https://www.yiliao.com/index.php?action=history&feed=atom&title=%E7%BB%93%E8%8A%82%E7%97%85%E6%80%A7%E5%BF%83%E8%82%8C%E7%97%85 2026-04-21T04:52:49Z 本wiki的该页面的版本历史 MediaWiki 1.35.1 https://www.yiliao.com/index.php?title=%E7%BB%93%E8%8A%82%E7%97%85%E6%80%A7%E5%BF%83%E8%82%8C%E7%97%85&diff=146892&oldid=prev 2014-02-05T12:43:52Z

<p>以“<a href="/%E7%BB%93%E8%8A%82%E7%97%85" title="结节病">结节病</a>(sarcoidosis)为原因不明，以侵犯肺实质为主，并累及全身多脏器包括<a href="/%E6%B7%8B%E5%B7%B4%E7%BB%93" title="淋巴结">淋巴结</a>、<a href="/%E7%9A%AE%E8%82%A4" title="皮肤">皮肤</a>、<a href="/%E5%85%B3%E8%8A%82" title="关节">关节</a>、肝、肾及<a href="/%E5%BF%83%E8%84%8F" title="心脏">心脏</a>...”为内容创建页面</p> <p><b>新页面</b></p><div>[[结节病]](sarcoidosis)为原因不明，以侵犯肺实质为主，并累及全身多脏器包括[[淋巴结]]、[[皮肤]]、[[关节]]、肝、肾及[[心脏]]等组织的一种[[肉芽肿]][[炎症]]性[[疾病]]。[[结节]]性[[心肌病]](cardiac sarcoidosis)是由进行性肉芽肿[[浸润]][[心肌]]所致[[心脏功能]]紊乱的一种疾病，生前[[临床经过]]较隐袭，病人可因[[完全性房室传导阻滞]]和(或)[[充血性心力衰竭]]而[[猝死]]，甚至猝死为首[[发症]]状，已引起医学界极大的关注。<br /> ==结节病性心肌病的病因==<br /> (一)发病原因 目前[[结节病]]的病因尚不明确。<br /> <br /> (二)发病机制 现认为，系经血源、[[淋巴]]源及局部扩散侵及[[心脏]]。非干酪性[[肉芽肿]]为其基本病变。主要由类[[上皮细胞]]组成，偶见[[多核]][[巨细胞]]，周围有少量[[淋巴细胞]]。晚期患者，[[心肌]]可由致密的透明样[[结缔组织]]所取代。心脏常增大，受累部位以[[传导]]系统及心肌为主，病变广泛时可累及[[主动脉]]、[[肺动脉]]、[[心内膜]]或[[心包]]。小[[冠状动脉]]较易受累，而大冠状动脉不受侵犯。<br /> <br /> 1.[[心肌病]]变 受累部位依次为传导系统([[窦房结]]、[[房室结]]、[[房室束]])、[[左心室]]游离缘、[[室间隔]]，尤其是基底部、[[右心室]]、[[乳头肌]]及[[右心房]]，[[左心房]]最为少见。心肌可呈弥漫性损害，经治疗控制后，形成广泛[[纤维化]]，而影响整体[[心室]]功能。病变范围较小的局灶性损害则因局部[[瘢痕]]形成，致室壁节段运动异常而累及[[心脏功能]]。继上述瘢痕形成，心室壁变薄，可形成[[室壁瘤]]。局限于左心室壁，或弥漫占据大部分右心室壁;亦可同时累及双侧室壁。部分患者可描记到类似[[心肌梗死]]者的[[心电图]]改变，认为与心肌广泛性肉芽肿以及其后渐进性的[[心肌纤维化]]，导致心室的透壁性破坏有关。<br /> <br /> 2.