肢端肥大症 - 版本历史

2022年12月7日 (三) 01:20 159.138.54.184

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159.138.54.184：/* 病因及诊断 */

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病因及诊断

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[[肢端肥大症]](acromegaly)是脑下垂体因[[增生]]或[[肿瘤]]而引起[[生长激素]]分泌过多引起的[[皮肤]]及{{百科小图片|bk93e.jpg|}}[[骨骼]]异常增生性[[疾病]]。肢端肥大症是由于是生长激素(GH)分泌过多，在[[骨骺]]闭合之后导致的疾病。临床呈慢性进展，主要表现为软弱[[乏力]]，通常是由于GH分泌性[[垂体细胞]][[腺瘤]]所致。如果GH的过度生成发生在青春期之前，会导致[[巨人症]]，若发生在青春期之后，则疾病表现得较为隐匿。易见的疾病特征性表现为渐进性的骨骼生长，手足增大，[[皮肤增厚]]，颜面粗糙。而如[[心脏肥大]]、[[高血压]]、恶性睡眠呼吸暂停等这些威胁病人生命的情况则相对不易观察到。　　
==病因及诊断==
生长激素分泌过多的原因救命[[眼科]]主要有[[垂体]]性和垂体以外的结果原因：{{百科小图片|bk93f.jpg|}}垂体性：如发生在垂体部位的[[致密颗粒]]型或稀疏颗粒型GH[[细胞]]腺瘤或增生、GH和PRL混合细胞眼瘤促[[催乳]]生长激素细胞腺瘤、嗜酸[[干细胞]]腺瘤、多[[激素]][[分泌细胞]]腺瘤偶，可为多[[内分泌腺]][[瘤病]]型的组成部分。

垂体外性：异位GH分泌瘤（如[[胰腺癌]]肺瘤），GHRH分泌瘤（[[下丘脑]][[错构瘤]]胰、岛[[细胞瘤]]、[[支气管]]和肠道[[类癌]]等）。绝大多数由[[垂体瘤]]分泌过多GH所致，统称为生长激素分泌瘤。　　
===诊断要点===
1. 未成年者发病引起巨人症。{{百科小图片|bk93g.jpg|}}2. 成年者发病表现为皮肤弥漫性肥大增厚。面部皮肤纹理增粗，[[皱纹]]加深，[[鼻唇沟]]增宽，舌、[[口唇]]变厚。

3. 指、趾尖逐渐增大，最后形成鼓锤状。

4. [[小汗腺]]及[[皮脂腺]][[功能亢进]]，表现为多汗、多脂，[[毛发]]增粗。

5. 可出现其他[[内分泌障碍]]，如色素增加，妇女多毛，[[甲状腺机能亢进]]，[[糖尿病]]等。

6. X－线检查示[[垂体增大]]，[[生化]]检查发现生长激素增高。

治疗要点：

垂体肿瘤较小时，可放射治疗。肿瘤较大时需手术治疗。　　
===巨人症和肢端肥大的表现：===
1、巨人症：[[生长发育]]过度，身高多在2m左右，生长过速可持续到20岁以上。食欲强，[[肌肉]]发达，性欲旺，在衰退期，精神不振，乏力，背佝偻，[[阳痿]]，迟钝。

2、肢端肥大症：起病缓慢，[[头痛]]，[[视力减退]]，[[视野缺损]]，特殊面容：下颌增大，[[眉弓]]及[[颧骨]]突出，唇厚，鼻大，舌大，面貌粗陋，脸皮变粗厚；手足肢端肥大。

（一）巨人症单纯的巨人症较少见，成年后半数以上继发肢端肥大症，[[临床表现]]可分两期：

1．早期（形成期）发病多在[[青少年期]]，可早至初生幼婴，本病特征为过度的生长发育，全身成比例地变得异常高大魁梧，远超过同年龄的身高与体重。躯干、[[内脏]]生长过速，发展至10岁左右已有成人高大，且可继续生长达30岁左右，身高可达210余cm，肌肉发达、臂力过人，性器官发育较早，性欲强烈，此期[[基础代谢率]]较高，[[血糖]]偏高，[[糖耐量]]减低，少数患者有垂体性糖尿病。

2．[[晚期]]（衰退期）当患者生长至最高峰后，逐渐开始衰退，表现精神不振，四肢[[无力]]，肌肉松弛，[[背部]]渐成佝偻，毛发渐渐脱落，[[性欲减退]]，[[外生殖器萎缩]]；患者常不生育，[[智力迟钝]]，[[体温]]下降，[[代谢]]率减低，心率缓慢，血糖降低，[[耐量]]增加。衰退期约历时4～5年左右，病者一般早年夭折，平均寿限约20余岁。由于[[抵抗力]]降低，易死于[[继发感染]]。

