112.247.67.26：以“{{头部模板-肿瘤}} 肝脏类癌(hepatic carcinoid)是指原发于肝脏的类癌，是一种极为罕见的、生长缓慢的上皮细胞肿...”为内容创建页面

2014-02-06T06:05:05Z

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[[肝脏类癌]](hepatic carcinoid)是指原发于[[肝脏]]的[[类癌]]，是一种极为罕见的、生长缓慢的[[上皮细胞]][[肿瘤]]，具有恶变倾向，临床上仅有少数病人有[[类癌综合征]](carcinoids syndrome)的表现。
==肝脏类癌的病因==
(一)发病原因

本病病因不明，发展缓慢。

(二)发病机制

[[肝脏类癌]]具有[[神经内分泌]]特性，属APUD(amine percursor uptake and decarboxylation)[[细胞瘤]]，能分泌多种肽类和[[生物胺]]，包括[[5-羟色胺]]、[[胰多肽]](PP)、[[胰岛素]]、[[生长抑素]]、[[胃泌素]]、[[促肾上腺皮质激素]]([[ACTH]])、[[促性腺激素]]、[[前列腺素]]、[[降钙素]]等，其中胃泌素、胰多肽(PP)在肝脏类癌中最常见，是少数病人产生[[类癌综合征]]的主要物质基础。

肝脏类癌的[[组织学]]来源尚不明确，一般认为有以下几种可能：

1.来源于异位的[[胰腺]]组织。

2.来源于[[前肠]]散在的[[神经]]外胚叶[[细胞]]及[[胚胎]]残留，或原始的具有多潜能的[[干细胞]]。

3.来源于原始神经内分泌板。

4.来源于[[化生]]的[[内分泌]]细胞[[上皮]]。

肝脏类癌常位于[[肝右叶]]，多为一至两个[[结节]]，少数为多个结节，直径1～17cm，切面呈粉红棕褐色或灰黄色，[[肿瘤]]中心有不规则区域[[出血]]，[[坏死]]少见，质柔软或结实，含有较多囊腔，肿瘤与肝实质分界清楚，周围肝组织通常无[[肝硬化]]。肿瘤由一致的小多角或立方形细胞组成，细胞界限清楚，细胞排列成岛状、巢状、带状、索状或栅栏状结构，细胞之间由细软的[[纤维]][[基质]]分隔。[[免疫]]组织化学检查亲[[银染色]]、嗜银染色及嗜铬[[染色]]均呈[[强阳性]];[[上皮细胞膜]][[抗原]](EMA)、[[嗜铬粒蛋白]]A(CgA)、神经特异性稀醇化酶(NSE)多呈阳性。[[电子显微镜]]检查[[胞浆]]内可见电子[[致密颗粒]]，直径100～200nm。肝脏类癌多在早期发生肝内转移或[[局部淋巴结]]转移，远处转移少见。
==肝脏类癌的症状==
[[肝脏类癌]]起病隐匿，早期[[肿瘤]]很小时，可无任何[[症状]]和[[体征]]。当[[类癌]]长大到一定程度，可引起局部症状(常由机械因素所致)。

1.局部症状右上[[腹部]]或肝区[[疼痛]]，最常见，呈间歇性或持续性，[[钝痛]]或[[胀痛]]。

2.[[消化道]]症状部分病人有[[食欲不振]]、[[消化不良]]、[[腹胀]]、[[恶心]]、[[呕吐]]等表现，少数患者并发胃、十二指肠球部[[溃疡]]，因此可有[[消化性溃疡]]症状，甚至出现[[呕血]]、[[黑便]]。

3.[[全身症状]] 虽然[[免疫]]组织化学检查证明肝脏类癌在[[细胞]]水平存在异位[[神经内分泌]]产物，但由于其数量的不足或在质量上有缺陷，往往不能激活[[靶器官]]而发挥[[生物学]]作用。因此，绝大多数肝脏类癌并无神经内分泌产物异常增多的[[临床表现]]，仅个别病例出现[[类癌综合征]]、[[卓-艾综合征]]、[[异位ACTH综合征]]、顽固性[[低血糖]]等表现。

4.其他症状晚期病例常有[[厌食]]、[[消瘦]]、[[乏力]]、[[发热]]等症状。

5.体征 [[肝脏肿大]]为最常见的体征。肝质地较硬，表面及边缘不规则，常呈[[结节]]状，少数肿瘤深埋于肝实质内者则肝表面光滑，伴或不伴明显[[压痛]]。

肝脏类癌通常缺乏特殊的症状、体征，[[组织学]]上与[[肝细胞癌]]相似，且临床上又特别罕见，因此诊断较为困难。肝脏类癌的定位诊断常常有赖于[[B型超声]]显像、选择性[[肝动脉造影]]、电子计算机[[X线]][[断层扫描]]([[CT]])或肝[[放射性核素扫描]]，甚至[[磁共振]]显像([[MRI]])检查。