心包病变 心包受累少见，仅为3%，系[[肉芽肿病]]变累及心包所致。临床检获者多为少量[[心包积液]]，可以为血性，有时并呈复发性心包积液。甚至发生心脏压塞或[[缩窄性心包炎]]者。<br /> <br /> 3.[[瓣膜]]病变 [[临床表现]]为[[二尖瓣脱垂]]或关闭不全，可因肉芽肿直接损害瓣膜(3%)，或乳头肌受损(68%)后间接影响瓣膜功能。后者常为暂时性，严重者偶可引起[[肺动脉高压]]。若肉芽肿堵塞[[二尖瓣]]口者，则可致二尖瓣血流受阻。 4.[[结节性血管炎]]-小[[冠状动脉病]]变 心脏结节病存在室壁外[[微血管]][[痉挛]]和[[血管炎]]等冠状动脉微血管病变。肉芽肿可致该类[[血管内膜]]继发[[增生]]而使[[内腔]]狭窄。<br /> ==结节病性心肌病的症状==<br /> 1.[[结节病]]的系统[[症状]] 结节病为全身性[[疾病]]，除[[心脏]]外，其他脏器尤其是肺、[[淋巴结]]、[[皮肤]]等均可受累而表现有相应的症状和[[体征]]。包括[[发热]]、不适、[[厌食]]、[[体重减轻]]、[[干咳]]、哮鸣、[[呼吸困难]]、斑点或[[丘疹]]样[[皮疹]]以及[[关节痛]]等。此外，眼睛受累颇常见，多表现为[[葡萄膜炎]]症。累及[[结膜]]、[[视网膜]]、[[泪腺]]者可引起[[视力障碍]]。当结节病患者检获[[气管旁淋巴结]]肿大并伴某些急性周围性[[关节炎]]、葡萄膜炎和[[结节性红斑]]病变时称“急性结节病”或Laeffgren[[综合征]];而[[前葡萄膜炎]]伴[[腮腺炎]]和[[面神经麻痹]]者则被称为Heerfordt综合征。<br /> <br /> 2.[[结节]]性[[心脏病]]的临床症状 心脏症状的严重度取决于[[肉芽肿]]和[[瘢痕组织]]侵犯的部位和程度。<br /> <br /> (1)[[充血性心力衰竭]]：因肉芽肿[[浸润]]致[[心脏增大]]检出率小于5%。大块肉芽肿浸润[[心肌]]可引起充血性心力衰竭，约占25%[[心功能不全]]者可进行性加剧而致死亡。此外，尚可表现为因广泛[[肺病]]伴纤维化所致慢性[[右心衰竭]]，或因[[心肌炎]]、[[心肌纤维化]]引起[[左心室]]收缩和(或)[[舒张]]功能不全所致慢性[[左心衰竭]]。<br /> <br /> (2)[[心律失常]]：可表现为缓慢性或快速性心律失常。前者多系肉芽肿直接侵犯[[窦房结]]、房室连接组织以及束支等部位的[[传导]]系统所致。较多的报道显示，传导障碍为结节性心脏病最常见之[[临床表现]]，发生率为40%，其中[[完全性房室传导阻滞]]检出率达23%～30%，内约68%病员有[[晕厥]]发作，甚至因反复阿-斯症候群发作而死亡者。受损部位几乎恒为[[室间隔]]基底部，严重者[[房室束]]可完全为肉芽肿或瘢痕组织所取代。次为完全性[[束支传导阻滞]]，发生率为12%～32%，[[右束支]]阻滞尤其多见。临床已见[[完全性右束支传导阻滞]]为结节病惟一心脏损害表现者的报道。当窦房结完全为肉芽肿累及，而不涉及心脏传导组织其他部位者，则[[心电图]]可描记得窦性静止图形。现认为，婴幼儿因受检查技术条件限制。故窦房结及房室连接组织受累的实际发病数远高于临床报道者。快速性心律失常以[[室性心律失常]]居多，发生率为22%～40%。可为[[室性期前收缩]]，常呈多源性或[[室性心动过速]]。完全性房室传导阻滞和室性心动过速交替出现，最后可致[[猝死]]。[[室上性心律失常]]较少见，常见者有[[房性期前收缩]]、[[阵发性房性心动过速]]、房扑以及[[房颤]]等。