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2014-01-27T05:54:15Z

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[[血管炎]](Vasculitis)是以[[血管]]壁的[[炎症]]性改变为主要[[病理]]表现的一组[[疾病]]。血管炎症可导致血管破坏，故有时又称[[坏死性血管炎]]。血管炎包括的疾病很广泛，既可以是[[原发性]]血管炎，也可以伴随或继发于其他疾病;侵犯的血管可以[[动脉]]为主，也可以同时累及动、[[静脉]]和[[毛细血管]]。可以[[小血管]]为主要侵犯对象，也可以是以较大血管为主的疾病。[[肺血管炎]]，顾名思义，就是指肺血管受侵犯的血管炎。一些肺血管炎比较少见，诊断比较困难，应该引起临床足够重视。
==肺血管炎的病因==
(一)发病原因

病因不清楚。

(二)发病机制

[[肺血管炎]][[病理]]特点是[[血管]]壁的[[炎症反应]]，常常贯穿血管壁全层，且多以血管为病变中心，血管周围组织也可受到累及，但[[支气管中心性肉芽肿病]]是个例外。大中小动静脉均可受累，亦可出现[[毛细血管]][[炎症]]。炎症常伴纤维素样[[坏死]]、内膜[[增生]]及血管周围[[纤维化]]。因此肺血管炎可导致血管的堵塞而产生闭塞性[[血管病]]变。

炎症反应[[细胞]]有[[中性粒细胞]]、正常或异常[[淋巴细胞]]、嗜酸细胞、[[单核细胞]]、[[巨噬细胞]]、组织细胞、[[浆细胞]]和[[多核]][[巨细胞]]，且多为多种成分混合出现。如以中性粒细胞为主时，即表现为[[白细胞碎裂性血管炎]];以淋巴细胞为主时，则是[[肉芽肿]]性[[血管炎]]的主要表现。但不同血管炎不同病期，[[浸润]]的炎细胞种类数目也会有变化。如在白细胞碎裂性血管炎[[急性期]]过后也会出现大量淋巴细胞浸润，而在肉芽肿性血管炎晚期，炎症细胞可以单核细胞、组织细胞及多核巨细胞为主而非淋巴细胞。

尽管肺血管炎临床病理表现可有不同，但都存在共同的[[免疫]]病理。近十几年的研究发现，[[抗中性粒细胞胞浆抗体]](antineutrophil cytoplasmic antibodies，ANCA)在血管炎发病机制中起重要作用。

ANCA包括两大类：

1.C-ANCA(cytoplasmic staining pattern of ANCA)主要与中性粒细胞、单核细胞及未成熟巨噬细胞中初级颗粒中的[[蛋白酶]]3(proteinase 3，PR3)结合。在[[酒精]]固定过程中，初级颗粒破裂，PR3释放，因其电荷性不强，因此间接免疫荧光[[染色]]就表现为粗糙颗粒样[[胞浆]]内染色类型。

2.P-ANCA(perinuclear staining pattern of ANCA)，主要针对颗粒中[[丝氨酸蛋白酶]]如髓过氧化物酶(myeloperoxidase，MPO)、弹力蛋白酶、乳[[铁蛋白]]等成分，这些成分多带阳性电荷，在间接免疫荧光染色中，随着颗粒破裂释放，易与带负电荷的[[细胞核]]结合，表现为核周型，P-ANCA即得名于此。现已发现，针对PR3的C-ANCA在许多活动性Wegener肉芽肿患者[[血清]]中皆可检测到，且特异性较高，部分病人C-ANCA[[滴度]]与病情活动[[正相关]]。而针对MPO的P-ANCA在[[系统性坏死性血管]]炎包括Churg-Strauss[[综合征]]、[[显微镜下多血管炎]]以及特发性及药物性[[肾小球肾炎]]中更常出现。而针对其他成分的不典型P-ANCA，则在许多[[疾病]]如炎症性[[肠病]]、炎症性[[肝病]]、[[结缔组织病]]、慢性[[感染]]、[[HIV感染]]、[[类风湿关节炎]]中均可出现，甚至在一小部分正常人中亦可出现。有时在间接免疫荧光染色中[[ANA]]也可出现类似P-ANCA的染色[[表型]]，被误认为P-ANCA阳性。因此，在评价P-ANCA阳性结果时，需结合其所针对的[[抗原]]以及[[临床表现]]进行具体分析，很多情况下，不典型P-ANCA仅提示存在[[慢性炎症]]反应，对血管炎诊断并无特异性。

