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2014-02-05T21:29:58Z

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[[肺动静脉瘤]]为[[先天性肺血管畸形]]。[[血管]]扩大纡曲或形成[[海绵状血管瘤]]，[[肺动脉]][[血液]]不经过[[肺泡]]直接流入[[肺静脉]]，肺动脉与[[静脉]]直接相通形成短路。1897年首先由Churton发现描述，称为多发性[[肺动脉瘤]]。1939年Smith应用[[心血管造影]]证实本病。文献命名较多，如肺动静脉瘤，肺血管扩张症（haemagiectasis of the lung），[[毛细血管扩张症]]伴肺动脉瘤（haemonreac telangiectasia with pulmonary artery aneurysm）。另外，本病有家族性，与[[遗传因素]]有关，如[[遗传性出血性毛细血管扩张症]]（Rendu-Osler-Weber病）。
==肺动静脉瘤的病因==
这种[[畸形]]是由各种不同大小和不等数目的[[肺动脉]]和静脉直接连接。常见者[[动脉]]1支、[[静脉]]2支。二者之间不存在[[毛细血管]]床。病变[[血管]]壁[[肌层]]发育不良，缺乏弹力[[纤维]]，又因[[肺动脉压]]力促使病变血管进行性扩张。[[肺动静脉瘤]]是一种肺动静脉分支直接构通类型，表现为血管扭曲、扩张，动脉壁薄，静脉壁厚，瘤呈囊样扩大，瘤同分隔，可见[[血栓]]。病变可位于肺的任何部位，瘤壁增厚，但某区内[[皮层]]减少，[[变性]]或[[钙化]]，为导致破裂的原因。另有[[右肺动脉]]与左房直接交通，为少见特殊类型。

病变分布于一侧或二侧肺，单个或多个，大小可在1mm或累及全肺，常见右侧和二侧下叶的[[胸膜]]下区及[[右肺中叶]]。本病约6%伴有Rendu-Osler-Weber[[综合征]]([[多发性动静脉瘘]]，[[支气管扩张]]或其他畸形，[[右肺下叶]]缺如和[[先天性心脏病]])。

主要[[病理]]生理是[[静脉血]]从肺动脉分流入肺动脉，其分流量可达18～89%，以致[[动脉血]]氧饱和度下降。一般无通气障碍，PCO2正常。多数病例因[[低氧血症]]而致[[红细胞增多症]]，又因肺、[[体循环]]直接交通，易致[[细菌感染]]、[[脑脓肿]]等[[并发症]]。
==肺动静脉瘤的症状==
1、[[肺动静脉瘘]]主要[[病理]]变化及临床特征

(1)病理改变

肺动静脉瘘主要病理变化是肺内动[[静脉血]]管之间直接连通,分隔[[动脉]]和静脉丛的[[血管]]隔发育不完全或肺末梢[[毛细血管]][[神经]]缺陷,形成动静脉之间短路,短路血管受动脉压力负荷的作用逐渐扩张,形成囊瘘,[[肺动脉]]低氧血通过瘘道不经氧合直接回流左心进入[[体循环]] 。有文献报道 ,当分流量大于25 %时患儿出现[[乏力]],活动后[[气短]],[[头晕]]乏氧等[[症状]]。如果分流量大及病史长者可出现[[紫绀]],[[杵状指]]/ 趾和[[继发性]]红细胞增多,[[红细胞]]压积增高,[[Hb]] 增高。[[血液]]粘稠度增加,易形成肺血管内小[[血栓脱落]]可产生[[脑血栓]]或[[脑脓肿]]。PAVF 破裂或[[栓子]]累及[[支气管]]壁可出现[[糜烂]]后导致[[咯血]]和[[血胸]]。本病多单发,多发者占5 %～10 % ,可发生在肺组织的任何部位。但半数以上发生在右下[[肺叶]],术中多能看到[[脏层]][[胸膜]]包盖的囊性隆起,或囊球样变化。

(2)主要[[临床表现]]

