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2014-01-26T09:53:16Z

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[[肌营养不良症]]简介/ 英文名(Muscular Dystrophy)

肌营养不良症按照字面意思是指[[消瘦]]或者[[肌肉萎缩]]。

肌营养不良症(MD)是一组以进行性加重的[[肌无力]]和支配运动的[[肌肉]]变性为特征的遗传性[[疾病]]群。肌营养不良症有很多种类型，有些是在出生时就可以观察到的先天性肌营养不良症，而其他的则是在青春期才观察到的(BECKER型MD)。不考虑发病的确切时间，有些肌营养不良症会导致运动受损甚至[[瘫痪]]。

[[肌营养不良]]的[[症状]]临床类

三种最常见的MD是：Duchenne型、面肩肱型和肌强直型。这三种类型在遗传、发病年龄、进展的速度和肌无力的分布方面不同。

Duchenne型MD

Duchenne型MD(又叫肥大型肌营养不良症)主要影响男孩，它是由于调节营养障碍[[基因]]——一种维持[[肌纤维]]完整性的[[蛋白]]发生[[突变]]而引起的。该病发病年龄在3-5岁间，并快速进展。大多数男孩在12岁就不能行走了，而到20岁就必须使用[[呼吸机]]来[[呼吸]]了。

面肩肱型MD

面肩肱型MD在青少年时出现，并进行性地引起面部肌肉和手臂和腿部特定肌肉肌无力。它进展缓慢并且症状可以在轻度到瘫痪之间波动。

肌强直型MD

肌强直型MD发病年龄不确定，并以[[手指]]和面部肌肉[[强直]]为特征（延长的肌肉[[痉挛]]）：软脚高步步态、[[白内障]]、[[心脏]]异常和[[内分泌]]紊乱。患肌强直型MD的病人表现为长脸、[[眼睑]]下垂；男性则表现为前额秃顶。

其它类型：[[股四头肌]]型、远端型、[[进行性眼外肌麻痹]]型、眼肌-咽肌型等，极少见。

肌营养不良症日常生活常识

1：保持环境清洁安静，注意防潮和防寒，积极预防和治疗[[呼吸道感染]]等[[并发症]]。

2：坚持体育锻炼，自我[[按摩]]以增加活动，促进[[血液循环]]，防止肌肉萎缩，但应适度，不可过劳。

3：饮食宜清淡、营养丰富，忌食或少食油腻厚味过热、[[伤津]]耗液及损伤脾胃之品，可多食鱼类、蛋类、[[鸡肉]]、瘦[[猪肉]]等，但不可太过，以免损伤脾胃。

4：积极与疾病作斗争，坚持适当的娱乐活动，促使患者建立乐观、开朗的情绪，树立以坚强毅力战胜疾病的信心。

另外，白菜、豆芽、西红柿、[[山楂]]、广柑、枣子之类的[[蔬菜]]水果可以适当多食一些。在保证营养同时，应适当控制体重。饮食宜高蛋白，富含[[维生素]]、钙、锌、瘦肉、鸡蛋、鱼、虾仁、动物[[肝脏]]、排骨、[[木耳]]、[[蘑菇]]、[[豆腐]]、[[黄花菜]]等可适当多食，少吃或忌食过辣、过咸、生冷等不宜[[消化]]和有刺激性食品。

[[营养不良]]的临床用药治疗

各型肌营养不良症均可见到肌原性受损的[[肌电图]]表现。包括[[运动单位]]平均时限缩短，运动单位[[电位]]平均幅度下降，多相电位增加，重收缩时出现干扰相，运动单位范围缩小，运动单位电位最大幅度下降等，此外还可见到纤颤电位，正相电位等等。据统计，100例[[假性肥大]]型肌营养不良症四头肌的肌电图，肌强直电活动出现率为10%，纤颤或正相电位出现率为70%，运动单位电位时限缩短，多相电位增加95%，重收缩时出现干扰相及[[病理]]干扰相占96%。

目前，虽然很多学者对肌营养不良症的病因及发病机理进行了探索，但至今仍不清楚，由于本病的病程缓慢，某些类型长达正常生命跨度，这对本病的治疗以及疗效估计带来很大困难，现在虽然有上百种药物的临床应用，但至今仍无肯定疗效的药物，以至于此病仍在发展状态中，造成患者病累终生。

下面是几种常用的药物介绍。

[[三磷酸腺苷]]（ATP）：肌注药，常能暂时缓解症状。但肌注后，[[尿酸]][[排泄]]增加，[[代谢]]活跃，停药后症状发展迅速。

三磷酸苷（UPT）：肌注药，通过[[糖代谢]]而改善症状。停药后瘫痪发展更快。

[[维生素E]]：通过[[细胞膜]]功能的改善提高受累[[骨骼肌]]的肌力。

另外还有：[[增肌]]注射兴高采烈、地塞来松、[[葡萄糖]]、[[胰岛素]]、[[心可定]]、等等

[[分类:免疫医学]]
==参看==
*[[神经病学/肌营养不良症|《神经病学》- 肌营养不良症]]

肌营养不良症 - 版本历史

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