112.247.109.102：以“肢端硬化综合征又名系统性硬皮病、进行性系统性硬化。本病为结缔组织的一种弥漫性病变，其特征为炎症...”为内容创建页面

2014-01-26T10:19:18Z

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[[肢端硬化]][[综合征]]又名[[系统性硬皮病]]、进行性系统性[[硬化]]。本病为[[结缔组织]]的一种弥漫性病变，其特征为[[炎症]]性、纤维性和[[退行性变化]]伴[[血管病]]变。主要累及[[皮肤]]([[硬皮病]])、[[滑膜]]以及一些[[内脏器官]](如[[食管]]、[[肠道]]、心、肺、肾等)。
==肢端硬化的原因==
本病病因尚不清楚，目前多数认为PSS可能是在一定[[遗传]]背景基础上再加持久的慢性[[感染]]而导致的一种[[自身免疫性疾病]]。归纳起来涉及以下几个方面：

1.遗传和环境因素本病有明显[[家庭史]]，可能与HLA-DR3、DR6、C4null等[[基因]]有关。

2.[[结缔组织]][[代谢异常]]本病有广泛的[[结缔组织病]]变，[[成纤维细胞]]培养显示[[胶原]]合成的活性明显增高，并发现[[纤维]]连接素基因有[[突变]]，致结缔组织代谢异常而导致PSS的发生。

3.感染因素许多患者发病前常有[[急性感染]]，如[[鼻窦炎]]、[[咽峡炎]]、[[扁桃体炎]]、[[肺炎]]、[[猩红热]]等。在患者的[[横纹肌]]和[[肾脏]]中曾检出副黏[[病毒]]样[[包涵体]]。

4.[[细胞因子]]很多细胞因子可对胶原成分的表达起调节作用。如TGFβ不仅对[[细胞]]外[[基质]]有较强的调节作用，还可影响其他细胞因子，包括IL-1β、TNFα1、PDGF、[[碱性成纤维细胞生长因子]]等。

5.[[免疫]]异常在PSS患者体内可测出多种[[自身抗体]](如[[抗核抗体]]、抗[[DNA]][[抗体]]、抗ssR-NA抗体、抗[[硬皮病]][[皮肤]]提取液的抗体等)，并见[[B细胞]]数增多，[[体液免疫]]明显增强，CIC阳性率高达50%以上，多数患者有[[高丙球蛋白血症]]，部分病例常与[[系统性红斑狼疮]]、[[皮肌炎]]、[[类风湿性关节炎]]、[[舍格伦综合征]]等并发而形成[[重叠综合征]]。
==肢端硬化的诊断==
根据1980年国风湿病学会制订的PSS分类标准：凡具备以下1个主要指标或2个次要指标可以诊断为PSS。

1.主要指标近端硬皮，有对称性[[手指]]及掌指或[[跖趾]]近端[[皮肤增厚]]，紧硬，类似病变也见于整个四肢、面、颈、躯干(胸腹)。

2.次要指标

(1)上述[[皮肤改变]]仅限于手指。

(2)指端可凹性[[瘢痕]]形成或指垫变薄。由于[[缺血]]指端有下陷区，指垫组织丧失。

(3)[[肺底]]部[[纤维化]]：无[[原发性]]肺疾患者双肺底部出现网状线索、[[结节]]、密度增加，亦可呈弥漫斑点状或蜂窝状。

当PSS患者出现[[蛋白尿]]、[[高血压]]或[[氮质血症]]时可诊断PSS[[肾损害]]。但不少患者，尤其在[[疾病]]早期，常无明显肾损害表现而被漏诊。对PSS患者应该结合[[临床表现]]、[[肾动脉造影]]及肾活检，以提高肾损害的诊断。

