https://www.yiliao.com/index.php?action=history&feed=atom&title=%E8%82%8C%E8%82%89%E5%8F%91%E8%82%B2%E4%B8%8D%E8%89%AF 2026-04-19T03:48:16Z 本wiki的该页面的版本历史 MediaWiki 1.35.1 https://www.yiliao.com/index.php?title=%E8%82%8C%E8%82%89%E5%8F%91%E8%82%B2%E4%B8%8D%E8%89%AF&diff=140816&oldid=prev 2014-02-05T08:43:58Z

<p>以“<a href="/%E5%85%88%E5%A4%A9%E6%80%A7%E8%85%B9%E5%A3%81%E8%82%8C%E8%82%89%E5%8F%91%E8%82%B2%E4%B8%8D%E8%89%AF" title="先天性腹壁肌肉发育不良">先天性腹壁肌肉发育不良</a>是指前腹壁<a href="/%E8%82%8C%E8%82%89" title="肌肉">肌肉</a>的发育不良是一种罕见的<a href="/%E5%85%88%E5%A4%A9%E6%80%A7%E7%95%B8%E5%BD%A2" class="mw-redirect" title="先天性畸形">先天性畸形</a>。早在1839年Frolicll已报道，该症外观最...”为内容创建页面</p> <p><b>新页面</b></p><div>[[先天性腹壁肌肉发育不良]]是指前腹壁[[肌肉]]的发育不良是一种罕见的[[先天性畸形]]。早在1839年Frolicll已报道，该症外观最显著的特征是[[皮肤]]极皱的[[大腹]]该症患者往往同时存在[[泌尿生殖系统]]的[[先天畸形]]。1895年Parker始称[[腹肌]]发育不良、[[隐睾]]及先天性巨膀胱为“三联[[畸形]]”因全腹壁肌肉缺如或发育不良时，腹壁松弛、皮肤形成皱褶外形象梅脯，故称梅干腹。Osler(1901)将合并有[[膀胱扩张]]肥厚、[[肾积水]]、[[输尿管扩张]][[睾丸未降]]等畸形，形象地命名为梅干腹[[综合征]](Prune-Belly syndrome，PBS)亦曾有人称此症为Eagle-Barrett综合征，或腹壁缺乏综合行、水壶腹综合征等<br /> ==肌肉发育不良的原因==<br /> (一)发病原因<br /> <br /> 迄今尚不明确,认为有3种可能：<br /> <br /> 1.[[遗传因素]] 此推断仅适用于个别病例<br /> <br /> 2.继发于下[[尿路梗阻]] 因下尿路梗阻继发巨膀胱及[[腹部]]膨大使[[腹肌]]发育不良也妨碍[[睾丸下降]]此推断不能解释全部病例如只有腹肌发育不良未伴发其他[[畸形]]者<br /> <br /> 3.[[胚胎发育障碍]] 基于[[肌肉]]骨骼肾及输尿管均由[[中胚层]]衍化形成当[[胚层]][[发育异常]]就可导致有关的系统发生畸形该推断得到多数学者的承认总之PBS的病因尚需进一步探讨<br /> ==肌肉发育不良的诊断==<br /> [[腹肌]]发育不良的程度和部位不同[[临床表现]]有较大的差异腹肌发育不良严重者临床出现典型的“梅干腹”(图1)即[[腹部]]向前及两侧膨出脐向上移[[皮肤]]较干变薄皱襞很多透过腹壁可见到肠蠕动很易扪到或见到巨大的[[膀胱]]轮廓扩张的[[输尿管]]多囊或[[积水]]的肾<br /> <br /> 局部腹壁[[肌肉发育不良]]者该部或轻或重地膨隆部分腹腔[[内脏]]突入其中形成腹壁疝(图2)表现覆盖的皮肤薄不均匀透过薄的腹壁也可见到包容的内脏形状<br /> <br /> 腹壁肌肉发育不良轻者[[畸形]]较轻微外观体态接近正常<br /> <br /> 伴发[[脐尿管未闭]]的患儿从脐部持续溢出尿液脐周皮肤常发生刺激疹伴发其他系统的[[先天性畸形]]应当有其特有的临床表现<br /> <br /> 1.临床[[症状]] 依据典型的临床表现很少被漏诊重要的是及早发现肺功能不良及[[泌尿系统]]的畸形<br /> <br /> 2.[[体格检查]] 生后详细体验应列为常规不难发现[[呼吸]]功能欠佳也能看到其他畸形如[[肛门闭锁]][[脐尿管]]末闭等已初步诊断PBS者应进一步检查<br /> <br /> 3.[[影像学]]及[[实验室检查]]<br /> ==肌肉发育不良的鉴别诊断==<br /> [[肩胛带的肌肉不发达]]：是[[前斜角肌综合症]]的[[症状]]及[[临床表现]]。[[前斜角肌]]症状群发生于中年人，女性多于男性，右侧多于左侧，病人一般呈现[[下垂肩]]与肩胛带的肌肉不发达。其症状则因受压的组织而有所不同。<br /> <br /> [[肌肉萎缩]]是指[[横纹肌]][[营养障碍]]，[[肌肉]]纤维变细甚至消失等导致的肌肉体积缩小。肌肉萎缩多伴有肌力低下，所以应注意肌容积与肌力的比较，注意肌肉萎缩部位的肌力，肌张力。检查时应在温暖的环境和舒适的体位下进行。