ANCA抗原大多数都是中性粒细胞在[[宿主]]防御反应中用以[[杀菌]]成分。但何以会针对这些[[自身抗原]]产生[[免疫反应]]以及感染在其中起何作用目前尚不很清楚。确实反复[[细菌感染]]可导致血管炎加重;而且血管炎患者[[鼻腔]][[金葡菌]]带菌状态会导致血管炎复发。有证据表明[[复方新诺明]]对治疗局限性Wegener肉芽肿是有效的，而且对多系统受累的患者可以减轻复发。

ANCA在血管炎中的发病机制有几种假说。一种理论认为一些前炎症因子如IL-1、TGF-β、TNF或病原成分可以刺激中性粒细胞，导致胞浆颗粒中的一些成分移位到[[细胞表面]]，成为ANCA攻击的目标。这些[[细胞因子]]还导致[[内皮细胞]]过度表达黏附因子。ANCA也可诱导中性粒细胞释放活性[[氧自由基]]及[[溶酶体]]酶，导致局部内皮细胞受损。这些中性粒细胞可以穿过受损的内皮细胞，聚集在血管周围。还有人认为血管内皮细胞本身可以表达ANCA抗原。总之，ANCA可以促使中性粒细胞黏附于血管内皮细胞，间接导致内皮细胞损伤，促进中性粒细胞移位，进入血管周围组织。

此外一些研究表明，[[致病性]][[免疫复合物]]的形成及沉积也是血管炎症的重要原因之一。其他一些机制如内皮细胞直接受到感染、存在抗内皮细胞[[抗体]]以及HLA-依赖性[[T细胞]]介导的内皮细胞损伤也都参与血管炎的发病。由于内皮细胞反应类型差异、免疫病理机制不同以及血管性状不一从而引起临床不同的血管炎综合征。
==肺血管炎的症状==
1.[[症状]] [[肺血管炎]]的[[全身症状]]包括[[发热]]、[[乏力]]、[[关节痛]]和皮损等，尤其是[[系统性血管炎]]和[[结缔组织病]]患者。[[肉芽肿]]性[[血管炎]]可出现[[呼吸困难]]及[[咳嗽]]等症状。Wegener肉芽肿及[[淋巴瘤样肉芽肿]]，则可出现[[咯血]]尤其是出现[[肺动脉瘤]]或弥漫性[[毛细血管]]炎患者可出现[[大咯血]]。churg-Strauss[[综合征]]常伴有反复发作呼吸困难及[[哮喘病]]史。

2.各论

(1)影响大、中、[[小血管]]：

①[[颞动脉炎]]：又称[[巨细胞动脉炎]]。其常见[[临床表现]]包括[[头痛]]、颞动脉区[[压痛]]、[[肌痛]]、眼病、[[眩晕]]、[[痴呆]]以及[[脑血管意外]];多见于60岁以上老年患者，女性多见。多伴[[贫血]]及[[血沉]]明显升高，对小剂量[[皮质]]激素有效。颞动脉活检可见[[淋巴细胞]]及[[巨细胞]][[浸润]]伴内膜[[增生]]及弹性层破坏，且病变多呈跳跃性分布。颞动脉炎常伴[[风湿性多肌痛]]表现如发热、乏力、体重下降及近端肢带[[肌无力]]及僵硬。此外，亦有报道颞动脉炎亦可累及其他[[血管]]如[[主动脉]]和肺动脉。因此，应将颞动脉炎视为全身性血管炎。