（二）肢端肥大症起病大多数缓慢，病程长，[[症状]]亦分两期：

1．形成期一般始自20～30岁，最早表现大多为手足厚大，面貌粗陋，头痛疲乏，糖尿病症群，腰背酸痛等症状，患者常诉鞋帽手套变小，必须时常更换。当症状发展明显时，有典型面貌。由于头脸部软组织增生，[[头皮]]及脸皮增粗增厚，额部多皱折，嘴唇增厚，耳鼻长大、舌大而厚、言语[[常模]]糊，音调较低沉。加以[[头部]]骨骼变化，有脸部增长，下颌增大，[[眼眶]]上嵴、前额骨、颧骨及颧骨弓均增大、突出，牙齿稀疏，有时下门齿处于上门齿前，容貌趋丑陋，如有患者前后照相作对比，变化常明显。四肢[[长骨]]，虽不能增长，但见加粗，[[手指]][[足趾]]粗而短，[[手背]]足背厚而宽。

[[脊柱]]骨增宽，且因[[骨质疏松]]发生楔形而引起背部佝偻后凸，[[腰部]]前凸的[[畸形]]，患者易感[[背痛]]。皮肤粗糙增厚，多色素沉着，多[[皮脂溢出]]，[[多汗]]，毛发增多，现男性分布。男性性欲旺盛，[[睾丸]]胀大；女性患者经少、经闭、[[乳房]]较发达，泌乳期可延长至停止哺乳后数年之久。有时妇女患者虽无[[妊娠]]亦现持续性自发泌乳，甚至见于男性患者。

[[神经]]肌肉系统方面有不能安静、易怒、暴躁、头痛、[[失眠]]、神经紧张、[[肌肉酸痛]]等表现。头痛以前额部及双侧颞部为主。糖尿病症群为本症中重要表现，称为垂体性糖尿病，144例中有糖尿病者24％，其中少数病例对[[胰岛素]]有[[抗药性]]。

体检除上述表现外还可见[[心脏]]增大，[[血压]]增高，[[动脉硬化]]，[[肝脏]]增大，[[甲状腺]]呈弥漫性或[[结节]]性增大，基础代谢率可增高达十20％～+40％，[[血清蛋白]]结合碘大多数在正常范围内，甲状腺吸碘率也正常，故甲状腺功能大多数属正常，基础代谢率增高可能与生长激素分泌旺盛促进代谢有关。血[[胆固醇]]、[[游离脂肪酸]]常较高，血磷一般于活动期偏高，大多在4．5～5．5mg/dl之间，可能是生长激素加强[[肾小管]]对磷的[[重吸收]]所致，血钙与[[碱性磷酸酶]]常属正常。X线检查示[[颅骨]][[蝶鞍扩大]]及指端丛毛状等病变，[[磁共振]]可显示垂体瘤的生长情况（图15-12，13）。病程较长，大多迁延十余年或二、三十年久。

2．衰退期当[[病理]]发展至衰退期时患者现[[精神萎靡]]，易感疲乏，早期多[[健忘]]，终于多精神变态。皮肤、毛发、肌肉均发生衰变。腺瘤增大可产生[[腺垂体]]本身及四周组织受压症群。

一般病例晚期因周围靶腺功能减退，代谢紊乱，抵抗力低，大多死于继发感染以及糖尿病[[并发症]]、[[心力衰竭]]及颅内肿瘤之发展。　　
===肢端肥大症的病史症状及[[体征]]：===
起病缓慢，早期可无症状，而后逐渐出现面增长变阔，眉及双颧[[隆突]]，巨鼻大耳，唇舌肥厚，下颌渐突{{百科小图片|bk93h.jpg|}}出，牙齿稀疏，[[鼻翼]]与喉头增大，语言钝浊，容貌趋丑陋。指趾粗短、掌跖肥厚，全身皮肤粗厚、多汗、多脂。少数[[甲状腺肿大]]，基础代谢率增高，甲状腺功能大多正常，少数亢进。内脏普遍肥大，[[胸廓]]增大。男子[[性欲亢进]]，女子多数[[月经紊乱]]、[[闭经]]、[[不育]]。半数伴糖耐量损害，多饮[[多尿]]，伴[[高催乳素血症]]者可[[乳溢]]。晚期出现肿瘤压迫症状，可有头痛、视野缺损和高血压，也可出现[[继发性]]甲状腺功能减退症，继发性[[肾上腺皮质]]功能减退，[[性腺]][[萎缩]]和[[性功能]]减退症，骨质疏松，脊柱活动受限等。垂体性巨人症表现为儿童期过度生长，身材高大，四肢生长尤速。[[食欲亢进]]，臂力过人。晚期（衰退期）体力日渐衰弱。　　
===二．辅助检查：===
（一）GH测定：基础值>15ug/L，活动期高达100ug/L以上（正常＜5ug/L）。