①本病多见于青年，分流量小者可无症状，仅在肺部[[X线]]检查时发现。分流量大者可出现活动后[[呼吸急促]]、紫绀，但多在儿童期出现，偶见於[[新生儿]]。多数病人从儿童期有紫绀，随年龄增长逐渐加重并有[[呼吸困难]];

②25%患者有[[惊厥]]、[[共济失调]]、[[复视]]等[[神经症]]状;

③35%～50%患者具有家族性[[遗传性出血性毛细血管扩张症]]状，如[[鼻衄]]、咯血、[[血尿]]、[[消化道出血]];

④肺动静脉瘘破裂时，患者可出现[[胸痛]]并有血胸;

⑤若瘘较大，于瘘所在部位可听到收缩期或连续性杂音;

⑥ X光胸片特征性表现是在一侧或双侧[[肺野]]中见有大小不等的、一个或多个圆形影，而心影大小正常;肺部[[CT]]检查可见受累肺动静脉扩张，延长、扭曲。

⑦右心导管显示[[动脉血]]氧饱合度降低，选择性[[肺动脉造影]]可显示肺动静脉瘘较正常[[肺静脉]]系统显影早，肺血管[[造影剂]]排空延迟，左房早期显影的病理改变。

2、肺动静脉瘘的诊断

对此病的诊治要重视病史及体检,患儿有无鼻衄和四肢、颜面及[[背部]][[毛细血管扩张]],有无[[脑缺血]]的病史。文献报道 50 %以上肺动静脉瘘病人可合并遗传性出血性毛细血管扩张症，也有报导说[[先天性肺动静脉瘘]]有家族性。本病的术前检查方法很多:[[心脏]]超声监测NaHCO3 [[静脉造影]]方法简单、诊断可靠,普通X 线胸片大多数正常,囊状PAVF 病例可发现单个或多个不透光阴影。强化CT 和MR 检查可确定病变部位,肺血管造影是最可靠的确诊方法,能够证实动脉血运来源为肺动脉,少数也可来自体循环。弥漫性肺内动[[静脉]]瘘无典型的X线征象,临床上并不少见。肺动静脉瘘较正常肺静脉系统显影早，肺血管造影剂排空延迟，左房早期显影的病理改变。
==肺动静脉瘤的诊断==

===肺动静脉瘤的检查化验===
(1)[[X线]]表现

表现为孤立或多发的类圆形阴影，阴影直径大小不等，密度均匀，边缘清晰，或有浅分叶;扩张增粗的供血[[动脉]]及[[引流]][[静脉]]连于阴影，供血动脉与[[肺门]]相连;该阴影一般不增大或仅缓慢增大。根据上述特点，结合临床资料多数囊状PAVM s可作出明确诊断。不典型者平片诊断有一定困难，如复杂型多支供血囊状[[肺动静脉瘘]]，平片表现为大片[[致密影]]，很难根据X线平片作出正确诊断。弥漫型肺小[[动静脉瘘]]，多缺乏典型X线平片征象，可表现为[[肺叶]]或[[肺段]]分布斑点状阴影，也可表现为[[肺纹理]]增强、扭曲，有的病例平片无阳性所见。因此，弥漫型肺小动静脉瘘，X线平片诊断困难。

(2)[[肺动脉造影]]

肺动脉造影是确诊PAVMs的可靠方法。肺动脉造影可明确病变部位、形态、累及的范围及程度，为临床治疗方法的选择提供依据。造影方法分为选择性或超选择性肺动脉造影。一般先进行选择性主肺动脉造影，正位投照。投照时要包括两肺整个[[肺野]]，以免遗漏病变。选择性主肺动脉造影后，视情况决定超选择性肺动脉造影。笔者通常将[[导管]]置于供血动脉进行超选择性造影，投照时选择适当的角度，如[[右肺]]病变选右前斜位(15°～20°)投照，[[左肺]]病变选左前斜位(15°～20°)投照。造影主要表现：单纯型囊状PAVMs可见瘤囊随[[肺动脉]]的充盈显影，引流[[肺静脉]]显影早于正常肺静脉，供血动脉及引流静脉均为1支，并见不同程度的迂曲扩张。较大的瘤囊可见[[对比剂]]排空延迟。复杂型囊状PAVMs可见2支或多支供血动脉及引流静脉，瘤囊内可见分隔，对比剂排空明显延迟。弥漫型肺动静脉瘘表现为多发“[[葡萄]]串”样小血池充盈，病变部位肺静脉提前显影。

