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2014-01-27T06:59:22Z

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[[肝血管肉瘤]](angiosarcoma)又称[[肝脏]]恶性血管瘤(malignant hemangioma of liver)、[[肝血]]管[[内皮]][[肉瘤]]、Kupffer[[细胞]]肉瘤、[[血管]]内皮细胞肉瘤或[[恶性血管内皮瘤]]，是西方发达国家肝脏原发肉瘤中最多见的一种，是由肝窦细胞异形[[增生]]所形成的[[原发性]][[恶性肿瘤]]。
==肝血管肉瘤的病因==
(一)发病原因

[[肝血管肉瘤]]是一种间质性[[肿瘤]]，恶性程度很高。多数患者病因不明， Folk等调查168例，其中75%的病例原因不明。近年来国外报道一些与化学物质有关的肝血管肉瘤，因此受到人们的关注,认为与接触[[氯乙烯]]有关，美国一个氯乙烯厂1183名工人中有7例发生肝血管肉瘤，[[平均潜伏期]]为17年。少数还可发生于服用合成[[类固醇]]、[[雌激素]]及[[避孕药]]后，其[[潜伏期]]在10年以上。

氯乙烯是[[聚乙烯]]制造过程产生的气体，氯乙烯受[[内质网]]酶的作用转化为致突变和致癌的[[代谢]]产物，然后再与[[DNA]]共价结合，实验表明让[[大鼠]]或人长期接触氯乙烯能诱发肝血管肉瘤。饮水含无机砷，[[葡萄园]]内使用无机砷及[[硫酸铜]]等[[杀虫剂]]，长期接触可发生肝血管肉瘤。广岛原子弹爆炸及镭锭[[外照射治疗]][[乳癌]]分别在36年及3年后各发生[[血管肉瘤]]1例。该病也见于长期应用[[亚砷酸钾]]治疗[[牛皮癣]]的患者。引起肝血管肉瘤的其他物质有镭、无机铜和[[单胺氧化酶抑制剂]]。亦有特发性[[血色病]]发生血管肉瘤的报道。人类肝血管肉瘤发病有关的因素(表1)。

(二)发病机制

肝血管肉瘤的演变过程可能有下列5个主要途径：①[[肝小叶]]窦[[内皮细胞]]从非典型[[增生]]到[[间变]][[细胞]]增生;②[[肝细胞]]初期增生，随之[[萎缩]]和消失;③[[窦周]]间隙[[纤维]]组织增生;④进行性窦扩张到[[血肿形成]];⑤窦[[壁细胞]]和汇管区[[毛细血管]][[内皮]]细转化为[[肉瘤]]细胞。

1.大体检查血管肉瘤往往呈多中心性发生，多累及两个[[肝叶]]。其肉眼观特征是许多充满[[血液]]的囊，直径可达1～15cm，5cm者多见。肿瘤多为单个圆形，实体瘤生长大小不等，表面呈多[[结节]]状，界限清楚，但无包膜。较大的肿块呈海绵状，最大的重达3kg，可伴有[[血栓形成]]和继发[[坏死]]。切面为灰白或棕黄胶冻状发亮组织与[[出血]]、坏死灶交错排列，瘤体内可见充满不[[凝血]]液的大腔隙。在接触胶质二氧化钍或氯乙烯的病例中还常见有网织状[[纤维化]]，[[脾脏]]肿大，但合并[[肝硬化]]者少见。

2.[[病理]][[组织学]]检查

肿瘤由纺锤状或不规则形状的恶性内皮细胞构成，其边界不清。[[细胞质]][[嗜酸性]]、核深染，形态狭长或不规则，[[胞核]][[核仁]]可大可小，同样嗜酸性。亦可见大而异形的[[细胞核]]以及[[多核细胞]]，[[核分裂]]象常见。薄壁[[静脉]]散布于肿瘤内，约半数病例见有[[造血细胞]]灶。[[免疫]]组织学检查可见瘤细胞中存在有Ⅷ因子相关[[抗原]]。[[肿瘤细胞]]沿着原有[[血管]]腔[[增殖]]，肝终端[[小静脉]]和[[门静脉]]分支亦显示增殖。肿瘤细胞在[[肝血窦]]内增殖可导致进行的肝细胞萎缩，肝板断裂，血管腔增大形成大小不一的空腔。腔壁粗糙不平，内壁衬以肿瘤组织细胞，有时为[[息肉]]样或乳头状突出物，腔内充满凝血块和肿瘤细片。肿瘤侵及肝终端小静脉和门静脉分支可导致这些血管的堵塞，此可解释为何肿瘤常易发生出血、[[梗死]]和坏死。有时肿瘤细胞密聚成小结节状实性团块，类似[[纤维肉瘤]]。