（二）[[生长介素]]明显升高（正常值75～200ug/L）。

（三）血糖增高糖耐量减低，[[葡萄糖抑制试验]]：[[口服葡萄糖]]100g，服糖前及服糖后1/2、1、2、3、及4h分别抽血测GH。正常服糖后GH1h降至1ug/L以下2h降至5ug/L以下，4h后回升至5ug/L以上。本病GH呈自主性分泌不受抑制。

(四）钙、磷测定：少数[[血清]]钙、磷增高，尿钙增高，尿磷降低。如持续或明显高血钙可能合并甲旁亢等其他[[多发性内分泌腺瘤病]]。

（五）X线检查：头颅增大，颅骨板增厚；多数蝶鞍扩大、前后床突破坏；鼻窦增大，[[枕骨]]粗隆明显突出；四肢长骨末端[[骨质增生]]，[[指骨]]顶部呈丛毛状增生。CT扫描有助于发现微腺瘤患者。

三．鉴别诊断：应与皮肤[[骨膜]]肥厚症、空泡[[蝶鞍]]等鉴别。　　
===三. 临床表现:===
起病家长一般缓慢，使多钱诊断延误15~20年，临床表现决定于垂体瘤本身大小、发展速度、技术生长激素分泌情况电话以及对正常再世垂体组织压迫的影响。恶劣股端肥大症既有生长激素分泌过多，又可有[[促性腺激素]]、[[促甲状腺激素]]、[[促肾上腺皮质激素]]分泌不足，使功能亢进与功能减退相混杂。患者会诊可有软弱、乏力、缺乏活力。北京患者可伴有[[催乳素]]分泌过多而表现细心月经紊乱、溢乳、不育，男性则有性欲减退和阳援。腕部软组织增生可压迫[[正中神经]]，引起[[腕管综合征]]。[[腰椎]]肥大可压迫[[神经根]]而有剧烈疼痛。内脏亦可增大，尤其心脏、肾增大明显。甲状腺也可增大。皮垂与[[结肠息肉]]增多，[[足跟垫]]（heelpad）可增厚，肌软弱无力，甚至表现[[肌痛]]。

肢端肥大症患者成功预后较差，拼命病残和[[死亡率]]较高，显然与并发症增多有关，平均寿命减少10年。患者可有生长激素分泌过多而表现膜岛素抵抗，糖耐量减低乃至糖尿病，膜岛素分泌增多引起[[高胰岛素血症]]，可伴有[[高甘油三酯血症]]，[[脂蛋白]]脂酶和肝[[甘油三酯]][[酶活性]]降低。[[肺部疾病]]发生率增高，肺功能异常，[[肺活量]]降低，总肺量增加可有[[上呼吸道]]和小气道狭窄，从而增加[[呼吸道感染]]、[[喘鸣]]和[[呼吸困难]]；可有睡眠呼吸停顿[[综合征]]，与舌大后脱垂、吸气性咽下部塌陷有关，故而增加对待患者死亡率。

[[心血管疾病]]有病主要表现为[[心肌肥大]]、间质[[纤维化]]、心脏生活扩大、[[左心室]]功能减退、心力衰竭、[[冠心病]]和[[动脉粥样硬化]]。高血压与钠[[潴留]]、细胞外容量增加、[[肾素]]-[[血管]]紧张[[骨科]]素-[[醛固酮]]系统活性降低、[[交感神经系统]][[兴奋性]]增加有关心。[[血管病]]变与GH升高和漫长病程有关系医托。

股端肥大症患者花消可有(OH)D建议水平增高，而有肠道钙吸收增加和高尿[[钙尿]]、结石增加。[[高磷血症]]与肾小管磷再吸收增加有关。此外，骨转换增加，有助于骨质疏松的发生。结肠息肉发生率高且[[结肠]]、[[直肠癌]]发生率增高，与皮垂增多相关。　　
==治疗==

