现[[高血压]]和[[血尿]] ,绝大多数患者对[[激素]]治疗敏感。此外 ,以下[[病理]]特点有助于 MCD 与 FSGS 之间的区别 : ①前者[[肾小球体积增大]] ,而后者[[肾小球]]体积大小不一 ;②前者表现为弥漫性足突融合 ,而后者呈节段性 ; ③后者可见[[脏层]][[上皮细胞]]空泡[[变性]] 。

2 .[[继发性]] FSGS：

其它[[疾病]]导致的继发性 FSGS除具有原发病的特征外 ,其[[组织学]]的特点包括 :[[肾小球硬化]]程度轻重不一 ,肾小囊壁增厚 ,球周[[纤维化]] ,小管间质病变呈斑片状分布 ,间质还可见大量的炎[[细胞]][[浸润]] 。这些组织学上的鉴别诊断存在很大的缺陷 ,本质上讲不依靠病史 ,[[临床表现]]及[[实验室检查]]很难做出正确的鉴别诊断。尤其是[[原发性]]和继发生 FSGS ,靠组织形态学特点不能将它们区分。因此近来有人根据 FSGS 发病特点提出 ,脏层上皮细胞的表面标记如 Cytokeratins 等,可以帮助我们区分原发及继发性 FSGS。
==肾小球硬化的并发症==
1.[[感染]] 与[[蛋白质]]丢失、[[营养不良]]、[[免疫功能]]紊乱及应用[[糖皮质激素]]治疗有关。感染是[[肾病综合征]]的常见[[并发症]]，由于应用糖皮质激素，其感染的临床征象常不明显，尽管目前已有多种[[抗生素]]可供选择，但若治疗不及时或不彻底，感染仍是导致病情复发和疗效不佳的主要原因，甚至导致病人死亡，应予以高度重视。

2.[[血栓]]、[[栓塞]]并发症由于[[血液]]浓缩及[[高脂血症]]造成血液黏稠度增加;此外，因某些蛋白质丢失，及肝[[代偿]]性合成[[蛋白]]增加，引起机体[[凝血]]、抗凝和纤溶系统失衡。因此，易发生血栓、栓塞并发症。

3.[[急性肾衰竭]] 肾病综合征病人可因有效血容量不足而致[[肾血流量]]下降，诱发肾前性[[氮质血症]]。又因肾间质高度[[水肿]]压迫[[肾小管]]以及大量蛋白管型阻塞肾小管和肾小管腔内[[高压]]，间接引起[[肾小球滤过率]]骤然减少，导致急性肾衰竭。

4.蛋白质及[[脂肪代谢]]紊乱长期[[低蛋白血症]]可导致营养不良、小儿生长发育迟缓;[[免疫球蛋白减少]]造成机体免疫力低下、易致感染;金属[[结合蛋白]]丢失可使[[微量元素]](铁、铜、锌等)缺乏;[[内分泌]]素结合蛋白不足可诱发内分泌紊乱;药物结合蛋白减少可能影响某些药物的[[药动学]](使[[血浆]]游离[[药物浓度]]增加、[[排泄]]加速)，影响药物疗效。高脂血症中血液黏稠度增加，促进血栓、栓塞并发症的发生，还将增加[[心血管系统]]并发症，并可促进[[肾小球硬化]]和肾小管-间质病变的发生，促进[[肾脏]]病变的慢性进展。
==肾小球硬化的预防和治疗方法==
本病临床病程变化较大，病程转归各不相同，所以预防要从自身健康着手，平时避免劳累，合理饮食，科学锻炼，增强体质，提高机体免疫力，以防[[疾病]]发生。对于已患和出现[[并发症]]的病人，应对原发病及并发症进行积极有效的预防和治疗。如一旦发现[[感染]]，应及时选用对[[致病菌]]敏感、强效且无[[肾毒性]]的[[抗生素]]治疗，有明确感染灶者应尽快去除。当发现[[血浆]]白蛋白浓度低于20g/L时，提示[[高凝状态]]已存在，即应开始预防性抗凝治疗。对已发生[[血栓]]、[[栓塞]]者应尽早(6h内效果最佳，但3天内仍可望有效)给予[[尿激酶]]或[[链激酶]]全身或局部[[溶栓]]，同时配合抗凝治疗。并发[[急性肾衰竭]]如处理不当可危及生命，及时给予正确处理，大多数病人可望恢复。
===肾小球硬化的西医治疗===
1、一般治疗：

表现为大量[[蛋白尿]]、[[水肿]]者，给予[[低盐饮食]]，适当应用[[利尿剂]]。[[低白蛋白血症]]明显者，可适量用[[白蛋白]]。[[高血压]]明显者，限钠、[[利尿]]无效，可加用降压药如[[血管紧张素转换酶抑制剂]]、钙离子[[拮抗剂]]等。

2、[[激素]]：

以[[肾病综合征]]为主要表现者，尤其原先肾活检为微小病变，发展为[[局灶性节段性肾小球硬化]]者，仍首选激素，大多反应良好，成人剂量，[[强的松]]0.5～1mg/(kg.d)，6～8周，以后逐渐减量过度到隔日[[疗法]]，总疗程在1年以上。Pei等报告用强的松治疗[[原发性]]局灶性肾小球硬化，完全缓解率可达47%，而且这些病人5年[[肾脏]]健存率明显高于无缓解者(96%比55%)。虽然有资料激素加用[[细胞毒]]药物的疗效并不比单独应用激素更好。但多数学者主张对激素无效，依赖型及反复发作型者应[[联合用药]]。因细胞毒药物能明显降低复发率和延长缓解期。并可减少激素的用量，减少其[[副作用]]。多选用环磷酸胺，间歇[[静脉]]用药，总剂量&lt;150mg/kg。亦可口服[[苯丁酸氮芥]]。近年来，亦有用[[环孢素A]]治疗本病，近期有一定疗效，在减量或停药过程中易复发。且价格昂贵及潜在的[[肾毒性]]，故不宜作首选药物。

3、其他治疗：

血管紧张素转换酶抑制剂不仅可降低[[血压]]，且可减少[[尿蛋白]]，可能有益于延缓[[肾衰]]。另外，本病伴肾病综合征者不仅高[[凝血]]症，尚有肾内凝血、[[球囊]]粘连，应予以抗凝治疗如：[[潘生丁]]25～75mg/d，华弗林2.5mg/d，可减少蛋白尿，改善[[肾功能]]。
==参看==
*[[肾内科疾病]]
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肾小球硬化 - 版本历史

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