[[实验室检查]]：

1.尿液检查蛋白尿&lt;500mg/24h，镜下[[血尿]]及颗粒管型。

2.[[血液]]检查部分病例血中可找到[[狼疮]][[细胞]]，[[血沉]]正常或轻度升高;[[蛋白]]电泳约半数患者[[丙种球蛋白]]升高;血[[BUN]]、Scr升高，[[血尿素氮]]&gt;25mg/dl，[[Ccr]]下降;[[血浆]]肾素水平升高。

3.[[免疫学]]检查

(1)[[类风湿因子]]([[RF]])：1/3PSS患者RF阳性。

(2)[[ANA]]：70%PSS患者ANA阳性。

(3)抗Scl-70[[抗体]]：为弥漫型PSS的标记性抗体，见于50%～60%的患者。

(4)[[抗着丝点抗体]]：为局限型PSS的标记性抗体，70%～80%的局限型PSS患者抗着丝点抗体阳性。

(5)[[抗核]]仁抗体：30%～40%PSS患者该抗体阳性，弥漫型PSS阳性率高。

(6)抗核[[糖核蛋白]]抗体(抗RNP抗体)和抗SS-A(Ro)抗体有时阳性。

其他辅助检查：

1.肾活检肾活检是评价PSS患者肾损害的重要途径。[[组织学]]上将肾损害分为急性和慢性两种形式，为评价肾损害的严重性和分型提供了帮助。急性病变([[动脉]]黏液样[[水肿]]、[[小动脉]]纤维素样[[坏死]]、[[肾小球]][[毛细血管]]内[[血栓]]以及[[肾梗死]])总是见于急性[[少尿型肾]]衰，多数提示病情严重。慢性非活动性病变([[动脉内膜]][[硬化]]、[[肾小球硬化]]、[[肾小管]][[萎缩]]和[[肾间质纤维化]])提示患者为[[急性肾衰]]后遗的[[肾功能]]损害。轻到中度的[[慢性病]]变通常见于病程长、慢性经过或以[[肾功能不全]]和轻度蛋白尿伴或不伴轻度高血压为特征的病情稳定者。有些无临床[[肾病]]病史的患者，这些非活动性病变仅在尸解时才被发现。

2.肾活检指征PSS患者肾活检指征有限，而且没有明确定义。对于PSS、[[狼疮性肾炎]]和混合性[[结缔组织病]]患者的鉴别，肾活检具有相当大的价值。PSS伴[[急性肾功能衰竭]]患者，如不能明确诊断为PSS[[肾脏]]危象，而且又无法排除[[间质性肾炎]]等疾病所致，可通过肾活检而明确诊断。由于PSS患者肾脏病变不能从临床和其他实验室资料来估计，因此肾活检可为PSS的预后提供有用的资料。

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进行性系统性[[硬化症]]

3.肾脏[[病理]]PSS患者肾脏[[病理学]]改变的实际发生率很难确定，估计在58%～100%。PSS患者肾脏的[[解剖]]特征随[[肾血管损伤]]的时间长短和严重程度不同而不同。PSS急性肾功能衰竭伴或不伴严重高血压的患者，肾脏大小是正常的，这是因为肾损害发生迅速的缘故。急性肾衰患者肾表面呈细颗粒状或平滑，但在原有慢性病变基础上发生急性肾衰时，肾表面则表现为粗颗粒状。急性肾衰时肾呈鲜红色，[[肾皮质]]有大量[[瘀点]]、[[瘀斑]]和小的楔形[[出血]]或淡黄色[[梗死]]区。有些病例，[[皮质]]梗死病灶非常多且互相融合，使皮质表面呈花斑样。轻度[[慢性肾功能不全]]的患者，肾脏有轻微缩小，皮质表面呈细小颗粒状，颜色苍白或呈褐色。

(1)动脉组织学改变：PSS患者肾血管组织学改变的主要病变部位在[[小叶间动脉]]和小动脉。[[血管病]]变可分为急性和慢性。急性血管病变有以下两种类型：一种为内膜[[增殖]]呈黏液水肿样，该类型主要影响较大的动脉。另一种为纤维素样坏死，主要影响小动脉。这些病变可能是局灶性的，也可能是全身性的。

