112.247.67.26：以“{{头部模板-肿瘤}} 肝错构瘤(hamartoma of liver)是一种罕见的先天性肝脏肿瘤样畸形。实质上肝错构瘤是胚胎发育...”为内容创建页面

2014-02-05T17:59:18Z

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[[肝错构瘤]](hamartoma of liver)是一种罕见的先天性[[肝脏]][[肿瘤]]样[[畸形]]。实质上肝错构瘤是[[胚胎发育]]不良而具有肿瘤的特征，从[[外科]]角度仍将此病归为肝脏[[良性肿瘤]]。其[[病理]]特点是以[[肝细胞]]为主要成分，且含有[[胆管]]、[[血管]]及[[结缔组织]]等排列混乱的正常肝组织，并有丰富的结缔组织增生。
==肝错构瘤的病因==
(一)发病原因

[[肝错构瘤]]一直被看作[[生长发育]]期形成的伴随[[肝门]]结构生长的[[肿瘤]]，而不是新生肿瘤。一些病理学家认为很可能是原始间叶[[细胞]]异常的发育。这种[[异常发育]]很可能发生在[[胚胎]]晚期，当肝形成[[小叶]]结构与[[胆管]]连接时。Stocker等人描述，间叶组织囊性变伴随着梗阻引起的液体蓄积，同时[[淋巴管]]和陷入其中的胆管导致了肿瘤的增大。之后肿瘤沿门管结构扩散、生长、形成陷入正常组织的孤岛。Stocker等同时指出，由于缺少间叶组织[[有丝分裂]]活动的证据，说明大多数[[增殖]]生长发生在出生之前或刚刚出生，但[[囊肿]]增大成巨大肿物发生在儿童。但最近更多的理论假设这些病灶实际比单纯生长更活跃。在这种情况下，一种异常的血流供应灌注其他正常肝组织。而病灶部位组织最终[[缺血]]、反应性囊性变。在观察中发现，一些[[错构瘤]]有中心[[坏死]]和与正常组织有蒂相连，这些结果支持这一理论。

(二)发病机制

1956年，Edmondson发现[[淋巴管瘤]]、错构瘤、胆管细胞[[纤维腺瘤]]、[[海绵状淋巴管瘤]]病、假囊肿间叶性错构瘤和囊性错构瘤具有相同的[[组织学]]特点而统一命名为肝间叶性错构瘤。肝错构瘤常发生在右叶、靠近边缘，表面凸凹不平呈[[结节]]状。典型的肝间叶性错构瘤大体和[[显微镜]]特征可明显地与其他[[肝脏]]肿瘤区分。病理上可分为实质性和囊性两大类，实质性包括起源于[[肝细胞]]及间质，伴有大量[[纤维]]组织、[[血管]]、脂肪和黏液。病灶很典型的表现为：巨大、边界清或有[[包膜]]的肿瘤，一般直径8～10cm。尽管很多肿瘤为多囊的，但单发大的囊肿占多数。病灶多有茎，且有发生扭转的报告。囊性的包括血管性、[[淋巴]]血管性和胆管错构瘤，可能有[[上皮]]内衬。大体[[标本]]组织切面可呈棕灰色或硬鱼肉样，囊内充满浆液性或黏液性液体，被疏松组织和黏液样组织分隔。在囊肿之间的组织为苍白、[[水肿]]或红褐色，似正常肝间叶组织，组织病理特点包含囊肿、胆道、肝细胞、间叶组织以不同比例形成的混合物。但也有非囊性、实性肝间叶性错构瘤的报道。胆管被[[结缔组织]]包绕、拉长变形，分布在间叶组织中。肝细胞为正常(没有不成熟的类似在[[肝细胞癌]]中的肝细胞)，在肿瘤的间叶组织中可出现血管和[[淋巴结]]构。

镜[[下根]]据起源不同而异。实质性错构瘤以肝细胞[[增生]]为主，胆管错构瘤以胆管和纤维[[胶原]][[基质]]增生为主，间质性错构瘤以间叶组织增生为主，大量结缔组织呈中心性星状排列，肝细胞排列不规则，不形成小叶，胆管上皮及血管已[[纤维化]]。Dehnet用电镜观察，肿瘤由疏松的黏液样细胞，主要为成熟的间质及散在的肝细胞、胆管细胞构成。血管性错构瘤以血管和[[纤维结缔组织]]增生为主。囊性的可见大小不等的囊腔，部分囊腔内衬单层扁平间皮细胞，部分为结缔组织[[裂隙]]。肿瘤周边有少量胆管和肝细胞索。肿瘤与正常组织界线明显。
==肝错构瘤的症状==
临床特征为无症状性迅速生长的肿块。本病多发于婴幼儿，多见于4月至2岁，通常5岁前发病，男∶女为2∶1，成人发病极为罕见，但亦有报道。早期无任何[[症状]]。有的在出生时就有[[腹部肿块]]。随[[生长发育]]肿块可迅速生长，当[[肿瘤]]逐渐增大时，可在右上腹扪及肿块，质硬，无[[压痛]]，随[[呼吸]]上下移动。晚期可出现[[腹部]]无痛性巨大包块及所产生的压迫症状，[[消化道]]表现为[[恶心]]，[[呕吐]]，[[腹胀]]，[[便秘]]等[[胃肠道]]压迫症状。肿块向上压迫膈肌可导致[[呼吸困难]]，严重的可引起[[呼吸窘迫]]或[[心功能不全]]，偶有带蒂者可发生肿瘤扭转、[[坏死]]。全身表现可有[[贫血]]、[[消瘦]]等。

