112.247.67.26：以“'''肾上腺髓质疾病'''(diseases of adrenal medulla)，肾上腺髓质和肾上腺外交感神经节的嗜铬组织异常引起的疾病。由于...”为内容创建页面

2014-02-05T09:47:36Z

以“'''肾上腺髓质疾病'''(diseases of adrenal medulla)，肾上腺髓质和肾上腺外交感神经节的嗜铬组织异常引起的疾病。由于...”为内容创建页面

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'''肾上腺髓质疾病'''(diseases of adrenal medulla)，[[肾上腺髓质]]和[[肾上腺]]外交感[[神经节]]的[[嗜铬组织]]异常引起的疾病。由于肾上腺髓质[[细胞]]与[[交感神经节]]细胞在[[胚胎]]期共同来源于[[外胚层]]的[[神经嵴]]细胞，因而它们在[[解剖]]与功能上有着密切关系。

==肾上腺髓质的解剖与[[生理]]==

肾上腺髓质位于肾上腺中央，主要由高度[[分化]]的[[嗜铬细胞]]构成。嗜铬细胞与交感神经节细胞[[同源]]，在胚胎期都来自原始神经嵴细胞，两者广泛而紧密地伴随存在；出生后肾上腺外的嗜铬组织大多[[退化]]消失，少数嗜铬组织可残留在交感神经节处。嗜铬细胞的分泌活动直接受来自[[内脏神经]]的[[交感神经]]支配，后者与嗜铬细胞形成[[突触]]，不同刺激通过[[神经]]传导引起[[髓质]]的嗜铬细胞分泌，因此肾上腺髓质是一种[[神经内分泌]]结构。嗜铬细胞为大的多形细胞，呈圆或索状环绕在[[血管]]周围，[[胞浆]]中含有许多中等电子密度的颗粒，能被氧化剂[[铬酸盐]]染成棕褐色，这是由于颗粒中所含的[[肾上腺素]]与[[去甲肾上腺素]]产生氧化及聚合作用所致，故这种细胞叫嗜铬细胞，这种[[染色]]特性称为嗜铬反应，在交感神经节后[[纤维]]末梢中含有同样的颗粒，但颗粒内只含去甲肾上腺素。

==肾上腺髓质[[激素]]──[[儿茶酚胺]]的生理作用==

嗜铬细胞合成与分泌的[[化学]]活性物质──儿茶酚胺，包括肾上腺素、去甲肾上腺素和[[多巴胺]]，其化学结构都含有[[儿茶酚]]核和一个含氨的[[侧链]]。儿茶酚胺在体内起着[[神经递质]]和激素的双重生理作用，由于交感神经节细胞内一般不含[[苯乙醇胺]]-[[N-甲]][[基转移酶]](PNMT)，不能使去甲肾上腺素[[甲基化]]而转变为肾上腺素，因此，交感神经节细胞主要分泌去甲肾上腺素，在[[神经末梢]]作为神经递质，起局部信号传递作用。而肾上腺髓质内含有合成肾上腺素所必需的PNMT和高浓度的[[皮质醇]]，因此PNMT在高浓度皮质醇激活下，在髓质合成与分泌的儿茶酚胺中，肾上腺素约占80％。肾上腺素、去甲肾上腺素和多巴胺一起释放入血，通过与广泛存在于体内器官和组织[[靶细胞]]膜上的[[肾上腺素能受体]]作用而发挥[[生理效应]]。肾上腺素、去甲肾上腺素和多巴胺三者在不同器官和组织，对不同的肾上腺素能受体的效应不同，肾上腺素和去甲肾上腺素同时有兴奋''α'' 和β受体的作用，但也有区别，去甲肾上腺素主要通过''α''[[受体]]使[[血管收缩]]，因而有很强的升压作用，而肾上腺素则主要通过β受体增强[[心肌]]收缩力和增快心率，使[[血管扩张]]、[[子宫松弛]]以及[[支气管]]平滑肌扩张。对[[代谢]]的影响两者都可增加组织耗氧和有[[产热]]作用，促进[[肝糖原]]和[[肌糖]]原分解使[[血糖升高]]，但肾上腺素的作用比去甲肾上腺素强。肾上腺素还可促进[[脂肪分解]]，而去甲肾上腺素则起抑制作用。肾上腺素使胰升糖素分泌增加，而去甲肾上腺素使其分泌减少，多巴胺则主要在[[中枢神经系统]]起神经递质作用。儿茶酚胺这种不同的生理效应，是[[肾上腺髓质疾病]]各种[[临床表现]]的[[病理]]生理基础。

