112.247.109.102：以“肺动静脉瘘为先天性肺血管畸形。血管扩大纡曲或形成海绵状血管瘤，肺动脉血液不经过肺泡直接流入...”为内容创建页面

2014-01-25T22:32:19Z

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[[肺动静脉瘘]]为[[先天性肺血管畸形]]。[[血管]]扩大纡曲或形成[[海绵状血管瘤]]，[[肺动脉]][[血液]]不经过[[肺泡]]直接流入[[肺静脉]]，肺动脉与[[静脉]]直接相通形成短路。1897年首先由Churton发现描述，称为多发性[[肺动脉瘤]]。1939年Smith应用[[心血管造影]]证实本病。文献命名较多，如肺动静脉瘤，肺血管扩张症（haemagiectasis of the lung），[[毛细血管扩张症]]伴肺动脉瘤（haemonreac telangiectasia with pulmonary artery aneurysm）。另外，本病有家族性，与[[遗传因素]]有关，如[[遗传性出血性毛细血管扩张症]]（Rendu-Osler-Weber病）。　　
==病因==
这种[[畸形]]是由各种不同大小和不等数目的肺动脉和静脉直接连接。常见者[[动脉]]1支、静脉2支。二者之间不存在[[毛细血管]]床。病变血管壁[[肌层]]发育不良，缺乏弹力[[纤维]]，又因[[肺动脉压]]力促使病变血管进行性扩张。肺动静脉瘤是一种肺动静脉分支直接构通类型，表现为血管扭曲、扩张，动脉壁薄，静脉壁厚，瘤呈囊样扩大，瘤同分隔，可见[[血栓]]。病变可位于肺的任何部位，瘤壁增厚，但某区内[[皮层]]减少，变性或[[钙化]]，为导致破裂的原因。另有[[右肺动脉]]与左房直接交通，为少见特殊类型。

病变分布于一侧或二侧肺，单个或多个，大小可在1mm或累及全肺，常见右侧和二侧下叶的[[胸膜]]下区及[[右肺中叶]]。本病约6%伴有Rendu-Osler-Weber[[综合征]]（[[多发性动静脉瘘]]，[[支气管扩张]]或其他畸形，[[右肺下叶]]缺如和[[先天性心脏病]]）。

主要[[病理]]生理是[[静脉血]]从肺动脉分流入肺动脉，其分流量可达18～89%，以致[[动脉血]][[氧饱和度]]下降。一般无[[通气]]障碍，PCO2正常。多数病例因低氧[[血症]]而致[[红细胞增多症]]，又因肺、[[体循环]]直接交通，易致[[细菌感染]]、[[脑脓肿]]等[[并发症]]。　　
==[[临床表现]]==
本病多见于青年，分流量小者可无[[症状]]，仅在肺部X线检查时发现。分流量大者可出现活动后[[呼吸急促]]、[[紫绀]]，但多在儿童期出现，偶见於[[新生儿]]。[[咯血]]是由于[[毛细血管扩张]]性病变位于[[支气管]]粘膜的病损或肺动静脉瘘的破裂而引起。[[胸痛]]可因病变破裂[[出血]]位于肺脏层胸膜下或[[血胸]]所致。约25%病例出现[[神经系统]]症状，如[[抽搐]]、[[语言障碍]]、[[复视]]、暂时性麻木等，这可因[[红细胞增多]]、低氧血症、血管栓塞、脑脓肿和[[大脑]]毛细血管扩张病变出血而引起。在家族性遗传有关的出血性毛细血管扩张症者常有出血症状，如[[鼻衄]]、咯血、[[血尿]]，[[阴道]]和[[消化道出血]]。因瘘的存在也可并发[[细菌性心内膜炎]]。在病变区细心[[听诊]]，约50%病例可听到收缩期杂音或双期连续性杂音，其特征为杂音随吸气增强，[[呼气]]减弱。其他还有[[杵状指]]趾、红细胞增多、[[红细胞]]压积增高、动脉血氧饱和度下降。

分类：

Ⅰ型多发性毛细血管扩张：为弥漫、多发性，由毛细血管末梢吻合形成，其短路分流量大。

Ⅱ型肺动脉瘤：由较近中枢的较大[[血管吻合]]形成，因压力因素呈瘤样扩张，短路分流量更大。

Ⅲ型肺动脉与左房交通：肺动脉显著扩大，短路分流量极大，右至左分流量可占[[肺血流]]量的80%，常伴[[肺叶]]、支气管异常。　　
==辅助检查==
X线表现

心影大小正常，但分流量大的肺动静脉瘘则有[[心脏扩大]]。约50%病例在胸片上显示单个或多个肿块状、球状、[[结节]]状、斑点状阴影，大小不一，位于1个或多个[[肺野]]。病变血管呈绳索样不透光阴影，从瘘处向[[肺门]]延伸，钙化少见。[[肋骨]]侵蚀可因肋间动脉扩大所致，但不常见。透视时病人做Valsalva动作。引起胸内压增高时，则见动静脉瘤缩小。定位性诊断依靠心血管造影。