<br /> <br /> (3)[[心绞痛]]：结节性心脏病者可出现心绞痛，有报道呈典型或非典型性心绞痛发作者，半数201铊(201Tl)灌注缺损而[[冠状动脉造影]]正常，且[[胸痛]]多能为[[硝酸]]酯类药物部分或完全缓解，提示胸痛可能与[[微血管]][[痉挛]]性[[缺血]]有关。另有学者认为心绞痛及201铊(201Tl)灌注缺损系由[[外膜]]或室壁、冠脉肉芽肿、[[纤维化]]或[[血管炎]]所致。 对诊断为结节病的病人应考虑有结节病性[[心肌病]]的可能。[[X线]]胸片、心电图有助于诊断。诊断有困难时，可行[[心内膜]]心肌活检，但取材应全面，以防[[假阴性]]。年轻人有[[扩张型心肌病]]或持续性室性心动过速应考虑是否有结节病性心肌病的可能而做全面的检查。心脏结节病按Fleming所设定的诊断标准为：①有心[[脏结]]节病的表现：[[传导阻滞]];阵发性心律失常;[[心力衰竭]]; ST段和T波异常。②临床上诊断为结节病。③[[组织学]]证实为结节病。<br /> ==结节病性心肌病的诊断==<br /> <br /> ===结节病性心肌病的检查化验===<br /> 1.[[X线]]胸片 可显示[[心脏]]呈轻至中度增大或右心增大、[[充血性心力衰竭]]、[[心包积液]]以及[[左心室]]壁瘤等改变。此外，尚可检获[[肺门淋巴结肿大]]、肺实质[[浸润]]以及网状[[结节]]阴影，后者为肺组织受累的重要标志。<br /> <br /> 2.[[心电图]] 超逾50%的[[结节病]]患者存在包括复极异常、[[心律失常]]，偶可呈透壁[[心肌梗死]]样改变等异常心电图。确诊或疑似心脏结节病者应常规行24h[[动态心电图]]以及运动心电图检查。<br /> <br /> 3.[[超声心动图]] 尤适于诊断[[室壁瘤]]、[[瓣膜]]关闭不全、[[乳头肌]]功能紊乱致[[二尖瓣脱垂]]、左心室或[[室间隔]](限局或全心)[[运动障碍]]或动力低下，以及左心室扩大等病变。[[肉芽肿病]]变及[[瘢痕]]形成者的超声心动图改变为回声增强。<br /> <br /> 4.[[放射性核素]][[心肌]]显像 201铊(201Tl)显像示局部心肌灌注缺损和(或)相应室壁节段运动异常，可评估心肌损害之程度。但上述改变，不仅在其他原因所致的心脏浸润及[[心肌病]]中出现，并见于[[心肌缺血]]改变者，故不具特异性。现临床多应用201铊(201Tl)及201镓(201Ga)心肌显像联合检查，尤其采用单光子发射计算机体层摄影术(SPECT)方法，辅以201铊(201Tl)显像，通过67镓(67Ga)缺损区摄镓反示增多的特殊变化征象，可使其特异性明显地提高。此外，111[[铟]](111In)所标记的抗[[肌球蛋白]]的[[抗体]]Fab片段(AMAAB)显像以及[[磁共振成像]]([[MRI]])等均有助诊断的建立。<br /> <br /> 5.[[心血管造影]]及[[心内膜]]活检 [[冠状动脉造影]]在除外[[冠心病]]诊断尤其重要。[[心室]]造影可显示[[肉芽肿]]所致的[[血管]][[充盈缺损]]及室壁运动异常等改变。心脏结节病的[[组织学]]诊断标准为：不伴有典型干酪样肉芽肿的大量[[炎性细胞浸润]]。心内膜活检已成为当前惟一可行心脏结节病活体的确诊方法。但因肉芽肿多以斑片状或弥散形式损及左心室心底部，且分布不均匀，因此难以准确取样，检出率仅为[[临床诊断]]的25%～50%。 6.电生理检查 临床可用为心脏结节病所致顽固性[[室性心律失常]]者采用药物治疗的重要依据。 7.其他 Kveim试验为从结节病患者的[[脾脏]]或[[淋巴结]]组织所提取的[[混悬液]]作为[[抗原]]的一种[[皮肤]]试验。临床应用表明，[[假阳性]]少，有较高的特异性。另有[[血管紧张素]]转换酶(ACE)测定，约81%活动性结节病患者之[[血液]]ACE水平明显增高，不仅有助诊断，而且可用为评估[[皮质类固醇]]治疗的标志。