②[[多发性大动脉炎]]：又称Takayasu病。主要累及主动脉及其分支，常引起无脉表现，有时又称为[[无脉症]]。其[[病理]]多表现为[[巨噬细胞]]浸润和肉芽肿形成，引起受累血管狭窄、堵塞和[[动脉瘤]]形成，从而产生发热、无脉、肢痛、[[腹痛]]、[[失明]]、脑血管意外、[[高血压]]、[[心衰]]以及[[动脉瘤破裂]]等一系列临床表现。病情活动时常伴血[[白细胞]]、血沉及C-[[反应蛋白]]升高。体检时常可出现无脉或两侧[[桡动脉]][[脉搏]]强度不等，在[[颈部]]或胸背[[腹部]]可听到[[血管杂音]]，血管[[彩超]]及[[动脉造影]]可进一步明确诊断。

[[肺动脉]]受累较常出现，有报道达50%，可伴[[肺动脉高压]]，亦可出现显著临床表现，如咯血、[[胸痛]]等。有研究表明，即使在无肺部明显症状患者，其肺活检及[[血管造影]]亦有肺动脉受累表现。

在活动期需予皮质激素及[[免疫抑制剂]]如[[环磷酰胺]]治疗。[[动脉狭窄]]、堵塞和动脉瘤形成者需寻求[[血管外科]]治疗的可能。国内有报道本病[[结核]][[感染]]伴发率高，应注意排除结核感染可能，但不主张对所有患者均予[[抗结核治疗]]。

(2)主要影响中等及小血管：

①[[结节性多动脉炎]]：是一累及多系统的全身性[[疾病]]，主要病理表现为中、小[[肌层]][[动脉]][[中性粒细胞]]浸润，伴内膜增生、纤维素样[[坏死]]、血管堵塞及动脉瘤形成等，以致受累组织[[缺血]]和[[梗死]]。较常出现关节肌肉、肝和[[肠系膜]]血管、[[睾丸]]、外周[[神经系统]]及[[肾脏受累]]。肺脏及其血管是否受累曾有不同意见。目前大多数意见认为结节性多动脉炎很少累及肺。因此若出现肺血管受累证据应注意与[[显微镜下多血管炎]]、Churg-Strauss综合征及Wegener肉芽肿鉴别。

②Churg-Strauss综合征：又称[[变应性肉芽肿性血管炎]]。因最早Churg和Strauss于1951年首先报道，故得名。主要是以[[哮喘]]、嗜酸细胞增多和肉芽肿性血管炎为特征的一种全身性疾病，以中年男性多见伴有哮喘史和哮喘症状。肺、外周[[神经]]、[[心脏]]、[[皮肤]]均较常受累。国外报道肾脏受累少见且病变较轻。国内迄今报道11例，北京地区某[[医院]]有6例经病理证实者，肾脏受累并不少见，达50%以上，且可出现[[肾功能不全]]。Churg-Strauss综合征肺部表现除哮喘表现外，还可出现咳嗽、咯血，[[胸部]][[影像学]]可见片状浸润影或[[结节影]]。Churg-Strauss不予治疗进展很快。积极的[[肾上腺皮质激素]][[联合免疫]][[抑制剂]]治疗有效。北京地区某医院6例患者经积极治疗，病情均得到控制，[[肾功能]]恢复正常。1例患者2年后减药过程突发[[心肌梗死]]死亡。

③Wegener肉芽肿：Wegener最早报道，故得名。其临床主要表现为上及下[[呼吸道]]坏死性肉芽肿性血管炎及[[肾小球肾炎]]，也可累及眼、耳、心脏、皮肤、[[关节]]以及外周和中枢神经系统。若只有上、下呼吸道受累而无肾脏受累时称局限性Wegener肉芽肿。病因不明，但Wegener肉芽肿多伴有高γ[[球蛋白]][[血症]]及ANCA阳性，且对[[细胞毒]]药物治疗有效，说明[[免疫机制]]参与发病。