应用免疫[[组织化学]]技术可发现肿瘤细胞中Ⅷ因子相关抗原呈阳性。

在大多数病例中肿瘤可侵犯门静脉或[[中央静脉]]，这种情况多发生于肿瘤结节内，但亦可发生在远处的肝小叶，[[骨髓]]外造血灶常见。可因[[微血管溶血性贫血]]而继发铁质沉着，在胶质二氧化钍诱发的肝血管肉瘤中，容易见到胶质二氧化钍沉积于网状内皮细胞内或游离于汇管区、Glisson鞘膜或肝终端小静脉壁内。该沉积物无色、可折光，HE[[染色]]沉积物通常呈粉红和棕黄色。[[放射自显影]]可显示二氧化钍发出的α[[射线]]，表现为短的点状轨迹。能量分散[[X射线]]微量分析亦可测出钍元素。由二氧化钍、砷或氯乙烯引起的血管肉瘤，在非肿瘤组织中往往有肝硬化和纤维化。约1/3患者有特发性肝硬化，由明确致病因子引起的肿瘤与特发性肿瘤之间无形态学上的差别。
==肝血管肉瘤的症状==
开始的主要[[症状]]是[[腹部疼]]痛或不适，其他常见的[[主诉]]有[[腹胀]]、迅速进展的[[肝衰竭]]、衰弱、[[食欲不振]]、[[体重减轻]]。起病方式有以下几种：

1.半数以上为不明原因的肝大，伴有一些[[消化道]]症状，以肝大、[[腹痛]]、[[腹部不适]]、[[乏力]]、[[恶心]]、食欲差、体重减轻、偶尔[[呕吐]]和[[发热]]等为主要症状。病程进展较快，晚期可有[[黄疸]]、[[腹水]]，腹水呈淡血性。

2.[[肿瘤]]破裂导致[[血腹]]引起[[急腹症]]的症状和与[[体征]]。

3.少数患者可有[[脾肿大]]，伴或不伴[[全血细胞减少]]。

4.常有肝外转移，多为血行播散，可有转移至肺、胰、脾、肾和[[肾上腺]]或[[骨骼]]等的症状和体征，以肺转移最为常见。症状持续1周至6个月，有的持续2年。

[[肝脏肿大]]，表面有结节，在部分患者[[肝脏]]表面可触及肿块，多数有触痛。肝脏表面有时可闻及[[动脉]]杂音。脾可肿大。腹水少见，但可呈[[血性腹水]]，病人往往伴有黄疸。

临床症状与体征无特异性，有[[氯乙烯]][[接触史]]，常有[[白细胞]]、[[血小板减少]]，[[凝血酶原时间]]延长，[[肝功能异常]]，[[ALP]]升高，高[[胆红素血症]]，[[X线]]、[[CT]]、肝[[核素]]扫描发现肝占位和[[充盈缺损]]等[[变异]]。Burston提出3项诊断标准可供参考：①[[病理]]形态似[[库普弗细胞]];②有[[血管]]形成倾向;③有吞噬现象。诊断主要以肝活组织病理检查最为可靠。

1.[[临床表现]]。

2.实验室及其他辅助检查。
==肝血管肉瘤的诊断==

===肝血管肉瘤的检查化验===
1.血象检查可有[[贫血]]、[[微血管病性溶血性贫血]]，[[白细胞增多]](65%)或[[白细胞减少]](25%)、[[血小板减少]](62%)。

2.[[肝功能]]检查约2/3的病人有[[肝功能异常]]：一组病例[[磺溴酞钠]][[潴留]]试验(BSP)阳性者占100%，[[ALP]]升高占85%，高[[胆红素血症]]60%，部分病人有[[ALT]]升高。

约50%患者伴有轻中度的[[转氨酶升高]]。

3.[[弥漫性血管内凝血]]为本病少见的[[并发症]]。[[凝血酶原时间]]延长占72%。

4.p53[[基因]] Smith报道，对长期接触[[氯乙烯]]发生[[肝血管肉瘤]]225例患者[[血清]]中可检出p53[[抑癌基因]]产物的[[突变]]，由此提出p53基因可作为肝血管肉瘤[[高危人群]]的监控指标之一。

1.[[X线]]检查部分患者[[胸部]]X线片可示[[横膈]]抬高或其他一些少见征象，如右侧[[胸腔积液]]、[[肺不张]]或[[胸膜]]肿块。在与胶质二氧化钍有关的[[血管肉瘤]]病例中，[[腹部]]平片可发现不透光的肝、脾和[[腹腔淋巴结]]阴影。

2.[[CT]]扫描大部分病例[[肝脏]]CT扫描都有异常发现，可发现不匀质低密度占位病变及[[肿瘤]]破裂影像。增强明显可见[[钙化]]。

3.[[肝血管造影]] [[肝动脉造影]]能为该病的诊断提供有价值的资料，发现异常[[血管]]形态，肿瘤周边部持续[[染色]]和中央放射状透光区，都高度提示肝血管肉瘤。

