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<p>以“<a href="/%E5%8D%9F%E5%95%89%E7%97%85" title="卟啉病">卟啉病</a>(porphyria)是一种<a href="/%E5%8D%9F%E5%95%89" title="卟啉">卟啉</a><a href="/%E4%BB%A3%E8%B0%A2" title="代谢">代谢</a>紊乱的<a href="/%E7%96%BE%E7%97%85" title="疾病">疾病</a>，以尿中和粪<a href="/index.php?title=%E4%B8%AD%E5%8D%9F%E5%95%89&amp;action=edit&amp;redlink=1" class="new" title="中卟啉（页面不存在）">中卟啉</a>和卟啉<a href="/%E5%89%8D%E4%BD%93" title="前体">前体</a><a href="/%E6%8E%92%E6%B3%84" title="排泄">排泄</a>增多为特点。卟啉病为...”为内容创建页面</p> <p><b>新页面</b></p><div>[[卟啉病]](porphyria)是一种[[卟啉]][[代谢]]紊乱的[[疾病]]，以尿中和粪[[中卟啉]]和卟啉[[前体]][[排泄]]增多为特点。卟啉病为[[先天性疾病]]，主要由于与血红素合成有关的各种酶缺乏所引起，有家族发病史。<br /> ==肝性卟啉病的病因==<br /> (一)发病原因<br /> <br /> 1.急性间歇型 急性间歇型[[血卟啉病]]较为多见，为[[常染色体]]显性遗传[[疾病]]，由PBG[[脱氨酶]]([[尿卟啉]]原[[合成酶]])缺乏所致。这种缺陷使肝内PBG转变成尿卟啉原Ⅲ减少，由此而发生的血红素合成障碍引起ALA合成酶的作用加强，结果使ALA及PBG的合成增多而自尿中排出增多。<br /> <br /> 2.迟发性皮肤型 迟发性皮肤型血卟啉病为最常见的血卟啉病，系由肝内尿卟啉原[[脱羧酶]]缺乏所致。是常染色体显性遗传。病例呈散发性分布，男性患者比女性多，多数患者没有家族史。有些人虽有尿卟啉原脱羧酶的[[酶活性]]减低的[[生化]]缺陷，但尿中尿卟啉的[[排泄]]不一定增多，临床上也不一定有明显[[症状]]。[[遗传]]缺陷与[[酒精中毒]]、肝内铁负荷过重、[[肝损]]坏、女性[[激素]]等后天因素的协同作用使尿卟啉脱羧酶的活性进一步减低或ALA的形成受到刺激，结果使尿卟啉的形成明显增加，从而导致迟发性皮肤型[[卟啉病]]的发病。<br /> <br /> 3.混合型或变异型 混合性卟啉病是[[原卟啉]]原[[氧化酶]]和血红素合成酶减少所致的疾病，由常染色体显性遗传，两性均可得病。<br /> <br /> 4.遗传性粪卟啉型 [[遗传性粪卟啉病]]是一种很少见的卟啉病。属常染色体显性遗传疾病，由[[粪卟啉原]]氧化酶缺乏所致。部分患者有光感性[[皮肤]]损害，其[[临床表现]]与急性间歇型卟啉病相似。本病患者粪中虽亦有大量[[粪卟啉]]排出，但原卟啉的含量一般都较低。急性发作时，尿中也可有大量尿卟啉、粪卟啉、ALA和PBG。恢复期可变为正常。<br /> <br /> (二)发病机制<br /> <br /> 1.[[病理]]因素<br /> <br /> (1)[[遗传因素]]：[[卟啉]]为动物体内[[血红蛋白]]，[[肌红蛋白]]、[[过氧化氢酶]]、[[过氧化物酶]]、[[细胞色素]]等合成过程的中间产物。