Wegener肉芽肿各年龄均可发病，但以中年男性多见。肺部病变可轻可重，严重者可以致命。2/3病人可出现胸部X线异常，可单侧受累，也可双侧受累。主要表现肺部浸润影或[[结节]]，有的伴[[空洞形成]]。由于[[支气管]]病变可引起[[肺不张]]，也可出现[[胸膜增厚]]及[[胸腔积液]]。病理活检往往表现为肺组织坏死，伴肉芽肿[[炎症]]，浸润[[细胞]]包括中性粒细胞、淋巴细胞、[[浆细胞]]、嗜酸细胞以及组织细胞，血管炎症可导致血管阻塞及梗死;1/3患者可出现肺毛细血管炎出现咯血症状。此外，有些患者还可出现[[肺间质纤维化]]、急慢性[[细支气管炎]]、[[闭塞性细支气管炎]]等等。

大量临床研究表明，ANCA尤其是针对PR3的C-ANCA，虽然在其他血管炎中亦可见到，但在80%以上Wegener[[肉芽肿病]]程中均可出现，持续高密度往往提示病情活动，而随着病情缓解其[[滴度]]亦可下降，可作为监测Wegener肉芽肿病情活动的一项重要指标。

随着细胞毒药物尤其是环磷酰胺的应用，Wegener肉芽肿的[[死亡率]]已明显下降，环磷酰胺剂量一般为1～2mg/(kg.d)，也可2～4mg/(kg.d)隔天1次给予，多与皮质激素联合应用。疗程至少1年以上，以后可逐渐减量。有报道亦可予[[甲氨蝶呤]]维持。对一些有感染诱因或容易复发患者可加用[[复方新诺明]]，有研究表明可以减少复发。

(3)主要影响小血管：

①显微镜下多血管炎：显微镜下多血管炎是人们从结节性多动脉炎中分离出来的一种独立的血管炎。其临床表现为坏死性[[小动脉]]、[[小静脉]]及毛细血管炎症，主要累及[[肾脏]]、皮肤及肺脏，多伴有ANCA阳性。受累血管没有或很少有[[免疫]]成分沉积。受累血管可出现纤维素样坏死及[[多形核白细胞]]和[[单核细胞]]浸润，可伴[[血栓形成]]。肾脏则表现为局灶节段性肾小球肾炎，有时伴新月体形成;肺脏受累则表现为坏死性肺毛细血管炎，而很少有[[免疫球蛋白]]及[[补体]]沉积。

本病中老年常见，男性略多。起病时多伴乏力、体重下降、发热、关节痛等全身症状。肾脏受累常见，表现为[[蛋白尿]]、[[血尿]]或细胞管型;很多患者表现为快速进展性肾小球肾炎。北京地区某医院迄今诊断显微镜下多血管炎14例，其中8例出现肾功能不全甚至[[尿毒症]]。[[皮肤受累]]以[[紫癜]]或结节多见，也可出现眼、胃肠及外周神经受累。肺脏表现为肺部浸润影及咯血，有时可出现大咯血。几乎所有患者均出现ANCA阳性，主要为抗MPO或抗PR3型ANCA，肺脏受累患者更易出现抗MPO型ANCA阳性。治疗原则同Wegener肉芽肿。5年[[生存率]]约60%，且多出现在第1年，[[肾衰]]及感染是死亡主要原因。

②[[过敏性紫癜]]：又名Henoch-Schënlein紫癜。儿童多见，成人亦可受累，是一种[[白细胞碎裂性血管炎]]。多伴有[[上呼吸道]]前驱感染，随后出现臀部及[[下肢]]紫癜、[[关节炎]]及腹痛，有些患者亦可出现镜下血尿及肾小球肾炎。呼吸道受累相对少见，可表现为[[肺泡出血]]及[[肺门]]周围片状浸润影，[[血清]][[IgA]]可升高，组织活检[[免疫荧光]]也可见到IgA沉积。

