https://www.yiliao.com/index.php?action=history&feed=atom&title=%E8%80%B3%E5%9B%B4%E5%87%B9%E9%99%B7 2026-04-19T01:01:03Z 本wiki的该页面的版本历史 MediaWiki 1.35.1 https://www.yiliao.com/index.php?title=%E8%80%B3%E5%9B%B4%E5%87%B9%E9%99%B7&diff=177223&oldid=prev 2014-02-06T05:49:38Z

<p>以“<a href="/%E8%80%B3%E5%9B%B4%E5%87%B9%E9%99%B7" title="耳围凹陷">耳围凹陷</a>是<a href="/%E5%B0%8F%E5%84%BF%E8%BF%AA%E6%A0%BC%E5%A5%A5%E5%B0%94%E6%A0%BC%E7%BB%BC%E5%90%88%E5%BE%81" title="小儿迪格奥尔格综合征">小儿迪格奥尔格综合征</a>的<a href="/%E7%97%87%E7%8A%B6" title="症状">症状</a>之一。小儿迪格奥尔格综合征面部特征包括面部较长、球型<a href="/%E9%BC%BB%E5%B0%96" title="鼻尖">鼻尖</a>和狭窄...”为内容创建页面</p> <p><b>新页面</b></p><div>[[耳围凹陷]]是[[小儿迪格奥尔格综合征]]的[[症状]]之一。小儿迪格奥尔格综合征面部特征包括面部较长、球型[[鼻尖]]和狭窄的[[鼻翼]]、[[腭裂]]、[[颧骨]]扁平、眼距增宽、斜眼、低垂耳并伴有耳围凹陷及下颌过小。<br /> ==耳围凹陷的原因==<br /> 本病是由于某些原因(如[[病毒感染]]、[[中毒]])导致[[妊娠]]早期第Ⅲ、Ⅳ[[咽囊]][[神经嵴]][[发育障碍]]而使[[胸腺]](常伴[[甲状旁腺]])发育不全或不发育。常伴有[[心血管]]、颌面部、耳等发育[[畸形]]。易发生于大龄父母生育的子女中，部分患儿提示与[[染色体]]22q11缺陷有关，主要为22q11.2的缺失(del22q11)。<br /> ==耳围凹陷的诊断==<br /> 1.[[心脏]]异常 大多数患者伴有[[左心流出道畸形]]。其他损害有右心流出道[[畸形]]包括[[肺动脉闭锁]]及法乐四联征、[[右心室流出道]]及[[肺动脉]]管狭窄等。<br /> <br /> 2.[[低钙血症]] 低钙血症所至的手足[[抽搐]]通常发生在生后24～48h内，1例患者在5岁时才首次诊断低钙血症。40例长期随访中，26例低钙血症得以纠正，4例死亡，其余10例患者仍在继续接受治疗。生后最初两周低钙血症尤其突出，但大多数为暂时表现，随年龄而缓解。<br /> <br /> 3.面部特征 面部特征包括面部较长、球型[[鼻尖]]和狭窄的[[鼻翼]]、[[腭裂]]、[[颧骨]]扁平、眼距增宽、斜眼、低垂耳并伴有[[耳围凹陷]]和[[耳轮发育不全]]及下颌过小。其他少见的[[体型异常]]有小[[头畸形]]、身材矮小、指趾细长、[[腹股沟疝]]和[[脊柱侧凸]]。<br /> <br /> 4.反复[[感染]] 完全[[DiGeorge综合征]]患儿因[[胸腺]]发育不良而致[[免疫功能]]缺陷，常易发生反复感染，表现为[[慢性鼻炎]]，[[反复肺炎]](包括[[卡氏肺囊虫肺炎]])，[[口腔念珠菌感染]]和[[腹泻]]。