应让患者尽量放松。可通过触摸肌肉的硬度及被动伸屈患者的肢体时所感知的阻力来判断。[[肌张力减低]]时，肌肉松弛，[[被动运动]]时阻力减低或消失，[[关节]]的运动范围扩大。多见于下运动神经元病变、某些[[肌病]]如[[废用性肌肉萎缩]]。<br /> <br /> [[肌肉硬结]]：是一种慢性的反复积累的微细损伤。常发生在肌肉活动过多或静态姿势下肌肉持久[[紧张]]的部位。可分为急、慢性两类。常见部位为腰、颈、腿部的肌肉。肌肉[[无力]]、劳累、酸痛、[[局部压痛]]、活动范围受限、劳动能力下降，继而出现[[持续性疼痛]]、酸胀、肌肉硬结、[[功能障碍]]等。<br /> <br /> [[肌肉坏死]]是指肌肉在受到外力过度挤压，或者受到其他因素的影响而导致肌肉失去吸收营养的能力，导致肌肉[[感染]]，腐烂，最终逐渐[[坏死]]的情况。一般表现为肌肉坏死部位[[疼痛]]，[[肿胀]]，[[红肿]]，[[发热]]等一系列炎性反应的表现。还可能出现功能障碍的现象。<br /> <br /> [[腹肌]]发育不良的程度和部位不同临床表现有较大的差异腹肌发育不良严重者临床出现典型的“梅干腹”(图1)即[[腹部]]向前及两侧膨出脐向上移[[皮肤]]较干变薄皱襞很多透过腹壁可见到肠蠕动很易扪到或见到巨大的[[膀胱]]轮廓扩张的[[输尿管]]多囊或[[积水]]的肾<br /> <br /> 局部腹壁[[肌肉发育不良]]者该部或轻或重地膨隆部分腹腔[[内脏]]突入其中形成腹壁疝(图2)表现覆盖的皮肤薄不均匀透过薄的腹壁也可见到包容的内脏形状<br /> <br /> 腹壁肌肉发育不良轻者[[畸形]]较轻微外观体态接近正常<br /> <br /> 伴发[[脐尿管未闭]]的患儿从脐部持续溢出尿液脐周皮肤常发生刺激疹伴发其他系统的[[先天性畸形]]应当有其特有的临床表现<br /> <br /> 1.临床症状 依据典型的临床表现很少被漏诊重要的是及早发现肺功能不良及[[泌尿系统]]的畸形<br /> <br /> 2.[[体格检查]] 生后详细体验应列为常规不难发现[[呼吸]]功能欠佳也能看到其他畸形如[[肛门闭锁]][[脐尿管]]末闭等已初步诊断PBS者应进一步检查<br /> <br /> 3.[[影像学]]及[[实验室检查]]<br /> ==肌肉发育不良的治疗和预防方法==<br /> PBS患者的[[病死率]]较高[[新生儿期]]死亡的原因多为肺发育不良或[[肾发育不良]]在成长过程中死亡的原因多为[[肾衰竭]]<br /> <br /> Druschel观察60例生儿患者36例死亡病死率为60%在生后第l周死亡者多数因肺发育不良致死Pillion历时20年追踪14例PBS4例生后1个月内死亡2例死因是[[脓毒血症]]另2例为肾衰竭其余10例中6例年龄已过10岁6个月[[肾功能]]正常另外4例～17岁患[[慢性肾衰竭]]其中3例是肾衰竭的晚期1970～1987年间Reinberg随访了32例 PBS患儿11例因肾衰竭在新生儿期或小[[婴儿期]]死亡尸解9例6例为[[肾脏]]弥漫性严重发育不良较长存活的10例也患肾功能不良作13例肾的[[组织学]]研究9个[[标本]]有区域性肾发育不良占整个[[肾实质]]的25%主要是由于下[[尿路梗阻]]及[[肾盂肾炎]]使肾组织受损伤影响了肾功能<br /> <br /> 以上的研究结果明确提示肾功能与PBS预后关系极密切早期发现及适时解除尿路梗阻防治[[尿路感染]]是争取PBS患儿长期存活的重要措施<br /> ==参看==<br /> *[[先天性腹壁肌肉发育不良]]<br /> *[[小儿隐睾症]]<br /> *[[小儿爱德华兹综合征]]<br /> *[[婴儿脐疝]]<br /> *[[巨膀胱-小结肠-肠蠕动不良综合征]]<br /> *[[横纹肌肉瘤]]<br /> *[[五软]]<br /> *[[小儿横纹肌肉瘤]]<br /> *[[平滑肌肉瘤]]<br /> *[[髂骨取骨后盆侧腹壁疝]]<br /> *[[腹壁间疝]]<br /> *[[肌疝]]<br /> *[[婴幼儿脐疝]]<br /> *[[嵌顿性腹股沟斜疝]]<br /> *[[腹股沟滑动疝]]<br /> *[[老人腹股沟斜疝]]<br /> *[[小儿腹股沟斜疝]]<br /> *[[腹部症状]]<br /> &lt;seo title=&quot;肌肉发育不良,肌肉发育不良的治疗_肌肉发育不良的原因,肌肉发育不良怎么办_症状百科&quot; metak=&quot;肌肉发育不良,肌肉发育不良治疗,肌肉发育不良原因,肌肉发育不良症状&quot; metad=&quot;医学百科肌肉发育不良症状条目页面。介绍肌肉发育不良是怎么回事，肌肉发育不良的原因，肌肉发育不良怎么办，如何治疗等。先天性腹壁肌肉发育不良是指前腹壁肌肉的发育不良是一种罕见的先天性畸形。早在1...&quot; /&gt;<br /> [[分类:腹部症状]]</div>

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