(4)[[白塞综合征]]：白塞综合征既可累及[[大血管]]，又可累及小血管;既可累及动脉，又可累及[[静脉]]。其临床主要表现为反复发作[[口腔痛]]性[[溃疡]]、[[会阴溃疡]]，可伴关节痛、结节[[红斑]]或[[脓疱]]样[[丘疹]]、下肢静脉血栓性[[静脉炎]]以及[[眼色素膜炎]]，亦可累及[[消化道]]、[[心血管]]、神经系统、肾脏以及肺脏。活动期患者可出现针刺反应阳性。受累部位可出现[[IgG]]及补体沉积。

10%患者可出现肺脏受累，表现为反复发作[[肺炎]]及咯血，有时可出现致命性大咯血。咯血原因可能是由于肺小血管炎或[[支气管静脉]]破裂，也可能是由于肺动脉瘤破裂或[[动静脉瘘]]所致。白塞综合征有重要脏器如眼、神经系统、消化道、肺脏受累者应予积极免疫抑制剂治疗。病情活动咯血手术治疗效果不佳，容易复发或出现新的动脉瘤。

(5)继发于结缔组织病的血管炎：

①[[系统性红斑狼疮]]：系统性红斑狼疮肺部受累主要表现为[[胸膜炎]]、胸腔积液，也可出现肺不张、急性狼疮性血管炎、弥漫性肺间质病变以及血管炎等。肺血管炎主要是一种白细胞碎裂性血管炎，可伴纤维素样坏死，但在[[红斑狼疮]]中的具体发生率各家报道不一。有部分患者可出现肺动脉高压，多为轻-中度。北京地区某医院的资料表明严重者亦可出现重度肺动脉高压甚至[[右心衰竭]]，此类患者预后不佳。

②[[类风湿关节炎]]：除关节受累外，亦可出现血管炎表现。其肺部受累往往表现为胸膜炎或胸腔积液、肺内结节、肺间质病变，部分患者可出现肺血管炎及肺动脉高压，但发生率较低。

③系统性硬化：主要临床表现为指端[[硬化]]及躯干四肢[[皮肤硬化]]。患者常伴有明显雷诺现象及肺间质病变肺动脉高压，可出现小动脉和细动脉的内膜增生，向心性[[纤维化]]致使小动脉狭窄和闭塞。但炎症细胞浸润和纤维素样坏死并不常见。因此，严格意义上来说，不能称之为血管炎。对[[激素]]及免疫抑制剂治疗大多无效。

④[[干燥综合征]]：是以[[外分泌腺]][[上皮]]受累为主的一种[[自身免疫疾病]]。国外以及国内的[[流行病学]]资料表明干燥综合征并非少见病，有观点将之称为[[自身免疫]]性上皮炎，因其不仅可以影响[[唾液腺]]引起[[口干]][[眼干]]，还可累及[[肾小管]]上皮引起[[肾小管酸中毒]]，累及肝胆管上皮、[[胰管]]上皮及[[胃肠道]]腺体上皮引起消化道症状，累及肺[[细支气管]]上皮引起肺间质纤维化及肺动脉高压。

干燥综合征血管炎及高γ球蛋白血症亦是肺间质纤维化及肺动脉高压的重要致病机制。治疗上强调在肺间质病变早期予以积极皮质激素及免疫抑制剂治疗。

(6)[[冷球蛋白血症]]：反复发作的紫癜、关节痛和肾脏及其他[[内脏器官]]受累，伴有血清[[冷球蛋白]]含量增高及[[类风湿因子]]阳性是本病临床特点。白细胞浸润性血管炎，血管壁有免疫球蛋白和补体沉积是其[[组织学]]特点。肺也可受侵犯常表现为弥漫性间质性浸润，肺血管也呈现上述炎症性改变。

(7)其他偶发性肺血管炎：此类疾患均为肺部为主的疾病，也可能有肺血管炎的表现。

①[[淋巴瘤样肉芽肿病]]：是一种以血管为中心的肉芽肿病，肺无例外均被侵犯。1972年首次由Liebow等所描述。组织形态学主要表现为上下呼吸道、皮肤、[[中枢神经系统]]中以血管为中心破坏性的浸润性病变。浸润细胞主要为[[淋巴母细胞]]、浆细胞、组织细胞以及含有不正常[[核分裂]]象的不典型大淋巴细胞，并形成肉芽肿性病变。