==疾病的分类==

从功能上可分为功能减退和[[功能亢进]]两类。

===肾上腺髓质功能减退===

单纯的肾上腺髓质功能减退仅见于双侧肾上腺被切除后，长期接受[[肾上腺皮质激素]]替代治疗的病人。一般来说这种病人因其肾上腺外的[[交感神经系统]]完整无损，因而临床上无明显的功能失常表现。但当病人同时有[[植物神经功能紊乱]]时往往有[[直立性低血压]]，并对[[低血糖]]的调节功能恢复有障碍。

===[[肾上腺髓质功能亢进]]===

从病理上分为两型，即肾上腺髓质[[嗜铬细胞瘤]]和[[肾上腺髓质增生]]。两者都表现为肾上腺髓质分泌儿茶酚胺增多，临床上统称为儿茶酚胺增多症。当儿茶酚胺分泌增多时引起相应的临床症状和[[体征]]，如发作性[[血压]]增高，伴[[头痛]]、出汗、[[面色苍白]]、手脚发凉、[[血糖]]增高等。两者从临床表现上难以鉴别，但[[髓质增生]]病人一般表现为：①女性病人多见；②病程多比较长；③精神激动和劳累为常见的诱因；④肾上腺[[CT]]无[[肿瘤]]改变，这几点仅作鉴别参考，但其确诊则有赖于病理证实。

肾上腺髓质增生的病理诊断目前尚无统一标准，但下列几点可作为其病理诊断的参考:①髓质明显增生，肉眼可见整个腺体增大、饱满或表面隆起而失去正常形态；②[[光学显微镜]]下可见髓质细胞数量增多，细胞体积及[[细胞核]]均比正常大；③可见到细胞核分裂现象，但正常时罕见；④可见到髓质细胞呈[[结节]]样[[增生]]，或髓质细胞延伸入[[皮质]]中;⑤对肉眼难以确定的轻、中度增生，可用几何测量法测量皮质与髓质的比例以判断有无增生，正常人皮质与髓质在肾上腺[[头部]]及体部比例约为5～10:1，轻度增生则可使皮质与髓质比例下降。

肾上腺髓质增生是否为一独立的疾病，迄今尚未定论。目前文献报道存在两种类型，一型为单纯的肾上腺髓质增生，另一型为多[[内分泌腺]][[瘤病]]Ⅱ型(MEN-Ⅱ)的一种表现。至1982年，中国报告的34例为单纯性，其他国家报告的34例中有19例属MEN-Ⅱ。有人认为肾上腺髓质增生可能是嗜铬细胞瘤发展过程中的表现，但中国学者经过对肾上腺髓质增生病人长期（7～21年）的随访观察，认为除MEN-Ⅱ型的肾上腺髓质增生外，单纯的肾上腺髓质增生也是存在的。

对肾上腺髓质增生的治疗，目前比较有效的方法仍是手术治疗，但必须是已确定病人的血或尿的儿茶酚胺增高，并按嗜铬细胞瘤[[术前准备]]治疗服用[[酚苄明]]后才可考虑实施手术。

参考书目

F.S.Greenspan，''Basic and Clinical Endocrinology，''3rded.，A Lange Medical Book，Appleton &amp; Lange，Norwalk，Connecticut/San Mateo，California，1991.

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