https://www.yiliao.com/index.php?action=history&feed=atom&title=%E8%82%BA%E6%B3%A1%E5%BE%AE%E7%BB%93%E7%9F%B3%E7%97%87 2026-04-19T16:17:54Z 本wiki的该页面的版本历史 MediaWiki 1.35.1 https://www.yiliao.com/index.php?title=%E8%82%BA%E6%B3%A1%E5%BE%AE%E7%BB%93%E7%9F%B3%E7%97%87&diff=142394&oldid=prev 2014-02-05T09:47:25Z

<p>以“<a href="/%E8%82%BA%E6%B3%A1" title="肺泡">肺泡</a>微结石病(pulmonary alveolar microlithiasis，PAM)，是一种少见的<a href="/%E7%96%BE%E7%97%85" title="疾病">疾病</a>，肺泡内存在弥漫分布的含钙、磷盐为主的微小结石...”为内容创建页面</p> <p><b>新页面</b></p><div>[[肺泡]]微结石病(pulmonary alveolar microlithiasis，PAM)，是一种少见的[[疾病]]，肺泡内存在弥漫分布的含钙、磷盐为主的微小[[结石]]。<br /> ==肺泡微结石症的病因==<br /> (一)发病原因<br /> <br /> 本病病因迄今未明。患者无肺部慢性[[感染]]史、[[过敏史]]或职业史。推想其可能为全身代谢性[[疾病]]的肺部表现，但密切相关的钙、磷指标在[[血液]]检查时均正常。是否是因病毒感染引起[[肺泡]]局部钙、磷代谢异常，但肺组织中从未分离出相关[[病毒]]。Sosman 1957年开始注意到PAM的病因与[[遗传]]有关。国外报道一组25例，发生于5个家庭;国内报道1组27例，发生于10个家庭。均为同胞兄弟姐妹。目前国外报道的患者中，家族性占43.7%～62.3%;国内综合报道48例，有家族性34例，占70.8%。其中有的系[[近亲结婚]]。1967年，Oneill研究本病家族[[亲缘关系]]时，提出从家系图上看此病可能为[[常染色体隐性遗传]]。推理本病由于肺泡[[内呼吸]][[代谢]][[先天性障碍]]，[[碳酸酐酶]]异常，pH升高，有利于肺内钙、磷盐的沉积而形成[[结石]]。但此结论尚无更多的根据。根据[[分子遗传学]]的理论，[[生物]]的性状与生物的新陈代谢息息相关。任何代谢过程都是[[生化]]过程。生物的遗传特性决定于[[染色体]][[DNA]]链上[[核苷酸]]的排列顺序。本病肺泡内产生广泛性钙、磷小体沉积，可能因某一组生化调控[[基因]]“失控”所致。如果遗传基因或密码发生微小错误，带病的[[突变基因]]就可通过近亲的[[配子]]的[[亲代]]传给[[子代]]。本病可能是先天性肺内钙、磷代谢异常性疾病。<br /> <br /> (二)发病机制<br /> <br /> 本病主要侵犯肺脏。[[镜检]]：肺脏变硬，呈实体状，重量增加，有的达4000克。从[[胸腔]]取出肺脏不萎陷，放入水中则下沉。切开肺脏，有沙粒摩擦感，露出弥漫分布的细沙粒结石。沙粒结石以双[[肺底]]部较多，但严重者80%肺泡内都有这样的结石。镜下检查：微结石的直径0.02～3mm。30%～80%的肺泡内含有洋葱皮样物体，大部分呈致密性[[钙化]]。单个结石呈圆形同心板状结构，用SE或PAS染色，中央部[[染色]]较深暗。结石的主要成分是[[磷酸钙]]盐和小量的[[碳酸钙]]盐。