此病较少见，至1979年文献才有507例报告，北京地区某医院最近报告了病理证实者3例，发病年龄由7～85岁，平均48岁，男性与女性之比为2∶1。与Wegener肉芽肿病不同，下呼吸道症状较多见如胸痛、呼吸困难、咳嗽等。但胸部X线所见也是多发结节状有影伴有空洞形成与Wegener肉芽肿病很相似。胸腔积液多见，但肺门淋巴结罕有侵及。中枢和[[周围神经系统]]常遭涉及如[[脑梗死]]，[[周围神经病]]变等，肾脏则极少受累，[[实验室检查]]常难帮助诊断，[[皮肤病]]损活检可能有助，需依靠[[病理形态学]]检查以确定诊断。

未经治疗的淋巴瘤样肉芽肿一般迅速恶化，最终多死于中枢神经系统病变。约半数患者经环磷酰胺和皮质激素治疗可能缓解，平均生存期为4年，治疗不能缓解时将发展为血管中心性[[T细胞]]性[[淋巴瘤]]。但也可有良性类型的存在，后者主要表现为多形性淋巴细胞浸润的血管炎和肉芽肿形成，很少[[组织坏死]]，治疗反应良好，也曾被称为“淋巴细胞血管炎和肉芽肿病”。

②[[坏死性结节病样肉芽肿病]]：1973年首先由Liebow报道。其组织学特点是肺[[内融合]]的肉芽肿性病变，其形态与[[结节病]]相似，但伴有肺动脉与静脉的坏死性肉芽肿性血管炎病变，约半数患者不伴[[肺门淋巴结肿大]]，和典型结节病不同。本病预后良好，常可自然缓解，可能此病是结节病的一种变型。

③[[支气管中心性肉芽肿病]]：临床症状可有发热、乏力、咳嗽、哮喘等，[[嗜酸性粒细胞]]计数可以增高，胸部X线片显示浸润性或结节状阴影，也可出现肺不张，与其他全身性血管炎疾病不同处为多无多器官受累，半数患者与曲菌或其他[[真菌]]接触有关;肺部以支气管为中心，由淋巴细胞和浆细胞浸润使小气道破坏，肉芽肿形成是[[基本组织]]学变化，病变附近的小动静脉可受侵犯，因此肺血管炎是[[继发性]]的病理过程。预后较佳，可以自然缓解，只需对症治疗，症状重者方需皮质激素治疗。

3.[[体征]] 体征和受累器官相关联。如白细胞碎裂性血管炎其[[皮疹]]及溃疡多较明显，关节变形提示存在类风湿关节炎。鼻及上呼吸道溃疡提示可能存在wegener肉芽肿或淋巴瘤样肉芽肿。前者还可出现[[上睑下垂]]及[[角膜炎]]、[[葡萄膜炎]]。[[白塞病]]多伴有[[口腔]]、[[会阴痛]]性溃疡及葡萄膜炎。结节性多动脉炎及Churg-Strauss综合征常出现外周神经受累，而巨细胞动脉炎早可出现中枢神经受累体征。肺部的体征也因病变侵犯程度而异。

在所有血管炎中，均或多或少出现一些皮肤病变、全身及[[肌肉]]关节症状，实验室检查出现一些[[炎症反应]]指标异常。出现这些异常应该注意排除血管炎。血管炎的全身症状包括：发热、[[厌食]]、体重下降、乏力等。肌肉关节症状包括：风湿性多肌痛样症状、关节痛或关节炎、肌痛及外周[[神经病]]变。实验室检查常出现正细胞性贫血、[[血小板增多症]]、[[白蛋白]]水平降低、多克隆r球蛋白增高、[[ESR]]增快、CRP增高以及肝酶异常，这些均提示炎症急性相反应。要诊断血管炎，首先要对不同血管炎临床表现有充分的认识，结合具体病人的临床、实验室、组织病理或血管造影异常加以诊断，并注意与一些继发性血管炎进行鉴别诊断。

