112.247.67.26：以“重症肌无力指肌无力症状突然加重，出现呼吸肌、吞咽肌进行性无力或麻痹，而危及生命者。肌无力危...”为内容创建页面

2014-02-05T17:32:04Z

以“重症肌无力指肌无力症状突然加重，出现呼吸肌、吞咽肌进行性无力或麻痹，而危及生命者。肌无力危...”为内容创建页面

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[[重症肌无力]]指[[肌无力]][[症状]]突然加重，出现[[呼吸]]肌、[[吞咽]]肌进行性[[无力]]或[[麻痹]]，而危及生命者。[[肌无力危象]]：即[[新斯的明]]不足危象，常因[[感染]]、[[创伤]]、减量引起。[[呼吸肌麻痹]]、[[咳痰]]吞咽无力而危及生命。
==肌无力危象的原因==
1. 近年来根据[[超微结构]]的研究发现，本病主要是[[突触后膜]][[乙酰胆]]硷[[受体]](AChR)发生的病变所致。

2. 很多临床现象也提示病和[[免疫机制]]紊乱有关。
==肌无力危象的诊断==
[[肌无力]]在各种年龄组均可发生、但多在15-35岁，男女性别比约1：2。起病急缓不一，多隐袭，主要表现为[[骨骼肌]]异常，易于[[疲劳]]，往往晨起时肌力较好，到下午或傍晚[[症状]]加重，大部分患者累及[[眼外肌]]，以[[提上睑肌]]最易受累及，随着病情发展可累及更多眼外肌，出出[[复视]]，最后[[眼球]]可固定，[[眼内肌]]一般不受累。

此外[[延髓]]支配肌、[[颈肌]]、[[肩胛]]带肌、[[躯干肌]]及上下肢诸肌均可累及，讲话过久，声音逐渐低沉，[[构音不清]]而带鼻音，由于下颌、软鄂及[[吞咽]]肌、肋间肌等[[无力]]，则可影响[[咀嚼]]及吞咽功能甚至[[呼吸困难]]。

肌无力的症状的暂时减轻、缓解、复发及恶化常交替出现而构成本病的重要物征。根据受累[[肌肉]]范围和程度不同，一般分为眼肌型、延髓肌受累型及全身型。

也有极少数暴发型起病迅速，在数天至数周内即可发生延髓肌无力和呼吸困难，各型之间可以合并存在或相互转变。儿童型[[重症肌无力]]指[[新生儿]]至青春期发病者，除个别为全身型外，大多局限为眼外肌。
==肌无力危象的鉴别诊断==
[[肌无力危象]]、[[胆碱能危象]]、反拗性危象之间的鉴别。三种危象可用以下方法鉴别：①[[腾喜龙]]试验。②[[阿托品]]试验。③[[肌电图]]检查。

胆碱能危象：[[胆碱]]能性危象是[[重症肌无力危象]]的主要表现，由于抗胆碱[[酯酶]]药物服用过量(如[[溴吡啶]]斯地明)所引起。患者[[瞳孔缩小]]，浑身出汗，[[肌肉跳动]]，[[肠鸣音]]亢进，具有[[肌注]][[新斯的明]]后[[症状]]反而加重等特征。<br /><br /> [[反拗危象]]：难以区别危象性质而又不能用停药或加大药物剂量改善症状者，多在长期较大剂量治疗后发生。

[[肌无力]]在各种年龄组均可发生、但多在15-35岁，男女性别比约1：2。起病急缓不一，多隐袭，主要表现为[[骨骼肌]]异常，易于[[疲劳]]，往往晨起时肌力较好，到下午或傍晚症状加重，大部分患者累及[[眼外肌]]，以[[提上睑肌]]最易受累及，随着病情发展可累及更多眼外肌，出出[[复视]]，最后[[眼球]]可固定，[[眼内肌]]一般不受累。

此外[[延髓]]支配肌、[[颈肌]]、[[肩胛]]带肌、[[躯干肌]]及上下肢诸肌均可累及，讲话过久，声音逐渐低沉，[[构音不清]]而带鼻音，由于下颌、软鄂及[[吞咽]]肌、肋间肌等[[无力]]，则可影响[[咀嚼]]及吞咽功能甚至[[呼吸困难]]。

肌无力的症状的暂时减轻、缓解、复发及恶化常交替出现而构成本病的重要物征。根据受累[[肌肉]]范围和程度不同，一般分为眼肌型、延髓肌受累型及全身型。

也有极少数暴发型起病迅速，在数天至数周内即可发生延髓肌无力和呼吸困难，各型之间可以合并存在或相互转变。儿童型[[重症肌无力]]指[[新生儿]]至青春期发病者，除个别为全身型外，大多局限为眼外肌。
==肌无力危象的治疗和预防方法==
1.轻者应避免过度劳累、受凉、[[感染]]、[[外伤]]和激怒等，不宜在烈日下过久，以防[[肌无力危象]]发生。

2. 肌无力危象发作时，应卧床休息，保持[[镇静]]和安静，保持室内空气通畅和新鲜，及时清除[[鼻腔]]及[[口腔]][[内分泌物]]，保持[[呼吸道]]通畅。

3. 肌无力危象时，即刻[[肌注]][[新斯的明]]1毫克，必要时可重复，[[症状]]改善后可改用口服。

4.[[胆碱]]能性危象时，停用一切抗胆碱脂酶药物，同时肌注或[[静脉注射]][[阿托品]]0.5～2毫克，每日～30分钟重复一次。

5.反拗性危象时，停用抗胆碱脂酶药物，使[[运动终板]][[乙酰胆碱受体]]功能[[受体]]功能得到恢复，至少72小时后，再从小剂量开始使用抗胆碱脂酶药物。

6.如一时危象性质不明，可暂停抗胆碱脂酶药物，试用[[强的松]]口服。

7. 禁止使用可影响[[神经]]——[[肌肉]]接头传递功能药物如麻醉剂、镇静[[止痛剂]]、[[肌肉松弛剂]]、[[抗心律失常药]]及某些[[抗生素]]等。
==参看==
*[[进行性脊肌萎缩症]]
*[[重症肌无力危象]]
*[[重症肌无力]]
*[[眼科重症肌无力]]
*[[重症肌无力样综合征]]
*[[老年人重症肌无力]]
*[[卵巢透明细胞肿瘤]]
*[[小儿重症肌无力]]
*[[高钙血症]]
*[[妊娠合并重症肌无力]]
*[[全身症状]]
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