2014年4月17日 (四) 04:09 Floyd

2014-04-17T04:09:45Z

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2014-01-25T18:27:28Z

以“肺动脉高压分为原发性（或特发性）和继发性两类。其中原发性肺动脉高压（PPH）是一种不明原因的、以肺中等或小动...”为内容创建页面

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肺动脉高压分为[[原发性]]（或特发性）和[[继发性]]两类。其中原发性肺动脉高压（PPH）是一种不明原因的、以肺中等或小动脉痉挛、硬化、狭窄引起血管床阻力增加，肺动脉压升高、[[右心衰竭]]和低功能状态为特点的进行性加重的疾病。不经治疗本病死亡率非常高。

这种疾病平均发病年龄是36岁，75％患者集中于20～40岁年龄段，还有15％患者年龄在20岁以下，几岁的孩子也会发病。这是一种极易被误诊的疾病，临床应提高警惕。

肺动脉高压临床少见，临床症状缺乏特异性，如果接诊医师对肺动脉高压的诊断程序不清楚，不熟悉肺动脉高压的分类，易误诊为一般[[心脏病]]或者[[哮喘]]。　

　　
==肺动脉高压病因==
肺动脉高压的程度取决于相关的[[心脏畸形]]，常见的引起[[继发性肺动脉高压]]的[[先天性心脏病]]包括：

[[主动脉狭窄]]、主[[肺动脉窗]]、[[房间隔缺损]]、完全性房[[室间隔缺损]]、[[动脉]]缩窄、扩张性[[心肌病]]、右室双出口、[[肥厚性心肌病]]、[[二尖瓣狭窄]]、[[动脉导管未闭]]、[[单心室]]、[[永存动脉干]]、室间隔缺损

肺动脉高压的症状包括：[[呼吸短促]]、易于[[疲劳]]、[[晕厥]]、[[胸痛]]以及腿部和踝部的[[水肿]]。此外，[[心脏]][[听诊]]会发现P2亢进。如果不即使治疗，患者的肺动脉高压会逐步加重，甚至使寿命缩短。多数肺动脉高压相关的症状源自右[[心系统]]的[[衰竭]]。因为右心是将[[血液]]射入肺部，如果肺动脉压力逐步增高，则会是右室负荷不断加重，继而出现上述的症状。　　
==肺动脉高压分类==
按发病原因是否明确，分为特发性和继发性肺动脉高压。

按肺动脉阻力、心排出量和肺动脉楔压PAWP增高情况分为三类。由肺动脉阻力增大引起的称为[[毛细血管]]前性肺动脉高压，如原发性的肺动脉高压、[[肺栓塞]]等；由心排出量增加引起的称高动力性肺动脉高压，如先天性心脏病、甲亢等；由PAWP增高引起的称为毛细血管后性肺动脉高压，如二尖瓣狭窄、左心衰等，又称为被动性肺动脉高压。有些肺动脉高压的发生不是由单一因素所致，称为多因性肺动脉高压，又称为反应性肺动脉高压。

根据静息PAPm可将肺动脉高压进行分级，轻度为26~35mmHg；中度为36~45mmHg；重度>45mmHg。　　
==肺动脉高压[[病理]]改变==
主要累及肺动脉和右心，表现为右心室肥厚，[[右心房]]扩张。肺动脉主干扩张，周围肺小动脉稀疏。肺小动脉内皮[[细胞]]、[[平滑肌]]细胞[[增生]]肥大，[[血管内膜]][[纤维化]]增厚，中膜肥厚，管腔狭窄，闭塞，扭曲变形，呈丛状改变。肺[[小静脉]]也可以出现内膜纤维增生和管腔阻塞。

IPAH特征性的病理改变为肺小动[[脉管]]壁增厚，可涉及中层、内膜和[[外膜]]。有肺小动脉闭塞、向心性内膜增厚的改变。较大的血管可有丛状损伤和偏心性内膜增厚。肺动脉高压与肺动脉管壁增厚，管腔狭窄和原位[[血栓形成]]的联合效应有关。IPAH常见的肺小动脉的病理改变如下：