===治疗方法===
治疗生长激素瘤，一是解决丰富占位性病变所引起的体征和仁术症状如头痛[[视力]]改变，二是将生长激素分泌转为正常，尽可能星期保存腺垂体功能，具体指标是血清IGF-降为医术正常，[[葡萄糖]]负荷后血GH可转为开的正常（<μg/L甚至<μg/L）治疗搭理主要意思措施有三种：手术治疗、[[放射疗法]]、药物治疗。{{百科小图片|bk93i.jpg|}}　　
===治疗原则===
1.手术2.放疗3.药物疗效评价：　1.治愈：（1）症状消失，视力、视野稳定或好转，骨及软组织增长停止；（2）因GH升高所致葡萄糖耐量减低恢复正常；（3）血清GH水平正常，TRH、L-DOPA试验正常。2.好转：（1）症状好转，视力、视野稳定，骨及软组织增长变缓；（2）因GH升高所致葡萄糖耐量减低有所改善。（3）血清GH水平接近正常，TRH、L-DOPA试验可阳性。3.未愈：症状体征无改善，血清GH水平高。治疗1、[[溴隐亭]]：从极小剂量1．25mg开始，每日1次，3日后可隔3～7日增加1．25～2．5mg，逐渐增至所需量．一般每日mg以上，分～3次口服。[[有效剂量]]可达每日mg。2、[[安宫黄体酮]]：每日mg，口服或肌注。3、[[雌二醇]]、[[甲地孕酮]]、[[氯丙嗪]]也有一定作用。4、能手术或术后复发者可行深度X线外照射或重粒子轰击，也可鞍内植稿位素198Au、90Y等。5、有蝶鞍区压迫症状者可考虑经额或经蝶手术。　　
===治疗要点===
<b>[[生长抑素]]的作用：控制[[生长素]]的分泌</b>

在十九世纪六十年代末，Krulich等发现了一种[[大鼠]]下丘脑提取物，这种物质能抑制大鼠体内的下丘脑释放生长素。26由于其能够抑制生长素的释放，故这种新发现的内源性物质被命名为“生长抑素”。27，28生长抑素最初在下[[丘脑]]细胞中被发现，然而后来人们在机体的许多其它细胞中也发现了这一物质的存在，如[[胰腺]]细胞、[[胃肠道]]细胞、[[中枢神经系统]]和外周[[神经系统]]等。

根据其在体内的分布情况，生长抑素可作为一种[[内分泌物]]质、[[旁分泌]]物质或[[神经内分泌]]物质而发挥作用。生长抑素的不同的生理学效应在根本上是其抑制作用。例如，在从下丘脑分泌到垂体门脉系统的过程中，生长抑制GH和TSH（促甲状腺激素）的释放。胃肠道分泌的生长抑素可抑制胃泌素、[[血管活性肠肽]]、[[胃动素]]等一系列胃肠激素的分泌，抑制胃酸、[[胃蛋白酶]]、水和电解质的分泌，降低胃肠血流和[[蠕动]]，此外，生长抑素还可抑制胰腺“D细胞”等特殊细胞释放胰岛素和[[胰高血糖素]]。

生长抑素能够改变多种[[生理]]过程，这一特点表明它能够用于疾病的防治。特别是设想通过生长抑素可以抑制GH的分泌而有效地治疗肢端肥大症，但由于生长抑素半衰期短，仅有2-3分钟，且[[生物利用度]]低，28，30故其临床应用受到很大限制。另外，生长抑素还有反跳作用，即停药后机体将分泌更多的被抑制的激素，这也使得其临床应用受到了限制，31因此，人们开始研究一种不受上述限制而又具有生长抑素治疗作用的药物，研究的成果就是[[善宁]]&reg;（[[奥曲肽]]）。　　
===疾病治疗===
肢端肥大症的治疗方法应根据患者的病情轻重及性质而定，目前采用较多的为60Co放射疗法以及γ刀治疗。　　
===手术治疗===
通过经颅手术法或经蝶窦显微手术法切除垂体瘤劢，以制止腺瘤分泌GH及PRL，减轻压迫及浸蚀。疗效较好健康搜索，视野恢复，视力恢复及[[内分泌]]症状改善等约占50%以上。不能耐受开颅手术的患者，适用于周身情况较差劢，术后病人恢复较快健康搜索目前经[[蝶骨]]手术切除垂体瘤方法应用较多。　　
===放射疗法===
有内照射及外照射方法。国内通常采用外照射方法，包括深部X线[[放射治疗]]及重[[粒子放射治疗]]等劢。内照射方法是通过手术。将放射物质源(一般有198Au及90Y等)[[植入]]蝶鞍内，直接对垂体瘤放射治疗，减少周围组织损伤，近年来γ刀治疗发展迅速，对有适应证者劢不失为一种理想的选择，疗效多较确切，　　
==药物治疗==
常用的药物包括：①[[多巴胺]]能[[激动药]]劢：如溴隐亭，[[培高利特]]([[硫丙麦角林]])(pergolide mesilate)、利舒脲([[麦角]]乙胺)和卡麦角林(cabergoline)等健康搜索。这类药物对多数患者仅能使症状得到健康搜索一定改善，疗效较差劢。用药后血生长激素水平下降至5&micro;g/L者，约占20%，垂体瘤缩小者仅占10%～15%。②生长抑素及其类似物：如奥曲肽(善得定)100&micro;，肌注健康搜索，2～3次/d；[[兰瑞肽]]([[索马杜林]])30mg劢，每2周肌注1次；生长抑素([[施他宁]])150&micro;g劢，q12h肌注(但不宜长期应用)，。长期用药价格昂贵并可引起[[胆囊炎]]、[[胆石症]]健康搜索水平调节药物剂量的治疗过程中应根据血清生长激素，③对症治疗：对肢端肥大劢的[[风湿症]]可给予[[非甾体抗炎药]]对症治疗健康搜索，