①[[急性期]]：黏液水肿性内膜增殖首先出现在小叶间动脉，少数出现于小弓形动脉，大弓形动脉和[[叶间动脉]]常不被累及。[[血管]]受累的典型病变为同心圆状黏液水肿性内膜[[增生]]，细胞相对少见，管腔变狭窄。[[内皮细胞]]水肿，局部脱落，内膜[[基质]]松散，[[苏木精]]-嗜[[伊红]][[染色]]基质呈轻度[[嗜碱性]]或透明，三色染色黏液样基质呈透明或淡蓝色。基质中存在少量拉长的[[肌内膜]]细胞，这些细胞呈螺旋式同心圆状排列，即所谓“洋葱皮”样结构。有些动脉黏液样基质内含有[[嗜碱性粒细胞]]、嗜品红的小簇[[纤维蛋白]]样物质，这些物质对纤维蛋白染色呈阳性反应。数量不等的纤维蛋白沉积在狭窄的管腔，狭窄的管腔常充斥淤积的[[红细胞]]，碎片红细胞沉积在深层内膜基质，这为[[微血管病性溶血性贫血]]参与本病发[[病机]]制提供了形态学依据。血管中层变薄扩展，围绕扩张的内膜，血管外径增加，三色染色法显示血管中层轻度硬化。[[外膜]]改变不明显，有些可观察到外膜轻度纤维化，可见极少量的[[单核细胞]]。PSS患者肾脏[[超微结构]]改变报道较少。与光镜下所观察到的黏液样内膜增殖一致，急性小叶间动脉损害的超微结构呈同心圆样线状排列，具有中等电子致密度。小叶间动脉的血管中层变薄，仅有1～2层细胞，其中部分[[肌纤维]]萎缩，[[内质网]][[肿胀]]，[[吞噬体]]增多。外膜超微结构无明显改变。

②慢性期：慢性动脉损害因管腔致密同心圆状的内膜纤维[[弹性组织增生]]而变狭窄，不存在黏液水肿性内膜增生。增生的[[纤维]]弹性组织在三色染色下呈深蓝色，说明存在丰富的基质。血管中层一般正常或轻度硬化，具有正常厚度，无急性动脉损伤时所见的扩展现象。外膜改变不明显。超微结构检查可见慢性动脉损害表现为内膜增厚，增厚的内膜由致密的同心圆状的肌内膜细胞层组成，肌内膜细胞被内膜基质构成的致密带、增厚的弹性组织膜以及[[胶原蛋白]]束所分隔。血管中层可见轻度增厚的环绕肌纤维的[[基底膜]]套。外径50～15μm的小动脉较少出现黏液样内膜增生。PSS小动脉主要表现为纤维素样坏死，既内皮细胞和中层肌纤维肿胀、坏死，强[[嗜酸性]]纤维素样物质占据血管腔和内膜，受累血管严重狭窄或堵塞;偶见少量[[多形核白细胞]]、[[淋巴细胞]][[浸润]]于受损[[血管内膜]]或附集于血管壁。此为PSS血管损害的第2种特征性病变。

(2)肾小球：

①急性期：严重PSS患者急性期肾小球损害表现各异。部分小球毛细血管内可见纤维蛋白血栓，呈节段性或小球性分布。这些部位毛细血管内常见红细胞淤积和内皮细胞肿胀[[变性]]。偶见轻度毛细血管内或系膜区细胞增多。急性梗死区肾小球出现部分或完全坏死。PSS肾脏危象患者，[[球旁细胞]]可出现增生。

②慢性期：PSS慢性期肾小球病理改变为肾小球硬化，可见[[血管内凝血]]、肾小球[[局部缺血]]、肾小球毛细血管壁增厚等。电镜观察可见肾小球基底膜增厚，可有轻度、不规则的足突融合。