血管炎确诊需靠活检或血管造影。应该尽可能进行这些检查以明确血管炎的诊断。因为血管炎一旦确诊，多需长期治疗，而治疗[[药物毒副作用]]较多。表1列出血管炎诊断常见活检部位及血管造影的敏感性。但这种敏感性在不同的研究者及不同的研究人群中是有差异的。

一般来说，应对有症状且比较方便易取的部位进行活检，对无症状部位如肌肉、睾丸或神经进行盲检阳性率较低。皮肤、肌肉、[[鼻黏膜]]及颞动脉活检[[耐受性]]好，容易获取。尽管对于确诊某一血管炎皮肤活检缺乏特异性，但结合临床、实验室及[[放射学]]表现，往往可以对血管炎作出诊断。睾丸受累不多见，且[[睾丸活检]]需进行全麻，患者有时难以接受。若患者有神经病变临床表现或[[肌电图]]及[[神经传导速度测定]]异常，则进行[[腓肠神经]]活检很有帮助，但活检常有下肢远端局部[[感觉障碍]][[后遗症]]。经皮肾活检并不危险，但血管炎表现不多。其最常见的组织病理表现为局灶节段性[[坏死性肾小球肾炎]]。对于诊断肺血管炎，经支气管镜肺活检阳性率不高，应行开胸活检或[[胸腔]]镜肺活检。

对于怀疑血管炎，却无合适的活检部位，应[[行血]]管造影。血管炎血管造影典型表现为节段性动脉狭窄，有时出现囊样动脉瘤样扩张及闭塞。一般采用腹腔血管造影，有时尽管并无腹部表现血管造影亦可出现异常，在肾脏、[[肝脏]]以及肠系膜血管均可出现异常。血管造影出现囊样动脉瘤表现病情多较严重。有效的治疗可以逆转血管造影异常。但血管造影特异性不高，很多血管炎及继发性血管炎均可引起类似血管造影异常，如结节性多动脉炎、[[韦格纳肉芽肿]]、Churg-Strauss综合征、[[类风湿性关节炎]]及系统性红斑狼疮血管炎以及白塞综合征等。另外，其他一些疾病，如左房黏液瘤、[[细菌性心内膜炎]]、[[血栓性血小板减少性紫癜]]、腹部结核、[[动脉夹]]层、[[肿瘤]]、[[胰腺炎]]等均可引起血管造影异常。在巨细胞动脉炎、[[大动脉炎]]、Buerger病其血管造影有一定特点，受累血管分布不同且没有囊样动脉瘤表现。
==肺血管炎的诊断==

===肺血管炎的检查化验===
常出现正[[细胞]]性[[贫血]]、[[血小板增多]]、多克隆r[[球蛋白]]增高、[[白蛋白]]水平降低、[[ESR]]增快、CRP增高以及肝酶异常，这些均提示[[炎症]]急性相反应。

[[血管造影]]显示：管腔不规则，管腔狭窄与闭塞，管腔呈瘤样扩张。[[心血管疾病]]的[[超声]]诊断外，[[影像学]]中亦能发现[[血管]]壁增厚，管腔狭窄等病变。影像学中[[X线]]体层检查亦能发现血管壁增厚，管腔狭窄等病变。影像学中[[磁共振]]检查亦能发现血管壁增厚，管腔狭窄等病变。
===肺血管炎的鉴别诊断===
1.[[感染性]][[血管炎]] 许多不同病原[[感染]]均可引起血管炎样表现，包括[[细菌]](如[[链球菌]]、[[葡萄球菌]]、[[沙门菌]]、耶尔森病、[[分枝杆菌]]、[[假单胞菌]]等)、[[真菌]]、[[立克次体]]、[[伯氏疏螺旋体]]以及[[病毒感染]](如甲、乙、[[丙型肝炎病毒]]、[[巨细胞病毒]]、[[EB病毒]]、[[带状疱疹病毒]]、[[HIV]][[病毒]]等)，根据其[[临床表现]]以及相应[[实验室检查]]大多容易鉴别。[[感染性疾病]]引起的[[高敏性]]血管炎多以[[皮肤病]]变为主。