4.[[核素]]扫描70%患者可见缺损。
===肝血管肉瘤的鉴别诊断===
临床上[[肝血管肉瘤]]易与肝弥漫性[[毛细血管瘤]]相混淆，也很难与[[肝母细胞瘤]]相鉴别，在成年人肝血管肉瘤须与未分化[[肝细胞癌]]鉴别，前者如前述[[病理]]部分，瘤细[[胞质]]呈[[嗜酸性]]，后者呈[[嗜碱性]]，而且[[异质]]明显。多处取材可见[[癌细胞]]带有[[肝细胞]]性状，可资鉴别。

1.[[肝血管瘤]] 是[[肝脏]]最常见的[[良性肿瘤]]，可发生于任何年龄，但常在成人出现[[症状]]，女性多见，[[肿瘤]]可位于肝脏任何部位，常位于[[包膜]]下，多为单发(约10%为多发)，肿瘤直径多小于5cm，但亦可小至数毫米，也有个别大至30cm者，肿瘤直径小于5cm者多无症状，5cm以上者近半数有[[腹部不适]]、肝大、[[食欲不振]]、[[消化不良]]等症状。[[肝功能]]一般正常，[[超声波]]检查呈典型的边缘清晰的回声增强区，内部可见管道通入，大的肝血管瘤可见网状回声不均，有时可见[[钙化]]。[[CT]][[造影剂]]增强或延迟扫描具特征性，主要表现先有肿瘤周边过度增强，逐渐向中心充填呈等密度。[[MRI]]扫描在SE序列T1加权像上，瘤灶呈边界清楚的类圆形低信号区，在T2加权像上瘤灶信号明显增强且均匀升高，而正常肝实质信号强度明显衰减，瘤/肝信号强度比明显增加。[[放射性核素]][[肝血]]池扫描呈明显填充现象。由于肝血管瘤为良性病变，因此病人临床症状及[[体征]]均不明显，预后良好。

2.[[原发性肝癌]] 是我国常见[[恶性肿瘤]]之一，本病患者大多数有[[慢性肝炎]]、[[肝硬化]]病史。临床症状有肝区[[疼痛]]、[[乏力]]、[[纳差]]、[[消瘦]]等。肝脏呈进行性肿大，质地坚硬，表面及边缘不规则，常呈[[结节]]状。脾多肿大，[[腹水]]呈黄色或血性，[[黄疸]]可为肝细胞性或梗阻性，肝区可闻及[[血管杂音]]。部分病人可有转移灶的相应体征，如[[锁骨上淋巴结]]肿大，[[胸膜转移]]时出现[[胸腔积液]]或[[血胸]]。出现[[骨转移]]时可见[[骨骼表面向外突出]]，有时可出现[[病理性骨折]]，出现[[脊髓受压]]时可表现[[截瘫]]，颅内转移可出现[[偏瘫]]等病理性神经体征。[[实验室检查]][[AFP]]增高是当前诊断肝细胞癌相对特异的标志物，借此可与肝恶性[[血管瘤]]鉴别，其他如[[影像学]]检查也可与肝恶性血管瘤鉴别。
==肝血管肉瘤的并发症==
本病约25%合并[[肝硬化]]。[[肿瘤]]破裂可致[[血腹]]。[[肝血管肉瘤]]易并发腹腔内和[[胃肠道出血]]，因肿瘤内存在分流可并发[[充血性心力衰竭]]。肝血管肉瘤患者由于[[血小板]]在肿瘤内[[积聚]]往往有[[血小板减少]]及[[凝血]]异常。血小板在肿瘤内大量消耗，可引起[[弥散性血管内凝血]]伴[[继发性]][[纤维蛋白]]溶解和由于[[红细胞]]在肿瘤血循环内破裂引起[[微血管病性溶血性贫血]]。
==肝血管肉瘤的预防和治疗方法==
由于本病的发生与接触有害化学物质和[[放射性物质]]有关，故应避免。职业性工作人员应做好自身防护。
===肝血管肉瘤的西医治疗===
(一)治疗

局限性[[结节]]不伴有[[肝硬化]]者，争取早期发现，早期手术切除，术后配合[[化疗]]和/或[[放疗]]。[[肝血管肉瘤]]的治疗并不令人满意，由于病人就诊时往往已属晚期，不能进行手术治疗。治疗可采用[[氟尿嘧啶]](5-Fu)、[[长春新碱]]、[[环磷酰胺]]、[[甲氨蝶呤]]、[[多柔比星]]([[阿霉素]])行化疗和/或放疗，可延长生存期。如发生[[肿瘤破裂出血]]可考虑行选择性[[肝动脉栓塞术]]或[[外科手术]][[止血]]。出现[[血小板减少]]时可输注[[血小板]]或冷沉淀等。

有条件者可行[[肝移植]]。

(二)预后

肝血管肉瘤生长迅速，恶性度高，病程发展快，[[肿瘤]]切除机会少，50%病人可发生远处转移，预后不良，未治疗的病人，大多数于6～12个月内死亡，死因常为[[恶病质]]或[[肝功能衰竭]]，亦可死于肿瘤破裂。

由于早期诊断困难，即使手术后，生存期一般也仅为1～3年。
==参看==
*[[肝胆外科疾病]]
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