人体常见的有粪卟啉Ⅰ、Ⅲ，尿卟啉Ⅰ、Ⅲ，和原卟啉Ⅸ几种。另外有卟胆原，为一卟啉[[前体]]，它在某种卟啉病[[人尿]]中大量排出。尿色正常，但尿在日光下放置几小时后，尿色加深，变成红棕色，是卟胆原变成尿卟啉的结果。各种卟啉都是有色物质，在经过特制滤光板的[[紫外线]]下，均显红色荧光，因此可以荧光比色定量。粪卟啉溶于[[乙醚]]而尿卟啉不溶，便于分离。各种卟啉在分光镜[[光谱]]中有不同的吸光带。<br /> <br /> 下述情况可使卟啉和卟啉前体(-[[氨基酮戊酸]]、卟胆原)增多而导致血卟啉病。<br /> <br /> ①血红素合成障碍。<br /> <br /> ②本体[[阻遏物]]或操作[[基因突变]]。<br /> <br /> ③酶的缺陷：如尿卟啉原Ⅰ合成酶缺乏，卟啉原不能进一步环化成尿卟啉原，使卟啉原累积;或尿卟啉原Ⅲ辅合成酶不足，卟胆原不能转变为尿卟啉原Ⅲ而只能转变为尿卟啉原Ⅰ型。<br /> <br /> (2)其他因素：某些药物，如[[磺胺]]、[[巴比妥]]类、氯化[[奎宁]]、[[麻醉药]]等，以及[[化学]]、[[中毒]]，以及[[感染]]、饮酒、劳累、精神刺激、[[月经]]和[[妊娠]]，其他疾病如[[肝肿瘤]]时都可诱使本病发作。<br /> <br /> 2.病理 病理改变主要在[[肝脏]]，可见有大量卟胆原沉积：当出现有[[皮肤病]]变时，除卟胆原外，并可见有卟啉。[[肾脏]]亦有卟胆原，[[骨髓]]则很少。[[神经系统]]可以有神经[[纤维]][[脱髓鞘]]改变，[[细胞肿胀]]和[[退行]]病变。皮肤病变有[[红斑]]、[[水疱]]、[[瘢痕]]形成和[[色素沉着]]。<br /> ==肝性卟啉病的症状==<br /> 1.急性间歇型 临床多见。中山医学院第一附属[[医院]]近10年来不完全统计，在[[肝性卟啉病]]17例中，本型即占15例。发病年龄23～58岁，20～30岁者8例。男7例，女8例，文献报道青春期以前及60岁以后发病者极少。[[腹痛]]及(或)[[神经]]精神[[症状]]为本病特征，由于体内[[卟啉]]不增加，故无光感性[[皮肤]]损害。<br /> <br /> 腹痛突然发生，程度轻重不一，一般为中度以至重度[[绞痛]]或仅有重压感。[[疼痛]]呈阵发性或持续性加重，常泛发于全腹，有时痛虽局限，但无固定位置。腹软，无固定[[压痛]]点。常伴[[恶心]]、[[呕吐]]和[[便秘]]。有时在[[腹部]]可触及肠环，肠蠕动音正常或减弱。[[X线]]腹部平片见扩张的肠环;钡餐[[胃肠道]]检查则可见[[小肠]][[痉挛]]，在小肠痉挛的近侧端可见扩张的肠环。可有[[发热]]，[[白细胞]]数增高。曾有报道因此误诊为[[急腹症]]而进行剖腹探查。有时腹痛在一侧涉及[[背部]]并向[[膀胱]]、外生殖器放射，而与[[肾绞痛]]类似。腹痛发作持续时间长短不一，频度亦不一定，缓解期可长可短。有些病人只发作1～2次后即终身不发，但亦有每年皆发作一二次，甚至多次者。一般认为腹痛的病因系由于[[自主神经]]病变使小肠肌的[[神经支配]]不平衡，或卟啉[[前体]]的[[毒性]]作用，引起[[肠痉挛]]所致。<br /> <br /> 神经精神症状多种多样，常在腹痛后或与腹痛同时出现，亦可先于腹痛或单独出现。[[周围神经]]受损表现为肢体上行性[[瘫痪]]，[[感觉异常]]，[[腱反射消失]]，有时可出现[[踝阵挛]]阳性而[[跟腱]][[反射]]消失的异常表现，12对[[脑神经]]均可受累，以[[面神经瘫痪]]为多见，自主神经受累可有多汗，[[心动过速]]，[[血压]]波波动甚至出现[[直立性低血压]]。