112.247.109.102：以“功能衰竭（acuteliverfailure,ALF）肝脏是人体内具有多种生理功能的器官，它既是物质代谢的中心，又是重要的分泌...”为内容创建页面

2014-01-25T19:10:39Z

以“功能衰竭（acuteliverfailure,ALF）肝脏是人体内具有多种生理功能的器官，它既是物质代谢的中心，又是重要的分泌...”为内容创建页面

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功能[[衰竭]]（acuteliverfailure,ALF）[[肝脏]]是人体内具有多种[[生理]]功能的器官，它既是物质[[代谢]]的中心，又是重要的分泌、[[排泄]]、[[生物转化]]和屏障器官。肝脏的多种复杂功能，主要由肝实质[[细胞]]来完成。[[枯否细胞]]虽仅占肝脏体积的2％，却承担着机体[[单核吞噬细胞系统]]功能的80％～90％，在维持机体[[内环境稳定]]上起着相当重要的作用。

==简介==
[[肝细胞]]受到广泛、严重损害，机体代谢功能发生严重紊乱而出现的临床[[综合征]]。简称[[肝衰竭]]。肝衰竭发生于许多严重的肝脏[[疾病]]过程中，症候险恶，预后多不良。一般分为暴发性肝衰竭和[[慢性肝衰竭]]两种。　　
==分类==
根据[[病理]][[组织学]]特征和病情发展速度，肝衰竭可被分为四类：[[急性肝衰竭]]（ac{{百科小图片|bk9ck.jpg|慢性肝衰竭}}uteliverfailure，ALF）、[[亚急性肝衰竭]]（subacuteliverfailure，SALF）、慢加急性（[[亚急性]]）肝衰竭（acute-on-chronicliverfailure，ACLF）和慢性肝衰竭（chronicliverfailure，CLF）。急性肝衰竭的特征是起病急，发病2周内出现以Ⅱ度以上[[肝性脑病]]为特征的肝衰竭症候群；亚急性肝衰竭起病较急，发病15d～26周内出现肝衰竭症候群；慢加急性（亚急性）肝衰竭是在[[慢性肝病]]基础上出现的急性肝功能失[[代偿]]；慢性肝衰竭是在[[肝硬化]]基础上，[[肝功能]]进行性减退导致的以[[腹水]]或[[门静脉高压]]、[[凝血]]功能障碍和肝性脑病等为主要表现的慢性肝功能失代偿。　　
==[[临床表现]]==
暴发性肝衰竭有以下表现： ①肝性脑病。又称[[肝昏迷]]，为最具有特征性的表现。初期有行为和性格改变，不能正确回答询问，辨向力和计算能力下降，逐渐发展为[[兴奋]]或[[嗜睡]]，出现扑击样震颤，[[脑电图异常]]，终至[[昏迷]]。

②[[黄疸]]。开始见尿色加深，很快出现[[皮肤]]、粘膜及[[巩膜]]的黄染，并迅速加深。因肝细胞大块[[坏死]]，肝脏可迅速缩小，在[[叩诊]]时肝浊音界缩小，B型[[超声]]检查可进一步证实。患者呼出气中{{百科小图片|bk9cl.jpg|[[肝功能衰竭]]}}有一种霉烂的臭味，即肝臭，其浓淡与肝细胞坏死的程度一致。

③[[出血]]。由于肝脏制造[[凝血因子]][[功能障碍]]，[[内毒素]][[血症]]激活凝血系统等因素，可出现[[皮肤出血点]]、[[瘀斑]]、[[呕血]]、[[便血]]、[[衄血]]等。

④[[脑水肿]]、[[肺水]]肺。可能与不适当地大量[[补液]]、[[缺氧]]等有关，易造成[[脑疝]]、[[呼吸衰竭]]。

⑤腹水。门静脉高压、[[血浆]][[白蛋白]]降低等因素可使30％的患者出现少至中量的腹水。另外，还可出现[[继发感染]]、[[肝肾综合征]]、[[休克]]等严重[[并发症]]。慢性肝衰竭发生在慢性活动性[[肝病]]的基础上，一般有原慢性肝病的各种表现，可逐渐发生肝功能衰竭。也可在病程中因某些损肝因素而突然出现肝功能衰竭的征象。　　
==病因==

===各型[[病毒性肝炎]]===
如甲、乙、丙、丁、[[戊型病毒性肝炎]]。也可由两种或两种以上的[[肝炎病毒]]混{{百科小图片|bk9cm.jpg|肝功能衰竭}}合或重叠[[感染]]引起。　　
===药物===
[[解热镇痛药]]如[[扑热息痛]]、[[安痛定]]、[[阿司匹林]]等；抗结核药如雷米封、[[利福平]]等；其他如[[氟烷]]、[[甲基多巴]]、锑剂、砷剂、[[磺胺药]]等。　　
===毒物[[中毒]]===
如[[毒蕈中毒]]、臭米面中毒、[[四氯化碳中毒]]等。　　
===缺氧性[[肝损伤]]===
如持续一定时间的[[心力衰竭]]、休克所致的肝[[瘀血]]、缺氧。

