2014年3月12日 (三) 15:14 Admin

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[[肢骨纹状肥大]]（melorheostosis）

【概述】

肢骨纹状肥大（melorheostosis）又称骨熔烛样病，单肢型烛泪样[[骨质增生]]症，及Leri[[骨质]]硬化症蜡烛骨（candle bone）等。为一种少见的形状特殊的局限性骨质[[增生]]，从X线片上看，犹似熔蜡沿骨干流下。

【[[病因学]]】

是一种先天性发育[[畸形]]，较罕见。无遗传性及家族史。发病从儿童开始，男女相等。大都侵犯单肢，[[下肢]]多见于[[上肢]]。

【[[病理]]改变】

[[骨外膜]]及[[骨内膜]]增生，呈不规则硬化。镜下见骨质增生区为紧密的板层骨，排列紊乱，哈佛氏管扭曲变形，未成熟与成熟的[[骨组织]]交织，[[成骨细胞]]活动增加，[[破骨细胞]]活动减少，故有新骨形成。其他结构正常。

【[[临床表现]]】

（一）疼痛最常见，约占1/2，而且年龄越大，疼痛越明显，一般为隐痛或[[钝痛]]，活动时加重。

（二）患肢[[关节]]活动受限。这是由于关节周围骨质增生，及软组织内骨沉积所致，很少是因为[[关节面]]被破坏所致。

（三）骨畸形。

（四）局部[[触诊]]可触知骨的表面高低不平，坚硬如石。常有足[[外翻]]、[[膝外翻]]、骨弯曲、[[膝关节]]肿大等。

（五）患肢可以发生[[肿胀]]、[[发冷]]、出汗及[[硬结]]出现。亦有合并[[硬皮病]]者，为[[交感神经]]紊乱及[[缺血]]的表现，有时可扪及增生的骨质。

X线表现好发于四肢[[长骨]]，以单肢多见。在骨干的一侧有不规则的骨质增生。骨干的外形逐被破坏，犹如在燃烧中的蜡烛的熔蜡从旁边流下。增生的骨无结构，[[骨骺]]及[[短骨]]常表现为斑点状，可以超越过关节侵犯远端的骨质，但不侵犯关节面。[[骨盆]]及[[肩胛骨]]亦表现为密度增加及有斑点、[[颅骨]]、[[脊柱]]及[[肋骨]]少见。

【诊断】

对于典型的病例，由于其表现特殊，诊断不难，有些病例需与下列[[疾病]]相鉴别。[[骨硬化病]]（大理石骨症），骨斑点症（[[脆弱性骨硬化]]），[[骨纤维]]结构不良症、[[炎症]]性[[骨硬化]]等。

【治疗措施】

对病因无特殊治疗。有些[[关节挛缩]]及骨畸形者，可以作[[矫形手术]]。

【预后】

病变为进行性。在发育期病情进展迅速，成年后缓慢，不影响生命。

[[分类:疾病]][[分类:肿瘤]][[分类:骨科]]
==健康问答网关于肢骨纹状肥大的相关提问==
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