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2014-01-26T04:43:12Z

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[[弥漫性肺间质纤维化]]

弥漫性肺间质纤维化是由多种原因引起的肺间质的[[炎症]]性[[疾病]]，病变主要累及肺间质，也可累及[[肺泡]][[上皮细胞]]及肺血管。病因有的明确，有的未明。明确的病因有吸人无机粉尘如石棉、煤；有机粉尘如霉草尘、[[棉尘]]；气体如烟尘、[[二氧化硫]]等；[[病毒]]、[[细菌]]、[[真菌]]、[[寄生虫感染]]；药物影响及[[放射性损伤]]。本病属中医“[[咳嗽]]”、“[[喘证]]”、“肺瘘”等范畴。　　
==[[临床表现]]==
起病隐匿，进行性加重。表现为进行性气急，[[干咳少痰]]或少量白黏痰，[[晚期]]出现以低氧[[血症]]为主的[[呼吸衰竭]]。查体可见[[胸廓]][[呼吸运动]]减弱，双肺可闻及细湿[[罗音]]或[[捻发音]]。有不同程度[[紫绀]]和[[杵状指]]。晚期可出现[[右心衰竭]][[体征]]。　　
==诊断==
1．进行性气急、于咳、肺部湿罗音或捻发音。

2．x线检查：早期呈毛玻璃状，典型改变弥漫性线条状、[[结节]]状、云絮样、网状阴影、肺容积缩小。

{{百科小图片|bk9ll.jpg|}}3．[[实验室检查]]：可见ESR、LDH增高，一般无特殊意义。

4．[[肺功能检查]]：可见肺容量减少、弥散功能降低和低氧血症。

5．肺组织活检提供[[病理学]]依据。本病应注意与[[喘息]]性支气炎鉴别。　　
==治疗==
治疗[[肺间质纤维化]]也和治疗其它难度大的疾病一样是一个工程。治疗目的：争取可逆部份和时间，控制病情发展，改善[[症状]]，提高生存质量。临床最常见的是与[[自身免疫性疾病]]相关的[[肺泡炎]]和肺间质纤维化。可以先于自[[免疫]]病出现，也可以在[[自身免疫病]]发病数年之后出现。早期常常被作为[[肺部感染]]治疗。

值得注意的是，当诊断为肺间质纤维化时，人们怀疑其可逆性，往往放弃治疗努力。其实早期大部分是肺泡炎和部分[[纤维化]]并存，其肺泡炎是完全可以逆转的。被炎症侵袭的肺泡的修复过程就是吸收和纤维化的过程，其恢复正常肺组织还是纤维化取决于[[坏死]]的组织碎片是否能够被完全吸收。如果不能，就会被[[纤维]]组织取代。所以当肺部出现损害之后应该尽早进行规范的治疗，以免出现更多的不可逆的纤维化组织，造成肺功能的损害。这一点对医生和患者都同样重要。　　
===西医药治疗===
(1)[[激素]]治疗：[[强的松]]30—40毫克，分-3次口服，逐渐减量至维持量，5-lO毫克，1日1次。

(2)治疗[[并发症]]：抗感染治疗，根据病原菌选择[[抗生素]]。

(3)[[支气管扩张]]剂：[[氨茶碱]]、[[舒喘灵]]等。

(4)氧疗：适用于晚期患者。　　
===中医药治疗===
(1)[[肺气虚]]损：[[咳喘]]声低、易疲乏，[[自汗]]畏风，易感冒，[[舌淡苔白]]，脉细弱。

治法：补益[[肺气]]，[[止咳定喘]]。

方药：[[生黄芪]]30克，[[生白术]]、[[杏仁]]、[[紫菀]]、[[款冬花]]、[[地龙]]各10克、[[防风]]6克，[[太子参]]15克，[[炙麻黄]]6克，[[生甘草]]6克。

[[中成药]]：[[玉屏风颗粒]]。

(2)气阴两虚，痰淤阻肺：[[干咳]]无痰或少痰，喘息[[气短]]，动则加甚，[[神疲乏力]]，[[口干]]咽燥，[[五心烦热]]，腰酸膝软，[[舌淡]]红、首薄白或少苔，脉细滑或细弱。