[[窦性心动过速]]每于发作时出现，缓解时消失，可作为[[疾病]]活动的一个指征。[[脑干]]受累可出现[[吞咽障碍]]，[[声带麻痹]]和[[呼吸中枢]][[麻痹]]，[[声音嘶哑]]甚至[[失声]]常为呼吸中枢麻痹的先兆。[[下丘脑]]受损可出现[[利尿激素]]不能正常分泌[[综合征]];并由此引起[[抽搐]]、[[谵妄]]以至[[昏迷]]。精神症状主要为类似[[精神分裂症]]、[[癔症]]和[[神经衰弱]]等。神经精神症状出现以后，一般预后不良。晚期往往出现[[肝硬化]]、[[肝功能]]损害、甚至[[黄疸]]、[[腹水]]、[[肝性脑病]]等严重情况。<br /> <br /> 发作时尿呈红色，如[[葡萄酒]]样。有时尿在刚排出时颜色正常，但经曝晒、加酸或加热后则转为红色，对诊断本病有一定帮助。尿排出-[[氨基酮戊酸]]及卟胆原增加(正常人每天从尿排出氨基酮戊酸07～32mg)，尿卟胆原试验阳性，为诊断本病的重要实验室根据。<br /> <br /> 本病缓解期无症状。可因精神刺激、[[感染]]、[[创伤]]、饮酒、[[饥饿]]以及使用[[巴比妥]]、[[利眠宁]]、[[甲丙氨酯]]([[眠尔通]])、磺胺类药、[[苯妥英钠]]、[[灰黄霉素]]、[[雌激素]]等药物而诱发;发作期间可因上述因素而使病情加重。部分女病人的发作可能与月经、[[妊娠]]有关。<br /> <br /> 其他病人病程潜隐而无症状，只有尿排出-氨基酮戊酸、卟胆原增加，称为潜隐型，但在上述各种诱发因素作用下，有时亦可引起急性发作。<br /> <br /> 2.迟发性皮肤型 发病多在中年以后，男性多见，皮肤可有[[湿疹]]样、[[荨麻疹]]样、夏令[[痒疹]]样和多型性[[红斑]]，多在曝光后一段时间出现。阳光充足时，身体暴露部位的皮肤往往因轻微创伤或受压后而出现带有[[水疱]]的红斑，以后疱内渗血、[[糜烂]]、[[结痂]]并形成[[瘢痕]]。慢性皮肤损害可有多毛、[[色素沉着]]、粟粒疹以及类似[[硬皮病]]、皮肤炎的表现。有不同程度[[肝损害]]，系卟啉在肝内沉积所致。部分病人伴有[[酒精性肝硬化]]，还有一些则伴有[[肝腺瘤]]。喝酒，使用雌激素或铁剂，以及与[[六六六]]接触等，常为发病的诱因。发作时，尿排出[[尿卟啉]]Ⅰ增加，-氨基酮戊酸和卟胆原正常。缓解时，尿排出尿卟啉Ⅰ减少，而粪排出卟啉增加。<br /> <br /> 3.混合型或变异性 发病年龄多在10～30岁，[[临床表现]]兼有上述两型的特点。本型是南非中年白人中的一种[[显性]][[遗传]]肝性卟啉病，可以追溯到一个从荷兰移民去的白人家族。[[成年期]]发病除[[腹部症状]]、[[神经症]]状外，还有皮肤对光敏感病变。皮肤对光敏感轻微，偶尔出现[[疱疹]]。[[皮肤病]]变为间歇性，有时为本病的惟一临床症状。部分病人急性发作有腹痛和瘫痪[[无力]]。轻微机械性皮肤创伤，有时诱发皮肤病变。妇女[[妊娠期]]皮肤病变较显著。在间歇期巴比妥类药物、氯化[[奎宁]]、[[酒精]]和[[麻醉药]]可诱发急性发作，应该视为用药禁忌。严重病例腹部症状、神经症状和肝功能损害症状和急性间歇型相似。卟啉[[代谢]]紊乱的特点是在间歇期或[[潜伏期]]，尿[[中卟啉]]及卟啉前体-[[氨基乙酰丙酸]]和卟胆原阴性，而粪中排出大量[[粪卟啉]]和[[原卟啉]]。