心导管检查和心血管造影

动脉血氧饱和度下降。心搏出量和心腔压力正常也无心内分流存在。颜料稀释试验可用于测试分流量和部位，注意避免[[导管]]进入瘘内，警惕破裂危险。在肺动脉[[注射造影剂]]可显示[[动静脉瘘]]的部位和大小，可见扩张、伸长、扭曲的血管。　　
==鉴别诊断==
(1)肺内转移瘤

肺动静脉瘘尤其是多发性的肺动静脉瘘，其[[胸部]]CT显示肺部有多处的占位病变，极易误诊为肺内转移瘤，应根据其病历还有[[血气分析]]等资料进行辨别，尤其要分清楚两者在CT上的区别。

(2)[[肺结核]]

PAVF与其他类型肺结核的主要鉴别要点有:

(1)肺结核多有[[发热]]、[[纳差]]、[[乏力]]、[[盗汗]]等中毒症状,而PAVF则少见;

(2)[[活动性肺结核]]病人血红[[细胞沉降率]]及[[白细胞]]多轻至中度升高,而PAVF一般无明显变化;

(3)肺结核病人PPD试验多[[强阳性]],而PAVF一般阴性;

(4)肺结核病人在X线胸片上的病灶多位于[[肺上叶]]尖、后段或下叶背段,而PAVF常位于两下肺叶及[[中叶]]近胸膜[[脏层]];

(5)肺结核病人痰检抗酸酐菌多阳性,而PAVF病人均为阴性。另外,给予[[抗结核治疗]]后,肺结核病人的症状很快好转,复查X线胸片(或胸部CT)亦可见病灶有吸收,但PAVF病人的症状及肺部病灶则无明显变化。

(3)支气管扩张

支气管扩张及肺动静脉瘘在临床症状上有许多相同之处，如反复地[[咳嗽]]、咯血，因此[[临床诊断]]时应对两者进行鉴别。一般来说，如果有以下几个特点时，都应考虑肺动静脉瘘：

①胸片上可见一个或多个圆形或卵圆形密度均匀的肿块,边界清楚,可有分叶征象,有时在肿块的近心端可见两个条索状阴影与肺门相连,这就是肺动静脉瘘的流入和流出血管;

②透视下可见肺门血管搏动,作Valsalva操作法(紧闭[[声门]]的持续而用力的呼气)由予胸内压升高,流入[[胸腔]]的血液减少,可见圆形阴影显著缩小;

③患者可有紫绀,杵状指(趾)及红细胞增多征,确诊可行[[肺动脉造影]],可以看到瘘的大小,部位及血管数等特征。　　
==治疗方法==
凡有症状且病变局限的病人，均需手术治疗。即使无明显症状，但因进行性病变，可发生破裂、出血、细菌性心内膜炎、脑脓肿、[[栓塞]]等致死性并发症，因此均应手术治疗。除非极小的瘘或弥漫性累及双侧肺者不宜手术。婴幼儿症状不重者，可在儿童期手术。

手术方式根据范围大小，数量、类型而定。肺切除为最常用方式，有楔形、区域性、肺叶和全肺切除。原则上尽量少切除肺组织，保持肺功能。操作时先[[结扎]]动脉，处理粘连时警惕出血。当发现异常血管所致瘘时，结扎异常血管为最简单和有效的方法。在无法切除或结扎异常血管时，可作[[动脉瘤]]内缝闭术。　　
==并发症==
(1)[[肺不张]]

主要因术后咳嗽[[无力]],支气管[[内分泌物]]及小的[[凝血]]块排出不畅,引起支气管堵塞,患者感觉[[气短]]或[[憋气]],听诊肺部局部[[呼吸音]]弱或消失,[[气管]]可偏向患侧,床旁胸部X线透视可予以证实。术后应经常鼓励和协助患者作有效咳嗽,咳出堵塞支气管的带血稠痰,痰液不易咳出,可将[[沐舒坦]]15mg加[[蒸馏水]]30ml[[雾化吸入]],每日2次。如不成功可经[[鼻孔]]插入橡皮导管,通过声门到达气管,轻轻来回移动,以刺激气管粘膜,引起患者反射性咳嗽,将痰咳出。如再不成功,则需进行床旁[[纤维支气管镜检查]]及吸引,一般能使肺复张。

(2)[[脓胸]]