治法：补肺滋肾，[[化痰]][[活血]]。

方药：太子参、[[熟地]]、[[山萸肉]]、山药、[[茯苓]]各15克，[[麦冬]]30克，[[五味子]]10克，[[丹皮]]10克，[[泽泻]]10克，生黄芪30克，[[百合]]30克，[[胡桃肉]]15克，[[丹参]]30克，紫菀10克，[[川贝粉]]6克(冲服)。

中成药：[[生脉饮口服液]]、[[六味地黄丸]]。

(3)[[脾肾阳虚]]，[[淤血]]内阻：咳喘[[无力]]，动则加甚，[[呼多吸少]]，[[下肢]]浮肿，形寒肢冷，面灰唇紫，舌质淡胖、[[苔薄白]]，脉沉细无力

治法：[[健脾]][[温肾]]，化痰活血。

方药：熟附于10克、[[肉桂]]5克、熟地15克、山萸肉15克、山药15克、茯苓15克、丹皮10克、泽泻，0克、生黄芪30克、丹参30克、紫菀10克、杏仁10克、地龙10克、[[仙灵脾]]10克。

中成药：[[人参健脾丸]]，[[金匮肾气丸]]。　　
==预防与调养==
1。注意避寒保暖，防止受凉[[感冒]]。

2。避免接触病因明确的异物。

3。注意饮食营养。

4．[[人参]]、[[蛤蚧]]、川贝粉、红花、[[冬虫夏草]]适量，研粉人[[胶囊]]，适量服用，或每日食用[[核桃仁]]2-3个。体可见胸廓呼吸运动减弱，双肺可闻及细湿罗音或捻发音。有不同程度紫绀和杵状指。晚期可出现右心衰竭体征。　　
==病因==
弥慢性肺间质纤维化是由多种原因引起的肺间质的炎症性疾病，病变主要累及肺间质，也可累及肺泡上皮细胞及肺血管。病因有的明确，有的未明。

1. 环境因素：有吸入无机粉尘如石棉、煤 ; 有机粉尘如霉草尘、棉尘；还有烟尘、二氧化硫等有毒气体的吸入。

2. 病毒、细菌、真菌、[[寄生虫]]等引起的反复[[感染]]，常为此病急性发作的诱因，又是病情加重的条件。

3. 药物影响及放射性损伤。

4. 继发于红斑[[狼疮]]等自身免疫性疾病。　　
==[[病理]]==
复杂的致病因素激发各种[[细胞]]活素、[[组胺]]、[[蛋白酶]]、氧化剂等形成[[免疫复合物]]与肺泡巨[[嗜细胞]]、[[中性白细胞]]、[[淋巴细胞]]和成纤维[[母细胞]]共同聚集于肺间质，形成肺间质炎症，致使肺间质[[成纤维细胞]]和过量的[[胶原蛋白]]沉积，产生[[疤痕]]和肺组织的破坏，终成肺间质纤维化。此病呈慢性进展进性行加重，为[[肺系]]疾病中的疑难重症。晚期出现[[肺动脉高压]]的原因和[[高血压]]不同。一般认为肺动脉高压的原因是肺小动脉[[痉挛]]，但从患者的临床表现推测应该是肺[[毛细血管]]通过障碍所致。正常人的肺泡区总面积约 100 平方米，大约相当于一个网球场大小，担负着全身的氧和[[二氧化碳]]的交换作用。它的通过能力和全身其它组织器官毛细血管的通过能力应该是平衡的。无论是肺泡炎还是纤维化，这种弥散性损害使肺泡的毛细血管的通透能力下降，从右[[心室]]泵出的[[血液]]不能顺利通过肺泡完成[[气体交换]]，打破了小循环和[[大循环]][[血量]]的平衡，致使[[肺动脉压]]力增高，严重时可发展为[[右心室]][[衰竭]]。

[[分类:疾病]][[分类:症状]]

肺间质纤维化 - 版本历史

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