结石之间有[[纤维]]索条状组织间隔，结石周围可见[[巨噬细胞]][[浸润]]。早期一般无[[炎症反应]]，晚期则可见不同程度的[[白细胞]]浸润，部分可看到不同程度的[[肺间质纤维化]]。<br /> ==肺泡微结石症的症状==<br /> 本病可发生于任何年龄。文献报道，从婴幼儿到90岁均有发病。但多数发生于20～30岁。国外报道女性多于男性，女性约占60%;而国内报道相反，男∶女为3∶1。有报道本病有一定区域性，举出土耳其发病较高为例证。[[疾病]]呈慢性渐进性发展。早期可无任何[[症状]]，于常规体检时发现。可能出现轻度[[干咳]]、[[胸闷]]症状，一般未加注意。随着病情的发展，渐渐出现胸闷、[[气短]]，活动后的[[呼吸困难]]，[[咳嗽]]加剧，伴有少量黏液性痰，[[咯血]]者少见。晚期症状加重，静息时呼吸困难、[[发绀]]均见明显，并可出现继发[[红细胞增多症]];如继发[[肺部感染]]，则有[[发热]]、咳嗽加剧、[[脓痰]]、咯血等症状。早期[[体征]]常缺如，随着病情的进展，[[肺底]][[呼吸音低]]、爆裂[[啰音]]均可出现。[[感染]]时[[听诊]]肺内可有啰音。经过几年、十几年或数十年后，逐渐发展为[[肺动脉高压]]、慢性[[肺心病]]和[[呼吸衰竭]]。<br /> <br /> 根据病史、[[影像学]]特点，本病诊断一般不难。极少病人需要经痰液、BALF中获得[[结石]]或经[[纤维]]支气管镜肺活检来证实。<br /> ==肺泡微结石症的诊断==<br /> <br /> ===肺泡微结石症的检查化验===<br /> 痰液或[[支气管]]肺泡灌洗液(BALF)有时可查见微[[结石]]。<br /> <br /> 1.[[影像学]]检查是诊断本病的主要手段。PAM在[[X线]]胸片上有如下的具体特征：<br /> <br /> (1)两肺弥漫分布的小结节影，直径&amp;amp;lt;1mm，密度高，边缘清楚，但形状不规则。<br /> <br /> (2)[[结节]]的密度和分布以中下[[肺野]]、中内带为显著，病灶重叠时可显示磨玻璃或片状阴影。<br /> <br /> (3)病灶可多年无明显变化，也可稍增多，少数患者咳出结石而见病灶减少。<br /> <br /> (4)后期可致肺不同程度[[纤维化]]、[[肺气肿]]、[[肺大泡]]，最终导致[[肺动脉高压]]、慢性[[肺心病]]。<br /> <br /> (5)可并发[[自发性气胸]]。[[放射学]]常根据病灶的范围和密度将其分为轻、中、重三度。<br /> <br /> ①轻度：胸片见中下肺野有广泛弥漫性细沙状或星花样钙质斑点，斑点之间界限分明，上肺野清晰。有钙质[[纤维]]细纹理向上、外放射，[[肺门]]阴影正常。膈肌、[[肋膈角]]、心膈角和心影轮廓清晰可辨。此时多无临床[[症状]]，常规[[实验室检查]]和[[肺功能检查]]多属正常。<br /> <br /> ②中度：自第二肋间以下表现为弥漫性细沙样钙质斑点密布，以内带和下肺野明显，钙质纤细纹理呈放射状自肺门向上、向外伸展，钙点尚未融合，左右心缘已部分遮盖。此时大多数仅有轻度临床症状，肺功能出现换气[[功能障碍]]，PaO2降低，P(A-a)O2增大。<br /> <br /> ③重度：整个肺野皆为细沙状或星花样钙质斑点密布，中下肺野尤为显著，[[肺尖]]区因泡性肺气肿关系而呈透明度增高，钙质纤细纹理向肺尖和四周放射。[[心脏]]外形、肋膈角、[[横膈]]轮廓均消失，甚至一片模糊。肺门淋巴结不肿大。<br /> <br /> 少数病人X线胸片表现为弥漫性高密度片状阴影和网状改变，需要通过[[胸部]]CT加以明确。