112.247.109.102：以“肾上腺髓质增生也是一种自主性儿茶酚胺分泌过多的独立病症。国内有数10例肾上腺髓质增生的病例在肾上腺全切...”为内容创建页面

2014-01-27T05:23:18Z

以“肾上腺髓质增生也是一种自主性儿茶酚胺分泌过多的独立病症。国内有数10例肾上腺髓质增生的病例在肾上腺全切...”为内容创建页面

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[[肾上腺髓质增生]]也是一种自主性[[儿茶酚胺分泌过多]]的独立[[病症]]。国内有数10例肾上腺髓质增生的病例在[[肾上腺]]全切除后[[症状]]缓解。
==肾上腺髓质增生的病因==
(一)发病原因

[[肾上腺髓质]]分为单纯性即[[原发性]]肾上腺[[髓质增生]]和[[继发性]]肾上腺髓质增生两种类型。继发性肾上腺髓质增生继发于多发性内分泌原病Ⅱ型(MEN2)。在MEN2中，[[肾上腺髓质增生]]或[[嗜铬细胞瘤]]出现多年后，发生[[甲状腺]][[髓样癌]]或[[甲状旁腺]]病变，其发病机理尚不清楚。

Carney等在1例发性[[内分泌腺]]病Ⅱ型(multiple endocrine neoplasia typeⅡ MEN-2)患者发现了肾上腺髓质增生。目前搜集的文献单纯性肾上腺髓质增生共73例，这些患者不合并有其他[[内分泌]]疾患。另有国外报道的19例肾上腺髓质增生伴有MEN2。

吴阶平长期观察了15例肾上腺髓质增生，未发现甲状腺或甲状旁腺的异常。随访时间是6例随访7～9年，4例随访10～15年，5例超过15年。其中仅3例出现了[[糖耐量异常]]外，没发现有多发内分泌腺病的迹象。

据国内、外文献报道，单纯AMH和MEN-2中的AMH是有差异的，主要表现在临床[[症状]]以及[[肾上腺]]的[[病理]]改变两个方面。前者都有[[血压升高]]及[[高血压]]的临床症状，而后者仅有1/3～1/2有高血压的症状和[[体征]]。Kuchel提出：在MEN-2患者中，可能因为[[血液]]中[[多巴胺]]的含量增高，抢占了α-[[受体]]，使高浓度的[[去甲肾上腺素]]及[[肾上腺素]]不起作用之故。

上述的差异可能单纯性AMH与MEN2中的AMH有不同的起因。

(二)发病机制

病理主要特征是：①肾上腺髓质重量增加，可达2倍以上;②肾上腺尾部及两翼可见到髓质增生;③肾上腺髓质与[[皮质]]的比值增大。Dobblic报道正常肾上腺髓质/皮质为肾上腺[[头部]]1∶5，体部1∶8到1∶18，平均比值为1∶11.5，尾部没有[[髓质]]。谢桐报道正常的髓质与皮质的比值平均为12.5%，并认为超过20%时属髓质增生，国外文献有报道认为只要肾上腺尾部看到髓质即可诊断为髓质增生;④肾上腺髓质[[细胞]][[增殖]]，髓质伸展入皮质，将皮质细胞分割成岛状;[[增生]]的髓质细胞体积大，[[胞浆]]丰富，且有很多细胞内有空泡可见巨核及[[双核细胞]]，表示在活跃的内分泌功能状态中;⑤肾上腺腺体外型增大，变厚增宽，边界变直，钝圆，表面隆起，失去肾上腺的正常扁平状态。饱满的腺体有的为圆柱状，并有囊性感;⑥手术时应注意腺体容易破裂，髓质易随血液流失，以致病理检查时查不到髓质。
==肾上腺髓质增生的症状==
[[肾上腺髓质增生]]的[[临床表现]]酷似[[嗜铬细胞瘤]]，但以下一些特点值得注意。肾上腺髓质增生以女性为多见，吴阶平报道的17例中女性10例。发病年龄多为青壮年，年龄平均为39岁(24～49岁)，与嗜铬细胞瘤相似。另外，病程较长，有时[[病状]]可长时期无发展。

肾上腺髓质增生最主要的[[症状]]是[[高血压]]，病人多无[[代谢]]紊乱的表现。且高血压都有阵发性的特点，其发作常与精神刺激和劳累有关，也可在持续高血压的基础上，突然出现阵发性加剧，发作时的表现与嗜铬细胞瘤的发作很难区分，典型的症状是突然发作的[[头痛]]、[[心悸]]、[[呕吐]]、出汗、[[气促]]、焦急、软弱、[[面色苍白]]、[[眩晕]]及[[心前区疼痛]]、[[视觉模糊]]等，发作时精神极度[[紧张]]、情绪[[焦虑]]、[[脉搏]]细弱、心率快，[[血压]]升至200mmHg或甚至300mmHg以上，发作一般持续数十分钟，但也可更长或较短，与嗜铬细胞瘤不同的是，压迫[[腹部]]从不引起发作。