在[[急性发作期]]，粪中大量排出粪卟啉和原卟啉，尿中-氨基乙酰丙酸和卟胆原也明显增多，是诊断要点。<br /> <br /> 4.遗传性粪卟啉型 可见于任何年龄，男女相等，有明显家族病史。病情潜隐而无症状，仅粪便排出粪卟啉增多。但在巴比妥、甲丙氨酯(眠尔通)、苯妥英钠等药物诱发下可出现急性间歇型的临床表现。皮肤病变少见，个别病人可出现[[光感性皮肤损害]]。它的[[生化]]诊断特点是粪中大量粪卟啉Ⅲ型排出，但没有原卟啉。尿中粪卟啉Ⅲ型可能不增加。但当急性发作时，尿中粪卟啉Ⅲ及其前体卟胆原与-氨基乙酰丙酸含量都增多，粪中粪卟啉Ⅲ当然更多。<br /> <br /> 1.急性间歇型 诊断该病的最重要的依据是尿中存在着大量ALA及PBG。<br /> <br /> 本病比较少见，易被忽视。遇到原因不明的腹痛必须考虑[[急性间歇性卟啉病]]的可能。原因不明的神经功能紊乱，特别是[[末梢神经]]症状、局部[[肌无力]]、松弛性瘫痪等，神经精神病或[[精神病]]因服用[[巴比妥酸盐]]而加重，或与月经来潮同时发作，或正在服用女性[[激素]]或[[避孕药]]时发作者都要怀疑[[卟啉病]]的可能。<br /> <br /> 2.迟发性皮肤型 最主要的发现是[[尿中有较多尿卟啉]]和粪卟啉，尿呈红色。<br /> <br /> 3.混合型或变异型 主要表现为皮肤轻微损伤后出现[[真皮]][[擦伤]]、浅表糜烂和水疱。<br /> <br /> 4.遗传性粪卟啉型 部分患者有光感性皮肤损害，其临床表现与急性间歇型卟啉病相似。<br /> ==肝性卟啉病的诊断==<br /> <br /> ===肝性卟啉病的检查化验===<br /> 1.急性间歇型 刚解出的尿颜色大多正常，但若将尿置于直接日光中，尿逐渐变成暗红色，甚至变成黑色。这是PBG在光的作用之下转变成红色的[[尿卟啉]]和卟胆素的结果。产生的尿卟啉有特殊的[[光谱]]，在[[紫外线]]照射下发出红色荧光。如将尿液变成强酸性，煮沸30min，尿色迅速变成暗红色或棕红色。[[二甲氨基]][[苯甲醛]]试验(Watson-Schwartz试验)是检查PBG的一种简单可靠的方法。PBG与二甲氨基苯甲醛(Ehrlich氏醛[[试剂]])发生反应而变成深红色。[[尿胆原]]或[[吲哚]]与此试剂也产生红色，但这两种物质加[[氯仿]]或[[丁醇]]振摇后，红色被这种溶剂提去，而PBG的红色仍在水层中。本病急性发作时，此试验经常呈[[强阳性]]反应;在缓解期通常也是阳性的，但有时也可阴性;隐性病例此试验的结果为弱阳性或阴性。<br /> <br /> 最可靠的诊断依据是用层[[析法]]测定尿中ALA及PBG的含量，特别是对发作间歇期和隐性病例。在[[急性发作期]]，PBG[[排泄]]量约50～200mg/d(正常范围为0～4mg/d)，ALA排泄量约为20～100mg/d(正常范围为0～7mg/d)。ALA和PBG测定值常随临床[[症状]]改善而下降。对发作期病例，在临床工作中如能得到二甲氨基苯甲醛试验的阳性结果，就能确立诊断。 2.迟发性皮肤型 尿中ALA及PBG的排泄并不增多。粪中[[粪卟啉]]常明显增多，[[原卟啉]]正常或中等度增多。大多数病人没有[[贫血]]，少数病人可有轻度[[红细胞增多]]。因患者常有[[肝病]]，尿胆原可能阳性，[[血清]][[转氨酶]]可增高，[[磺溴酞钠]]的排泄常低于正常。<br /> <br /> 3.混合型或变异型 最主要的实验室发现是在发作[[和缓]]解期即整个病程中[[胆汁]]及粪中含有大量粪卟啉和原卟啉，即使症状很轻微或在儿童期，也有同样发现。