近20年来采用溴隐亭(bromocriptine)及[[赛庚啶]](cyproheptadine)治疗肢端肥大症及溢乳症取得一定疗效，症状缓解，可使GH及PRL分泌减少，目前临床上还采用生长抑素激动药SmS201～995即奥曲肽(sandostatin)治疗肢端肥大症并取得较好疗效。　　
==骨矿代谢紊乱治疗==
对有较严重的骨质疏松与[[骨痛]]患者应给予钙剂及[[维生素D]]制剂，或[[降钙素]]治疗，以减轻骨痛症状。一般仅有血磷升高或尿钙增加的矿物代谢紊乱，而[[骨病]]明显健康搜索的患者劢，主要仍健康搜索是以治疗原发病为主，用其他治疗不可。

[[分类:内科]][[分类:内分泌腺疾病]]
==参考==
*[[家庭诊疗/肢端肥大症|《默克家庭诊疗手册》- 肢端肥大症]]
==健康问答网关于肢端肥大症的相关提问==
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-[[肢端肥大症]](acromegaly)是脑下垂体因[[增生]]或[[肿瘤]]而引起[[生长激素]]分泌过多引起的[[皮肤]]及[[骨骼]]异常增生性[[疾病]]。肢端肥大症是由于是生长激素(GH)分泌过多，在[[骨骺]]闭合之后导致的疾病。临床呈慢性进展，主要表现为软弱[[乏力]]，通常是由于GH分泌性[[垂体细胞]][[腺瘤]]所致。如果GH的过度生成发生在青春期之前，会导致[[巨人症]]，若发生在青春期之后，则疾病表现得较为隐匿。易见的疾病特征性表现为渐进性的骨骼生长，手足增大，[[皮肤增厚]]，颜面粗糙。而如[[心脏肥大]]、[[高血压]]、恶性睡眠呼吸暂停等这些威胁病人生命的情况则相对不易观察到。
+肢端肥大症(acromegaly)是脑下垂体因[[增生]]或[[肿瘤]]而引起[[生长激素]]分泌过多引起的[[皮肤]]及[[骨骼]]异常增生性[[疾病]]。肢端肥大症是由于是生长激素(GH)分泌过多，在[[骨骺]]闭合之后导致的疾病。临床呈慢性进展，主要表现为软弱[[乏力]]，通常是由于GH分泌性[[垂体细胞]][[腺瘤]]所致。如果GH的过度生成发生在青春期之前，会导致[[巨人症]]，若发生在青春期之后，则疾病表现得较为隐匿。易见的疾病特征性表现为渐进性的骨骼生长，手足增大，[[皮肤增厚]]，颜面粗糙。而如[[心脏肥大]]、[[高血压]]、恶性睡眠呼吸暂停等这些威胁病人生命的情况则相对不易观察到。
 ==病因及诊断==
 生长激素分泌过多的原因救命[[眼科]]主要有[[垂体]]性和垂体以外的结果原因：{{百科小图片|2=}}垂体性：如发生在垂体部位的[[致密颗粒]]型或稀疏颗粒型GH[[细胞]]腺瘤或增生、GH和PRL混合细胞眼瘤促[[催乳]]生长激素细胞腺瘤、嗜酸[[干细胞]]腺瘤、多[[激素]][[分泌细胞]]腺瘤偶，可为多[[内分泌腺]][[瘤病]]型的组成部分。

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	==参考==		==参考==
	*[[家庭诊疗/肢端肥大症\|《默克家庭诊疗手册》- 肢端肥大症]]		*[[家庭诊疗/肢端肥大症\|《默克家庭诊疗手册》- 肢端肥大症]]
−	~~==健康问答网关于肢端肥大症的相关提问==~~
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