主要依据：①持续性或阵发性高血压，病程较长，多年无明显进展，无高血压及嗜铬细胞瘤家族史，常用[[降压药物]]治疗无效，[[肾上腺素]]α[[受体]][[阻滞剂]][[酚苄胺]]治疗有效;②精神刺激或劳累后可诱发高血压，按压腹部、[[妊娠]][[分娩]]或[[排尿]]时从不引起症状发作;③检测血、尿中[[儿茶酚胺]]及其代谢产物多为增高，而以肾上腺素的含量增加为主;④[[B超]]检查，[[肾上腺]]区及[[腹主动脉]]旁和[[髂]]总[[血管]]附近无肿物声像，偶可发现肾上腺体积增大;⑤[[CT]]扫描可见双侧或单侧肾上腺边界平直腺体呈弥漫性密度增厚变宽，有时出现等密度小结，直径多在0.5cm左右，无[[肿瘤]]的影像。
==肾上腺髓质增生的诊断==

===肾上腺髓质增生的检查化验===
到目前为止，尚未找到[[肾上腺髓质增生]]的特异性实验检查。检测血、尿中[[儿茶酚胺]]及其[[代谢]]产物多为增高，而以[[肾上腺素]]的含量增加为主。

1.[[X线]][[腹部]]平片、[[腹膜后充气造影]]及[[断层]]。

2.[[B超]]检查，[[肾上腺]]区及[[腹主动脉]]旁和[[髂]]总[[血管]]附近无肿物声像，偶可发现肾上腺体积增大。

3.腹部CT扫描可见双侧或单侧肾上腺边界平直腺体呈弥漫性密度增厚变宽，有时出现等密度小结，直径多在0.5cm左右，无[[肿瘤]]的影像。

4.在病理上，[[肾上腺髓质]]也和[[皮质]]相似，[[增生]]的类型可以是弥漫性、[[结节]]样、也可呈现[[腺瘤]]样增生。有人称为“[[嗜铬细胞瘤]]样增生”。
===肾上腺髓质增生的鉴别诊断===
[[肾上腺髓质增生]]与[[嗜铬细胞瘤]]均分泌过量的[[儿茶酚胺]]，故目前统称为“儿茶酚胺增多症”。肾上腺髓质增生与嗜铬细胞瘤二者的临床特征及[[实验室检查]]相似，术前不易进行鉴别。[[CT]]扫描是诊断[[肾上腺]][[疾病]]较理想的检查手段。CT扫描不但可明确有无[[肿瘤]]，还可了解腺体的大小和侧别。韦嘉瑚报道12例行CT扫描，发现1例双侧、11例单侧腺体增大，与手术探查结果相符合，故认为CT扫描是诊断肾上腺髓质增生的首选检查方法。最后确诊有赖于手术探查时的肉眼所见和[[病理]]检查。
==肾上腺髓质增生的并发症==
目前无相关资料。
==肾上腺髓质增生的预防和治疗方法==
[[肾上腺髓质增生]]其中大多为家族性发病的MEN-Ⅱa型或MENⅡb型。可以做相关[[遗传学]]检查。
===肾上腺髓质增生的西医治疗===
(一)治疗

[[肾上腺髓质增生]]病变累及双侧肾上腺，目前采用的方法是切除增大明显一侧的整个[[肾上腺]]，另一侧肾上腺切除2/3，如该侧[[髓质增生]]也显著，对剩余的[[髓质]]进行刮除或[[甲醛溶液]](福尔马林液)涂抹，这样可保留足够量的[[肾上腺皮质]]，省去了术后[[皮质]]激素的补充。

手术前的准备与[[嗜铬细胞瘤]]相同。手术较嗜铬细胞瘤平稳，术中[[血压]]波动较小，[[出血]]较缓慢，不像嗜铬细胞瘤血流如注。当然也与术前的扩容和药物准备的是否完备有关。

吴阶平及谢桐报告提出：[[增生]]显著侧肾上腺全切除加对侧70%切除，然后刮除剩余的髓质，再用甲醛溶液(福尔马林液)涂抹。Montalbano提出：剖腹探查未发现[[肿瘤]]时，可将增大的一侧肾上腺切除，另一侧外观正常的肾上腺作快速冰冻切片活检。二侧肾上腺均不增大时，应作肾上腺冰冻切片检查，以决定手术方案。张振雄提出。不仅要根据肾上腺大小、有无[[结节]]及[[血管]][[增殖]]怒张等现象，而且要根据冰冻切片[[病理]][[组织学]]检查作出决定，增生越重切除量应越多。Harrison提出：[[儿茶酚胺]]症的诊断只有经血、[[尿儿茶酚胺测定]]有升高时才能行肾上腺手术。术前应进行必要的扩容准备。

(二)预后

目前没有相关资料。
==参看==
*[[内分泌科疾病]]
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