在急性发作时，尿中ALA、PBG均明显增多，有时尿卟啉和粪卟啉也明显增多。<br /> <br /> 4.遗传性粪卟啉型 本病患者粪中虽亦有大量粪卟啉排出，但原卟啉的含量一般都较低。急性发作时，尿中也可有大量尿卟啉、粪卟啉、ALA和PBG。恢复期可变为正常。<br /> <br /> 可选择做[[B超]]、[[X线]]、[[心电图]]、[[脑电图]]、[[CT]]等检查。<br /> ===肝性卟啉病的鉴别诊断===<br /> 1.本病[[腹痛]]时，应与[[急腹症]]相鉴别。<br /> <br /> 2.出现[[神经]]精神[[症状]]时，应与[[糙皮病]]、[[硬皮病]]及[[皮肌炎]]等相鉴别。<br /> <br /> 3.本病出现尿卟胆原阳性时，应与铅、金、砷、[[酒精]]、苯、[[四氯化碳中毒]]，以及[[再生障碍性贫血]]、实质性[[肝病]]、[[结缔组织病]]、[[霍奇金病]]、[[白血病]]等引起的症状性[[卟啉]]尿相鉴别。<br /> ==肝性卟啉病的并发症==<br /> 患者可有[[便秘]]、[[腹胀]]、[[呕吐]]、[[低热]]、[[白细胞增多]]和心率加快。<br /> ==肝性卟啉病的预防和治疗方法==<br /> 1、避免诱因：如[[过劳]]、精神刺激和饥锇、[[感染]]等。避免日晒和[[外伤]]，应用遮光剂，适宜的饮食。<br /> <br /> 2、宜高糖饮食、禁酒，急性发作时，[[静脉滴注]]10%[[葡萄糖]]液100-150ml/h，或25%葡萄糖液40-60ml/h，连续24h，配合高糖饮食能使[[症状]]迅速缓解。[[糖耐量]]减低者可并用[[胰岛素]]治疗。<br /> ===肝性卟啉病的中医治疗===<br /> 本病在[[中医学]]中可属“[[腹痛]]”，“心肝血虚”及“水湿瘀毒”等范畴，治疗原则为温中[[理气]]止痛，[[养心安神]]，[[疏肝理气]]，[[健脾]][[燥湿]]，[[活血化瘀]]，[[清热解毒]]等，主要根据临床不同表现，进行[[辩证]][[论治]]。亦可配合[[针灸]]、[[推拿]]、药浴等不同的对症治疗。<br /> ===肝性卟啉病的西医治疗===<br /> (一)治疗<br /> <br /> 1.急性间歇型<br /> <br /> (1)[[氯丙嗪]]对减轻[[腹痛]]及缓解[[神经]]精神[[症状]]有效，一般每次～100mg， 3～4次/d。[[丙氯拉嗪]](甲[[哌]]氯丙嗪)较氯丙嗪更有效，每次～10mg， 3～4次/d;也可[[肌内注射]]，必要时每3～4小时重复1次。还可采用[[冬眠]][[疗法]]。严重腹痛以及四肢腰背[[疼痛]]的病例可用[[阿司匹林]]。一[[磷酸腺苷]]每12小时[[肌注]]125mg，0.1%[[普鲁卡因]]400ml[[静脉滴注]]([[过敏试验]]阴性后)对疼痛有效。[[哌替啶]]([[度冷丁]])50～100mg，肌内注射，能迅速地暂时止痛，但由于容易[[成瘾]]，应尽量少用或不用。<br /> <br /> (2)[[依地酸]]有抑制ALA[[合成酶]]的作用，且加速[[尿卟啉]]锌[[复合物]]的[[排泄]]。口服[[依地酸钙钠]]每次g，4次/d;或0.25～0.5g加入[[生理盐水]]或[[葡萄糖]]液稀释成0.25%～0.5%静脉滴注，2次/d。3～5天为一个疗程。停药2～4天后进行下一疗程，一般可用3～4个疗程。<br /> <br /> (3)[[正铁血红素]]：正铁血红素能以负反馈机制抑制ALA合成酶使△-ALA、PBG和[[卟啉]]减少，是抢救危重急性[[血卟啉病]]的有效手段。