2014年3月12日 (三) 15:13 Admin

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'''维生素B1缺乏病'''（thiamine deficiency）是由于机体[[维生素B1]]（又称硫胺素）不足或缺乏所引起的全身疾患，临床上习惯称本病为'''脚气病'''。[[硫胺素]]是参与体内糖及[[能量代谢]]的重要[[维生素]]，其缺乏可导致[[消化]]、[[神经]]和[[心血管]]诸系统的功能紊乱。脚气病临床有三种类型即“干型”神经[[脚气]]。后者多发生成年长者，伴有消耗[[症状]]，以[[神经系统]]异常为主。“[[婴儿]]型”严重，表现为急性心血管症状，不及时救治可引起死亡。

==病因[[病理]]==

===[[病因学]]===
硫胺素在谷物在外皮和胚芽中含量很丰富，谷物中的硫胺素约90%存在于该部分。如加式过度，去净外皮和碾掉胚芽为主食的许多国家和地区，我国南方数省亦有类似报道，至今仍不断有新的病例发生。诱发脚气病的病因除谷的的加工不当外，淘米过分，烹调加热时间过长，或加入[[苏打]]都会造成硫胺素的损失及破坏。长期摄取大量[[碳水化]]物为主食而缺乏肉食及豆制品的不均衡膳食亦易致病。多种[[慢性疾病]]如[[厌食]]、哎呀使硫胺素摄入减少；慢性[[泄泻]]、肠道寄生虫症可降低硫胺素在[[十二指肠]]及[[小肠]]的吸收；[[肝功能]]有损害时干扰硫胺素在体内的利用；[[甲状腺功能亢进]]、感染、或高温、剧烈运动、孕妇、授乳等条件下皆增加体内对硫胺素的需求，如无适当硫胺素的补充内对硫生脚气病。常生食鱼及贝类者则因其含[[硫胺素酶]]，可分解硫胺素亦为致病因素。医源性硫胺素缺乏可见于静脉营养而未补充硫胺素，有报告三周后可因硫胺素缺乏而产生顽固性[[乳酸]][[血症]]。　　
===病理改变===
硫胺素在体内先经[[磷酸]]化成[[焦磷酸]]硫胺素，后者作为[[辅酶]]参与[[糖代谢]]中[[丙酮]]酸、α[[酮戊二酸]]的氧化脱羧作用，亦参与磷酸[[戊糖]]旁路的酮基移换作用。硫胺素的缺乏不仅影响糖代谢，亦涉及脂肪酸及能量代谢，使组织中出现丙酮酸、乳酸的堆积。此外脑细胞内[[丙氨酸]]产生过多而[[天冬氨酸]]、[[谷氨酸]]、[[γ-氨基丁酸]]生成减少皆为各系统导致[[功能障碍]]的[[生化]]基础。

病理病变可见多发性[[周围神经炎]]，有节段性变性和[[髓鞘]]脱失。[[下肢]]最长的神经如[[坐骨神经]]最先受累。有雪旺（Schwann&acute;s）[[细胞]]水肿、空泡变性甚至崩缩。[[颅神经]]（第Ⅲ、Ⅵ对）、[[迷走神经]]（[[喉返神经]]）也有变性。[[软脑膜]]有[[充血]]，[[小动脉]]周围有针尖样[[出血]]。[[间脑]]、[[延脑]]附近有神经细胞消失，胶质细胞和[[血管]]内皮细胞[[增生]]。[[心脏]]则因[[心功能不全]]扩张肥大，尤以右室更甚。[[显微镜]]下见[[心肌]]纤维细胞及间质水肿，重者细胞变性[[坏死]]。[[肺动脉]]、全身周围[[毛细胞]]血管和小动脉亦见扩张。

硫胺素缺乏时，增多的丙酮酸可抑制[[胆碱]]乙[[酰化]]酶的活性，使[[乙酰胆碱]]合成减少。又由于焦磷酸硫胺素生成减少，[[胆碱酯酶]]活性加强，乙酰胆碱的水解也加速，使神经传导受影响。因此胃肠疲乏[[蠕动]]变慢，消化液分泌减少。糖代谢的障碍又使细胞功能下降，乃出现各种消化道症状。病理可见肠道充气扩张、[[粘膜出血]]，[[滤泡]][[肿胀]]，[[肠系膜淋巴结]]肿大。此外，肝和[[肾脏]]有[[瘀血]]和[[脂肪变性]]。　　
==[[临床表现]]==
脚气病分为[[干性脚气病]] 、 [[湿性脚气病]] 和 婴儿脚气病3种，分别要有以下症状：