患儿非常衰弱而不易[[成活]]。<br /> <br /> 5.[[神经]]精神问题 随着治疗手段的改进，DGS患儿存活者增多，神经精神问题已受到重视。患儿存在轻度神经精神发育落后和[[认知障碍]]。大多数病儿IQ为73±10。进行性肌[[强直]]，[[步态不稳]]等提示存在神经退行性变。<br /> <br /> 6.[[自身免疫性疾病]] DGS发生自身免疫性疾病的机会比正常儿童为高，包括[[幼年型类风湿性关节炎]]、[[自身免疫性溶血性贫血]]和[[甲状腺炎]]。<br /> ==耳围凹陷的鉴别诊断==<br /> 1.[[心脏]]异常 大多数患者伴有[[左心流出道畸形]]。其他损害有右心流出道[[畸形]]包括[[肺动脉闭锁]]及法乐四联征、[[右心室流出道]]及[[肺动脉]]管狭窄等。<br /> <br /> 2.[[低钙血症]] 低钙血症所至的手足[[抽搐]]通常发生在生后24～48h内，1例患者在5岁时才首次诊断低钙血症。40例长期随访中，26例低钙血症得以纠正，4例死亡，其余10例患者仍在继续接受治疗。生后最初两周低钙血症尤其突出，但大多数为暂时表现，随年龄而缓解。<br /> <br /> 3.面部特征 面部特征包括面部较长、球型[[鼻尖]]和狭窄的[[鼻翼]]、[[腭裂]]、[[颧骨]]扁平、眼距增宽、斜眼、低垂耳并伴有[[耳围凹陷]]和[[耳轮发育不全]]及下颌过小。其他少见的[[体型异常]]有小[[头畸形]]、身材矮小、指趾细长、[[腹股沟疝]]和[[脊柱侧凸]]。<br /> <br /> 4.反复[[感染]] 完全[[DiGeorge综合征]]患儿因[[胸腺]]发育不良而致[[免疫功能]]缺陷，常易发生反复感染，表现为[[慢性鼻炎]]，[[反复肺炎]](包括[[卡氏肺囊虫肺炎]])，[[口腔念珠菌感染]]和[[腹泻]]。患儿非常衰弱而不易[[成活]]。<br /> <br /> 5.[[神经]]精神问题 随着治疗手段的改进，DGS患儿存活者增多，神经精神问题已受到重视。患儿存在轻度神经精神发育落后和[[认知障碍]]。大多数病儿IQ为73±10。进行性肌[[强直]]，[[步态不稳]]等提示存在神经退行性变。<br /> <br /> 6.[[自身免疫性疾病]] DGS发生自身免疫性疾病的机会比正常儿童为高，包括[[幼年型类风湿性关节炎]]、[[自身免疫性溶血性贫血]]和[[甲状腺炎]]。<br /> <br /> 1.心脏异常 大多数患者伴有左心流出道畸形。其他损害有右心流出道畸形包括肺动脉闭锁及法乐四联征、右心室流出道及肺动脉管狭窄等。<br /> <br /> 2.低钙血症 低钙血症所至的手足抽搐通常发生在生后24～48h内，1例患者在5岁时才首次诊断低钙血症。40例长期随访中，26例低钙血症得以纠正，4例死亡，其余10例患者仍在继续接受治疗。生后最初两周低钙血症尤其突出，但大多数为暂时表现，随年龄而缓解。<br /> <br /> 3.面部特征 面部特征包括面部较长、球型鼻尖和狭窄的鼻翼、腭裂、颧骨扁平、眼距增宽、斜眼、低垂耳并伴有耳围凹陷和耳轮发育不全及下颌过小。其他少见的体型异常有小头畸形、身材矮小、指趾细长、腹股沟疝和脊柱侧凸。<br /> <br /> 4.反复感染 完全DiGeorge综合征患儿因胸腺发育不良而致免疫功能缺陷，常易发生反复感染，表现为慢性鼻炎，反复肺炎(包括卡氏肺囊虫肺炎)，口腔念珠菌感染和腹泻。患儿非常衰弱而不易成活。<br /> <br /> 5.