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2014-02-06T05:53:47Z

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先天性肺不发育和肺发育不全是[[胚胎发育]]过程中[[肺芽]]发育产生障碍所致。
==肺不发育或发育不全的病因==
(一)发病原因

[[胚胎发育]]过程中某个阶段[[肺芽]]发育产生障碍导致肺不发育和肺发育不全。大多数同时并发其他发育缺陷，较常见的有气管、[[支气管]]和[[肺动脉]]的发育不全和缺如，[[脊椎]][[发育异常]]。以及腹[[内脏]]器经过[[胸腹膜]]疝入[[胸膜腔]]，这些[[畸形]]都是与肺争夺胸膜腔空间的。[[先天性膈疝]]的[[婴儿]]50%～80%死于肺功能[[衰竭]]，主要是由于[[先天性肺发育不全]]。

(二)发病机制

肺不发育或肺发育不全可分为以下[[病理]]类型：

1.肺发育不良　即肺实质[[发育障碍]]，常见类型有肺组织未发育伴先天性膈疝、肺动脉缺如、球形肺伴支气管畸形。

2.[[肺叶]]缺如　一叶或多叶缺如，常见为右[[中叶]]和右下叶缺如。[[纵隔]]向患侧移位，患侧余肺多合并其他畸形。

3.单侧肺缺如　由于一侧肺芽发育障碍，可以是支气管[[闭锁]]，远端没有肺组织及肺血管;另有一部分表现为[[支气管狭窄]]和远端肺组织[[肺气肿]]，这是由于气体经侧支气管进入缺乏肺血管的肺组织而形成的[[主支气管]]缺如，继发肺缺如。左侧明显多于右侧，由于残肺换气不能[[代偿]]，患儿多在[[婴儿期]]死亡，有报道少数还是能活到60岁以上且无明显临床[[症状]]。

4.双肺缺如　[[胚胎]]期肺芽不发育，发病罕见，[[胎儿]]多合并[[心脏]]等脏器畸形，大多在宫腔内死亡[[流产]]，少数出生后可有[[呼吸]]挣扎，不能维持生命。
==肺不发育或发育不全的症状==
反复出现的[[呼吸道感染]]是就诊主因。单侧肺发育不全患者常有轻微[[呼吸困难]]，体力及耐力较差，部分患者可因来自[[体循环]]的侧支循环而[[咯血]]，合并呼吸道感染的有呼吸困难加重、[[发绀]]、[[呼吸音]]粗，[[生长发育]]迟缓。伴有[[心脏]]、[[骨骼]]或其他脏器[[畸形]]的，可有相应的[[症状]]。患者的[[胸廓]]常无畸形，双侧对称或近乎对称，患侧[[呼吸运动]]弱，[[呼吸音减弱]]或消失，[[叩诊]]可以是实音或是过轻音，无特异性。伴发[[胸廓畸形]]的常有相应的[[体征]]。[[肺叶]]缺如患者临床症状较少，病情隐匿查体仅有患侧呼吸音减低，不做[[X线]]等检查极易漏诊。上述类型如伴有[[肺部感染]]患侧可出现[[呼吸音粗糙]]并[[啰音]]。

不明原因反复出现的呼吸道感染就应考虑是否存在[[先天性肺发育不全]]。诊断须非常慎重，首选X线检查，不能确诊者可行[[支气管造影]]或[[肺动脉]]灌注扫描一般均能明确病因。
==肺不发育或发育不全的诊断==

===肺不发育或发育不全的检查化验===
1.[[X线]]检查一侧肺不发育在X线胸片上见患侧[[胸腔]]密度均匀致密，其内缺乏充气的肺组织以及[[支气管]]影和[[血管]]纹理的痕迹，[[心脏]]和[[纵隔]]结构均移向患侧，患侧的[[横膈]]面显示不清，对侧正常肺呈不同程度的[[代偿性肺气肿]]，以致横膈下降，[[膈面]]变平，过度[[膨胀]]的肺可形成[[纵隔疝]]。如果同时见到[[脊椎]]有[[半椎体畸形]]则很有助于诊断。另一部分肺发育不全可在X线胸片上显示肺组织充气，但[[肺纹理]]稀少，相比之下有时会被误认为是健侧[[支气管炎]]症或[[支气管扩张]]，须特别注意。