神经系统 中枢与[[周围神经系统]]损害，称为干性脚气病（dry beriberi）。[[维生素B1缺乏]]引起的周围神经系统病变典型表现为上升性对称性的感觉，运动及[[反射]]功能受损。起病多从肢体远端开始，下肢多见于[[上肢]]，可有[[灼痛]]或异样感觉，呈袜套型分布，逐渐向肢体近端发展，原来[[感觉过敏]]处渐趋迟钝，甚则[[痛觉]]，[[温觉]]及振动感觉依次消失。伴肌力下降，[[肌肉酸痛]]，以[[腓肠肌]]为著，上下楼梯困难。继而足、趾下垂，[[肌肉]]挛缩，卧床不起。腱、膝等反射功能少数初期亢进，但一般以后均减退或消失，部分患者治愈后反射仍不能完全恢复。[[中枢神经系统]]损害可累及迷走神经，[[视神经]]，[[动眼神经]]，[[外展神经]]，[[听神经]]，喉返神经，[[膈神经]]等。表现为Wenicke-Korsakoff[[综合征]]。症状包括[[呕吐]]，[[眼球震颤]]（水平多于垂直震颤），[[眼肌麻痹]]，[[发热]]，[[共济失调]]，神志变化，进而[[昏迷]]，亦可伴有记忆缺失，学习能力下降及[[虚构症]]等。

心血管系统 心血管系统损害称为湿性脚气病（wet beriberi）。表现为[[心脏扩大]]，周围血管扩张，静息时[[心动过速]]，气促，[[胸痛]]，水肿。如不及时治疗，可致[[急性心力衰竭]]，往往突然发生，病情危急，[[呼吸]]极度困难，心率加速，心浊音界向二侧明显扩大，[[心音]]呈钟摆音，心前区有收缩期杂音，肺动脉第二心音亢进。[[动脉]]压稍低，脉[[压差]]大，[[静脉]]压显著升高，颈及[[股动脉]]搏动增强。[[肝脏]]肿大，全身浮肿，[[少尿]]。[[心电图]]示心动过速，P-R间期缩短，T波双相或倒置，低电压，Q-T间期延长。婴幼患儿以心脏累及为主，表现为食欲不振，呕吐，[[烦躁不安]]，[[失眠]]，发展迅速可致[[角弓反张]]，[[抽搐]]，心力衰竭，可致死亡。患儿母亲常系隐性或有临床表现的脚气病患者。

 婴儿脚气病

1、婴儿脚气病发病常很突然，以神经系统症状为主者称脑型；突发心力衰竭者称心型。年长儿症状近似成人，以水肿和[[多发性神经炎]]为主。年长儿患周围性神经炎者呈现蹲踞时起立困难、膝反射消失、挤压腓肠肌疼痛。

2、常有[[乏力]]、精神萎倦、食欲不振、呕吐、[[腹泻]]或[[便秘]]，伴[[腹痛]]、[[腹胀]]、[[体重减轻]]、[[生长发育]]滞迟等。可早期出现下肢踝部水肿，甚至延至全身，或伴发[[心包]]、胸腔、腹腔积液。

3、常先表现烦躁不安、哭声嘶哑，以至[[失音]]，继而神情淡漠、反应迟钝、喂食呛咳、[[嗜睡]]，严重时发生昏迷[[惊厥]]。有时昏迷惊厥可突然发生。

4、常突发心力衰竭，婴儿烦躁不安、尖叫、呛咳、气促、出冷汗、唇指(趾)青紫。

5、孕母缺乏维生素B1，[[新生儿]]可患先天性脚气病，表现为哭声[[无力]]、神情萎靡、吸吮力弱、水肿、嗜睡。　　
==检查==
1、[[血常规]]、[[尿常规]]。维生素B1负荷试验尿中排出量减少。

2、[[血液]]丙酮酸、硫胺素检查。血丙酮酸、乳酸浓度增高；[[红细胞]]转酮[[酶活性]]降低。

3、心电图检查。　　
==治疗==
1、一般治疗：调整饮食，供给乳母和病儿富含维生素的食物。喂母乳的婴儿应同时治疗乳母，必要时暂停母乳喂养。

2、维生素B1治疗：

（1）轻症患者：给予口服维生素B1。

（2）重症（如心型、脑型）及消化道功能紊乱者：应注意[[静脉注射]]忌用[[葡萄糖]]溶液稀释，以免因血中丙酮酸增加而加重病情。[[肾上腺皮质激素]]、ACTH、过量的[[烟酸]]和[[叶酸]]均妨碍维生素B1的利用，均应避免。

