112.247.109.102：以“在肌力没有减退的情况下，肢体运动的协调动作失调，不平稳与不协调，称为共济失调。共济失调毛细血管扩张症是以...”为内容创建页面

2014-01-25T22:51:57Z

以“在肌力没有减退的情况下，肢体运动的协调动作失调，不平稳与不协调，称为共济失调。共济失调毛细血管扩张症是以...”为内容创建页面

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在肌力没有减退的情况下，肢体运动的协调动作失调，不平稳与不协调，称为[[共济失调]]。共济失调[[毛细血管扩张症]]是以进行性[[小脑共济失调]]，眼、[[皮肤]]毛细血管扩张及反复的[[上呼吸道感染]]为特点的[[神经]]皮肤[[综合征]]。女孩发病较男孩多。本病最明显的改变是[[球结膜]][[血管扩张]]，以后出现[[眼睑]]皮肤[[毛细血管扩张]]，其次是面部、耳及[[颈部]]皮肤毛细血管扩张。有时皮肤还可见到[[咖啡]]牛奶斑、[[色素脱失]]斑等改变。[[神经系统]][[症状]]最早表现为小脑共济失调，开始表现在走路时，生后18～24个月开始出现症状，也有晚到5岁后才开始起病，病儿出现运动不协调、走路[[步态不稳]]、用手[[指鼻不准]]确等，到12～15岁发展到完全不能走路。随着病程进展，智力逐渐减退。本病患儿常有[[反复上呼吸道感染]]史，或[[肺炎]]、[[鼻窦炎]]反复发作。查血[[免疫球蛋白]](lgA)减少。
==肢体运动不协调的原因==
机体任何一个简单的运动必须有主动肌、对抗肌、[[协同肌]]、[[固定肌]]四组[[肌肉]]的参与才能完成，并有赖于[[神经系统]]的协调与平衡。[[脊髓]][[后索]]的[[薄束]]与[[楔束]]贯穿脊髓之全长，薄束[[传导]]躯干下段与两下肢的深感觉，楔束传导躯干上段与两[[上肢]]的深感觉。从后索发出的[[纤维]]在[[延髓]]交叉，经对介的[[丘脑]]而到[[大脑皮质]]，[[后束]]传导肌肉、[[关节]]与[[肌腱]]的深感觉、肢体在空间中的位置、肢体运动的力与范围的冲动、以及部分感觉与两点鉴别感觉。前旋系统向心传导平衡信息，引起平衡反应。[[小脑]]是维持躯体平衡、共济运动和肌张力的重要中枢。这些结构的功能又都是在大脑皮质的统一控制下完成的。深感觉、前旋系统、[[大脑]]和上脑的病损均可发生[[共济失调]]，分别称为[[感觉性]]、前旋性、小脑性和[[大脑性共济失调]]。
==肢体运动不协调的诊断==
1.[[感觉性共济失调]]:[[共济失调]]在睁眼时减轻，闭目时加剧，伴有位置觉，震动觉减低或消失。因[[深感觉障碍]][[下肢]]重而多见，故站立不稳和[[步态不稳]]为主要表现。患者夜间行路困难，洗脸时躯体容易向脸盆方向倾倒(洗脸盆征阳性)。行走时双目注视地面举足过高，步距宽大，踏地过重，状如跨阈，故称[[跨阈步态]]。[[闭目难立征]]阳性，指鼻试验，[[跟膝胫试验]]不正确。

2.[[小脑性共济失调]]:[[小脑]]及其传入[[传出纤维]]病变都可引起共济失调，特点是既有躯干的[[平衡障碍]]而致站立不稳，也有肢体的共济失调而辨距不良、轮替[[运动障碍]]、协调不能、运动起始及终止延迟或连续性障碍。

小脑性共济失调不受睁眼、闭目或照明度影响，不伴[[感觉障碍]]，有眼球震颤、[[构音障碍]]、[[讷吃]]和特殊小脑[[步态]]，即行走时两足分开，步距大小不一，步态[[蹒跚]]不稳易倾倒。指鼻试验时共济失调极为明显，可见[[上肢]]呈弧形摆动与[[意向性震颤]]，并有[[肌张力减低]]或消失、[[关节]]运动过度、快复[[动作障碍]]、[[肌肉]]反跳现象。