2.[[支气管造影]] 可以显示患侧[[主支气管]]缺如，[[气管]]似乎直接与另一侧主支气管相连接，或主支气管呈发育不良[[畸形]]，或支气管分支的数目稀少。行肺血管造影检查可见患侧[[肺动脉]]主干发育不良或缺如，有助于确定诊断。

3.肺动脉灌注扫描　患侧显示[[肺血流]]减少或明显减少。
===肺不发育或发育不全的鉴别诊断===
1.[[支气管扩张]]在[[X线]]胸片上显示肺组织充气透明度增加，[[肺纹理]]稀少，与[[肺叶]]发育不全易混淆，[[支气管造影]]检查可明确诊断。

2.普通[[支气管炎]]症与肺发育不全合并[[肺部感染]]鉴别X线检查不易鉴别，可行[[肺动脉造影]]检查。
==肺不发育或发育不全的西医治疗==
(一)治疗

无明显临床[[症状]]的肺发育不全可以不做任何治疗，有反复[[咯血]]或[[肺部感染]]，甚至[[发育迟缓]]，且合并有残余肺有[[支气管]]或[[血管畸形]]者，须行[[肺叶]]或全肺切除，但全肺切除要非常慎重，必须确定健侧肺功能完全正常，否则会致残，甚至死亡。手术时要特别注意[[解剖]][[变异]]，切勿损伤周围脏器。如合并[[心脏]]或大[[血管]]发育异常，术前充分评估，必要时手术中同时进行矫正。

(二)预后
==肺不发育或发育不全吃什么好？==
[[肺不发育或发育不全]]的[[食疗]](以下资料仅供参考，详细需咨询医生)

1、 [[川贝雪梨]][[猪肺]]汤

取猪肺120克，洗净切片，放开水中煮5分钟，再用冷水洗净。将[[川贝母]]9克洗净打碎;雪梨连皮洗净，去蒂和梨心，梨肉连皮切小块。各物料全部放入沸水锅内，[[文火]]煮2小时，调味后随量饮用。

2、 [[杏仁]]雪梨山药糊

取杏仁10 克，雪梨1个，山药、[[淮山]]米粉、白糖适量。先将杏仁用开水浸，去衣，洗净;雪梨去皮，洗净，取肉切粒。然后把杏仁、雪梨粒放搅拌机内，搅拌成泥状。用清水适量，把杏仁泥、梨泥、山药、淮山米粉、白糖调成糊状，倒入沸水锅内(沸水约100毫升)，不断搅拌，煮熟即可。随量食用。

3、 [[冬菇]]雪耳[[猪胰]]汤

4、取猪胰1条，猪瘦肉60克，冬菇15克，雪耳9克。先将冬菇洗净;雪耳浸开洗净，摘小朵;猪胰、猪瘦肉洗净，切片。然后把冬菇、雪耳放入锅内，加清水适量，大火煮沸后，文火煮20分钟，放猪胰、猪瘦肉，再煮沸，调味即可。随量饮用。

肺不发育或发育不全吃什么对身体好?

1、多吃新鲜水果和[[蔬菜]]。如：梨、[[葡萄]]、[[大枣]]、[[石榴]]、柑桔、[[甘蔗]]、杮子、[[百合]]、[[萝卜]]、[[荸荠]]、[[银耳]]等。

2、多吃[[宣肺化痰]]、[[滋阴]][[益气]]的[[中药]]，如[[人参]]、[[沙参]]、[[西洋参]]、百合、杏仁、[[川贝]]等

肺不发育或发育不全最好不吃什么东西?

1、忌食辛辣食品，如[[辣椒]]等。

2、忌烟酒。
==参看==
*[[心胸外科疾病]]
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肺不发育或发育不全 - 版本历史

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