对急性发作的患者如用葡萄糖等其他治疗方法不能使之在一天内趋于稳定则应给予正铁血红素。重症患者应极早使用。一般剂量为每次～4mg/kg，用生理盐水稀释后以≤40mg/min的速度[[静脉注射]]，6～10min注射完毕;也可加入500ml生理盐水中静脉滴注。两次静脉注射至少间隔12h。也可每天静脉注射1次，24小时内总量≤6mg/kg。疗程3～5天。一般24～48h症状很快改善，出现临床和[[生化]]的缓解;一般[[耐受性]]良好，用药前及用药期应监测[[凝血]]情况，避免与其他的抗凝剂同时使用。可有短暂[[低热]]和[[血栓]]性浅表[[静脉炎]]，大剂量静脉注射时，可能发生短暂的[[肾损伤]]。<br /> <br /> (4)[[激素]]：有些病例特别是伴有[[直立性低血压]]的病人，用糖类[[肾上腺皮质激素]]如[[泼尼松]]([[强的松]])，每天30～60mg治疗效果良好。但需长期应用，不易停药。少数急性血卟啉病发作与月经周期有明显关系的病例，应用[[雄激素]]、[[雌激素]]或口服女性[[避孕药]]有良效，而有些病人的发作可能与之有关，因此雌激素或避孕药的使用必须个体化。<br /> <br /> (5)其他对症处理：小剂量利舍平对神经精神症状者有一定效果。伴有[[烦躁不安]]、[[抽搐]]者可用[[副醛]](聚乙醛)或[[水合氯醛]]。[[心动过速]]可用[[普萘洛尔]]([[心得安]])治疗。[[高血压]]者使用降压药(但不宜使用[[甲基多巴]]，因其加重症状)。严重[[便秘]]者可用[[新斯的明]]治疗。注意维持水电解质平衡。<br /> <br /> 如能早期诊断、注意防治，预后不一定很差。长期反复发作者，预后欠佳。有神经症状者预后不良，病人常在一次急性发作中死于上升性[[瘫痪]]或[[呼吸]][[麻痹]]，[[病死率]]约为15%～20%。死亡病例大多是小于30岁的青年。早期发现病人，注意避免各种诱发因素，发作期间注意[[支持疗法]]和护理，特别对呼吸麻痹病人进行呼吸监护，合理应用血红素抢救治疗，病死率可大为降低。随着年龄的增长，本病倾向于减轻，预后较好。<br /> <br /> 2.迟发性皮肤型<br /> <br /> (1)[[静脉]]放血：静脉放血对迟发性皮肤型血卟啉病患者有肯定的治疗价值。[[放血疗法]]的理论基础还不完全清楚。一般认为[[肝脏]][[中卟啉]]的[[积聚]]和尿中卟啉的排泄增多是肝内卟啉合成过多所致。放血后体内[[血红蛋白]]的产生增加，这样使原来产生过多的卟啉和卟啉原纳入合成血红蛋白的正常渠道中去。另外也与放血减轻肝内的铁负荷有关。每次放血约400ml，年老体弱、[[心脏病]]、[[肺气肿]]患者每次放血量可以减半。当尿卟啉排出显著减少至尿总卟啉含量降至0.5mg/L或血红蛋白降至110g/L时停止放血。一般放血2.4～3L(每周或隔周放血0.47L)显效。[[皮肤]]损害可在几个月内消失，但个体差异较大。<br /> <br /> (2)[[氯喹]]或[[羟氯喹]]([[羟基]][[氯奎]])：该药在[[肝细胞]]内与卟啉和铁质结合后从尿中排出。氯奎125mg/d，每周2次，羟氯喹100mg/d，每周2次，疗程可达数月至数年。迟发性皮肤型病人可获得完全的临床和生化的缓解，且耐受良好。但在治疗过程中应密切观察[[肝功能]]。当尿中尿卟啉低于每天100μg时，停止服用。缓解期至少持续20个月。复发后重复用药仍然有效。先静脉放血可减少氯喹的用量。