3.[[前庭性共济失调]]:因[[前庭]]系统损害引起，以平衡障碍为主。特征为静止与运动时均出现平衡障碍。与小脑性共济失调有相同点，如站立时两足基底宽、身体不稳、向侧方或后方倾倒、步行时偏斜等。但一般都有明显[[眩晕]]、[[眼震]]和前庭功能试验异常等可资鉴别。

4.[[遗传性共济失调]]:为[[中枢神经系统]][[慢性疾病]]，病因不明，大多有家族史，[[常染色体隐性]]或[[显性]][[遗传]]，偶为[[伴性遗传]]。[[病理]]变化以[[脊髓]]、小脑、[[脑干]][[变性]]为主，[[周围神经]]、[[视神经]]、[[大脑]]和小脑等也可受累。临床以共济失调、辨距不良为主要表现。
==肢体运动不协调的鉴别诊断==
一、[[感觉性共济失调]]

(一)[[周围神经病]]变临床上常见于各种原因引起的[[多发性神经炎]]，如[[中毒]]性、[[代谢]]性、遗传性多发[[神经炎]]等。主要表现为四肢远端对称性的感觉、运动和营养障碍、[[肌张力减低]]、[[腱反射消失]]、[[肌肉]]有[[压痛]]等。其[[共济失调]]的主要特点是四肢的共济失调，[[下肢]]重于[[上肢]]，远端重于近端，闭目时加重。本型有[[深感觉障碍]]，无Argyll-Robertson氏[[瞳孔]]，无[[括约肌]]障碍，以上三点可与[[后束]]型或[[脊髓痨]]鉴别。

(二)后根病变 [[多发性神经根炎]]病例可出现共济失调，伴有[[感觉异常]]，末稍型[[感觉障碍]]、[[肌痛]]、肌张力减低、腱反射消失等[[症状]]和[[脑脊液]]蛋白增高。脊髓痨损害后根及后束，出现典型的感觉性共济失调。并可有闪电样[[疼痛]]，躯体束带感、[[括约肌功能障碍]]、Argyll-Robertson氏瞳孔、膝、[[跟腱]][[反射]]减低或消失，血和脑脊液华康氏反应阳性。

(三)后束病变各种原因损害[[脊髓]]后束者都可出现感觉性共济失调，如[[亚急性]]合并[[变性]]，脊髓后方[[肿瘤]]，脊髓型[[遗传性共济失调]]等。其特点是[[感觉分离]]，即[[触觉]]、温[[痛觉]]无损害，而位置觉、[[压觉]]及震动觉减低或消失。亚急性合并变性者常合并[[锥体束]]损害而有两下肢肌力减退、[[腱反射亢进]]和[[病理]]征阳性，也可有多发性神经炎表现和[[恶性贫血]]，胃液分析常有游离酸减低。脊髓后方肿瘤常先有神经根痛，以后逐渐发生感觉性共济失调症状，往往伴有[[传导]]束型浅感觉障碍和锥体束征，腰空有[[椎管]]阻塞症状，脑脊液中[[蛋白质]]增多。

(四)[[脑干病变]] 凡损害延须后束或其核或桥脑和中脑的[[内侧丘系]]时均可发生感觉性共济失调。[[延髓]]病变其共济失调在同侧，桥脑、中枢病变共济失调在对侧，其特点是伴有病变同侧的[[颅神经损害]]症状，且大多伴有[[小脑性共济失调]]。

(五)[[丘脑]]病变丘脑性共济失调的病因可为[[血管]]性、肿瘤和[[外伤]]等。除可有对侧半身感觉性共济失调外，尚可有对侧半身自发性疼痛及浅感觉障碍，其共济失调上肢重于下肢。因丘脑中间腹核与[[小脑]]有联系，故丘脑病变时还伴有小脑症状。丘脑病变引起深感觉障碍。可见到手足徐动样动作，尤其是在手部明显，即所谓丘脑性不安手，在闭眼时手不能保持一定的姿势而出现[[手指]]呈指划运动，这是由于手的位置觉障碍所致(假性手足徐动)。

(六)[[顶叶]]病变顶叶病变引起感觉性共济失调可见于对侧肢体，或肢体的一部分，如手或手指等。其病因可有血管性、肿瘤等。顶叶病变引起的共济失调与深感觉障碍无平行关系，即共济失调明显而深感觉障碍却极轻微。顶叶病变的深感觉障碍主要是空间定向感觉障碍。