原因:(1)术中操作不慎使癌瘤、[[脓肿]]或[[结核]]空洞破溃,污染了胸腔,如在关胸前未彻底冲洗胸腔或患者体质极弱,[[抵抗力]]低,[[胸膜腔]]可以[[感染]]成脓胸;(2)肺切除后余肺表面细小[[支气管瘘]],如[[肺段]]切除后的粗糙面及[[楔形切除]]术后的肺[[缝合]]边缘长期不封闭愈合,则易感染胸膜腔形成脓胸。尤其术后[[呼吸功能不全]],需用[[呼吸机]]作持续[[辅助呼吸]]时,由于肺内有一定的压力,瘘口更不易愈合,久之易形成脓胸。[[高热]]者一旦形成脓胸,应及早行闭式[[引流]]或胸腔穿刺抽脓以使肺复张及闭合脓腔。

(3)血胸

原因:(1)[[胸膜粘连]]离断处出血或[[溢血]];(2)胸壁血管损伤后出血,因来自体循环压力较高不易[[止血]];(3)肺部[[大血管]]损伤,多因结扎线脱落,出血迅猛,常来不及抢救。再次开胸止血的适应证:(1)术后[[胸腔闭式引流]]管的[[血量]]>300ml/h,或5h内平均>200ml/h;(2)引流出的血液很快凝固,表明胸内有较大的活动性出血;(3)床旁X线胸片患侧有大片的密度增高影,余肺受压,[[纵隔]]向健侧移位,患者感到[[呼吸困难]],表明胸内有较多的凝血块,需开胸清除;(4)患者有失血性[[休克]],虽输全血及采取抗休克措施,但失血症状无改善。出现以上任何一项情况,应立即配合医生进行救治,并迅速建立静脉通道,输注止血药物,密切观察[[血压]]、脉搏、[[呼吸]],做好抢救准备,同时备好足量全血,争取及早开胸探查、止血。

(4)[[支气管胸膜瘘]]

一般发生在术后7～10d,患者刺激性咳嗽明显,痰中常带陈旧血,出现患侧[[液气胸]]。胸膜[[穿刺]]所得为[[感染性]]内容与咳出的痰类似。穿刺后向胸腔内注入2ml[[美蓝]]液,如果咳出蓝染的痰液,则进一步证实为瘘。一旦发生支气管瘘,很快感染胸腔形成脓胸,需及时行[[胸腔闭式引流术]]及全身给以[[广谱]][[抗生素]]治疗,以控制感染。

(5)呼吸功能不全

主要发生在术前肺功能较差的患者。由于[[癌症]]需作[[肺切除术]]者,术前应有足够的估计和准备。开胸手术完毕,即在手术台上作好[[气管切开]],返回病房即开始用[[呼吸机辅助呼吸]],一般5～7d后即可脱离呼吸机。如果术前肺功能较好,术后因肺分泌物多,[[咳痰]]不畅,或肺部出现[[炎症]]而引起呼吸功能不全,应及早在床旁[[行气]]管切开,连接呼吸机作辅助呼吸。

(6)[[循环系统]]意外

肺切除术后由于循环系统意外而死亡者约占切除总例数的015%,多因急性心肌[[梗死]]或肺动脉栓塞死亡。这种意外并不与肺切除范围成正比,且多发生在肺叶或段[[切除术]]后,有的患者术前无心脏病史,患者家属及医生思想上毫无准备,多在术后3～5d无任何预兆的情况下突然发生,很少有能抢救而复生者。 2、其它常见的严重并发症还有肺动静脉破裂、胸腔出血、细菌性心内膜炎、脑脓肿、栓塞等。

肺动静脉瘘有时会发生咯血、胸痛其它症状。咯血是由于毛细血管扩张性病变位于支气管粘膜的病损或肺动静脉瘘的破裂而引起。胸痛可因病变破裂出血位于肺脏层胸膜下或血胸所致。约25%病例出现神经系统症状，如抽搐、语言障碍、复视、暂时性麻木等，这可因红细胞增多、低氧血症、血管栓塞、脑脓肿和大脑毛细血管扩张病变出血而引起。在家族性遗传有关的出血性毛细血管扩张症者常有出血症状，如鼻衄、咯血、血尿，阴道和消化道出血。因瘘的存在也可并发细菌性心内膜炎。在病变区细心听诊，约50%病例可听到收缩期杂音或双期连续性杂音，其特征为杂音随吸气增强，呼气减弱。其他还有杵状指趾、红细胞增多、红细胞压积增高、动脉血氧饱和度下降。　　
==预防==
本病是一组先天性前疾病，故对本病的预防主要对其并产症的预防。肺动静脉瘘切除术后的主要并发症在术前、术中及术后均可发生,只要采取积极的措施,可以预防或减少。因此,对患者术前要用抗生素治疗,减少咳嗽和痰量,训练患者作有效的排痰咳嗽,术后要鼓励和协助患者有效咳痰,以冀将并发症减少到最低限度。

[[分类:疾病]][[分类:肺动脉]]

肺动静脉瘘 - 版本历史

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