(3)肾小管和间质：PSS患者肾小管和间质的改变取决于血管和肾小球损伤害的分布、严重程度和病程。急性[[血管损伤]]时可见皮质坏死灶，出现间质水肿和淋巴细胞浸润，集合管内可见红细胞、[[白细胞]]和脱落的小管[[上皮细胞]]。在慢性损害部位，可见轻到重度的小管萎缩、少量淋巴细胞浸润和间质纤维化。PSS患者肾小球和血管免疫[[荧光检查]]呈多种多样的改变。与组织学改变相似，血管损伤的[[免疫荧光]]染色通常是局灶性的。急性损伤时，内膜可见[[IgM]]、C3和[[纤维蛋白原]][[强阳性]]，也可见[[IgG]]、[[IgA]]、C1q和C4沉积。慢性血管损伤，可见少量IgM和C3沉积，但无纤维蛋白原沉积。肾小球和肾小管的病变与动脉一样，染色最深、最普遍的是IgM和C3。少数情况下可见IgG、IgA、C1q和C4沉积。

4.[[X线]]检查系统型患者往往显示[[牙周膜]]增宽;[[食管]]、[[胃肠道]][[蠕动]]消失，下端狭窄，近侧增宽，[[小肠]]蠕动减少，近侧小肠扩张，[[结肠袋]]呈球形改变;指端[[骨质]]吸收;两[[肺纹理增粗]]，或见囊状改变;软组织内有钙盐沉积阴影等。
==肢端硬化的鉴别诊断==
[[肢端角化]]：[[疣状肢端角化症]]又称Hopf病。该症为局部皮肤角化和颗粒团形成过度，棘皮和[[乳头状瘤]]形成所致的遗传性[[皮肤病]]。本症为[[常染色体]]显性遗传，通常父母一方为患者([[杂合子]])，其子女的再发风险为50%，男女机会均等。

[[肢端发绀]]：[[发绀]]是指[[血液]]中还原[[血红蛋白]]增多，使[[皮肤]]和粘膜呈青紫色改变的一种表现，也可称为[[紫绀]]。肢端发绀症，发病特点为四肢肢端冷感和发绀。多见于年轻女性。

[[肢端溃疡]]：是[[系统性硬皮病]]的重要[[并发症]]，持续和反复发作的[[溃疡]]可引起剧烈[[疼痛]]、[[感染]]、[[坏疽]]、[[功能障碍]]和生活质量下降，给患者带来很大痛苦。正因为如此，近年来对于[[硬皮病]]肢端溃疡的研究成为研究的热点问题。

[[肢端缺血]]：四肢末端血供不足引起的[[症状]]。[[体格检查]]即可诊断。

根据1980年国风湿病学会制订的PSS分类标准：凡具备以下1个主要指标或2个次要指标可以诊断为PSS。

1.主要指标近端硬皮，有对称性[[手指]]及掌指或[[跖趾]]近端[[皮肤增厚]]，紧硬，类似病变也见于整个四肢、面、颈、躯干(胸腹)。

2.次要指标

(1)上述[[皮肤改变]]仅限于手指。

(2)指端可凹性[[瘢痕]]形成或指垫变薄。由于[[缺血]]指端有下陷区，指垫组织丧失。

(3)[[肺底]]部[[纤维化]]：无[[原发性]]肺疾患者双肺底部出现网状线索、[[结节]]、密度增加，亦可呈弥漫斑点状或蜂窝状。

当PSS患者出现[[蛋白尿]]、[[高血压]]或[[氮质血症]]时可诊断PSS[[肾损害]]。但不少患者，尤其在[[疾病]]早期，常无明显肾损害表现而被漏诊。对PSS患者应该结合[[临床表现]]、[[肾动脉造影]]及肾活检，以提高肾损害的诊断。