不能使用常规剂量的氯奎或羟氯喹(羟基氯奎)，因为它们可致短暂但有时是严重的[[肝损害]]而使[[光感性皮肤损害]]加重。<br /> <br /> (3)忌酒可使[[皮肤症状]]减轻，并使肝功能得到改善。<br /> <br /> 迟发性皮肤型预后一般较好。<br /> <br /> 3.混合型和遗传性粪卟啉型 参见急性间歇型和迟发性皮肤型。<br /> <br /> v<br /> ==肝性卟啉病的护理==<br /> 1.一般措施<br /> <br /> (1)预防为先：避免[[近亲结婚]]，可预防本病的发生;患者应严格戒酒，女性患者不宜[[妊娠]][[分娩]]。<br /> <br /> (2)情绪稳定：根据患者的不同情况作好心理护理，树立战胜[[疾病]]的信心，不宜过喜、过悲，过怒，避免精神刺激。<br /> <br /> (3)避免阳光曝晒：有光感性[[皮炎]]的人，应避免阳光照射。<br /> <br /> (4)密切监护：治疗过程中，应注意水、电解质平衡，有[[低钠血症]]、[[低氯血症]]、[[低镁血症]]、水不足或过多等[[并发症]]时，需分辨原因，适时处理，进行[[呼吸]]监护，特别在有[[吞咽障碍]]、[[声音嘶哑]]、[[失声]]时尤应注意，及时使用[[辅助呼吸]]，使呼吸[[麻痹]]病人渡过危险。<br /> <br /> (5)谨慎用药：患者应严格谨慎使用[[巴比妥]]、[[利眠宁]]、[[甲丙氨酯]]([[眠尔通]])、磺胺类药及[[苯妥英钠]]、[[灰黄霉素]]和[[雌激素]]，以防诱发或加重本病。<br /> <br /> 2.营养原则　本病患者宜进高糖、高蛋白、多种维生素、容易[[消化]]而无刺激性的软质食物。<br /> <br /> (1)糖类：本病患者宜摄入高糖，对防止和治疗均有效，每天摄入量不少于300g，可达500g或更多，[[静脉滴注]]或口服。<br /> <br /> (2)[[蛋白质]]：患者应进富含多种[[氨基酸]]的高价蛋白质，如蛋类、鱼类、牛奶等动物蛋[[白质]]。<br /> <br /> (3)[[维生素]]：由于该病患者体内[[卟啉]][[前体]][[合成酶]]大量消耗组织中的[[维生素B6]]，可造成维生素B6缺乏，亦由于本病对[[肝脏]]和[[神经系统]]的损害，故应适当补充[[维生素B]]类，另外，[[维生素E]]可阻断、逆转卟啉前体合成酶(限速酶)的诱导合成，故应适当给予维生素E。<br /> <br /> 3.药物治疗<br /> <br /> (1)急性间歇型：[[急性期]]须迅速缓解[[症状]]。[[葡萄糖]]和羟[[高铁血红素]]能抑制-ALAase，使病情迅速缓解。葡萄糖每天给予400g左右。如病不能进食，可予10%或25%葡萄糖溶液静脉滴注，每小时输入10～20g;必要时加用[[胰岛素]]。羟高铁血红素可予每千克体重3～4mg，溶于[[生理盐水]]中，[[静脉]]缓慢注射：时间不少于10min，按病情需要每12小时重复1次：一般在首次注射后48h，症状即可缓解;短期内使用较大剂量可引起[[肾损害]]需予注意。对症处理可使用安定、[[氯丙嗪]]、[[丙氯拉嗪]]、安定[[副醛]]、[[水合氯醛]]等;[[高血压]]可使用降压药，但[[甲基多巴]]不能使用。[[普萘洛尔]]([[心得安]])能阻抑-ALAase，曾有报告剂量用至100mg，4次/d，能减轻[[心动过速]]、[[腹部不适]]和[[焦虑]]。治疗过程中还应注意水，[[电解质平衡]]，有低钠血症、低氯血症、低镁血症、水不足或过多等并发症时，需分辨原因适当处理。