(3)心导管检查和[[心血管造影]]

[[动脉血]]氧饱和度下降。心搏出量和心腔压力正常也无心内分流存在。颜料稀释试验可用于测试分流量和部位，注意避免导管进入瘘内，警惕破裂危险。在肺动脉[[注射造影剂]]可显示动静脉瘘的部位和大小，可见扩张、伸长、扭曲的[[血管]]。

(4)[[超声心动图]][[声学造影]]及肺灌注[[核素]]扫描能够对PAVMs作出正确诊断，但前者无法确定病变的部位和范围，后者虽可确定病变的部位和范围，但无法观察具体[[解剖]]细节。近年来，[[磁共振]] 和螺旋[[CT]]用于PAVMs的诊断，有人认为螺旋CT及其三维重建对PAVMs的正确诊断及解剖显示优于肺动脉造影。
===肺动静脉瘤的鉴别诊断===
在临床上本病可分为三型，分别是：

Ⅰ型多发性[[毛细血管扩张]]：为弥漫、多发性，由[[毛细血管]]末梢吻合形成，其短路分流量大。

Ⅱ型 [[肺动脉瘤]]：由较近中枢的较大[[血管吻合]]形成，因压力因素呈瘤样扩张，短路分流量更大。

Ⅲ型 [[肺动脉]]与左房交通：肺动脉显著扩大，短路分流量极大，右至左分流量可占[[肺血流]]量的80%，常伴[[肺叶]]、[[支气管]]异常。

在临床上，本病还需与以下等[[疾病]]进行鉴别诊断;

(1)肺内转移瘤

[[肺动静脉瘘]]尤其是多发性的肺动静脉瘘，其[[胸部]]CT显示肺部有多处的占位病变，极易误诊为肺内转移瘤，应根据其病历还有[[血气分析]]等资料进行辨别，尤其要分清楚两者在[[CT]]上的区别。

(2)[[肺结核]]

PAVF 与其他类型肺结核的主要鉴别要点有:

(1) 肺结核多有[[发热]]、[[纳差]]、[[乏力]]、[[盗汗]]等中毒症状, 而PAVF 则少见;

(2) [[活动性肺结核]]病人血红[[细胞沉降率]]及[[白细胞]]多轻至中度升高,而PAVF 一般无明显变化;

(3) [[肺结核病]]人PPD 试验多[[强阳性]],而PAVF一般阴性;

(4) 肺结核病人在X 线胸片上的病灶多位于[[肺上叶]]尖、后段或下叶背段,而PAVF 常位于两下肺叶及[[中叶]]近[[胸膜]][[脏层]];

(5) 肺结核病人痰检抗酸酐菌多阳性,而PAVF 病人均为阴性。另外,给予[[抗结核治疗]]后,肺结核病人的[[症状]]很快好转,复查[[X线]]胸片(或胸部CT) 亦可见病灶有吸收,但PAVF 病人的症状及肺部病灶则无明显变化。

(3)[[支气管扩张]]

支气管扩张及肺动静脉瘘在临床症状上有许多相同之处，如反复地[[咳嗽]]、[[咯血]]，因此[[临床诊断]]时应对两者进行鉴别。一般来说，如果有以下几个特点时，都应考虑肺动静脉瘘：

①胸片上可见一个或多个圆形或卵圆形密度均匀的肿块,边界清楚,可有分叶征象,有时在肿块的近心端可见两个条索状阴影与[[肺门]]相连,这就是肺动静脉瘘的流入和流出[[血管]];