2.[[肿瘤]]或[[结缔组织病]]继发血管炎当患者出现血管炎样表现(尤其是以皮肤病变为主)时，如果同时伴有[[肝脾肿大]]、[[淋巴结肿大]]、[[细胞]]减少或外周[[血涂片]]异常时，应注意排除肿瘤继发血管炎可能。[[淋巴瘤]]、[[白血病]]以及[[网状内皮系统]][[增生]]不良性肿瘤容易出现这种表现，而实体瘤相对少见。此外，一些结缔组织病也可出现继发血管炎表现，常见的有：[[类风湿性关节炎]]、[[干燥综合征]]以及[[系统性红斑狼疮]]，需注意加以鉴别。
==肺血管炎的并发症==
[[肺血管炎]]可并发多系统多脏器损害。
==肺血管炎的预防和治疗方法==
长期使用[[免疫抑制剂]]，需警惕[[肺部感染]]。
===肺血管炎的西医治疗===
(一)治疗

[[肺血管炎]]的治疗绝大多数是相同的，无论其病因如何还是局限于肺内或作为系统性病的一部分，[[糖皮质激素]]和[[环磷酰胺]]仍然是治疗的主要药物。

糖皮质激素可用[[泼尼松]]([[强的松]])口服，剂量1mg/(kg.d)，或[[静脉注射]][[甲泼尼龙]]([[甲基强的松龙]])250～1000mg/d，用3～5天，然后改为以上剂量的泼尼松(强的松)口服，以后根据治疗反应在2～6个月内逐渐减量至停药。

环磷酰胺通常口服2mg/(kg.d)，持续6～12个月，然后在几个月内逐渐停药。对因[[呼吸衰竭]]需机械通气的患者，环磷酰胺可[[静注]]，剂量1g/m2，2～4周后改为口服。在此治疗方案中约20%病人可发生[[卡氏肺孢子虫肺炎]]，因此建议预防性用药，[[磺胺甲]]噁唑/[[甲氧苄啶]](SMZco)每周应用3天。延长环磷酰胺疗程往往其[[副作用]]发生率随之升高，如[[感染]]、[[出血性膀胱炎]]、[[膀胱肿瘤]]、[[骨髓抑制]]等。有资料报道145例以环磷酰胺治疗的WG患者，[[膀胱癌]]发生率10年为5%，15年为16%。环磷酰胺累积剂量超过100g或总疗程超过2.7年可增加膀胱癌的发生率。

[[硫唑嘌呤]]和[[甲氨蝶呤]]适用于不能耐受环磷酰胺者，但目前仅有少数资料显示其长期疗效。

[[血浆]]置换被推荐用于对[[细胞毒]]和[[免疫抑制药]]物无反应的患者。该方法对Good-Pasture[[综合征]]疗效肯定，尤其是伴有弥漫性[[肺泡出血]]者，但对[[系统性血管炎]]疗效不确定，尚须继续积累资料观察其疗效。

IVIG被试用于典型WG患者，但结果不一致。

其他措施如针对特异性[[淋巴细胞亚群]]的人[[单克隆抗体]]被试用于对常规治疗无效或不耐受的WG患者。在1组含6例WG患者的治疗中，全部病例获得缓解，但停药后复发，再次用药仍见效迅速。

LYG[[激素]]和[[免疫抑制剂]]可试用，往往反应不佳，局限性病灶可放疗或手术切除。

(二)预后

肺血管炎预后与不同[[疾病]]类型有关。一般CSS、NSG、BG预后较好，WG经激素+CTX治疗后存活明显延长，但LYG治疗有一定困难，预后差。
==参看==
*[[心血管内科疾病]]
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肺血管炎 - 版本历史

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