二、小脑性共济失调

(一)[[小脑蚓]]部病变小脑蚓部病变主要引起[[平衡障碍]]，表现躯干共济失调,站立及行走不稳，而四肢共济运动近于正常或完全正常，称小脑蚓部[[综合征]]。急性进行性小脑蚓部病变以肿瘤为常见，尤其是儿童，如[[髓母细胞瘤]]、[[星形细胞瘤]]、[[室管膜瘤]]等。成人则以[[转移性肿瘤]]多见，临床特点为进行性[[颅内压增高]]及躯干共济失调。表现为在患者站立与步行时最为明显，通常可见身体向后摇晃和倾跌，特别是在转身时可见明显[[步态不稳]]，上肢共济失调不明显，常伴有[[眩晕]]和肌张力减低。慢性进行性小脑蚓部病变，起于幼儿期的有进行性[[小脑共济失调]]，其特点是伴有[[眼球]][[毛细血管扩张]];成人则有进行性[[小脑变性]]、癌性[[小脑萎缩]]、[[酒精中毒]]性小脑变性等，临床主要表现为躯干共济失调和[[言语障碍]]。

(二)[[小脑半球]]病变主要表现为肢体的共济失调，而躯干平衡障碍不明显。小脑半球病变常见的有星形细胞瘤、转移性肿瘤、[[脓肿]]及[[结核]]等，临床上以慢性进行性病侧肢体共济失调及颅内压增高为特征。表现为早期出现颅内压增高的症状，有病侧肢体协调[[动作障碍]]、动作苯掘、不稳、快复轮替动作障碍、指鼻试验和[[跟膝胫试验]]阳性，并有肢体辨距不良、肌肉反跳现象。头颈常固定在一个特殊位置，头常向前倾俯，并转向病侧，摇头或转头时可发生[[恶心与呕吐]]。口齿[[讷吃]]，[[构音困难]]，[[眼震]]明显、行走时[[步态蹒跚]]、常向病侧倾跌。[[闭目难立征]]阳性。肌张力减低，[[腱反射]]迟钝或消失。两侧小脑半球病变引起四肢共济失调。多发性[[硬化症]]为[[中枢神经系统]][[白质]]的多处[[髓鞘]]脱失与胶质[[疤痕形成]]。除有小脑性共济失调、眼震外，常有[[肢体无力]]、[[瘫痪]]、可伴有[[视神经炎]]或[[球后视神经炎]]的症状。以病灶多发和病程反复发作及缓解为特点。

(三)全[[小脑病变]] 主要病变躯干的平衡障碍和肢体共济失调。急性损害以急性[[小脑炎]]和小儿中毒多见(如[[苯妥英]]纳中毒、[[巴比妥]]类中毒、急性汞、[[铅中毒]]等)。前者病前有[[感染]]史，急性起病脑脊液中[[白细胞]]增多，常在2～8周内痊愈。后者有[[接触史]]。慢性全小脑病变多见于小脑变性及[[萎缩]]性病变，常见的为遗传性共济失调，其特点是有家族史，起病隐袭而呈进行性，并可有锥体束及脊髓后束损害的症状。小脑发育不全早期表现是当患儿开始伸手取物时出现共济失调，坐、站、走均迟晚。伴有[[智力发育迟缓]]、[[癫痫]]及[[锥体外系]]症状等其他[[脑发育不全]]的表现。

(四)小脑桥脑角病变 [[常见病]]因是肿瘤，以[[听神经瘤]]多见，约占80～90%。开始有病[[侧耳]]鸣、进行性[[听力减退]]或眩晕症状。以后出现同侧局部感觉障碍、[[面神经]][[轻瘫]]、小脑共济失调与颅内压增高症状。晚期因[[脑干]]与[[颅神经]]受累，出现言语与[[吞咽障碍]]、对侧锥体束征与感觉障碍。

(五)脑干病变其共济失调可为[[感觉性]]、小脑性或[[前庭]]性，以小脑性者常见。脑干与小脑半球的联系较蚓部多，故脑干损害所致的小脑性共济失调以四肢共济失调为显著，由于[[代偿]] 不如小脑半球，因此持续时间久。其特点是同时伴有脑干邻近结构如运动、感觉传导束与颅神经损害之各种症状。