1．[[小动脉]]中膜肥厚和细动脉肌化：是IPAH早期的血管改变。以显著的小动脉中膜增厚和无[[肌层]]的泡内动脉肌化为特征。

2．内膜增生：内膜增生主要有两种类型：①内膜细胞性增生，此时疾病处于较早的阶段，病变具有可逆性；②向心性板层性（洋葱皮样）[[内膜纤维化]]，由肌[[成纤维细胞]]和弹力[[纤维]]组成，被丰富的无细胞[[结缔组织]][[基质]]分隔，多属于不可逆性改变，反映病情进展到了较严重的阶段。内膜增生导致肺血管床减少。

3．原位血栓形成：偏心性内膜板层样纤维化于肺血管随机分布,是局部血栓形成和再通的结果,尽管有人认为这可能是肺内[[微血栓]][[栓塞]],然而至今尚未发现IPAH患者有[[微栓子]]来源。

4．丛样病变：丛样病变是由[[成肌纤维细胞]]、平滑肌细胞和结缔组织基质作为衬里的内皮管道局灶性增生，局限于小肺动脉和泡内肺动脉，并有动脉壁扩张和部分破坏，病变内有[[纤维蛋白]][[血栓]]和[[血小板]]，病变可进入血管周围结缔组织。多发生在动脉分叉或新生动脉发源处。特发性肺动脉高压易发生在血管外径小于100um的动脉。丛样病变并非是特发性肺动脉高压所特有的病理改变，其实也见于其他疾病，如先心病左向右分流性肺动脉高压。　　
==肺动脉高压[[临床表现]]==
肺动脉高压早期常无明显自觉症状，有时虽然肺动脉高压已引起右心室肥厚及慢性[[高压]]性[[肺源性心脏病]]，但症状并不一定显著，而多在20～40岁间才逐渐出现气急、[[乏力]]、[[呼吸困难]]或有[[咯血]]、[[心悸]]、声音嘶哑等症状。由于心排[[血量]]降低，可有四肢寒冷、脉搏细小、周围性[[紫绀]]、[[心绞痛]]、晕厥等，紫绀在早期常不严重，但在有右至左分流的情况下却可出现显著的紫绀。

[[体格检查]]根据肺动脉高压的程度、原发病的性质和心脏的[[代偿]]情况等而有不同的表现，主要有心浊音界向左侧扩大，[[胸骨]]左下缘可们及抬举性搏动，[[肺动脉瓣]]区第二[[心音]]增强并分裂，有收缩期喷射性杂音和相对性肺动脉瓣关闭不全的 [[舒张]]期吹风样杂音，[[颈静脉]]处可见大的[[心房]]收缩波。出现右心衰竭时，有颈静脉怒张、肝肿大、[[腹水]]、水肿等，胸骨左下缘常听到相对性[[三尖瓣关闭不全]]的收缩期吹风样杂音和舒张期奔马律，可有第四心音。　　

==肺动脉高压实验室和其他检查==
对患者进行[[实验室检查]]的目的，是为了排除肺动脉高压的继发性因素并判断疾病的严重程度。

一、血液检查包括[[肝功能]]试验和HIV[[抗体]]检测及[[血清学检查]]，以除外[[肝硬化]]、HIV[[感染]]和隐匿的[[结缔组织病]]。

二、[[心电图]] 心电图不能直接反映肺动脉压升高，只能起提示右心增大或肥厚的作用。

三、[[胸部X线检查]] 可表现为肺动脉高压征，如[[右下肺]][[动脉干]]扩张，其横径>=15mm；其横径与[[气管]]横径比值>=1.07；肺动脉段明显突出或其高度>=3mm；[[中央动脉]]扩张，外周血管纤细，形成“残根”征。