<br /> <br /> (2)迟发性皮肤型：静脉放血以减少[[肝血]]含铁量能使[[皮肤症状]]缓解，[[肝功能]]得到改善。可每周放血1次，每次～500ml，直至[[血红蛋白]]降至110g/L、[[血细胞比容]]降至38ml%时停止。如尿[[中卟啉]]排出仍未下降，则待血红蛋白升高或回复正常水平后，再行放血。<br /> <br /> 混合型和遗传性粪卟啉型：急性间歇型症状时，处理与急性间歇型相同。对于皮肤症状的处理主要是防止[[创伤]]和日光照射。β-[[胡萝卜素]]是否有效，有待研究。<br /> ==肝性卟啉病吃什么好？==<br /> 适宜食物：宜进高糖、高蛋白、多种维生素、容易[[消化]]而无刺激性的软质食物，如蛋类、鱼类、牛奶等动物蛋[[白质]]。多吃水果如[[苹果]]、梨及多吃[[蔬菜]]。<br /> <br /> 不适宜食物：坚硬、油炸及各种刺激性食物，生冷的东西，避免饮酒，隔夜的饭菜，变质的食物如变质的蛋、肉、鱼等。<br /> <br /> [[食疗]]：1、[[浮小麦]]45克、[[大枣]]5枚、[[生甘草]]15克、[[制香附]]20克、瓜萎9克、[[党参]]30克、[[杭芍]]30克、[[当归]]15克、[[地龙]]12克、[[生蒲黄]]9克、炒[[五灵脂]]12克、[[元胡]]1.8克(冲)，水煎服。<br /> <br /> 2、大黄(后下)10克、[[黄连]]6克、[[木香]]10克、[[陈皮]]10克、[[黄芩]]10克、[[法夏]]10克、[[厚朴]]10克、[[竹茹]]12克、[[泽泻]]10克，水煎服。<br /> <br /> 3、[[樗白皮]]15克、黄芩10克、[[姜半夏]]10克、[[生姜]]3克、当归10克、[[川芎]]6克、[[白芍]]10克、[[甘草]]5克、青龙齿15克、[[徐长卿]]15克，水煎服。<br /> <br /> 4、[[柴胡]]9克、[[赤芍]]12克白芍12克、木香9克、[[郁金]]9克、[[枳壳]]12克、[[川楝子]]12克、元胡12克、[[蒲公英]]30克、生大黄9克(后下)水煎服。(2)柴胡9克、黄芍60克、生甘草12克、[[威灵仙]]20克、[[蜈蚣]]3条、[[茯苓]]30克、木香15克、[[台乌药]]12克、[[桂枝]]9充、蒲公英30克、生大黄6克(后下)，水煎服。<br /> <br /> 5、当归15克、川芎10克、[[桃仁]]10克、红花10克、白芍15克、元胡30克、[[干姜]] 7.5克、甘草10克，水前服。<br /> <br /> 6、桃仁10克、桂枝7克、大黄9克、[[芒硝]]15克、白芍15克、甘草3克，水煎服。<br /> ==参看==<br /> *[[消化内科疾病]]<br /> &lt;seo title=&quot;肝性卟啉病,肝性卟啉病症状_什么是肝性卟啉病_肝性卟啉病的治疗方法_肝性卟啉病怎么办_医学百科&quot; metak=&quot;肝性卟啉病,肝性卟啉病治疗方法,肝性卟啉病的原因,肝性卟啉病吃什么好,肝性卟啉病症状,肝性卟啉病诊断&quot; metad=&quot;医学百科肝性卟啉病条目介绍什么是肝性卟啉病，肝性卟啉病有什么症状，肝性卟啉病吃什么好，如何治疗肝性卟啉病等。卟啉病(porphyria)是一种卟啉代谢紊乱的疾病，以尿中和粪中卟啉和卟啉前体排...&quot; /&gt;<br /> [[分类:消化内科疾病]]</div>

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