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2014-02-06T06:04:24Z

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[[肝纤维板层癌]](fibrolamellar carcinoma of liver)是一种罕见的原发于[[肝脏]]的[[恶性肿瘤]]，其特点是多见于无[[肝硬化]]的年轻患者。其恶性程度较[[原发性]][[肝细胞癌]]低且[[肿瘤]]常较局限，因此本病通常可有手术切除的机会，预后较好。
==肝纤维板层癌的病因==
(一)发病原因

FLC的病因尚不清楚。其发生率存在着两半[[球间]]的差异，提示可能有种族或环境因素的作用。FLC不存在[[乙型肝炎病毒]][[感染]]及[[肝硬变]]背景。主要发生在35岁以下的年轻人，男女之比为1∶1.07，大致相近，可见年龄、性别分布与[[良性肿瘤]]相似。有学者认为FLC由[[局灶性结节性增生]]转变而来;另有学者则认为FLC来源于[[上皮细胞]]的[[增殖]]，继之[[纤维]]生长导致纤维板层形成及[[细胞]][[癌变]]。

(二)发病机制

FLC多发生于无硬变的[[肝脏]]，[[肿瘤]]大多位于左[[肝叶]]，常为单个，瘤界清晰，边缘呈扇形，质地硬，剖面见纤维间隔横贯瘤体;镜下可见瘤细胞呈巢团状，部分呈相互吻合的瘤细胞索，周围有致密的纤维组织呈板层样包绕，瘤细胞较大，呈立方或多角形，[[胞浆]]丰富，呈强[[嗜酸性]]，[[核仁]]明显，瘤组织内[[血窦]]丰富。
==肝纤维板层癌的症状==
FLC常发生于5～35岁的儿童和青少年，偶见于中老年人。但笔者报道3例FLC病人中仅1例在35岁以下，平均年龄45.6岁。男女发生率大致相同。[[腹部不适]]、[[腹痛]]、[[腹胀]]、[[乏力]]、[[厌食]]、[[体重减轻]]是常见[[主诉]]。三分的患者可触及腹块，[[黄疸]]较少见。上述[[症状]]和[[体征]]在诊断前平均11个月即已出现，比一般[[肝细胞癌]]早2.8个月。

年青患者，特别是女性病人出现上述症状和体征，应针对性地做一些相关的检查，[[组织学]]检查可明确诊断。

1.[[临床表现]]。

2.实验室及其他辅助检查。
==肝纤维板层癌的诊断==

===肝纤维板层癌的检查化验===
1.[[肝功能]]检查如[[ALT]]、[[AKP]]及[[血清胆红素]]可有轻度到中度升高;少数FLC患者(10%)[[血清]][[AFP]]升高，约14%的患者[[HBsAg]]阳性。

2.一些[[肿瘤]]标志物常有助于诊断，如血清不饱和[[维生素B12]]结合力、维生素B12浓度及[[血浆]][[神经]][[紧张]]素(neurotensin)、CEA等常升高。由于FLC缺乏临床特征且须鉴别的[[肝脏]]肿瘤甚多。

3.FLC的[[病理]]诊断有：

(1)H-E[[染色]]可见瘤细[[胞浆]]内有丰富的强[[嗜酸性]]颗粒。

(2)[[胶原纤维]]和[[纤维]][[母细胞]]平行排行呈板层状包绕巢状、索状或片状分布的瘤细胞群。

1.平片可见肿瘤内有[[钙化灶]]。

2.[[超声]]检查可显示肿瘤内有均质和[[纤维化]]的特点，均质的[[强回声]]团块和由[[钙化]]导致的强回声后方影是其典型特征。

3.[[CT]]增强扫描显示纤维层癌密度显著增强。

4.[[血管造影]]检查显示为多[[血管]]团，着色显著，在[[毛细血管]]期常可见间隔。

5.[[核素显像]]示[[放射性]]缺损。
===肝纤维板层癌的鉴别诊断===
FLC应与普通型的[[肝细胞]][[肝癌]]、肝[[局灶性结节性增生]]、[[肝腺瘤]]及[[转移性肝癌]]相鉴别。

[[肝脏局灶性结节性增生]]诊断较困难，但[[影像学]]检查可帮助与FLC鉴别。局灶性结节性增生的[[超声]]、[[CT]]均可发现肝占位，但[[核素显像]]提示摄取过度或正常摄取，而FLC则为[[放射性]]缺损。肝腺瘤主要见于有口服[[避孕药]]史的育龄妇女。99mTc-PMT延迟显像提示肝腺瘤呈[[强阳性]]。[[病理]]检查可作出明确诊断。但FLC的鉴别诊断有时较困难。尚须借助电镜和[[组织化学]][[染色]]来进一步明确诊断。[[继发性]]肝癌有原发癌病史或证据.超声图像上主要表现为多个类圆形病灶，肿块较小时低回声多见，肿块大时则多为[[高回声]]。CT图像上表现为多个类圆形或不规则的低密度病灶。
==肝纤维板层癌的并发症==
病人可出现[[乏力]]、[[食欲不振]]、[[消瘦]]等。
==肝纤维板层癌的西医治疗==
(一)治疗

FLC患者因[[肿瘤]]多位于左肝且瘤界清、患者年轻、无[[肝硬变]]史，首选治疗可行[[半肝切除术]]。如肿瘤巨大超过半肝，亦可行[[肝脏]]左或右叶[[切除术]]。FLC切除后5年[[生存率]]可达63%。对姑息性切除者可辅以[[放疗]]或[[化疗]];对[[肝肿瘤]]无法切除而尚无肝外转移者。可采取先行[[肝动脉结扎]]、插管化疗，待肿瘤缩小后再行切除的“二步”方案;亦可行[[肝移植术]]。而FLC是[[肝移植]]治疗[[原发性肝癌]]中唯一效果较好者;亦可经导管[[肝动脉栓塞术]]以缩小肿瘤[[和缓]]解[[症状]]。由于FLC患者肿瘤切除后复发较晚且生长缓慢.对复发肿瘤可再次手术切除复发灶或肝外转移灶。因FLC[[细胞]]可分泌[[维生素B12]][[结合蛋白]]及[[神经]][[紧张]]素。故此两项指标可用于术后监测肿瘤的消长。

(二)预后

一般临床期的[[肝细胞]][[肝癌]]的中位生存期6个月，而FLC即可达32～68个月总5年生存率为36%.远较肝细胞肝癌预后佳.其主要原因是FLC肿瘤生长缓慢、恶性程度低及手术切除率高，即使肿瘤无法切除且有远处转移。患者的生存时间亦较长，平均为24个月。
==参看==
*[[肿瘤科疾病]]
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[[分类:肿瘤科疾病]]
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