(六)[[大脑]]病变大脑的[[额叶]]、[[颞叶]]和顶叶损害临床上都可有小脑性共济失调。

1.额叶性共济失调:额叶病变时可发生对侧肢体的共济失调，主要在站立或步行时出现。特点是伴有肌张力增高、腱反射亢进、病理征阳性，并可有精神症状和[[强握反射]]。而与小脑病变者肌张力减低、腱反射减退或钏摆样、无病理反射的[[临床表现]]不同。

2.颞叶性共济失调:系颞叶中平衡中枢受损所致，也可由颅内压增高压迫而继发。颞叶性共济失调的特点是共济失调症状轻，早期不易发现，有同向[[偏盲]]，[[失语]]等症状。

3.顶叶共济失调:顶叶病变除有深感觉障碍、[[皮质]]感觉障碍外，因顶叶是小脑和前庭的高级中枢，故顶叶旁[[中央小叶]]损害时可引起小脑性共济失调及大小便障碍。

三、[[前庭性共济失调]]

(一)周围性[[前庭病]]变 [[内耳]]前庭至[[前庭神经]]的病变称为周围性前庭病变。急性单侧的周围性病变如[[美尼尔]]病、[[前庭神经元炎]]、各种性质的[[迷路炎]]等。表现为急性起病，旋转性的剧烈眩晕，有[[恶心]]、[[呕吐]]、眼震(慢相向病侧)。可伴有[[耳鸣]]、[[耳聋]]。有明显的躯干平衡障碍，站立时倾倒及示指偏斜试验均与眼震慢相方向一致，倾到方向随头位改变而变化,推颈试验从健侧向病侧推时易出现倾倒,当闭目循直线行走时和一侧小脑半球病损患者一样向病侧偏斜，睁眼行走由于随意矫正而呈锯齿状步伐。闭目原地踏步伐时则以[[体轴]]中心缓慢地向健侧旋转。单侧慢性损害如[[听神经]] 痛，迁延性内耳炎等，一般无躯干平衡障碍。眩晕少见，如有为非旋转性，每于躯体活动或闭眼时有轻度摇晃感。急性两侧性周围性前庭损害如[[链霉素]]、[[卡那霉素]]、 [[庆大霉素]]中毒，两侧美尼尔病等，站立及行走不稳等平衡障碍显著，闭目后加剧，但无自体的自发性偏斜，[[旋转性眩晕]]，但有剧烈的动摇或浮动感。两侧性慢性周围性前庭损害如链霉素、卡那霉素、庆大霉素中毒的表现和急性相同，但程度较轻。无论急性或慢性的周围性前庭损害，诱发性前庭功能性试验均有障碍。

(二)中枢性前庭损害 [[前庭神经核]]及其中枢联系的病变称为中枢性前庭损害。见于多种原因所致的脑干病变时，表现为站立时向后或侧后方倾倒，与眼震慢相方向不一致，与头位无关，与自体的自发性偏斜方向不同。因此中枢性前庭损害的特点是各种前庭反应不一致，症状亦较轻，诱发性前庭功能试验无障碍，可与周周围性前庭损害鉴别。

四、遗传性共济失调

(一)脊髓型本型以弗利德来(Friedreich)氏共济失调最常见。主要病变为脊髓[[后索]]及侧索、脊髓小脑束与锥体束慢性变性多在5～15岁隐袭起病，进展缓慢。最早症状为两下肢共济失调，走路不稳，步态蹒跚，容易跌倒，站立时两脚分得很宽，向两侧摇晃。因后索深感觉传导束受损故闭目难立征阳性。以后两上肢出现共济失调，可有意向性震颤，但上肢症状往往轻于下肢。也可[[有躯]]干性共济失调。站立或起时身体摇摆不稳，讲话含糊不清或呈吟诗状。肢体无力。可出现胫前肌和手小肌轻度轻度萎缩，缩深觉明显减退，膝[[反射减弱]]或消失，肌张力胝下，锥体束征阳性。多数患者有眼震，常有[[脊柱]]后侧突和[[弓形足]]，并可有[[脊柱裂]]、指(趾)并合等。[[疾病]]早期即有[[心电图异常]]，但只有1/3病例有心脏病的症状或[[体征]]。