②透视下可见肺门血管搏动,作Valsalva 操作法(紧闭[[声门]]的持续而用力的[[呼气]]) 由予胸内压升高,流入[[胸腔]]的[[血液]]减少,可见圆形阴影显著缩小;

③患者可有[[紫绀]],[[杵状指]](趾) 及[[红细胞增多]]征,确诊可行[[肺动脉造影]],可以看到瘘的大小,部位及血管数等特征。
==肺动静脉瘤的并发症==
1、[[肺动静脉瘘]]术后肺部的[[并发症]]有以下几种：

(1)[[肺不张]]

主要因术后[[咳嗽]][[无力]],[[支气管]][[内分泌物]]及小的[[凝血]]块排出不畅, 引起支气管堵塞, 患者感觉[[气短]]或[[憋气]], [[听诊]]肺部局部[[呼吸音]]弱或消失, [[气管]]可偏向患侧, 床旁[[胸部]]X 线透视可予以证实。术后应经常鼓励和协助患者作有效咳嗽, 咳出堵塞支气管的带血[[稠痰]], 痰液不易咳出, 可将[[沐舒坦]]15mg 加[[蒸馏水]]30ml [[雾化吸入]],每日次。如不成功可经[[鼻孔]]插入橡皮[[导管]], 通过[[声门]]到达气管, 轻轻来回移动, 以刺激气管粘膜, 引起患者反射性咳嗽, 将[[痰咳]]出。如再不成功,则需进行床旁[[纤维支气管镜检查]]及吸引, 一般能使肺复张。

(2)[[脓胸]]

原因: (1) 术中操作不慎使癌瘤、[[脓肿]]或[[结核]]空洞破溃, 污染了[[胸腔]], 如在关胸前未彻底冲洗胸腔或患者体质极弱, [[抵抗力]]低, [[胸膜腔]]可以[[感染]]成脓胸; (2) 肺切除后余肺表面细小[[支气管瘘]], 如[[肺段]]切除后的粗糙面及[[楔形切除]]术后的肺[[缝合]]边缘长期不封闭愈合, 则易感染胸膜腔形成脓胸。尤其术后[[呼吸功能不全]], 需用[[呼吸机]]作持续[[辅助呼吸]]时, 由于肺内有一定的压力, 瘘口更不易愈合,久之易形成脓胸。[[高热]]者一旦形成脓胸,应及早行闭式[[引流]]或胸腔穿刺抽脓以使肺复张及闭合脓腔。

(3)[[血胸]]

原因: (1) [[胸膜粘连]]离断处[[出血]]或[[溢血]]; (2) 胸壁血管损伤后出血, 因来自[[体循环]]压力较高不易[[止血]]; (3) 肺部[[大血管]]损伤, 多因结扎线脱落, 出血迅猛, 常来不及抢救。再次开胸止血的适应证: (1) 术后[[胸腔闭式引流]]管的[[血量]]&gt; 300ml/ h , 或5h 内平均&gt; 200ml/ h ; (2) 引流出的[[血液]]很快凝固, 表明胸内有较大的活动性出血; (3) 床旁X 线胸片患侧有大片的密度增高影, 余肺受压, [[纵隔]]向健侧移位, 患者感到[[呼吸困难]], 表明胸内有较多的凝血块, 需开胸清除;(4) 患者有失血性[[休克]], 虽输全血及采取抗休克措施, 但[[失血]][[症状]]无改善。出现以上任何一项情况, 应立即配合医生进行救治, 并迅速建立[[静脉]]通道, 输注[[止血药]]物, 密切观察[[血压]]、[[脉搏]]、[[呼吸]], 做好抢救准备, 同时备好足量全血, 争取及早开胸探查、止血。

(4)[[支气管胸膜瘘]]