体检见患者腹部极度膨隆，[[腹壁静脉曲张]]，可触及巨大包块，质硬，形态不规则，无压痛，不随呼吸上、下移动，肝大。

本病为较罕见的[[良性肿瘤]]，多发生于婴幼儿，临床特征除为无症状迅速增大的腹部包块外尚缺乏典型的特异征象。如果发现[[肝脏]]巨大肿块，在排除转移癌，甲[[胎球蛋白]](-)，患者一般情况良好，良性可能性大，应该考虑本病。除临床症状与[[体征]]外，[[B超]]、[[CT]]等对诊断有一定帮助，但通常只能提示肝脏占位性病变，定性诊断常较困难，明确诊断仍靠[[病理]]检查。

1.[[临床表现]]。

2.实验室及其他辅助检查。
==肝错构瘤的诊断==

===肝错构瘤的检查化验===
[[肝功能]]可在正常范围，有少数[[AFP]]升高，[[肿瘤]]摘除后下降，其原因不明，不易解释。甲[[胎球蛋白]]阴性，另外CA19-9可能升高。

[[X线]]、[[腹部]][[超声]]、[[CT]]和[[MRI]]对诊断有帮助。

1.[[B超]]检查腹部超声示边界清楚的肝无回声[[囊肿]]，可以是孤立的或多发的。可见肿瘤内呈多囊状(圆形或椭圆形)、壁厚、无[[钙化]]的巨大块影。

2.CT检查 CT表现为[[少血]]管团块，有[[包膜]]的囊和实质组织，密度低于[[肝脏]]。可见肝脏内巨大的密度不均的低密度区，可见多个囊性的液性暗区。目前，CT仍是快速、低廉的方法，同时可以很好地显示[[解剖]]边界以便决定手术切除的可能性。

3.[[血管造影]] 表现为无或少血管([[纤维]]组织间[[小血管]])肿块。病灶侵入周围肝实质或侵犯[[下腔静脉]]在肝间叶性[[错构瘤]]并不常见。因病灶血供少，[[动脉造影]]对诊断和手术的帮助很小。

4.[[放射性核素扫描]] 对本病的诊断也有一定的帮助。

5.腹平片示其他正常肠内气体影像位置变低，但钙化并不一定都能在影像上发现。

6.MRI同样是一种有效的手段。随着先进的MRI技术如梯度回波[[成像]]、[[自旋回波]]等技术的发展，MRI得到很大的提高。
===肝错构瘤的鉴别诊断===
[[错构瘤]]属于[[良性肿瘤]]，但由于肿块较大且可能在短时间内迅速生长，很容易和[[恶性肿瘤]]相混淆，临床上应与[[肝细胞]][[肝癌]]、[[肝母细胞瘤]]、[[婴儿]]成血管[[内皮细胞]]瘤、[[肝腺瘤]]相鉴别。

1.肝母细胞瘤肝间叶性错构瘤需与肝母细胞瘤鉴别，但后者为实性肿块，[[AFP]] 90%以上阳性。

2.其他的[[肝囊肿]]病变其他可能的肝囊肿病变包括[[胆管囊腺瘤]]、[[寄生虫]]性和非寄生虫性[[囊肿]]也需与肝间叶性错构瘤鉴别，囊性[[畸胎瘤]]和单纯性囊肿一般在腹平片或[[腹部]][[超声]]上有[[钙化]]。

3.恶性间叶组织瘤并囊肿和恶性组织细胞瘤在切除大体[[标本]]上都像良性肝间叶性错构瘤，因此需细致的镜下检查。
==肝错构瘤的并发症==
本病少有发生扭转的报道，但不伴有[[肝硬化]]，无恶性倾向。

1.肿块向上压迫膈肌可导致[[呼吸困难]]，严重的可引起[[呼吸窘迫]]或[[心功能不全]]。

2.全身表现可有[[贫血]]、[[消瘦]]。
==肝错构瘤的西医治疗==
(一)治疗

手术治疗仍是本病的首选方法，此瘤虽为良性，但增大迅速给手术增加难度，故宜及早手术为妥。根据[[肿瘤]]所居部位，施行肿瘤切除或[[肝叶切除术]]。因[[错构瘤]]常与正常肝组织分界清，可选择肿瘤摘除术。如肿瘤与肝组织紧密粘连，可作肝部分切除或[[肝叶]]切除。小儿[[肝脏]]多无[[硬化]]，再生能力强，为进行复杂的广泛肝切除提供条件。对巨大的肿瘤，且与第1、2[[肝门]]及[[下腔静脉]]粘连的，应根据肿块的大小、部位及与周围血管的关系选择术式，必要时采取全[[肝血]]流阻断或[[低温]]灌注全肝血流阻断切肝，此法使肝局部温度降低，术野处于无血状态，[[解剖]]清楚，又保护[[肝细胞]]，有利于术后[[肝功能]]恢复。

(二)预后

经过长期的临床检查证实，传统上认为肝间叶性错构瘤为良性病变，属发育[[畸形]]，没有恶变倾向。尽管肝间叶性错构瘤因[[囊肿]]迅速扩大产生了类似[[新生物]]的生长特征，但全切术可治愈这一良性病变。本病偶有复发，应术后随访。
==参看==
*[[肝胆外科疾病]]
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[[分类:肝胆外科疾病]]
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