1.临床表现。

2.实验室及其他辅助检查。
==肝脏类癌的诊断==

===肝脏类癌的检查化验===
1.[[血液]] 少数患者[[血清素]]含量升高至0.5～3mg/L(正常值为0.1～0.3 mg/L)。近来报道通过[[免疫]]组织化学生化方法检测患者[[血清]]和组织中[[色氨酸]][[羟化酶]]活性及表达，亦有助于[[类癌]]诊断。

2.尿液少数患者每天尿中排出5-羟[[吲哚乙酸]](5-HIAA)大于40mg(正常值每天不超过10mg)，当尿中5-HIAA排出量&gt;30mg/d时，加入1-[[亚硝基]]-2-[[萘酚]][[试剂]]，尿呈紫色至黑色。作尿5-HIAA试验前24h内不可服用某些药物(如[[噻嗪类]]和[[杏仁]]酸[[衍生物]])或含有多量色氨酸的食物(如梨、香蕉、菠萝、番茄、[[茄子]]、[[核桃]]等)，以免发生[[假阴性]]或[[假阳性]]结果。

1.在[[MRI]]检查时，T1加权像常表现为低信号区，T2加权像常表现为高信号区，其中有片状更高信号区。

2.[[肝脏类癌]][[影像学]]的特征性改变是肿块内有多发性小囊病灶，但从影像学上不能区分[[原发性]]类癌或转移性类癌。

3.肝脏类癌的定性诊断，通常依靠免疫组织化学、[[电子显微镜]][[超微结构]]检查证明[[肿瘤细胞]]有类癌的特性而获得最后确诊。
===肝脏类癌的鉴别诊断===
[[胃肠道]]的[[类癌]]常常在早期发生[[肝脏]]转移，而且部分也有[[类癌综合征]]的表现。因此，在诊断[[肝脏类癌]]时，首先应该进行广泛而细致的检查，部分病例甚至还需要经过长期的随诊观察，以彻底排除其他部位的类癌存在。此外，肝脏类癌还要与[[肝细胞癌]]相鉴别，后者与肝脏类癌的临床发展不同，无类癌综合征的表现，多在[[肝硬化]]基础上发生，大部分[[甲胎蛋白]]([[AFP]])增高，[[免疫]]组织化学和[[电子显微镜]]检查[[肿瘤细胞]]无类癌的特性。
==肝脏类癌的并发症==
1.部分病人有[[食欲不振]]、[[消化不良]]、[[腹胀]]、[[恶心]]、[[呕吐]]等，少数患者并发胃、十二指肠球部[[溃疡]]。

2.晚期病例常有[[厌食]]、[[消瘦]]、[[乏力]]、[[发热]]。
==肝脏类癌的西医治疗==
(一)治疗

1.手术治疗 [[肝脏类癌]]的治疗以手术治疗为主，手术切除是目前最有效的方法，早期切除原发病灶是提高[[生存率]]的关键，手术效果远较[[原发性肝癌]]好。对早期病例进行[[肝叶]]切除，可望彻底治愈。

2.[[肝动脉栓塞]][[化疗]](TACE) 肝动脉栓塞化疗是20世纪80年代发展的一种非手术的[[肿瘤]]治疗方法，近年来应用于肝脏类癌的治疗也取得了较满意的效果，是非手术[[疗法]]中的首选方案，多采用[[碘化油]]混合[[化疗药物]][[栓塞]]肿瘤远端的血供，再用[[明胶海绵]]栓塞近端肝动脉，使之难以建立侧支循环，致使肿瘤组织[[缺血]][[坏死]]。化疗药物常用CDDP 80～100mg、[[丝裂霉素]](MMC)16～20mg、[[阿霉素]](ADM)40～60mg、[[5-氟尿嘧啶]](5-[[FU]])1000mg,肝动脉栓塞化疗应每隔4～6周进行一次，反复多次效果更好。

3.全身[[化学治疗]] 对不能手术切除或不宜进行肝动脉栓塞化疗的病人，可选择全身化疗，但疗效较差，且化疗的[[副作用]]较大，易引起[[胃肠道]]反应及造血功能抑制。常用的化疗药物有：5-氟尿嘧啶(5-FU)或其[[衍生物]](FT-207)、丝裂霉素、阿霉素、[[环磷酰胺]]、链尿霉素。

4.[[放射治疗]] 肝脏类癌对放射治疗不甚敏感，而[[肝脏]]邻近器官易受放射损害，因此治疗效果常不够满意。对不能手术切除者可应用放射治疗，有一定的疗效。如放射治疗同时联合化疗、[[中药]]或其他[[支持疗法]]，效果会更好。

5.支持治疗病人有[[恶心]]、[[呕吐]]，或进食较少时，可根据病情给以[[静脉点滴]][[葡萄糖]]，以供给机体必需的热量，[[输液]]时同时加入[[维生素C]]、[[维生素B6]]和[[氯化钾]]滴注。必要时给予应用[[复方氨基酸]]、[[白蛋白]]，[[贫血]]显著者，可给以[[输血]]。

(二)预后

肝脏类癌的预后较[[肝癌]]好，经积极的综合治疗，包括手术、化疗，大多数存活4年以上。
==参看==
*[[肿瘤科疾病]]
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