[[实验室检查]]：

1.尿液检查蛋白尿&lt;500mg/24h，镜下[[血尿]]及颗粒管型。

2.血液检查部分病例血中可找到[[狼疮]][[细胞]]，[[血沉]]正常或轻度升高;[[蛋白]]电泳约半数患者[[丙种球蛋白]]升高;血[[BUN]]、Scr升高，[[血尿素氮]]&gt;25mg/dl，[[Ccr]]下降;[[血浆]]肾素水平升高。

3.[[免疫学]]检查

(1)[[类风湿因子]]([[RF]])：1/3PSS患者RF阳性。

(2)[[ANA]]：70%PSS患者ANA阳性。

(3)抗Scl-70[[抗体]]：为弥漫型PSS的标记性抗体，见于50%～60%的患者。

(4)[[抗着丝点抗体]]：为局限型PSS的标记性抗体，70%～80%的局限型PSS患者抗着丝点抗体阳性。

(5)[[抗核]]仁抗体：30%～40%PSS患者该抗体阳性，弥漫型PSS阳性率高。

(6)抗核[[糖核蛋白]]抗体(抗RNP抗体)和抗SS-A(Ro)抗体有时阳性。

其他辅助检查：

1.肾活检肾活检是评价PSS患者肾损害的重要途径。[[组织学]]上将肾损害分为急性和慢性两种形式，为评价肾损害的严重性和分型提供了帮助。急性病变([[动脉]]黏液样[[水肿]]、[[小动脉]]纤维素样[[坏死]]、[[肾小球]][[毛细血管]]内[[血栓]]以及[[肾梗死]])总是见于急性[[少尿型肾]]衰，多数提示病情严重。慢性非活动性病变([[动脉内膜]][[硬化]]、[[肾小球硬化]]、[[肾小管]][[萎缩]]和[[肾间质纤维化]])提示患者为[[急性肾衰]]后遗的[[肾功能]]损害。轻到中度的[[慢性病]]变通常见于病程长、慢性经过或以[[肾功能不全]]和轻度蛋白尿伴或不伴轻度高血压为特征的病情稳定者。有些无临床[[肾病]]病史的患者，这些非活动性病变仅在尸解时才被发现。

2.肾活检指征PSS患者肾活检指征有限，而且没有明确定义。对于PSS、[[狼疮性肾炎]]和混合性[[结缔组织病]]患者的鉴别，肾活检具有相当大的价值。PSS伴[[急性肾功能衰竭]]患者，如不能明确诊断为PSS[[肾脏]]危象，而且又无法排除[[间质性肾炎]]等疾病所致，可通过肾活检而明确诊断。由于PSS患者肾脏病变不能从临床和其他实验室资料来估计，因此肾活检可为PSS的预后提供有用的资料。

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进行性系统性[[硬化症]]

3.肾脏[[病理]]PSS患者肾脏[[病理学]]改变的实际发生率很难确定，估计在58%～100%。PSS患者肾脏的[[解剖]]特征随[[肾血管损伤]]的时间长短和严重程度不同而不同。PSS急性肾功能衰竭伴或不伴严重高血压的患者，肾脏大小是正常的，这是因为肾损害发生迅速的缘故。急性肾衰患者肾表面呈细颗粒状或平滑，但在原有慢性病变基础上发生急性肾衰时，肾表面则表现为粗颗粒状。急性肾衰时肾呈鲜红色，[[肾皮质]]有大量[[瘀点]]、[[瘀斑]]和小的楔形[[出血]]或淡黄色[[梗死]]区。有些病例，[[皮质]]梗死病灶非常多且互相融合，使皮质表面呈花斑样。轻度[[慢性肾功能不全]]的患者，肾脏有轻微缩小，皮质表面呈细小颗粒状，颜色苍白或呈褐色。

(1)动脉组织学改变：PSS患者肾血管组织学改变的主要病变部位在[[小叶间动脉]]和小动脉。[[血管病]]变可分为急性和慢性。急性血管病变有以下两种类型：一种为内膜[[增殖]]呈黏液水肿样，该类型主要影响较大的动脉。另一种为纤维素样坏死，主要影响小动脉。这些病变可能是局灶性的，也可能是全身性的。

