112.247.67.26：以“'''肺间质病'''(interstitial lung diseases，ILD)，一组主要侵犯下呼吸道的弥漫性肺部疾病。包含180种以上的非感染性、非肿...”为内容创建页面

2014-02-05T09:46:30Z

以“'''肺间质病'''(interstitial lung diseases，ILD)，一组主要侵犯下呼吸道的弥漫性肺部疾病。包含180种以上的非感染性、非肿...”为内容创建页面

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'''肺间质病'''(interstitial lung diseases，ILD)，一组主要侵犯下[[呼吸道]]的弥漫性[[肺部疾病]]。包含180种以上的非感染性、非[[肿瘤]]性的[[炎症]]性疾病。病情常是缓慢进展，[[肺泡]]壁的[[上皮细胞]]和[[毛细血管]][[内皮细胞]]损坏，肺泡间隔增厚，影响肺的[[气体交换]]功能，逐渐引起[[呼吸衰竭]]而死亡。[[临床表现]]主要为进行性加重的[[呼吸困难]]及[[干咳]]，症状无特异性。一旦肺组织广泛[[纤维化]]，肺功能严重受损时，预后甚差。

多年来，人们对[[肺间质病]]的认识多含混不清，有时一种疾病可同时有两种甚至更多的名称，如特发性[[肺间质纤维化]](IPF)、隐匿性致纤维化[[肺泡炎]](CFA)和寻常性[[间质性肺炎]] (UIP)实际上所指的是同一个疾病，也就是哈曼和A.R.里奇于1944年报道的、后来以其姓氏命名的疾病。

==[[病理]]==

正常肺组织中，[[支气管树]]逐级分支，[[终末细支气管]]分出以后，肺泡自呼吸[[细支气管]]、肺泡道、[[肺泡囊]]后分出。肺泡壁由一单层肺泡上皮细胞所构成，95％为Ⅰ型肺泡上皮细胞，其余为Ⅱ型肺泡上皮细胞，座落在[[基底膜]]上。基底膜下为肺泡[[基质]]。间质中有[[成纤维细胞]]等[[间质细胞]]成分，和起支架作用的[[细胞]]外基质成分，主要是[[胶原]]，各种[[蛋白多糖]]、[[弹性蛋白]]和一些具有粘连作用的[[糖蛋白]]如[[纤维粘连蛋白]]、[[基膜]]粘连[[蛋白]]等。肺毛细血管由单层内皮细胞构成，内皮细胞位于内皮细胞基底膜上。毛细血管穿行在基质之中，形成一毛细血管网。在肺泡[[壁层]]一侧，上皮细胞和内皮细胞的基底膜融合成一层，是进行氧和[[二氧化碳]]气体交换的场所。

肺间质病的病理改变主要发生在肺泡间隔和邻近的肺泡中。间质性肺疾病最早的表现为肺泡炎。开始因[[炎性细胞浸润]]，肺泡壁增厚，肺泡腔缩小、[[闭锁]]。Ⅰ型肺泡[[上皮]]损伤、消失，Ⅱ型细胞[[增生]]。毛细血管内皮细胞也坏变、消失。间质中成纤维细胞增生，胶原积聚，间质[[纤维变性]]。[[显微镜]]下观察可见到间质[[水肿]]、增厚、逐渐纤维化。病情进展，上皮基础膜破溃，间质成分由此突入肺泡腔，于是正常肺组织结构被破坏，代以纤维化组织，间以残余的扩大的肺泡和细支气管。这是终末期的 ILD肺部表现，即[[蜂窝肺]]。

==病因==

ILD分原因已明和原因未明两大类。目前已知病因的 ILD约有135种，约占1/3患者，原因未明者约有45种，占2/3患者。已知病因的ILD以职业接触最为常见，尤以接触无机类粉尘，如[[二氧化硅]]、石棉、铍……等最多见。有机类粉尘接触而致病者也日益增多，诸如农民肺、饲鸽者肺、[[甘蔗]]农肺、[[蘑菇]]肺……等均属此类，也称外源性过敏性肺脏炎。可以引起 ILD的药物已有60余种，如[[博莱霉素]]、[[乙胺碘呋酮]]。此外毒物、[[放射性损伤]]等也可引起I<sup>[[LD]]</sup>。一些[[感染]]为病因的[[后遗症]]也表现为弥漫性间质病。病因未明的ILD中以IPF、[[结节病]]和[[结缔组织病]]最多见。

==临床表现==

进行性加重的呼吸困难是较为突出的临床症状。伴有[[咳嗽]]，痰量少或为刺激性干咳。呼吸道症状无季节性缓解，常用的[[祛痰止咳]]药物或[[抗生素]]效果差，病情多呈缓慢加重。体检可见呼吸浅速，双肺部可听到高音调的细[[湿啰音]]。重症者可见[[紫绀]]。部分患者(如IPF患者）中可见到[[杵状指（趾）]]。

[[胸部]] [[X射线]]片可见双肺弥漫性网状[[结节]]状阴影。常规[[肺功能检查]]可提供限制性通气[[功能障碍]]和弥散功能降低的证据。

==诊断和鉴别诊断==

诊断依靠详询病史，了解工作场所的[[环境污染]]状况、职业接触历史，并结合体检发现和X射线及其他[[实验室检查]]结果。注意与[[慢性支气管炎]]、肺部[[恶性肿瘤]]、慢性[[肺部感染]]（[[亚急性]]血行播散性[[肺结核]]、肺[[霉菌]]病等）相鉴别。但是进一步判定是那一种间质病则较困难，采取肺或其他组织（如[[淋巴结]]、[[皮肤]]、肝或肾）的活检[[标本]]，进行[[病理形态学]]观察，也许可以提供一些诊断的依据。

ILD的发病过程一般皆由肺泡炎向纤维化进展，肺泡炎属可逆性病变，也决定着疾病的活动性。[[支气管]]肺泡灌洗、[[放射性核素]]Ga扫描、肺组织活体检查等有助于判断疾病的阶段。

==治疗==

主要针对可逆的肺泡炎。[[支气管扩张]]药、吸氧等为[[对症措施]]。[[肾上腺皮质激素]]和[[细胞毒性]]药物可起到抑制肺泡炎的作用，但并非全部患者对之有良好疗效。

对病因已明的 ILD，应首先脱离接触致病因子。

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