神经精神问题 随着治疗手段的改进，DGS患儿存活者增多，神经精神问题已受到重视。患儿存在轻度神经精神发育落后和认知障碍。大多数病儿IQ为73±10。进行性肌强直，步态不稳等提示存在神经退行性变。<br /> <br /> 6.自身免疫性疾病 DGS发生自身免疫性疾病的机会比正常儿童为高，包括幼年型类风湿性关节炎、自身免疫性溶血性贫血和甲状腺炎。<br /> ==耳围凹陷的治疗和预防方法==<br /> 1.孕妇保健 已知一些[[免疫缺陷病]]的发生与[[胚胎]]期发育不良密切相关。如果孕妇受到[[放射线]]照射、接受某些[[化学]]药物的治疗或发生[[病毒感染]](特别是[[风疹病毒]][[感染]])等，则可损伤[[胎儿]]的[[免疫系统]]，特别是在孕早期，可使包括免疫系统在内的多系统受累。故加强孕妇保健特别是孕早期保健十分重要。孕妇应避免接受放射线，慎用一些化学药物，注射[[风疹疫苗]]等，尽可能防止病毒感染。还要使孕妇加强营养，及时治疗一些[[慢性病]]。<br /> <br /> 2.[[遗传咨询]]及家族调查 虽然大多数[[疾病]]不能确定[[遗传]]方式，但对确定了遗传方式的疾病进行遗传咨询是很有价值的。如果成人有遗传性免疫缺陷病将提供他们子女的发育危险性;如果一个小孩患有[[常染色体隐性遗传]]或性联免疫缺陷病，就要告诉父母亲，他们下一胎孩子患病的可能性有多大。对于[[抗体]]或[[补体]]缺陷患者的直系家属应检查抗体和补体水平以确定家族患病方式。对于某些已能进行[[基因定位]]的疾病，如[[慢性肉芽肿病]]，患者父母、同胞兄妹及其子女均应做定位[[基因检测]]，如果发现有患者，同样应在他(她)的家庭成员中进行检查，患者的子女应在出生开始就仔细观察有无疾病发生。<br /> <br /> 3.[[产前诊断]] 某些免疫缺陷病能进行产前诊断，如培养的[[羊水细胞]]酶学检查可诊断[[腺苷脱氨酶缺乏症]]、[[核苷]][[磷酸化酶]]缺乏症及某些[[联合免疫缺陷病]];胎儿[[血细胞]][[免疫学]]检测可诊断 CGD、X-联[[无丙种球蛋白血症]]、[[严重联合免疫缺陷病]]，从而中止[[妊娠]]，防止患儿的出生。<br /> <br /> [[迪格奥尔格综合征]]患者将疾病传给[[子代]]的机会为50%，羊水细胞或[[绒毛膜]][[细胞]][[染色体分析]]发现22q11缺失可做出产前诊断。父母患[[先天性心脏病]]或已确诊为22q11缺失者，是[[产前检查]]的重点对象，且产前[[超声]]学检查可发现[[心脏畸形]]。依据以上可做出早期准确诊断，及早给予特异性治疗和提供遗传咨询(产前诊断甚至宫内治疗)非常重要。<br /> ==参看==<br /> *[[小儿迪格奥尔格综合征]]<br /> *[[耳朵症状]]<br /> &lt;seo title=&quot;耳围凹陷,耳围凹陷的治疗_耳围凹陷的原因,耳围凹陷怎么办_症状百科&quot; metak=&quot;耳围凹陷,耳围凹陷治疗,耳围凹陷原因,耳围凹陷症状&quot; metad=&quot;医学百科耳围凹陷症状条目页面。介绍耳围凹陷是怎么回事，耳围凹陷的原因，耳围凹陷怎么办，如何治疗等。耳围凹陷是小儿迪格奥尔格综合征的症状之一。小儿迪格奥尔格综合征面部特征包括面部较长、球型鼻尖...&quot; /&gt;<br /> [[分类:耳朵症状]]<br /> {{导航板-耳和耳疾病}}<br /> [[分类:耳]]</div>

112.247.67.26