一般发生在术后7～10d , 患者刺激性咳嗽明显, [[痰中]]常带陈旧血, 出现患侧[[液气胸]]。[[胸膜]][[穿刺]]所得为[[感染性]]内容与咳出的痰类似。穿刺后向胸腔内注入2ml [[美蓝]]液,如果咳出蓝染的痰液, 则进一步证实为瘘。一旦发生支气管瘘, 很快感染胸腔形成脓胸, 需及时行[[胸腔闭式引流术]]及全身给以[[广谱抗生素]]治疗, 以控制感染。

(5)呼吸功能不全

主要发生在术前肺功能较差的患者。由于[[癌症]]需作[[肺切除术]]者, 术前应有足够的估计和准备。开胸手术完毕, 即在手术台上作好[[气管切开]], 返回病房即开始用[[呼吸机辅助呼吸]], 一般5～7d 后即可脱离呼吸机。如果术前肺功能较好, 术后因肺分泌物多, [[咳痰]]不畅, 或肺部出现[[炎症]]而引起呼吸功能不全, 应及早在床旁[[行气]]管切开, 连接呼吸机作辅助呼吸。

(6)[[循环系统]]意外

肺切除术后由于循环系统意外而死亡者约占切除总例数的015 % , 多因[[急性心肌梗死]]或[[肺动脉]][[栓塞]]死亡。这种意外并不与肺切除范围成正比, 且多发生在[[肺叶]]或段[[切除术]]后, 有的患者术前无心脏病史, 患者家属及医生思想上毫无准备,多在术后3～5d 无任何预兆的情况下突然发生, 很少有能抢救而复生者。

2、其它常见的严重并发症还有肺动静脉破裂、胸腔出血、[[细菌性心内膜炎]]、[[脑脓肿]]、栓塞等。

肺动静脉瘘有时会发生[[咯血]]、[[胸痛]]其它症状。咯血是由于[[毛细血管扩张]]性病变位于支气管粘膜的病损或肺动静脉瘘的破裂而引起。胸痛可因病变破裂出血位于肺脏层胸膜下或血胸所致。约25%病例出现[[神经系统]]症状，如[[抽搐]]、[[语言障碍]]、[[复视]]、暂时性麻木等，这可因[[红细胞增多]]、[[低氧血症]]、[[血管]]栓塞、脑脓肿和[[大脑]]毛细血管扩张病变出血而引起。在家族性[[遗传]]有关的出血性[[毛细血管扩张症]]者常有出血症状，如[[鼻衄]]、咯血、[[血尿]]，[[阴道]]和[[消化道出血]]。因瘘的存在也可并发细菌性心内膜炎。在病变区细心听诊，约50%病例可听到[[收缩期杂音]]或双期连续性杂音，其特征为杂音随吸气增强，[[呼气]]减弱。其他还有[[杵状指]]趾、红细胞增多、[[红细胞]]压积增高、[[动脉血]]氧饱和度下降。
==肺动静脉瘤的预防和治疗方法==
本病是一组先天性前[[疾病]]，故对本病的预防主要对其并产症的预防。[[肺动静脉瘘]][[切除术]]后的主要[[并发症]]在术前、术中及术后均可发生, 只要采取积极的措施, 可以预防或减少。因此, 对患者术前要用[[抗生素]]治疗, 减少[[咳嗽]]和痰量, 训练患者作有效的排[[痰咳]]嗽, 术后要鼓励和协助患者有效[[咳痰]], 以冀将并发症减少到最低限度。
===肺动静脉瘤的中医治疗===
一、在重要[[动脉]]附近[[穴位]][[合谷]]等穴针刺时，一定要掌握[[解剖]]情况，尽量避开[[血管]]。尤其要防止动静脉同时损伤。

二、忌用粗针具，不使用缝衣针等非[[针灸]]针具。[[穴位注射]]，不要[[进针]]过深，乱提乱插，注射时应先抽回血。

三、如发现有[[出血]]征象，应及时处理。
===肺动静脉瘤的西医治疗===
凡有[[症状]]且病变局限的病人，均需手术治疗。即使无明显症状，但因进行性病变，可发生破裂、[[出血]]、[[细菌性心内膜炎]]、[[脑脓肿]]、[[栓塞]]等致死性[[并发症]]，因此均应手术治疗。除非极小的瘘或弥漫性累及双侧肺者不宜手术。婴幼儿症状不重者，可在儿童期手术。