胸部CT和HRCT，能清楚地显示出粟粒状、高密度边缘清楚的微结石阴影，也可发现[[小叶]]间隔增厚、纤维化和邻近[[内脏]]受累情况。<br /> <br /> 2.肺功能检查 肺功能改变也是渐进性的。早期肺功能一般无异常。随着[[疾病]]的进展，可逐渐出现换气功能障碍，弥散功能减退和[[低氧血症]]。进一步恶化，出现了限制型通气功能障碍。晚期则进入[[呼吸衰竭]]。<br /> ===肺泡微结石症的鉴别诊断===<br /> 由于有些[[疾病]][[X线]]上也出现类似的肺弥漫性小结节或粟粒状阴影，本病需与以下疾病进行鉴别诊断。<br /> <br /> 1.粟粒型[[肺结核]] 有[[结核中毒症状]]，如[[高热]]、[[乏力]]、[[食欲减退]]、[[消瘦]]、[[急性病容]]。X线胸片两肺在[[急性期]]呈现弥漫分布的大小、密度、分布三均匀的、边缘清楚的粟状阴影，其密度远比[[肺泡]]微石为低;[[亚急性]]和[[慢性血行播散型肺结核]]，两上中[[肺野]]大小不等、密度不均的病灶，与肺泡微结石分布迥然不同。<br /> <br /> 2.尘[[矽肺]] 本病有硅尘吸入史。肺部X线[[结节]]大小不等，夹杂[[纤维]]网状阴影。病变分布与[[支气管]]走向一致。Ⅰ期矽肺，[[肺门淋巴结肿大]];Ⅲ期矽肺，两肺上部常出现融合性的矽结节阴影。<br /> <br /> 3.[[特发性肺含铁血黄素沉着症]] 本病多见于儿童，有反复[[咯血]]、[[气急]]、[[发热]]和[[缺氧]][[发绀]]等[[症状]]。两肺可出现密度较淡的、大小不等的结节状阴影和片状[[浸润]]，咯血停止后，阴影可逐渐吸收，也可留下少量网状、纤维状阴影。<br /> ==肺泡微结石症的并发症==<br /> 经过几年、十几年或数十年后，逐渐发展为[[肺动脉高压]]、慢性[[肺心病]]和[[呼吸衰竭]]。<br /> ==肺泡微结石症的预防和治疗方法==<br /> 要避免或减少粉尘、烟雾吸入，避免主动和[[被动吸烟]]，以免加重肺部损害。要预防和及时治疗[[感冒]]、下[[呼吸道]]和[[肺部感染]]。[[缺氧]]时应给予家庭氧疗，以延缓[[肺动脉高压]]和慢性[[肺心病]]的发生。<br /> ===肺泡微结石症的西医治疗===<br /> (一)治疗<br /> <br /> 至今PAM无满意治疗方法。[[肾上腺]][[糖皮质激素]]对本病完全无效，重在保护措施。国外报道，有条件者晚期可进行[[肺移植术]]治疗。<br /> <br /> (二)预后<br /> <br /> 数年后部分病人出现[[肺心病]]、[[呼吸衰竭]]。<br /> ==参看==<br /> *[[呼吸内科疾病]]<br /> &lt;seo title=&quot;肺泡微结石症,肺泡微结石症症状_什么是肺泡微结石症_肺泡微结石症的治疗方法_肺泡微结石症怎么办_医学百科&quot; metak=&quot;肺泡微结石症,肺泡微结石症治疗方法,肺泡微结石症的原因,肺泡微结石症吃什么好,肺泡微结石症症状,肺泡微结石症诊断&quot; metad=&quot;医学百科肺泡微结石症条目介绍什么是肺泡微结石症，肺泡微结石症有什么症状，肺泡微结石症吃什么好，如何治疗肺泡微结石症等。肺泡微结石病(pulmonary alveolar microlithi...&quot; /&gt;<br /> [[分类:呼吸内科疾病]]</div>

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