①[[急性期]]：黏液水肿性内膜增殖首先出现在小叶间动脉，少数出现于小弓形动脉，大弓形动脉和[[叶间动脉]]常不被累及。[[血管]]受累的典型病变为同心圆状黏液水肿性内膜[[增生]]，细胞相对少见，管腔变狭窄。[[内皮细胞]]水肿，局部脱落，内膜[[基质]]松散，[[苏木精]]-嗜[[伊红]][[染色]]基质呈轻度[[嗜碱性]]或透明，三色染色黏液样基质呈透明或淡蓝色。基质中存在少量拉长的[[肌内膜]]细胞，这些细胞呈螺旋式同心圆状排列，即所谓“洋葱皮”样结构。有些动脉黏液样基质内含有[[嗜碱性粒细胞]]、嗜品红的小簇[[纤维蛋白]]样物质，这些物质对纤维蛋白染色呈阳性反应。数量不等的纤维蛋白沉积在狭窄的管腔，狭窄的管腔常充斥淤积的[[红细胞]]，碎片红细胞沉积在深层内膜基质，这为[[微血管病性溶血性贫血]]参与本病发[[病机]]制提供了形态学依据。血管中层变薄扩展，围绕扩张的内膜，血管外径增加，三色染色法显示血管中层轻度硬化。[[外膜]]改变不明显，有些可观察到外膜轻度纤维化，可见极少量的[[单核细胞]]。PSS患者肾脏[[超微结构]]改变报道较少。与光镜下所观察到的黏液样内膜增殖一致，急性小叶间动脉损害的超微结构呈同心圆样线状排列，具有中等电子致密度。小叶间动脉的血管中层变薄，仅有1～2层细胞，其中部分[[肌纤维]]萎缩，[[内质网]][[肿胀]]，[[吞噬体]]增多。外膜超微结构无明显改变。

②慢性期：慢性动脉损害因管腔致密同心圆状的内膜纤维[[弹性组织增生]]而变狭窄，不存在黏液水肿性内膜增生。增生的[[纤维]]弹性组织在三色染色下呈深蓝色，说明存在丰富的基质。血管中层一般正常或轻度硬化，具有正常厚度，无急性动脉损伤时所见的扩展现象。外膜改变不明显。超微结构检查可见慢性动脉损害表现为内膜增厚，增厚的内膜由致密的同心圆状的肌内膜细胞层组成，肌内膜细胞被内膜基质构成的致密带、增厚的弹性组织膜以及[[胶原蛋白]]束所分隔。血管中层可见轻度增厚的环绕肌纤维的[[基底膜]]套。外径50～15μm的小动脉较少出现黏液样内膜增生。PSS小动脉主要表现为纤维素样坏死，既内皮细胞和中层肌纤维肿胀、坏死，强[[嗜酸性]]纤维素样物质占据血管腔和内膜，受累血管严重狭窄或堵塞;偶见少量[[多形核白细胞]]、[[淋巴细胞]][[浸润]]于受损[[血管内膜]]或附集于血管壁。此为PSS血管损害的第2种特征性病变。

(2)肾小球：

①急性期：严重PSS患者急性期肾小球损害表现各异。部分小球毛细血管内可见纤维蛋白血栓，呈节段性或小球性分布。这些部位毛细血管内常见红细胞淤积和内皮细胞肿胀[[变性]]。偶见轻度毛细血管内或系膜区细胞增多。急性梗死区肾小球出现部分或完全坏死。PSS肾脏危象患者，[[球旁细胞]]可出现增生。

②慢性期：PSS慢性期肾小球病理改变为肾小球硬化，可见[[血管内凝血]]、肾小球[[局部缺血]]、肾小球毛细血管壁增厚等。电镜观察可见肾小球基底膜增厚，可有轻度、不规则的足突融合。