本病的治疗主要有以下两种选择：

1. 栓塞治疗

是近年来随着[[心血管]][[介入放射学]]技术的进展,开创的非手术治疗方法文献报告逐渐增多。最常用的[[栓塞材料]]为不锈钢弹簧圈,其次是[[球囊]]、组织粘合剂、可吸收[[明胶海绵]]、硅塑料小球等。因栓塞材料一旦置入[[血管]]就不能取出,故放置前应准确定位。此方法的优点是不开胸,保留更多的肺组织;缺点是栓塞需要在X 线下定位,栓塞不准确或脱落导致栓塞并发症,易导致[[肺炎]],花费较高,治疗不彻底易复发。所以栓塞治疗是否为首选尚有争议。但对多发广泛弥漫性肺动静脉病变为手术禁忌,可考虑应用超小型不锈钢线圈,准确的置于通向瘘的肺动静脉分支内栓塞治疗。

2. 手术治疗　单发[[肺动静脉瘘]],可[[楔形切除]]病变部位,或[[肺叶]]/ [[肺段切除术]],原则上尽可能保留最多的正常肺组织。但仍需注意病变肺的血供,肺动静脉瘘[[畸形]]可有多种[[变异]],在[[病理]]切片时发现畸形的血管多种变异,有的病变肺组织较小术中很难发现,术后易复发。有文献报道,手术中B 超可准确找到肉眼看不到的微小的[[动静脉畸形]]病灶,协助定位切除病变组织。
==肺动静脉瘤吃什么好？==
饮食注意事项： 　　1,[[海带]]肉皮冻(每日食之),起到软坚化淤的作用. 2, 蒜苗肉包子(蒜苗与肉比例为4：1),抑制[[恶性肿瘤]]. 3, 花生(但[[消化不良]]不能吃花生),[[大枣]],[[芦笋]]每日尽量食之,尤其大枣(每日6个)一年四季坚持. 4, 每日吃豆及豆制品,每日一个[[苹果]](有条件的炸汁). 5, [[核桃]]每日三个,不能过食,多食[[便秘]]. 6, 白[[萝卜]]常吃(白萝卜不能与红萝卜一起吃). 7, 咸菜,咸蛋与咸肉等腌制品尽量[[不食]]. 8, 蒸米饭一定要把米淘干净(水为清水)否则有致癌成分. 9, 加热菜要用[[微波]]炉(起到[[杀菌]]的作用). 10, 西红柿要多食,尤其是熟西红柿. 11, 清体内垃圾的食品有：海带,[[木耳]]([[发泡]]6小时以上),菌类,动物血. 12, 绿茶常喝,[[枸杞]](熬粥),[[山楂]]常吃. 13, 坚果要常吃：[[榛子]],[[杏仁]],[[开心果]],[[无花果]]. 14, 隔夜的白菜不能吃. 15, 西[[兰花]]在身体内产生[[抗体]],抗病毒侵入.[[化疗]]反应很正常.
==参看==
*[[心胸外科疾病]]
<seo title="肺动静脉瘤,肺动静脉瘤症状_什么是肺动静脉瘤_肺动静脉瘤的治疗方法_肺动静脉瘤怎么办_医学百科" metak="肺动静脉瘤,肺动静脉瘤治疗方法,肺动静脉瘤的原因,肺动静脉瘤吃什么好,肺动静脉瘤症状,肺动静脉瘤诊断" metad="医学百科肺动静脉瘤条目介绍什么是肺动静脉瘤，肺动静脉瘤有什么症状，肺动静脉瘤吃什么好，如何治疗肺动静脉瘤等。肺动静脉瘤为先天性肺血管畸形。血管扩大纡曲或形成海绵状血管瘤，肺动脉血液不经过肺泡..." />
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