<b />{{百科小图片|bk9cn.jpg|肝功能衰竭}}　　
===其他===
如急性威尔逊氏病等。慢性肝衰竭：多发生于慢性重症[[肝炎]]、各型[[肝硬变]]等疾病过程中。　　
==诊断==
凡在肝病基础上出现黄疸迅速加深、肝脏短时间内缩小、[[神经]]精神[[症状]]、[[转氨酶升高]]或胆酶分离（[[转氨酶]]正常或轻度增高而[[胆红素]]增高明显）等表现都应考虑到本病的可能。一般而言，肝实质细胞发生功能障碍时，首先受损的是分泌功能（高[[胆红素血症]]），其次是合成功能障碍（[[凝血因子减少]]、[[低白蛋白血症]]等），最后是[[解毒]]功能障碍（灭活[[激素]]功能低下，芳香族[[氨基酸]]水平升高等）。枯否细胞除具有强大的吞噬功能外，尚有调节肝内[[微循环]]，参加某些[[生化]]{{百科小图片|bk9co.jpg|肝功能衰竭}}反应（如合成[[尿素]]与[[胰岛素]]降解等），并可分泌多种[[细胞因子]]和[[炎症]]介质，对机体的防御、[[免疫功能]]有着极其重要的作用。枯否细胞受损或功能障碍将会导致肠源性内毒素血症的发生，后者又可加重肝脏损害，并引起多种肝外并发症，如DIC、功能性[[肾衰]]竭、顽固性腹水等。

凡各种致肝损伤因素使肝细胞（包括肝实质细胞和枯否细胞）发生严重损害，使其代谢、分泌、合成、解毒与免疫功能发生严重障碍，此种情况称之为[[肝功能不全]]（hepaticin-sufficiency)，患者往往出现黄疽、出血、[[继发性感染]]、[[肾功能]]障碍、肝性脑病等一系列临床综合征。肝功能衰竭（hepaticfailure）一般是指肝功能不全的[[晚期]]阶段，临床的主要表现为肝性脑病与肝肾综合征（功能性[[肾功能衰竭]]）。　　
==营养治疗==
肝功能衰竭

1、[[支链氨基酸]]治疗肝功能衰竭的优点

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(1)肝功能衰竭患者的周围组织可供利用的能量缺乏，提供支链氨基酸可作为周围组织的能源物质。这有利于减少[[糖原]]异生，即减轻[[肌肉]][[蛋白质]]分解的程度。

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(2)使[[血液]]中支链氨基酸浓度升高，减少其他氨基酸在肌肉内的消耗，肝脏和肌肉的[[蛋白质合成]]增加。 (3)随着蛋白质合成的增加，也使[[苯丙氨酸]]、[[酪氨酸]]、[[色氨酸]]、[[蛋氨酸]]和[[组氨酸]]的浓度降低。支链氨基酸浓度增高，增加了对其他氨基酸越过[[血脑屏障]]的竞争，使得脑内的芳香族氨基酸浓度下{{百科小图片|bk9cp.jpg|肝功能衰竭}}降。

(4)输入大量的支链氨基酸有助于脑内对芳香族氨基酸的清除，也有助于血液氨基酸谱的正常化。这样周围[[交感神经系统]]合成[[去甲肾上腺素]]的能力得到改善，[[心血管]]机能良好；同时可使脑内去甲肾上腺素浓度增高，有助于[[大脑]]机能的恢复。

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2、高支链氨基酸混合[[营养液]]适应证[[急性肝功能衰竭]]患者选择高支链氨基酸混合营养液的标准如下：不能经口摄取足够的营养；2级和3级肝性脑病；需要[[肠外营养]]，但患者不能耐受每天摄入40～50g平衡氨基酸混合液。

3、高支链氨基酸混合液使用方法开始24h氨基酸总量为0.75g/kg体重，用20%～45%的支链氨基酸混合液；能量有[[葡萄糖]]供给，用量为147～210kJ(35～50kcal)/kg体重。随后的24h增加氨基酸0.2～0.5g/kg体重，一直到24h内输入总量为120g氨基酸。通常大多数患者的[[血清]]氨基酸谱可恢复正常，输入高支链氨基酸混合液后，肝性脑病的症状迅速得到改善。大约80%的患者在72h内病情可改善1级，如从3级减轻到2级，[[脑电图]]也同样显示出病情有所好转。慢性肝功能衰竭患者，长期适用高支链氨基酸混合液，可以明显改善肝性脑病的临床症状。　　
==机体的影响==
枯否细胞有很强的吞噬能力，能吞噬血中的异物、[[细菌]]、内毒素及其它颗粒物质。这种吞噬能力在[[纤维粘连蛋白]]协助下会变得更加强大。[[门静脉]]中的细菌约有99%在经过肝窦时被吞噬。因{{百科小图片|bk9cq.jpg|肝功能衰竭}}此，枯否细胞是肝脏抵御细菌、[[病毒感染]]的重要屏障。（一）[[细菌感染]]与[[菌血症]]