四、超声心动图和[[多普勒超声]]检查

五、肺功能测定可有轻度限制性[[通气]]障碍与弥散功能减低，部分重症患者可出现残气量增加及最大通气量降低。

六、[[血气分析]] 几乎所有的患者均存在[[呼吸性碱中毒]]。早期血[[氧分压]]可以正常，多数患者有轻、中度低氧[[血症]]，系由通气/血流比例失衡所致，中度低氧血症可能与心排出量下降、合并肺动脉血栓或[[卵圆孔]]开放有关。

七、[[放射性核素]][[肺通气]]/灌注扫描是排除慢性栓塞性肺动脉高压的重要手段。PPH患者可呈弥漫性稀疏或基本正常。

八、[[右心导管术]] 右心导管术是能够准确测定肺血管血流动力学状态的唯一方法。PPH的血流动力学诊断标准为静息PAPm>20mmHg，或运动PAPm>30mmHg，PAWP正常（静息时为12~15mmHg)。

九、肺活检对拟诊为PPH的患者，肺活检有相当大的益处。对[[心功能]]差的患者应避免肺活检术。活检时应注意取材深入肺内1cm，肺组织应大于2.5cm*1.5cm*1cm。　　
==肺动脉高压治疗==
西医治疗的目的促进[[血管舒张]]，[[抑制细胞]][[增殖]]和诱导肺动脉壁内的[[细胞凋亡]]，但是西医[[内科]]常规药物治疗并不能逆转肺动脉高压的病理改变，只是用来改善症状，以期在以后能够发现改善病情的药。但是在服药的过程中，由于患者[[耐受性]]的问题，导致服用药量越来越大，[[副作用]]越来越强。

这是一种能够治疗的疾病，但目前尚无特效治愈方法。　

被诊断为肺动脉高压的患者，经常会在临床医师那里得到这样的信息：这个病没法治，回家好好生活吧。即使在很多大医院，医师们仍然根深蒂固地认为：这是不治之症。其实，这是相当陈旧的观念。在上世纪90年代以前，医学界对这种疾病确实缺少治疗手段。但此后一些新的药物陆续被研发出来，患者5年或10年均[[生存率]]可提高数倍。药物之外，近几年[[基因治疗]]、活体[[肺移植]]、[[房间隔]]造瘘等新[[疗法]]也不断出现，也就是说，对于肺动脉高压，现在已经有了多种治疗手段。　

但是，目前肺动脉高压没有特效治愈方法。治疗目标是延迟或者阻止病程进展，如果可能则诱导疾病逆转。

有研究证实[[伊马替尼]]对血小板衍生生长因子信号途径有抑制作用，那么其可能在肺动脉高压治疗上有效。来自德国的Marius M. Hoeper等研究人员对此展开研究，其结果发表于2013年3月12日的Circulation杂志上。这种疾病治疗费用非常昂贵。在西方，患者每月的药物费用约为3000美元，但一些国家这些费用通常由社会福利部门建立的罕见病基金承担。在中国，估计每位患者每月需要2万元药物费用。

==肺动脉高压病注意事项==
1 外出时注意保暖，避免[[感冒]]，尽量不去人群密集的地方；

2 规律生活，按时作息，不要通宵达旦地看电视，使生物钟保持好节律；

3 情绪稳定，不大喜大悲，娱乐要有节制；

4 注意饮食卫生，不要暴饮暴食，不吃太油腻的食物；

5 不要讳病忌医，身体不舒服，不愿跑医院，总想过了年再说，这是不可取的，现在年假长，容易延误病情，所以要及时与医生联系，及时就诊　　

[[分类:病理学]]
==参看==
*[[治疗肺动脉高压的药品列表]]
==健康问答网关于肺动脉高压的相关提问==
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肺动脉高压 - 版本历史

2014年4月17日 (四) 04:09 Floyd

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