3、对症治疗：如纠正心力衰竭、抗惊厥治疗等。

一般维生素B1缺乏者可用口服硫胺素片5～10mg，每日3次。如不能口服，或肠道吸收不良，可[[肌肉注射]]10mg，每日～2次。对病情危重者，应立即给予50～100mg硫胺素静脉或肌肉注射。以后每4小时注射20～40mg，[[心衰]]水肿明显可辅以[[利尿剂]]，直至心力衰竭症状消失为止。一般24～96小时内症状可缓解，然后改为口服硫胺素10mg，每日3次。同时给予[[酵母片]]或[[复方维生素B]]，可预防或补充体内其他B族维生素不足。对诱发本病的疾病，如[[伤寒]]，消化道疾病，甲状腺功能亢进，[[糖尿病]]等，亦应积极治疗。　　
==脚气病的预防保健==
脚气病应该如何预防：　

体内不能制造硫胺素，贮备量也有限，人的肠道细菌虽能合成硫胺素，但数量很少而且主要为焦磷酸酯型，肠道不易吸收。故必须每日从食物中摄入维生素B1。　预防脚气病重要措施之一为加强粮食加工的卫生监督和指导，防止谷物辗磨中硫胺素的过程耗损。另外应加强营养卫生的宣教，尤于产米地区及以米为主食者，强调仪器品种多样化及平衡性膳食的重要意义。　[[天然食品]]中硫胺素含量每100克中以[[猪肉]]最高0.5～1.2mg（其它肉类为0.1～0.2mg），[[猪肝]]0.4mg，黄豆0.8mg，糙[[籼]]0.34mg，止白粳0.13mg。[[蔬菜]]、果品、蛋类每100克中含硫胺素不大于0.1mg。故肉类、豆制品皆为硫胺素很好的来源。对孕妇、乳母、青少年、体力劳动者宜增添这类食品。脚气病流行地区可分发预防剂量的维生素B1日常服用。　维生素B1的每日需要量为婴儿0.5mg，儿童1～1.5mg，孕妇和乳母2～3mg。　肾上腺皮质激素和[[促肾上腺皮质激素]]能对[[抗硫胺]]素的[[生理]]作用，阻碍丙酮酸的氧化。过多量的叶酸或烟酸都会阻碍硫胺素在肝内的加磷作用。利尿剂可使硫胺素的[[排泄]]增加。上述情况应予注意以避免医源性脚气病的发生或加重。　　
==相关历史==
1630年，一位叫邦突斯的荷兰医生首先发现了脚气病。按照他的解释，当时“脚气”的意思是指绵羊，因为“患这种疾病的人，在走路时像绵羊一样膝部摇动和腿抬高”。1882年，日本的一位将军观察到许多船员发生脚气病。并注意到食物的质量对此病具有重要的影响。他在给船员每日的白米口粮中添加肉、蔬菜及面包后，发病者的数量大大减少。

现已研究证实，脚气病是由于缺乏维生素B1而引起的一种以消化、循环和神经系统为主要表现的全身性疾病。　　
==脚气和脚气病的区别==
脚气是一种极常见的[[真菌感染]]性皮肤病，一般是指足部的[[霉菌感染]]，可出现[[水泡]]、[[糜烂]]、脱皮、干裂、[[瘙痒]]等症状。脚气病是一种由于人体缺乏维生素B1而引起的全身性疾病。主要发生在长期以精白米为主食，而又缺乏其他副食补充的人群身上。患者早期表现为胃部不适、便秘、易激动、易[[疲劳]]、记忆力减退、失眠、体重下降等。病情进一步发展可发生以肢端麻木、[[感觉异常]]、站立困难等为主要表现的多发性周围神经炎，以及脚气性心脏病和脚气性[[精神病]]。治疗脚气病以改善饮食营养为主，多食粗粮、猪肉、动物[[内脏]]，避免食物加工过度。戒除大量饮酒、饮[[咖啡]]等生活习惯，必要时口服[[维生素B1片]]。

[[分类:疾病]][[分类:脚气]][[分类:维生素B]]

[[分类:疾病]]
==参看==
*[[营养学/维生素B1缺乏病|《临床营养学》- 维生素B1缺乏病]]
==健康问答网关于维生素B1缺乏病的相关提问==
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−	~~==健康问答网关于维生素B1缺乏病的相关提问==~~
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维生素B1缺乏病 - 版本历史

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