枯否细胞能产生超氧阴离子以杀灭细菌，产生[[干扰素]]以抗病毒,还能合成[[补体]]成分和其它[[细胞毒性]]物质。[[补体系统]]和循环中的[[吞噬细胞]]是防御感染的关键。在严重肝功能障碍时，由于补体不足以及血浆纤维[[连接蛋白]]减少、枯否细胞的吞噬功能受损，故感染的几率增加。感染所致的[[死亡率]]可达20～30%。肝病并发感染常见于菌血症、[[细菌性心内膜炎]]、[[尿道感染]]等。

（二）肠源性内毒素血症

肠道革兰阴性细菌释放内毒素，在正常情况下小量间歇地进入门静脉，或漏入肠淋巴并转漏至腹腔，在进入肝脏后迅速被枯否细胞吞噬而被清除，故不能进入[[体循环]]。在严重肝病情况下往往出现肠源性内毒素血症（intestinalendotoxemia）。其原因与下列因素有关：①通过肝窦的[[血流量]]减少。严重肝病时，[[肝小叶]]正常结构遭到破坏，肝窦[[走行]]和排列失去常态，又由于[[门脉高压]]形成，出现肝内、外短路。由于部分血液未接触枯否细胞，内毒素便可通过肝进人体循环；②枯否细胞功能抑制：如伴有淤积性黄疽的肝病患者，肝内淤积的[[胆汁酸]]和结合胆红素可抑制枯否细胞功能，使内毒素血症得以发生；③内毒素从[[结肠]]漏出过多：结肠壁发生[[水肿]]时漏入腹腔的内毒素增多；④内毒素吸收过多。严重肝病时肠粘膜屏障可能受损，有利于内毒素吸收入血。

一、生物转化功能障碍（Reducedbiotransformation）

对于体内物质代谢中产生的各种生物活性物质、代谢终未产物，特别是来自肠道的[[毒性]]分解产物（如氨、胺类等），以及由外界进入体内的各种异物（药物、毒物等），机体或将它们直接排出体外，或先经生物转化作用（氧化、还原、水解、结合等反应）将其转变成水溶性物质再排出。因此,当肝功能衰竭时，毒物、药物及各种生物活性物质的生物转化效率降低。

（一）[[药物代谢]]障碍

多数药物（或毒物）的第一期反应在肝细胞的滑面[[内质网]]上由一组药酶（或称混合功能[[氧化酶]]）所[[催化]]，进行各种类型的氧化作用。严重肝病时，肝代谢药物的能力下降，改变药物在体内的代谢过程，延长多种药物的生物半衰期，导致[[药物蓄积]]，因而增强某些药物，尤其是[[镇静药]]、[[催眠药]]等的毒性作用，而易发生[[药物中毒]]。此外，严重肝脏疾患还可通过改变血液灌注而影响药物或毒物的代谢。肝硬化时，肝血流量明显减少，同时又由于侧支循环形成，门脉血中的药物或毒物绕过肝脏进入体循环。血液{{百科小图片|bk9cr.jpg|肝功能衰竭}}中只有未与[[血浆蛋白结合]]的游离型药物可被组织利用，但肝病时蛋白质合成障碍，导致[[血清白蛋白]]减少，药物同血清白蛋白结合率降低，从而使药物在体内的分布、代谢与排泄也发生改变。

（二）毒物解毒障碍发生肝病时，从肠道吸收的蛋白质代谢终未产物（如氨、胺类等毒性物质）不能通过肝脏进行生物氧化作用，因而在体内蓄积引起[[中枢神经系统]]发生严重功能障碍，以至发生肝性脑病。

（三）激素灭活减弱

肝是许多激素作用的[[靶器官]]，也是激素降解、排泄、转化和贮存的主要场所。激素降解涉及许多特异酶，其中许多酶主要由肝制造。因此，肝功能衰竭时可见胰岛素、[[醛固酮]]与[[抗利尿激素]]等灭活减弱。

[[分类:肝功能]]
==参考==
*[[家庭诊疗/肝功能衰竭|《默克家庭诊疗手册》- 肝功能衰竭]]

肝功能衰竭 - 版本历史

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