<br /> ===结节病性心肌病的鉴别诊断===<br /> 本病需与特发性[[扩张型心肌病]]鉴别，Yazaki报道15例[[心脏]][[结节病]]与30例特发性扩张型心肌病的结果显示，心脏结节病者存在不同的临床特殊表现，以女性居多，严重[[传导]]病变[[发病率]]高，室壁异常增厚，室壁活动异常参差不一，灌注缺损以前[[室间隔]]及[[心尖]]部明显，且预后极差，均有别于特发性扩张型心肌病者。<br /> ==结节病性心肌病的并发症==<br /> 可出现[[心律失常]]、[[心力衰竭]]、[[猝死]]等[[并发症]]。<br /> ==结节病性心肌病的预防和治疗方法==<br /> (一)治疗<br /> <br /> 1.[[皮质类固醇]] 为[[结节]]性[[心脏病]]治疗的首选药物，有助于[[肉芽肿]]的吸收并[[阻遏]]其进展为不可逆性[[纤维化]]病变。有报道接受本药物治疗者，异常[[心电图]]有改善，[[心肌]]舒缩功能提高，心肌损害缓解，存活心肌功能恢复至正常，心肌异常灌注减缓或消除，且ACE水平渐趋正常。[[泼尼松]]剂量最初用量应为60mg/d，数周后逐渐减量，最后维持量应为最低有效治疗给药量。服药时间宜久，不能随意撤药。<br /> <br /> 2.纠治[[心律失常]] [[结节病]]常合并[[高钙血症]]，并经皮质类固醇治疗后可致[[低钾血症]]，可加剧原有的心律失常。其时需按患者之病情及心律失常类型选择相应有效[[抗心律失常药]]物，以减轻[[症状]]并降低[[病死率]]。<br /> <br /> 3.[[心脏起搏器]] [[完全性房室传导阻滞]]并[[晕厥]]或阿-斯症候群发作，经药物治疗无效者应予[[植入]]永久性心脏起搏器。其时，按病情需要，仍应兼予皮质类固醇及其他有关药物治疗。若为顽固性室性快速性心律失常，且有[[猝死]]危险者，应安置植入型自动[[心脏]]复律[[除颤器]](AICD)。<br /> <br /> 4.手术 手术切除[[室壁瘤]]可消除[[室性心律失常]]。系统性结节病患者不宜接受[[器官移植]]。单纯性心脏结节病患者病情严重并已陷于终末期不可逆性[[心衰]]的年轻病员，可予[[心脏移植术]]治疗。<br /> <br /> (二)预后 Roberts认为，一旦出现心脏症状及[[体征]]，结节性心脏病的存活期仅为2年。但Fleming对此提出异议，在其报道的270例心脏结节病患者中，存活期超逾5年者达100例以上，大于10年者为36例，大于20年者为7例。室性快速性心律失常或[[传导阻滞]]以及[[充血性心力衰竭]]为其主要死亡原因。早期诊断并予有效治疗，为改善心脏结节病预后之重要因素。<br /> ==参看==<br /> *[[心血管内科疾病]]<br /> &lt;seo title=&quot;结节病性心肌病,结节病性心肌病症状_什么是结节病性心肌病_结节病性心肌病的治疗方法_结节病性心肌病怎么办_医学百科&quot; metak=&quot;结节病性心肌病,结节病性心肌病治疗方法,结节病性心肌病的原因,结节病性心肌病吃什么好,结节病性心肌病症状,结节病性心肌病诊断&quot; metad=&quot;医学百科结节病性心肌病条目介绍什么是结节病性心肌病，结节病性心肌病有什么症状，结节病性心肌病吃什么好，如何治疗结节病性心肌病等。结节病(sarcoidosis)为原因不明，以侵犯肺实质为主，...&quot; /&gt;<br /> [[分类:心血管内科疾病]]</div>

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