(二)小脑型以Narie型遗传型[[痉挛]]性共济失调多见。病理改变主要在小脑，可见对称性小脑萎缩，浦肯野[[细胞]]脱落，而颗粒细胞受累较轻。多在成年后隐袭起病，进展缓慢，共济失调是首先症状，表现有上肢[[意向性震颤]]，共济失调性[[步态]]及构音困难，亦可有躯干共济失调。下肢张力增高，形成共济失调-痉挛步态，可有腱反射亢进和[[病理反射]]。少数患者伴有[[眼球震颤]]和[[视神经萎缩]]。无骨骼[[畸形]]。

(三)[[橄榄桥脑小脑萎缩]](olivo-ponto-cerebellar atrophy) 为中年后起病的遗传性共济失调中较常见的一型。病理变化累及[[下橄榄核]]、桥脑底和小脑。症状包括肢体共济失调、[[构音障碍]]、[[头部]]躯干的震颤等。少数患者可有软腭[[阵挛]]。后期出现肌张力增高，腱反射增高和Babinski征。常有眼震和视神经萎缩。尚有肢本远端的感觉障碍、[[眼肌瘫痪]]、[[强直]]、震颤、精神异常和智能减退等。

1.感觉性共济失调:共济失调在睁眼时减轻，闭目时加剧，伴有位置觉，震动觉减低或消失。因深感觉障碍下肢重而多见，故站立不稳和步态不稳为主要表现。患者夜间行路困难，洗脸时躯体容易向脸盆方向倾倒(洗脸盆征阳性)。行走时双目注视地面举足过高，步距宽大，踏地过重，状如跨阈，故称[[跨阈步态]]。闭目难立征阳性，指鼻试验，跟膝胫试验不正确。

2.小脑性共济失调:小脑及其传入[[传出纤维]]病变都可引起共济失调，特点是既有躯干的平衡障碍而致站立不稳，也有肢体的共济失调而辨距不良、轮替[[运动障碍]]、协调不能、运动起始及终止延迟或连续性障碍。

小脑性共济失调不受睁眼、闭目或照明度影响，不伴感觉障碍，有眼球震颤、构音障碍、讷吃和特殊小脑步态，即行走时两足分开，步距大小不一，步态[[蹒跚]]不稳易倾倒。指鼻试验时共济失调极为明显，可见上肢呈弧形摆动与意向性震颤，并有肌张力减低或消失、[[关节]]运动过度、快复动作障碍、肌肉反跳现象。

3.前庭性共济失调:因前庭系统损害引起，以平衡障碍为主。特征为静止与运动时均出现平衡障碍。与小脑性共济失调有相同点，如站立时两足基底宽、身体不稳、向侧方或后方倾倒、步行时偏斜等。但一般都有明显眩晕、眼震和前庭功能试验异常等可资鉴别。

4.遗传性共济失调:为中枢神经系统[[慢性疾病]]，病因不明，大多有家族史，[[常染色体隐性]]或[[显性]][[遗传]]，偶为[[伴性遗传]]。病理变化以脊髓、小脑、脑干变性为主，[[周围神经]]、[[视神经]]、大脑和小脑等也可受累。临床以共济失调、辨距不良为主要表现。
==肢体运动不协调的治疗和预防方法==
治疗本病主要是针对[[共济失调]]进行医疗体育训练，重点训练走步。预后：

1.[[心肌病]]变为Friedreich型共济失调较常见的死因。患者可在出现[[症状]]5年内不能独立行走，10～20年内卧床不起，有症状平均患病期约25年均死亡年龄约35岁。

2.[[脊髓]]小脑性共济失调亦通常起病后10～20年不能行走常死于[[并发症]]

预防：

进行[[遗传咨询]]。预防措施包括避免[[近亲结婚]][[携带者]][[基因检测]]及[[产前诊断]]和选择性[[人工流产]]等，防止患儿出生。
==参看==
*[[阿斯伯格综合症]]
*[[遗传性共济失调]]
*[[四肢血栓性浅静脉炎]]
*[[四肢血管损伤]]
*[[Friedreich共济失调症]]
*[[周期性四肢运动障碍]]
*[[四肢不用]]
*[[毛细血管扩张性共济失调综合征]]
*[[共济失调]]
*[[四肢淋巴水肿]]
*[[小儿常染色体显性小脑性共济失调]]
*[[小儿常染色体隐性小脑性共济失调]]
*[[小儿遗传性共济失调]]
*[[小儿急性小脑性共济失调]]
*[[四肢症状]]
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