(3)肾小管和间质：PSS患者肾小管和间质的改变取决于血管和肾小球损伤害的分布、严重程度和病程。急性[[血管损伤]]时可见皮质坏死灶，出现间质水肿和淋巴细胞浸润，集合管内可见红细胞、[[白细胞]]和脱落的小管[[上皮细胞]]。在慢性损害部位，可见轻到重度的小管萎缩、少量淋巴细胞浸润和间质纤维化。PSS患者肾小球和血管免疫[[荧光检查]]呈多种多样的改变。与组织学改变相似，血管损伤的[[免疫荧光]]染色通常是局灶性的。急性损伤时，内膜可见[[IgM]]、C3和[[纤维蛋白原]][[强阳性]]，也可见[[IgG]]、[[IgA]]、C1q和C4沉积。慢性血管损伤，可见少量IgM和C3沉积，但无纤维蛋白原沉积。肾小球和肾小管的病变与动脉一样，染色最深、最普遍的是IgM和C3。少数情况下可见IgG、IgA、C1q和C4沉积。

4.[[X线]]检查系统型患者往往显示[[牙周膜]]增宽;[[食管]]、[[胃肠道]][[蠕动]]消失，下端狭窄，近侧增宽，[[小肠]]蠕动减少，近侧小肠扩张，[[结肠袋]]呈球形改变;指端[[骨质]]吸收;两[[肺纹理增粗]]，或见囊状改变;软组织内有钙盐沉积阴影等。
==肢端硬化的治疗和预防方法==
1[[支持疗法]]注意保暖，避免受凉，戒烟酒，[[按摩]]、蜡疗、透热[[理疗]]等。

2[[肾上腺皮质激素]]只对早期[[皮肤]][[水肿]]和[[肌炎]]有效。

3封闭[[疗法]][[普鲁卡因]]150mg加入5%[[葡萄糖]]溶液500ml中，静滴，每日或隔日1次，逐渐加大普鲁卡因剂量，但最大量不超过1g/d，10～15次为1疗程。

4 α[[受体]]阻断药[[酚苄明]]10mg，口服，每日～6次;或[[酚妥拉明]]25mg，口服，每日～3次，可缓解[[血管痉挛]]及肢端[[疼痛]]。

5[[免疫抑制剂]][[硫唑嘌呤]]50mg，每日～3次;或[[秋水仙碱]]0.5～1mg/d。

6[[低分子右旋糖酐]]500ml，[[静脉滴注]]，每日1次。可改善肢端循环，促进[[溃疡]]愈合，但有[[肾损害]]者忌用。

7[[丹参]]或[[复方丹参注射液]]4ml/d，分～2次[[肌注]]，或6～8ml加入[[输液]]中静脉滴注。

8其他对症治疗。
==参看==
*[[硬化症]]
*[[皮肌炎与多发性肌炎]]
*[[职业性硬皮病]]
*[[老年人类风湿性关节炎]]
*[[多发性肌炎-皮肌炎]]
*[[局限性硬皮病]]
*[[亚急性皮肤红斑狼疮]]
*[[系统性红斑狼疮]]
*[[小儿硬皮病]]
*[[妊娠合并硬皮病]]
*[[皮肌炎]]
*[[急性化脓性鼻窦炎]]
*[[慢性化脓性鼻窦炎]]
*[[副鼻窦炎]]
*[[下肢症状]]
<seo title="肢端硬化,肢端硬化的治疗_肢端硬化的原因,肢端硬化怎么办_症状百科" metak="肢端硬化,肢端硬化治疗,肢端硬化原因,肢端硬化症状" metad="医学百科肢端硬化症状条目页面。介绍肢端硬化是怎么回事，肢端硬化的原因，肢端硬化怎么办，如何治疗等。肢端硬化综合征又名系统性硬皮病、进行性系统性硬化。本病为结缔组织的一种弥漫性病变，其特征为炎..." />
[[分类:下肢症状]]

肢端硬化 - 版本历史

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